Tests de la fonction hépatique

Les données physiques deviennent essentielles pour résoudre les problèmes de diagnostic, en particulier en combinaison avec des méthodes de recherche morphologiques.

Dans les méthodes d’étude complémentaire du foie, il convient de distinguer deux groupes principaux: le premier inclut les méthodes caractérisant l’insuffisance hépatique (les tests fonctionnels) et le second définit les troubles vasculaires, ou plutôt l’hypertension portale.

Tests fonctionnels du foie. À l'heure actuelle, le nombre de tests fonctionnels dépasse de longue date les 1000. Les tests biochimiques modernes et les tests de stress acceptés en physiologie sont utilisés pour la caractérisation fonctionnelle. Dans le même temps, E. Hanger a raison lorsqu'il affirme qu'une palpation du foie de haute qualité coûte 2 à 3 tests fonctionnels. Cela est dû au fait que le foie est caractérisé par une puissante activité régénératrice. À cet égard, pour qu'un test donné donne un résultat positif, il est nécessaire d'avoir une lésion d'au moins 50% du parenchyme. L'examen fonctionnel du foie doit être complet et inclure un certain nombre de tests caractérisant les différents aspects de l'implication du foie dans le métabolisme.

Il existe un principe bien connu de division des fonctions fonctionnelles. Les principaux syndromes suivants sont distingués:

  • cytolytique;
  • hépatodépressif ou hépatoprivé;
  • syndrome d'inflammation mésenchymateuse;
  • syndrome cholestatique.

Les marqueurs de chacun de ces syndromes sont certaines enzymes. Ils sont divisés en plusieurs groupes, dont les principaux sont les indicateurs (cellules), leur pénétration dans le sang ou leur destruction, la mort cellulaire (en particulier les hépatocytes). Ce groupe comprend la transaminase, l'aldolase et la LDH. Le deuxième groupe s'appelle l'excrétion, ou enzymes liées à la membrane. Ceux-ci incluent la phosphatase alcaline et la gamma glutamyl transférase (peptidase). La phosphatase alcaline a une valeur indéniable de marqueur et augmente dans le sang avec n'importe quel type de cholestase, car elle est produite par l'épithélium des petits canaux biliaires, dont la perméabilité augmente en violation du flux de la bile. De plus, la phosphatase alcaline se forme dans le tissu osseux et son contenu peut donc augmenter avec l'ostéoporose diffuse, métastases cancéreuses dans l'os. Cette seconde opportunité ne doit pas être oubliée. Le niveau de gamma-glutamyltransférase, ainsi que de phosphatase alcaline, augmente avec la cholestase, mais en même temps, son contenu dans le sang peut également augmenter avec les lésions hépatiques parenchymateuses, en particulier les hépatopathies alcooliques.

Syndrome cytolytique

Une augmentation dans le sang des enzymes indicatrices telles que l'alanine transaminase - ALT (dans une plus grande mesure) - et la transaminase aspartique - ACT (dans une moindre mesure), d'une part, indique une atteinte hépatique en tant que telle et, d'autre part, indique l'activité du processus pathologique.. Ces changements se produisent avec l'hépatite aiguë et chronique active, la cirrhose du foie, les lésions médicinales du foