Maladies des vaisseaux hépatiques

Maladies des vaisseaux hépatiques

Professeur Ambalov Yuri Mikhailovich - Docteur en sciences médicales, chef du département des maladies infectieuses de l'université de médecine de Rostov, membre du RAE, président de l'Association des infectiologistes de la région de Rostov, chef de la section de Rostov de l'Association russe des États indépendants, conseiller principal du Centre d'hépatologie de Rostov-sur-mémoire,

Irina Y. Khomenko - Candidate en sciences médicales, chef du département des maladies infectieuses n ° 4 de l'établissement municipal de soins de santé; N.A. Semashko, Rostov-sur-le-Don ”, spécialiste hépatologue indépendant indépendant du ministère de la Santé de la région de Rostov, membre de la Société russe pour l'étude du foie (ROPIP), infectiologue, hépatologue de la catégorie la plus qualifiée

Le livre: "Maladies du foie" (SD Podymova; 1981)

Maladies des vaisseaux hépatiques

Thrombose de la veine porte (pilletromboz)

La thrombose de la veine porte peut être localisée dans ses différents départements, y compris les branches spléniques.

La formation de thrombus dans la veine porte est favorisée par un courant lent et une pression artérielle basse, des valves, des sinus et des dilatations ampullaires dans le vaisseau, l'absence de pulsation. La pilétrombose est le plus souvent une complication de diverses maladies: cirrhose du foie, polycythémie, entérocolite, appendicite, hémorroïdes, conduisant à la formation de thrombus dans le système mésentérique, hémorroïdaire. La thrombose est favorisée par de nouvelles formations du foie, un cancer de la tête du pancréas, qui serre mécaniquement la veine porte. Dans certains cas, la cause de la thrombose reste inconnue. La pilétrombose idiopathique représente 13 à 61% de tous les cas de thrombose de la veine porte [Blyuger AF, 1975].

Le tableau clinique de la thrombose de la veine porte est varié et dépend de la vitesse de formation du caillot sanguin, de la localisation, du degré d’occlusion vasculaire, du développement d’anastomoses collatérales.

La thrombose aiguë de la veine porte est plus souvent observée dans les cas de polycythémie, de cirrhose du foie et après une splénectomie. Soudain, douleurs abdominales, nausées, hématémèse, collapsus. Avec l'implication dans le processus de la veine splénique, apparaissent une douleur dans l'hypochondre gauche et un grossissement aigu de la rate. Dès les premières heures, un liquide peut s'accumuler dans la cavité abdominale, parfois même hémorragique. Une leucocytose sanguine est détectée. Le résultat est souvent fatal.

La piletrombose chronique se développe longtemps, de plusieurs mois à plusieurs années. Le tableau clinique au stade initial est déterminé par des douleurs d'intensité variable dans l'hypochondre droit, région épigastrique, dans la rate. Le symptôme initial est souvent un saignement gastro-intestinal. Dans la plupart des cas, la rate est hypertrophiée. l'élargissement du foie, sauf en cas de cirrhose, n'est pas caractéristique.

Au stade développé, l'hémorragie gastro-intestinale prévaut dans le tableau clinique, se répète souvent, une splénomégalie se développe, parfois une rupture de la rate se produit. La thrombose associée à la cirrhose est caractérisée par une décompensation persistante et une hypertension portale progressive.

Les données de laboratoire dépendent en grande partie du degré d'implication dans le processus du foie. Dans les thromboses simples, les tests de la fonction hépatique ne sont pas modifiés. Le pronostic est défavorable.

La mort survient à la suite d'un saignement gastro-intestinal, d'un infarctus intestinal. Coma hépatique, insuffisance rénale et hépatique se développent.

Diagnostic La thrombose et la thrombose aiguë doivent être suspectées lorsque l'hypertension portale apparaît soudainement après un traumatisme abdominal, des opérations sur le foie et le système portail. La piletrombose chronique peut être suspectée lors du développement soudain d'ascites et de symptômes d'hypertension portale chez les patients atteints de cirrhose ou de cancer du foie. Les critères pour un diagnostic fiable sont les données splenoportografii et en l'absence de la rate - céliacographie. Dans la thrombose idiopathique, la laparoscopie peut être essentielle pour le diagnostic: le foie inchangé est détecté avec des collatérales bien développées, une ascite et une rate hypertrophiée. Dans la thrombose de la veine splénique, les veines dilatées de l'estomac sont clairement détectées (Fig. 93).

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Le traitement de la pilétrombose aiguë consiste en l'utilisation combinée d'anticoagulants et de fibrinolytiques: l'héparine à une dose de 15 000 U / jour est administrée par voie intraveineuse en association avec la fibrinolysine à 30 000 U / jour. De plus, les antikycoagulants à action indirecte sont recommandés.

Le traitement de la thrombose portale chronique de la tumeur devrait être chirurgical; si la thrombose de la veine porte se développe sur le fond de la cirrhose du foie, un traitement conservateur est alors effectué.

Thrombophlébite de la veine porte

La thrombophlébite de la veine porte (pyléphlébite aiguë) est une lésion purulente de la veine porte, qui complique de nombreuses maladies inflammatoires de la cavité abdominale et du petit bassin. La pyléphlébite se développe dans les appendicites destructives, la pancréatite, la colite ulcéreuse, les hémorroïdes, la cholangite, les néoplasmes malins, l’endocardite, la tuberculose intestinale, la septicémie postpartum et la septicémie ombilicale chez le nouveau-né. La pyléphlébite se propage à la veine porte entière ou capture ses sections individuelles, avec implication des zones intrahépatiques de la veine porte, de multiples abcès du foie se forment.

Le tableau clinique montre une brusque détérioration du cours de la maladie sous-jacente: fièvre fébrile accompagnée de frissons et de sueur, une douleur aiguë à l’abdomen, chez 7 des patients ikterichnost sclera et un léger ictère. Le foie est hypertrophié, douloureux à la palpation, la rate est hypertrophiée avec l'implication de la veine splénique dans le processus. Dans le sang, l'anémie, la leucocytose avec un décalage vers la gauche, ont fortement augmenté la RSE. Les tests hépatiques fonctionnels sont modifiés chez moins de la moitié des patients. L'hyperbilirubinémie, la dysprotéinémie, l'activité accrue de l'AJIT, de l'ACT et de la PAL sont plus fréquents.

Parallèlement à l'évolution fulminante, la maladie peut durer plusieurs semaines et mois avec le développement de l'insuffisance hépatocellulaire et du syndrome hépatorénal.

Le diagnostic repose sur une combinaison de douleur dans l'hypochondre droit, la jaunisse et la température septique chez des patients atteints de maladies purulentes de la cavité abdominale et du petit bassin. Le diagnostic différentiel est réalisé avec une angiocholite, une endocardite septique, un lymphosarcome.

Traitement: fortes doses d'antibiotiques à large spectre. L'allocation d'hémoculture permet de prendre en compte la sensibilité de la microflore en antibiothérapie, la thérapie symptomatique étant la nomination de médicaments permettant d'améliorer l'échange de cellules hépatiques. La prévention de la pyléphlébite consiste en la détection et au traitement rapides de maladies purulentes des organes abdominaux.

Cavernomatose de la veine porte

Cavernomatose de la veine porte - l'état pathologique de la veine elle-même et de l'épiploon; Lorsque cela se produit, des éléments structurels particuliers ressemblent à un réseau de nombreux plus petits vaisseaux avec une petite lumière, ou un tissu avec une forme d'angiome caverneux se développe. La plupart des auteurs considèrent les excroissances caverneuses comme des caillots sanguins organisés et recanalisés, auxquels rejoignent des vaisseaux collatéraux nouvellement formés. Dans la forme congénitale de la maladie, le processus est associé à une thrombophlébite intra-utérine transférée.

Les manifestations cliniques sont déterminées par la localisation du processus - des petits segments de la veine porte à la formation caverneuse étendue, allant de la porte de la veine splénique aux branches principales en passant même aux branches intrahépatiques. De plus, le processus localisé n'est décrit que dans la veine splénique ou mésentérique. Avec la participation de petites parties de la veine porte, la maladie peut survenir de manière latente. Une hypertension portale se développe souvent, compliquée par un saignement interne, un infarctus intestinal ou un coma hépatique fatal. Le diagnostic est basé sur l'examen angiographique.

Le traitement de la maladie est chirurgical.

Maladie et syndrome de Budd-Chiari

Maladie de Badd-Chiari - endoflébite oblitérante primaire des veines hépatiques avec thrombose et leur occlusion subséquente, ainsi que des anomalies dans le développement des veines hépatiques, entraînant une altération du débit sanguin du foie.

Syndrome de Budd-Chiari - une violation secondaire de la circulation sanguine du foie dans plusieurs conditions pathologiques: péritonite, tumeurs, péricardite, thrombose et anomalies de la veine cave inférieure, cirrhose et lésions focales du foie, thrombophlébite viscérale migratrice, polycythémie. Dans les deux formes, les symptômes d'hypertension portale et de lésions hépatiques sont prédominants. Il n’existe pas de consensus sur l’opportunité de distinguer la maladie de Chiari du syndrome de Budd-Chiari.

L'endophlébite des veines hépatiques se développe souvent avec des anomalies congénitales des vaisseaux du foie. Son développement est favorisé par les blessures, les troubles du système de coagulation du sang, l'accouchement et les interventions chirurgicales.

La prolifération révélée anatomiquement de la muqueuse interne des veines hépatiques, commençant près de la bouche ou dans la veine cave inférieure près du confluent des veines hépatiques, commence parfois dans les petites branches intrahépatiques des veines hépatiques. Il existe des formes aiguës et chroniques de la maladie.

La forme aiguë commence soudainement avec l'apparition de douleurs intenses dans l'épigastre et dans l'hypochondre droit, les vomissements et le foie augmentent. Avec une progression rapide de la maladie en quelques jours, l'ascite, qui ne peut pas être traitée avec des diurétiques, augmente souvent hémorragique, parfois en combinaison avec un hydrothorax. En phase terminale, vomissements sanglants. Lorsque la veine cave inférieure est atteinte, un œdème des membres inférieurs apparaît et les veines abdominales sous-cutanées se dilatent. La mort survient avec des signes de coma hépatique, une thrombose des veines mésentériques avec une péritonite diffuse.

Dans la forme chronique de la maladie, l'endophlébite des veines hépatiques reste longtemps asymptomatique. Souvent, seul un foie hypertrophié est détecté, puis des douleurs dans l'hypochondre droit et des vomissements apparaissent. Au stade développé, le foie augmente, devient dense, dans certains cas, une splénomégalie apparaît, des veines dilatées dans la paroi abdominale antérieure et la poitrine. En phase terminale, les symptômes de l'hypertension portale sont prononcés: ascites accumulés de façon incontrôlable, nécessitant des ponctions répétées, saignements des veines dilatées de l'œsophage, veines hémorroïdaires. Un syndrome de la veine cave inférieure peut se développer. Les patients meurent de coma hépatique, thrombose mésentérique.

Diagnostic Un diagnostic fiable est fourni par les données des études angiographiques - cavographie inférieure et veinohépographie. La maladie doit être différenciée avec une péricardite constrictive, une péritonite tuberculeuse, une cirrhose.

L'observation suivante est un exemple de la forme chronique de la maladie de Budd-Chiari. L'attention est attirée sur les difficultés diagnostiques différentielles significatives apparues pour distinguer la maladie de la cirrhose du foie et de la polycythémie.

La patiente S., âgée de 21 ans, a été admise à l’hôpital le 30 août 74 pour y être examinée avec un diagnostic présomptif de cirrhose du foie.

En juin 1972, une néphropathie (œdème et hypertension) compliqua une grossesse de cinq mois et se termina par une fausse couche spontanée. L'œdème a disparu, la tension artérielle est revenue à la normale, mais la faiblesse persistait, un essoufflement modéré au repos. En juillet 1973, gravité dans la région épigastrique, nausée et en octobre 1973, une ascite se développa; le traitement diurétique était inefficace. En novembre 1973 - février 1974, une cirrhose du foie était suspectée à l'hôpital de la ville, mais une biopsie par ponction révélait une tendance à l'hépatite chronique et à la fibrose. La prednisone sur ordonnance et les diurétiques n'ont pas apporté d'amélioration. En juillet 1974, des douleurs douloureuses sont apparues dans la région épigastrique et dans l'hypochondre droit.

À l'admission émaciation marquée, cyanose prononcée des lèvres. Souffle systolique au sommet du cœur, tachycardie jusqu'à 100 battements / min. Veines saphènes élargies de la paroi abdominale, hernie ombilicale. Ascite Le foie se trouve à 6 cm de l'arcade costale, moyennement dense, le bord est pointu. La rate part de 6 cm de l’hypochondre, moyennement dense.

Érythrocytes 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hémoglobine 173 g / l, leucocytes 12 * 10 ^ 9 g / l, la formule est normale, RSE 4 mm / h. Dans l’étude fonctionnelle du foie: bilirubine à 41,5 µmol / l (2,4 mg%), la réaction est directe, la protéine totale est à 65 g / l, albumine à 45,2%, globulines: a) à 6,4%, a2-11, 3%, (3 - 12,6%, à - 24,5%. L'inspection aux rayons X de l'augmentation du coeur n'a pas révélé; l'expansion des veines de l'oesophage et de l'estomac n'est pas révélée.

Ainsi, le diagnostic est resté flou. Ascite persistante avec des modifications modérées des tests de la fonction hépatique, l'érythrocytose ne correspondait pas à l'image de la cirrhose du foie.

La polycythémie, la maladie de Budd-Chiari et la thrombose de la veine splénique ont été présumées. La ponction sternale a éliminé la polycythémie. Lorsque les vaisseaux principaux de la splénoportographie ne sont pas modifiés, les branches intrahépatiques de la veine porte sont légèrement déformées, une image clairement exprimée de la cirrhose n'est pas observée. Débit sanguin portail dans la plage normale, pression intra-splénique de 30 mm d'eau. st.

Une étude angiographique a été entreprise. Cavagrafia a révélé une oblitération de la lumière de la veine cave inférieure dans la région du foie. A ce niveau, ainsi que sous la confluence des veines hépatiques, des collatérales veineuses ont été trouvées (Fig. 94). Le cathétérisme de la veine hépatique a échoué.

Maladies des vaisseaux hépatiques

Le patient a été opéré; anastomose splénorénale superposée. La période postopératoire a été compliquée par le coma hépatique, dont le patient n'a pas pu être retiré.

Une étude d'autopsie a révélé une endophlébite des veines hépatiques avec leur oblitération, ainsi qu'une oblitération d'une partie de la veine cave inférieure au confluent des veines hépatiques.

Dans l'observation ci-dessus, seule une étude angiographique spéciale nous a permis d'exclure le diagnostic supposé de cirrhose du foie et d'obtenir des critères fiables pour la maladie de Budd-Chiari au stade terminal avec thrombose de la veine cave inférieure.

Dans des cas exceptionnels, la maladie peut durer plusieurs années, accompagnée de rechutes et de rémissions, avec la formation d'une cirrhose du foie, un jaunissement net de la peau et des muqueuses et des déviations d'échantillons fonctionnels du foie.

Traitement. En l'absence d'insuffisance hépatique, un traitement chirurgical est indiqué - l'imposition d'une anastomose vasculaire (portocavale, splénorénale), le transfert de la rate dans la cavité pleurale, une anastomose lympho-veineuse. En cas de sténose de la veine cave inférieure ou de sa fusion membraneuse, on utilise une membranotomie trans-auriculaire, une expansion de la région sténosée ou un pontage de la veine cave avec l'oreillette droite. Le traitement conservateur consiste à prescrire des médicaments qui améliorent l’échange de cellules hépatiques, de diurétiques et d’antagonistes de l’aldostérone, selon des indications données, des anticoagulants et des hormones stéroïdiennes.

Maladie veino-occlusive

La maladie veino-occlusive est due à un blocage aigu des petites et moyennes branches des veines hépatiques, qui associe sa clinique et sa pathogenèse à la maladie de Budd-Chiari.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) et MN Khanin (1948) ont présenté pour la première fois les caractéristiques cliniques et morphologiques de cette maladie. Plus tard, son indépendance nosologique a été prouvée par les travaux de G. Brass et al. (1954-1959). L'étiologie de la maladie est associée à l'exposition à un certain nombre d'alcaloïdes hépatotoxiques de plantes du genre Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. En Union soviétique, la maladie veino-occlusive est le plus souvent l'héliotrope alcaloïde. Heliotrope pubescent se développe dans la RSS d’Ouzbékistan, de Tadjik, de Kirghizistan et d’Arménie, dans le sud-est de la RSFSR, dans le territoire de Krasnodar et ailleurs en Afghanistan, en Iran, en Inde et en Arabie. Le plus grand nombre de descriptions de maladie veino-occlusive dans la littérature étrangère s’applique aux enfants des régions suivantes: Jamaïque, Afrique du Sud, Australie, Israël, Égypte, certains cas étant décrits chez des adultes en Amérique et en Europe sous le nom «endoflebitis oblitérant».

Une étude morphologique révèle une augmentation du foie, en fonction de la durée et des caractéristiques du processus. La surface du foie est souvent légèrement bosselée ou ridée, sur l'incision - grossièrement noix de muscade. Parfois, des veines du système de portail sont bloquées sur la surface d'incision. Dans la paroi vasculaire des capillaires intertrabeculaires, un œdème sous-endothélial est déterminé, suivi par une collagénisation. Les érythrocytes s'accumulent dans la lumière des capillaires altérés, qui se transforment en masses «hyalines» et, en fermant les vaisseaux, perturbent la circulation sanguine normale dans le foie. Les veines centrales sont également sujettes à un changement brutal; dans des cas très avancés, elles perdent leur structure. Les changements destructifs commencent par la partie centrale des lobules hépatiques. Les changements nécrobiotiques se sont progressivement étendus à la périphérie. Aux stades finaux, la nécrose recouvre plus de la moitié du parenchyme hépatique, des cellules hypertrophiées et binucléaires apparaissent à la périphérie des lobules. Au cours de l'évolution chronique de la maladie, une fibrose de la zone centrale, un épaississement des parois des veines hépatiques et une nécrose des cellules du foie se développent.

Tableau clinique: douleur dans la région épigastrique et dans l'hypochondre droit souvent sourde, moins souvent paroxystique. Augmenter la douleur contribue au travail physique, à la marche, à l'équitation. En même temps, apparaissent des troubles dyspeptiques sous forme de nausées, de vomissements d'aliments avec un mélange de mucus, et dans certains cas, des vomissements sanglants. Une indication dans l'histoire de l'apparition de troubles dyspeptiques après la consommation de pain amer est d'une grande importance pour le diagnostic. La température est souvent élevée à des nombres subfébriles et fébriles. Il y a une forte faiblesse, le patient perd du poids. L'hépatomégalie avec insuffisance hépatique est le principal symptôme de la maladie veino-occlusive. L'ascite dans cette maladie est un symptôme très fréquent, mais pas obligatoire. La période pré-atscytique dure de 2 semaines à un mois. L'ascite est généralement massive, sans œdème périphérique. Apparaît sclérotique ikterichnost, parfois la jaunisse. Le patient peut décéder avec des symptômes d'insuffisance hépatocellulaire, pouvant entraîner la formation d'une cirrhose avec hypertension portale. Environ 1/3 des patients guérissent en 4-6 semaines [Ismailov N., 1948].

Le diagnostic de la maladie veino-occlusive est toujours difficile. Une indication des maladies de masse liées à l’utilisation du pain amer, de la farine, du hacher de la même source est d’une importance capitale. La reconnaissance de cas isolés de la maladie se heurte à des difficultés importantes.

Traitement symptomatique, avec le développement de l'hypertension portale, un traitement chirurgical est utilisé.

Syndrome de Cruveiller-Baumgarten

Ce syndrome est causé par la non-ouverture de la veine ombilicale et s'accompagne d'une forte expansion des veines abdominales sous la forme d'une «tête de méduse», un fort bruit veineux entendu dans le nombril, hypertension portale.

Actuellement, on s'interroge sur l'existence d'une maladie indépendante avec une anomalie congénitale du système de la veine porte, du foie et de la veine ombilicale préservée. Généralement, le syndrome de Creuvelier-Baumgarten se développe pour la deuxième fois chez les patients atteints de cirrhose du foie au cours du blocage du portail intrahépatique et de la recanalisation de la veine ombilicale. On peut également l'observer avec une endophlébite des veines hépatiques avec le processus s'étendant à la veine cave inférieure et, dans ces cas, une cirrhose du foie se développe également.

Le tableau clinique de la douleur dans le quadrant supérieur droit, des troubles dyspeptiques, des flatulences. Saignements fréquents des veines dilatées de l'œsophage et de l'estomac, méléna.

Les principaux symptômes sont une expansion spectaculaire des veines de la paroi abdominale sous la forme de «tête de méduse», un bruit dans la région du nombril sur fond d’une hypertension portale aiguë chez les patients atteints de cirrhose du foie micronodulaire. Dans le même temps, d'énormes ascites et une rate fortement accrue apparaissent généralement. Le bruit veineux dans le nombril atteint une intensité considérable, il est appelé "bruit du diable". Sur le phonogramme, il est défini comme indifférencié, non associé à des cycles d'activité cardiaque, avec un maximum dans la plage des hautes fréquences. Ces caractéristiques permettent de différencier le bruit entendu dans le syndrome de Cruveiller-Baumgarten du bruit des malformations cardiaques et de l'anastomose artérioveineuse entre la veine porte et l'artère hépatique. Les indicateurs des tests fonctionnels dépendent de la gravité de la cirrhose du foie.

Le diagnostic est confirmé par les données de la splénoportographie et de la cavaugraphie. Le pronostic est défavorable, la cause du décès est un saignement, une insuffisance hépatocellulaire.

Le traitement du syndrome de Cruveiller-Baumgarten est similaire au traitement de la cirrhose avec hypertension portale sévère.

Comment diagnostiquer et traiter le syndrome de Budd-Chiari (thrombose veineuse du foie)

La première mention de la maladie, se développant avec obstruction des veines hépatiques, a été remarquée en 1845. Il a été décrit par l'Anglais G. Budd. En 1899, l’autrichien H. Chiari a enquêté sur plus de 10 patients atteints du même syndrome. Les noms des chercheurs ont formé la base du nom de cette pathologie sévère. La maladie de Badda-Chiari est une maladie causée par le blocage des veines hépatique et portale. Maladie rare (survenant chez 1 personne sur 100 000) entraînant un dysfonctionnement du foie en raison de la difficulté à saigner et des signes de pression élevée dans la veine porte.

Les raisons menant au blocage du flux sanguin sont les suivantes:

  • Endophlébite des veines hépatiques, provoquant directement leur thrombose, leur oblitération et leur blocage. Il se développe après une lésion de la cavité abdominale, une maladie du système hémocoagulant, une grossesse ou un accouchement compliqué et des interventions chirurgicales.
  • Troubles congénitaux de la structure des veines hépatiques.

La pathologie, qui se manifeste par les mêmes symptômes, mais qui découle de l'obstruction du flux sanguin provenant du foie de nature modérée (c'est-à-dire qui n'est pas causée par la lésion et la thrombose des veines hépatiques), est considérée comme un syndrome de Budd-Chiari. Jusqu'à présent, les scientifiques ont discuté de la nécessité pratique de séparer le concept de la maladie du syndrome.

Le syndrome de Budd-Chiari peut se développer en raison des pathologies suivantes:

  • inflammation dans l'abdomen ou dans la poche cardiaque;
  • tumeurs de la région abdominale (foie, rein, tumeurs surrénales, tumeur de Williams);
  • réduction congénitale de la lumière de la veine cave inférieure ou son rétrécissement dû à une thrombose;
  • infestation membraneuse de la veine cave inférieure (pathologie extrêmement rare dans la population japonaise et africaine);
  • la cirrhose;
  • malformations hépatiques congénitales;
  • troubles de l'hémocoagulation (maladies myéloprolifératives, polycythémie, vascularite);
  • utilisation à long terme de médicaments contraceptifs;
  • blocs mécaniques postopératoires;
  • maladies infectieuses (tuberculose, échinococcose, amibiase, syphilis).

Ces pathologies sont souvent accompagnées d'une dilatation variqueuse des veines œsophagiennes, d'une accumulation de transsudat dans la cavité abdominale ou d'une cirrhose. Un quart des patients reste inexpliqué à cause de ce qui a développé ce complexe de symptômes. Cette condition s'appelle le syndrome idiopathique. Il existe des cas où le syndrome a été provoqué chez le nouveau-né en plaçant un cathéter dans la veine cave inférieure.

Évolution clinique de la maladie

La maladie affecte les hommes et les femmes. L'âge de la plupart des cas est d'environ 45 ans.

Le tableau clinique en développement présente un certain nombre de symptômes caractéristiques de l’hypertension de la veine porte et hépatique:

  • douleur sourde et douloureuse dans la moitié droite de l'abdomen;
  • ascite;
  • une augmentation du volume du foie et de la rate;
  • la surface du foie est douce et douloureuse au toucher;
  • jaunissement de la peau;
  • des nausées et des vomissements;
  • altération de la fonction de coagulation du sang;
  • dommages au cerveau.

La gravité des symptômes varie en fonction de la durée de la maladie, du degré de blocage des veines hépatique et portale, de la massivité de la thrombose, du niveau de vasoconstriction.

Le syndrome de Budd-Chiari est divisé en 3 types selon l'emplacement du rétrécissement du vaisseau veineux:

  • Type 1 - blocage de la veine cave inférieure et blocage secondaire de la veine hépatique;
  • Type 2 - blocage des grosses veines hépatiques;
  • Type 3 - blocage de petits vaisseaux veineux du foie.

L'évolution de la maladie est divisée en aiguë (durée inférieure à un mois) et chronique:

  • La forme aiguë est observée chez 5 à 20% des patients. La cause du développement aigu de la maladie est une thromboembolie des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure. Elle se caractérise par des douleurs importantes au niveau de la projection du foie et au-dessus du nombril, une augmentation rapide de la taille du foie, des vomissements, une couleur jaunâtre de la peau et, en quelques jours, une accumulation de liquide dans la cavité abdominale. Souvent accompagnée d'une thrombose de la veine porte et, par conséquent, d'un œdème des membres inférieurs, d'une dilatation du réseau veineux vasculaire de l'abdomen (symptôme de «la tête d'une méduse»). Des saignements massifs se produisent, le liquide s'accumule dans la cavité semblable à une fente entourant les poumons. Les médicaments diurétiques deviennent rapidement inefficaces. Se termine souvent par la mort du patient en moins d'une semaine.
  • Dans la plupart des cas, le syndrome de Budd-Chiari se développe en tant que pathologie chronique. Une forme chronique se développe suite à une thrombose et une fibrose des vaisseaux hépatiques après tout processus inflammatoire. Dans les premiers stades de la maladie ne se manifeste pas, sauf pour augmenter la taille du foie. Seulement avec la forme profonde, la douleur dans le foie, la sensation de nausée commencent à apparaître. Il y a souvent des vomissements avec du sang. Après avoir porté plainte au cours de l'examen, l'hépatomégalie, la splénomégalie, la cirrhose et la dilatation variqueuse de la veine porte et du réseau veineux de la surface antérieure du corps ont déjà été détectés.

Le stade final du développement du syndrome de Budd-Chiari est le suivant: dilatation irréversible de la veine inférieure et porte, accompagnée de saignements, d'insuffisance hépatique, de blocage du péritoine, de caillots sanguins et de thrombose de caillot. Les patients atteints d'ascite peuvent développer une péritonite. Si le syndrome est dû à la fusion membraneuse du vaisseau, on peut s'attendre à une formation de carcinome hépatocellulaire dans 30 à 45% des cas.

Diagnostic de la maladie

Afin de clarifier le diagnostic, en plus des plaintes déposées auprès des patients et des signes cliniques, il est nécessaire de mener une série d’études permettant de déterminer le type et la structure des veines du foie et de la veine porte, de détecter les caillots sanguins ou les lumières étroites du lit vasculaire hépatique ainsi que le degré de trouble du flux sanguin.

  1. Test sanguin Une analyse générale et une étude biochimique de la forme aiguë ou chronique du syndrome montreront une augmentation du nombre de leucocytes, une diminution de la teneur en protéines sanguines et de leur déséquilibre, ainsi qu'une accélération de la VS. La thrombose veineuse hépatique est caractérisée par une augmentation de la teneur en protéines et en albumine sérique. Une étude du coagulogramme révèle une augmentation du temps de prothrombine sur 15 à 20 secondes.
  2. Les ultrasons du foie, la radiographie, la tomodensitométrie ou la résonance magnétique montreront l’évolution de la taille du corps, l’échec de la circulation sanguine. Le syndrome de Budd-Chiari est déterminé par une atrophie des parties extrêmes du foie et une augmentation de celles du centre. Une patiente sur deux visualise la portion de queue envahie par la végétation
  3. Échographie Doppler. Détermine avec précision la présence de thrombose et visualise l'emplacement des caillots sanguins dans les vaisseaux.
  4. La cavraphie et la veine hépatique avec un agent de contraste montreront les contours du réseau veineux, la présence de rétrécissement ou le blocage des vaisseaux sanguins. Souvent utilisé pendant les opérations.
  5. Une biopsie hépatique percutanée révélera des cellules hépatiques mourantes, une stase veineuse et une thrombose dans la région des branches de la veine terminale.

Avant d'établir le diagnostic, il est nécessaire d'exclure la maladie veino-occlusive (qui se développe après une greffe de moelle osseuse, la chimiothérapie) et l'insuffisance cardiaque du type ventriculaire droit.

Les patients doivent obligatoirement être sous la surveillance d'un gastro-entérologue et d'un chirurgien.

Traitement et prévention de la maladie

Le traitement médicamenteux vise à réduire la gravité des symptômes de la maladie. Appliquez les groupes de médicaments suivants:

  • hépatoprotecteurs;
  • stimuler les processus métaboliques;
  • diurétique;
  • les glucocorticoïdes;
  • médicaments qui affectent la coagulation du sang et les caillots de sang résorbables.

En cas de dilatation des varices des veines oesophagiennes, des veines de l'estomac et des intestins, des médicaments du groupe des bêta-bloquants sont prescrits pour en exclure les saignements.

Le traitement conservateur du syndrome de Budd-Chiari a un caractère palliatif. Si vous n'effectuez pas d'opération, le taux de mortalité lié à cette maladie atteint 90% en deux ans.

Le traitement principal de la maladie est chirurgical. Le type de chirurgie dépend de l'impulsion pour le développement de la maladie:

  • l'imposition d'anastomoses sur les veines touchées;
  • membranotomie transatriale;
  • prothèses de veine;
  • dilatation des zones rétrécies du vaisseau;
  • shunt de la veine porte;
  • greffe de foie.

Pour éliminer une condition aussi redoutable que l’ascite, on utilise la méthode de laparocentèse au cours de laquelle le liquide est éliminé par de petites incisions pratiquées dans la paroi abdominale. Un greffon et une dérivation du foie entre les veines porte et hépatiques ont également un effet positif et durable.

La prévention des exacerbations nécessite l'utilisation constante d'anticoagulants et une adhésion à vie au régime alimentaire.

Prévisions

Le syndrome de Budd-Chiari aigu au cours d'une phase aiguë est généralement grave et se termine souvent par un coma fatal du type hépatique. La forme chronique de la maladie avec un traitement approprié vous permet d’avoir une qualité de vie satisfaisante pour 55% des patients âgés de 10 ans et plus. La greffe de foie augmente le nombre de patients survivants jusqu'à 70% en 5 ans de suivi. En cas d'évolution défavorable de la maladie, la mort survient à cause du développement d'une insuffisance hépatique et d'une ascite.

Le pronostic de la vie dépend des causes du développement du syndrome, du moment où le traitement a commencé. Création d'une formule spéciale pour calculer l'indice de pronostic. La prévision est considérée comme favorable lorsque le résultat est inférieur à 5,4.

Maladies du foie: causes, types, symptômes et prévention

L'état de santé de la plus grande glande du corps humain - le foie - est la clé d'une vie remplie et d'une bonne humeur. Pas étonnant que les Français appellent ce corps "glande d'humeur". Malheureusement, actuellement, 30% de la population adulte mondiale souffre de maladies du foie. Les plus fréquents d'entre eux sont l'hépatose, l'hépatite, la fibrose et la cirrhose. Pourquoi ces maladies et d'autres surviennent-elles et comment peuvent-elles être détectées à temps? À propos de cela et pas seulement - cet article.

Causes de la maladie du foie

Avant de parler des causes de la maladie du foie, comprenons ce qui constitue cet organe.

Le foie est une grande glande digestive située dans la partie supérieure droite de la cavité abdominale sous le diaphragme. Il remplit un certain nombre de fonctions physiologiques:

métabolique (est impliqué dans le métabolisme de: protéines, lipides, glucides, hormones, vitamines, oligo-éléments);

sécrétoire (forme de la bile et la sécrète dans la lumière intestinale, les substances transformées par le foie sont sécrétées dans le sang);

désintoxication (transforme les composés toxiques en une forme sûre ou les détruit) et d’autres.

En raison de ses caractéristiques fonctionnelles et morphologiques, le foie est sujet à un grand nombre de maladies différentes. Selon les chercheurs, leurs raisons peuvent être divisées en quatre groupes principaux:

Virus et bactéries. Les maladies virales comprennent les hépatites de types A, B, C, D et autres. Ils provoquent des processus inflammatoires aigus et chroniques. L'hépatite passe dans 57% des cas à une cirrhose. Les causes des infections bactériennes sont généralement les échinocoques, les alvéocoques et les ascaris, ainsi que le leptospira, les agents responsables de la leptospirose. Les maladies se manifestent également sous une forme aiguë ou chronique et sous la forme d'une transformation kystique du foie.

Violation du métabolisme des graisses. Dans ce cas, la teneur en lipides (graisses) dans les cellules du foie augmente, ce qui entraîne une augmentation de la taille du fer et une perte de sa capacité à fonctionner normalement. Cela conduit au développement de maladies telles que l'hépatose graisseuse (stéatose du foie) et par la suite à la cirrhose. Les violations du métabolisme des graisses dans le foie en Russie touchent environ 27% de la population.

L'abus d'alcool. Une consommation anormale systématique de boissons alcoolisées a un effet néfaste sur les cellules du foie, qui peut à la longue causer une cirrhose. Les chercheurs ont mis au point une dose quotidienne relativement sûre de boissons contenant de l'éthanol: moins de 30 ml de vodka (brandy, whisky), 150 ml de vin ou 250 ml de bière par jour pour femmes et 60 ml de vodka (brandy, whisky), 300 ml de vin ou 500 ml de bière par jour pour les hommes.

Médicaments toxiques de défaite. Se produit à la suite d'une ingestion incontrôlée de médicaments, qui entraîne des modifications du tissu hépatique et une perturbation de son fonctionnement normal. Il existe une forme aiguë et chronique de lésions toxiques. Les maladies chroniques sont dues à l'ingestion constante de doses d'une substance toxique. Peut être asymptomatique pendant des années.

Dans un groupe séparé, il existe de nombreuses autres causes moins communes, à l'origine du processus de destruction des cellules du foie. Ceux-ci incluent: intoxication par les vapeurs de métaux lourds et de composés chimiques, stress, traumatismes abdominaux, prédisposition génétique.

Sous l'influence des facteurs ci-dessus, divers changements commencent dans le foie, ce qui conduit finalement à un dysfonctionnement de l'organe.

Principales maladies du foie humain

Toutes les maladies du foie peuvent être divisées en plusieurs types: viral (hépatites B, C, D), bactérien et parasitaire (tuberculose, abcès, alvéocoque, échinococcose, ascaridiose), hépatose (stéatose hépatique alcoolique et non alcoolique), tumeur (kyste, cancer), sarcome, carcinome), vasculaire (thrombose, hypertension), héréditaire (hypoplasie, hémochromatose, hépatite pigmentaire), traumatismes et autres.

Portons une attention particulière aux maladies les plus courantes et les plus dangereuses.

Hépatite virale

Maladies inflammatoires du foie d'origine différente. L'hépatite est divisée en groupes: A, B, C, D, E, F, G, X. L'hépatite A souffre de 28% de toutes les personnes atteintes de cette pathologie, l'hépatite B - 18%, l'hépatite C - 25%, l'hépatite sont mixtes. Tous les groupes sont caractérisés par cytolyse - destruction des cellules hépatiques. L'hépatite A, ou maladie de Botkin, se transmet principalement par de la nourriture et de l'eau contaminées, pour lesquelles on l'appelle aussi «maladie des mains non lavées». Elle se caractérise par une intoxication, une hypertrophie du foie et de la rate, des fonctions hépatiques anormales et parfois une jaunisse. Cette maladie a seulement une forme aiguë. L'hépatite B de la forme aiguë devient chronique si le virus est présent dans le corps pendant plus de 6 mois. L'hépatite virale chronique B est une maladie dangereuse pouvant entraîner des conséquences graves, voire mortelles. Il est transmis par le sang et d'autres liquides biologiques. L'hépatite C est la forme la plus grave de la maladie. Dans la plupart des cas, cela devient chronique. Environ 20% des patients atteints d'hépatite C chronique souffrent par la suite de cirrhose et de cancer du foie. Il n'y a pas de vaccin pour cette maladie. Les autres groupes d'hépatite sont beaucoup moins courants.

L'hépatose

La maladie, qui repose sur des troubles métaboliques des hépatocytes. La maladie débute par une accumulation de graisse dans les cellules du foie. Cela entraîne une défaillance de leur fonctionnement normal, une accumulation excessive de radicaux libres dans le foie, puis une inflammation. À la suite du développement de la maladie, les cellules des glandes commencent à mourir (nécrose tissulaire), le tissu conjonctif se forme activement à leur place et le foie cesse de fonctionner normalement. Il existe des hépatoses aiguës, chroniques, cholestatiques et graisseuses de nature alcoolique et non alcoolique et des hépatoses des femmes enceintes. Cette dernière souffre de 0,2 à 1% des futures mères. L'hépatose graisseuse est retrouvée chez 65% des personnes ayant une masse corporelle accrue, et aiguë et chronique - dans 35% des cas. Avec un traitement opportun et approprié, vous pouvez vous débarrasser de la maladie, sinon elle peut passer au stade chronique et conduire à la cirrhose.

Cirrhose du foie

Maladie inflammatoire chronique. La phase finale de la fibrose. Pendant la cirrhose, les cellules du foie meurent et le tissu conjonctif prend sa place. Progressivement, le corps cesse de fonctionner normalement, ce qui entraîne diverses conséquences graves. La principale cause de la maladie est l'hépatite virale chronique et l'alcoolisme, ainsi que les conséquences d'autres pathologies de la glande. La cirrhose est souvent accompagnée de complications: saignements des veines dilatées de l'œsophage, thrombose, péritonite et autres. La maladie est irréversible. Le traitement médicamenteux et le régime alimentaire (tableau numéro 5) aident le patient à maintenir un état stable.

Les tumeurs du foie sont bénignes et malignes. Les bénignes incluent les kystes, les hémangiomes et l'hyperplasie nodulaire. La Russie occupe le cinquième rang parmi le nombre de cancers du foie enregistrés. Le risque de développer un cancer de cette glande augmente avec l'âge. L'âge moyen des patients est de 55 à 60 ans. Il existe des cancers du foie primaire et secondaire. Primaire - lorsque la source de la tumeur se trouve dans le foie lui-même, secondaire - lorsque la tumeur dans cet organe est une conséquence de la propagation de métastases provenant d'autres organes. Le deuxième type de cancer est beaucoup plus commun. Les principales causes de cancer peuvent être les hépatites B et C, ainsi que la cirrhose. Chez les patients atteints d'un cancer du foie, la survie à 5 ans est d'environ 20%. Afin de prévenir le cancer du foie, il est recommandé de s'abstenir de toute consommation excessive d'alcool, de stéroïdes anabolisants et de médicaments toxiques afin de mener une vie saine.

Afin de vous protéger des effets graves de la maladie du foie, vous devez connaître les symptômes de la maladie. Cela aidera à temps à subir des procédures de diagnostic et, si nécessaire, à commencer le traitement.

Symptômes et signes de maladie du foie

Les principaux symptômes des pathologies du foie sont similaires aux symptômes du rhume: fatigue, faiblesse. Un trait distinctif est la douleur ou la lourdeur dans l'hypochondre droit, ce qui indique que le corps est agrandi. Des symptômes plus gênants peuvent apparaître: goût amer dans la bouche, brûlures d'estomac, nausées et vomissements. Parfois, les maladies sont accompagnées de jaunissement ou de pâleur de la peau, d’allergies et de démangeaisons. De plus, lorsque le foie est endommagé, le système nerveux en souffre, ce qui peut se manifester par l'apparition d'une irritabilité chez un patient.

Ce sont des symptômes communs de la maladie du foie. Désignons maintenant celles qui caractérisent certaines maladies:

Symptômes de l'hépatose. L'hépatose ou stéatose du foie est presque asymptomatique. L'inconfort et la lourdeur dans l'hypochondre droit peuvent être détectés. Les changements deviennent perceptibles à l'échographie.

Symptômes de l'hépatite. Aux symptômes ci-dessus, vous pouvez ajouter une diminution notable de l'appétit, des problèmes digestifs et une augmentation de la teneur en enzymes telles que l'alanine et l'aspartate aminotransférase, selon un test sanguin biochimique. Ils indiquent la destruction des hépatocytes sous l'influence de l'inflammation.

Symptômes de la cirrhose: faiblesse, fatigue, perte d’appétit, nausées, vomissements, augmentation de la formation de gaz (flatulence), diarrhée.

Symptômes du cancer. Cette maladie s'accompagne d'une augmentation de la taille de l'abdomen, de saignements de nez, d'anémie, d'œdèmes, de fièvre (de 37,5 à 39 degrés). Dans 50% des cas, les patients se plaignent d'une douleur à la traction tirée dans la région lombaire lors d'une marche ou d'un effort physique prolongé.

En fonction de la maladie, le mécanisme de son origine et de son développement dans le corps diffère.

Développement de la maladie

La plupart des pathologies ne présentent initialement aucun symptôme, mais seulement avec une forte détérioration de l'état, des signes de certaines maladies sont observés. Si le traitement n’est pas instauré pendant le traitement, la maladie peut entrer dans une phase irréversible qui, dans le pire des cas, entraînera la mort.

L'hépatite virale avec traitement inefficace ou son absence complète se termine rarement avec un rétablissement, le plus souvent devenant chronique (avec éventuellement des complications), conduisant à une cirrhose. Ce dernier conduit à son tour à la destruction des hépatocytes.

Une hépatose «négligée» dans le corps perturbe le métabolisme des glucides, des protéines, des enzymes, des lipides, des hormones et des vitamines. La maladie «lancée» affecte de manière extrêmement négative le travail de tous les systèmes du corps, ce qui peut entraîner une hépatite, une fibrose et une cirrhose du foie.

Le plus souvent, les maladies longtemps négligées sont difficiles à traiter avec des médicaments. Pour éviter cela, vous devez prendre votre santé au sérieux et porter une attention particulière à la prévention des maladies.

Prévention des maladies du foie

Les mesures préventives pour éviter les pathologies du foie sont réduites aux règles simples suivantes:

éviter la consommation excessive d'alcool;

cessation du tabac;

respect des normes de nutrition saine;

mode de vie actif;

hygiène personnelle;

manque de stress psychologique, stress constant.

Cependant, toutes ces mesures ne peuvent pas garantir la santé du foie: trop de facteurs environnementaux négatifs ont un effet sur l’organe. C'est pourquoi les médecins ont recours à des médicaments spéciaux qui augmentent les propriétés protectrices du foie - les hépatoprotecteurs.

Préparations pour restaurer les fonctions du foie

Médicaments conçus pour restaurer la fonction du foie, appelés hépatoprotecteurs. Leur composition peut comprendre des substances actives telles que les phospholipides essentiels, l’acide glycyrrhizique, l’acide ursodésoxycholique, l’adémétionine, l’extrait de chardon Marie, l’acide thioctique. Une attention particulière doit être portée à la combinaison des phospholipides essentiels et de l'acide glycyrrhizique, qui se distingue par son efficacité clinique et son profil d'innocuité favorable. Selon la liste des médicaments essentiels et à usage médical approuvés par le gouvernement de la Fédération de Russie, cette association (la seule) est incluse dans la section «Préparations pour le traitement des maladies du foie». Disons quelques mots sur l'effet de ces composants.

Plus de 30 essais cliniques ont confirmé que l'acide glycyrrhizique avait des effets anti-inflammatoires, anti-oxydants et anti-fibrotiques, et qu'il était efficace dans le traitement des affections grasses alcooliques et non alcooliques. La plus grande base de données d'informations médicales - PubMed - contient plus de 1 400 publications, décrivant en détail les propriétés uniques de ce composant actif. L'acide glycyrrhizique est inclus dans les recommandations de l'Association pour l'étude du foie en Asie-Pacifique (APASL) et est approuvé pour un usage médical par l'Agence médicale européenne (EMA). Les phospholipides essentiels sont capables de restaurer la structure du foie et ses fonctions, en fournissant un effet cytoprotecteur et en réduisant le risque de fibrose et de cirrhose du foie. La combinaison de phospholipides et d'acide glycyrrhizique améliore l'efficacité de ce dernier.

Lésions vasculaires du foie

Les maladies vasculaires du foie peuvent être causées par des lésions de différentes parties de son système circulatoire: capillaires (sinusoïdes), lit artériel (du niveau des grosses artères aux artérioles), vaisseaux de la veine porte (des grosses branches aux veinules) et du système veineux (du centre aux veines hépatiques).

La pathologie microvasculaire a le caractère d'une lésion diffuse du parenchyme, alors que l'implication de gros troncs sanguins est limitée.

La conférence couvre uniquement les maladies des vaisseaux du système portail et des veines hépatiques. L'accent est mis sur la thrombose.

Maladie du système de la veine porte

Celles-ci incluent le développement d'une fistule intra-hépatique portocavale et une obstruction de la veine porte et de ses branches.

Les fistules intra-hépatiques portokavalny se développent souvent sur le fond de l'hypertension portale. Les fistules congénitales sont extrêmement rares. Une encéphalopathie peut survenir si un volume important de sang est dérivée (plus de 60%) du système de la veine porte.

La réduction du flux sanguin dans la veine porte peut conduire à une restructuration nodulaire du foie, ressemblant à une hyperplasie régénérative ganglionnaire à foyers multiples.

Il convient de distinguer l'obstruction du tronc principal de la veine porte et l'obstruction de ses branches. Le développement de ce dernier peut être favorisé par quatre facteurs différents, dont les deux premiers sont les plus courants:

  1. maladie chronique du foie, accompagnée d'une inflammation portale et d'une fibrose;
  2. la schistosomiase, compliquée par une embolisation des branches de la veine porte avec des œufs parasites et une obstruction par des granulomes et des excroissances du tissu conjonctif;
  3. condition insuffisamment étudiée dans laquelle on pense que l'oblitération primaire des veinules porte se développe («hypertension portale non cirrhotique», «cirrhose porte hépatique», «hypertension portale idiopathique»);
  4. fibrose hépatique congénitale, héritée de manière autosomique récessive.

L'obstruction des grosses veines hépatiques peut être provoquée par leur compression inflammatoire, par exemple en cas de pancréatite, de compression et de croissance du foie, des voies biliaires et du pancréas par une tumeur. Ce sont les causes les plus courantes de la circulation sanguine porte altérée.

Un mécanisme alternatif est la thrombose, désignée par les termes.

"pylephlebitis" - dans la phase aiguë et "cavernome" - dans la chronique.

Selon les conceptions modernes, la thrombose veineuse est le résultat de la synthèse des troubles procoagulants congénitaux ou acquis et de l’action de facteurs locaux.

La liste des troubles de la coagulation congénitale comprend un déficit en inhibiteurs naturels de la coagulation, facteurs II et V, tandis que les troubles acquis incluent les maladies myéloprolifératives, le syndrome des antiphospholipides, l'hémoglobinurie paroxystique nocturne; ils accompagnent également des maladies inflammatoires et oncologiques et sont marqués par l'utilisation de contraceptifs oraux, la grossesse, l'hyperhomocystéinémie.

Pour détecter une maladie myéloproliférative, des techniques spéciales peuvent être nécessaires. Une hypercoagulation est constatée chez 60% des patients atteints de thrombose des veines des organes internes. L’influence de facteurs locaux est d’une importance primordiale. La combinaison des facteurs de thrombose de la veine porte est retrouvée 30 fois plus souvent qu’en son absence. Dans 20% des cas, l'apparition d'une thrombose ne trouve pas d'explication exhaustive.

D'après notre expérience, les maladies myéloprolifératives et le déficit en protéine S sont les principaux facteurs étiologiques de la thrombose dans le système de la veine porte. Chacun d’entre eux est détecté chez environ un quart des patients.

L'approvisionnement en sang de l'intestin au-dessus du niveau de thrombose de la veine porte (le long du flux sanguin) reste satisfaisant tant que le flux sanguin à travers les vaisseaux arqués de l'intestin est maintenu. S'ils sont thrombosés, une ischémie intestinale se développe. Ceci est probablement dû à l'absence de collatéraux vasculaires.

L'ischémie peut avoir pour conséquence une nécrose intestinale avec développement d'une péritonite, une défaillance de plusieurs organes et, dans un quart des cas, le décès, même après résection de la section nécrotique de l'intestin.

En revanche, en deçà du niveau de thrombose, il n’ya pas d’altération cliniquement significative de la fonction hépatique, son apport en sang étant maintenu grâce à une augmentation du flux sanguin dans l’artère hépatique (due à l’expansion de ses branches) et au développement de collatérales portales (qui forment évidemment la caverne). Le débit sanguin du portail est maintenu en augmentant la pression de perfusion.

Les manifestations cliniques de la diminution du débit sanguin veineux dans les années 90 ont changé. La proportion de patients souffrant de douleurs abdominales a augmenté, tandis que la proportion de patients présentant un saignement oesophagien a diminué. Cela peut s'expliquer par une augmentation de l'efficacité du diagnostic précoce grâce à de meilleures techniques d'imagerie.

La reconnaissance de la thrombose a été facilitée par l'utilisation de la tomodensitométrie en spirale et de l'échographie. Les saignements gastro-intestinaux et les thromboses récurrentes sont les principales manifestations cliniques de la thrombose de la veine porte, entraînant parfois une issue fatale.

Les méthodes modernes de prise en charge des patients souffrant d'hypertension portale utilisant des méthodes pharmacologiques ou endoscopiques ont démontré leur efficacité dans le traitement et la prévention des saignements gastro-intestinaux. Dans le même temps, le traitement anticoagulant est considéré comme un moyen sûr et efficace de prévenir la récurrence de la thrombose. Il aide également à rétablir le flux sanguin dans les premiers stades de la thrombose.

Circulation sanguine altérée dans les veines hépatiques

Des troubles de ce type se développent généralement en raison d'une obstruction des veines hépatiques. L'expression "violation de l'écoulement veineux du foie" est recommandée pour donner la préférence à l'expression "syndrome de Budd-Chiari" afin de désigner l'obstruction des veinules hépatiques, des veines ou de la partie terminale de la veine cave inférieure.

L'obstruction, limitée par le niveau des veinules hépatiques, peut se développer par un ou deux mécanismes: occlusion non thrombotique (maladie veino-occlusive) et thrombose.

La maladie veino-occlusive est généralement causée par l'exposition à des facteurs toxiques:

  • préparation à la greffe de moelle osseuse par chimiothérapie et radiothérapie;
  • traitement immunosuppresseur à l'azathioprine et aux corticostéroïdes après la transplantation;
  • prendre des alcaloïdes végétaux.

La thrombose des veinules hépatiques se développe très rarement.

L'obstruction des grosses veines du foie peut provoquer une compression mécanique, notamment une infiltration inflammatoire (par exemple, un abcès amibien du foie), une germination par une tumeur maligne, une invasion d'échinocoque. Cependant, la thrombose est la cause la plus fréquente de violation du flux de sang dans les veines hépatiques.

Il existe trois types de thrombose, en fonction du stade auquel un nouveau thrombus est détecté: rétrécissement fibreux local, oblitération complète de la veine.

Les facteurs de causalité actuellement établis pour la thrombose veineuse hépatique sont similaires à ceux de la thrombose de la veine porte, bien que leur fréquence soit différente. Les maladies myéloprolifératives, le déficit en protéine C, le facteur V et le syndrome des antiphospholipides sont d’une importance majeure. Les facteurs locaux sont rarement détectés. L'utilisation de contraceptifs oraux et la grossesse peuvent exacerber l'influence d'un facteur causal caché.

L'obstruction des veines hépatiques peut avoir deux conséquences:

  1. une augmentation de la pression dans les sinusoïdes entraîne l'apparition d'un syndrome d'hypertension portale, une augmentation de la production de lymphe, ce qui entraîne l'accumulation de liquide ascitique riche en protéines dans la cavité abdominale et la mise au point de collatérales permettant de contourner les veines hépatiques comprimées et de préserver la perfusion hépatique;
  2. violation soudaine de la circulation sanguine dans les veines hépatiques conduit à l'apparition d'une nécrose ischémique et d'une insuffisance hépatique.

Des troubles de la perfusion hépatique irréguliers peuvent expliquer le développement d'une régénération active du tissu hépatique dans les zones de perfusion soutenue. Cette circonstance conduit à sa transformation à grande échelle.

La thrombose veineuse hépatique peut avoir une longue évolution asymptomatique. Il n’existe pas de corrélation claire entre la gravité des modifications cliniques et pathologiques. Les manifestations cliniques aiguës sont généralement causées par des troubles circulatoires aigus qui chevauchent des troubles chroniques existants.

Il existe trois options principales pour les manifestations cliniques des violations de l'écoulement sanguin dans les veines du foie:

  1. aigu - inclut l'apparition de douleurs dans le haut de l'abdomen, une augmentation du foie, le niveau d'activité de l'aminotransférase sérique, une diminution de l'activité du système de coagulation du sang, une altération de la fonction rénale;
  2. chronique - survient le plus souvent, se manifeste par une maladie hépatique chronique pendant la phase de décompensation;
  3. asymptomatique - la thrombose des veines hépatiques est détectée par hasard.

L'augmentation du nombre de patients présentant une évolution asymptomatique est apparemment associée à l'amélioration des méthodes d'imagerie diagnostique et à la compréhension de l'essence de la maladie. Au cours de l'évolution de la maladie, une rémission spontanée complète peut survenir avec une probabilité de récurrence ou la maladie progresse de manière continue.

Chez la moitié des patients, le taux de survie à 10 ans est supérieur à 90%, chez les autres patients, le taux de mortalité à 10 ans est de 50%; la plupart des décès enregistrés au cours des 12 à 18 premiers mois depuis l'apparition des symptômes.

Le pronostic d'un patient atteint de thrombose veineuse hépatique est généralement déterminé par une thrombose veineuse porte concomitante. Parmi les autres facteurs (indépendants) déterminant le pronostic, l'âge et le degré de dysfonctionnement hépatique selon la classification de Childe-Pugh sont importants.

En raison du fait que cette pathologie n’est pas courante, l’efficacité de diverses méthodes de traitement de la thrombose veineuse hépatique nécessite des études complémentaires. Il est logique que ces patients prescrivent des anticoagulants.

Les caractéristiques du traitement symptomatique des saignements, de l'hypertension portale et de l'ascite doivent également être étudiées. Chez les patients présentant une forme clinique manifeste de la maladie, il convient de tenter de rétablir l'écoulement du sang dans les veines par des méthodes de traitement conservatrices, telles que l'angioplastie percutanée avec pose d'endoprothèse vasculaire (sténose non dilatée des veines hépatiques ou veine cave inférieure).

À ce jour, l'efficacité et la sécurité de la restauration du débit sanguin veineux à l'aide d'agents thrombolytiques pour une thrombose fraîche n'ont pas été prouvées.

En tant que mesure facilitant la manifestation des symptômes cliniques, en l'absence d'insuffisance hépatique, un shunt porto-cave peut être suggéré. Cependant, il est peu probable que cette intervention puisse prolonger la vie du patient.

Certains espoirs sont associés à une méthode de traitement relativement nouvelle, telle que le shunt portosystémique transjugulaire (TIPS). Selon des estimations préliminaires, la transplantation hépatique dans les cas les plus graves peut augmenter le taux de survie à 10 ans des patients de 50 à 70%.


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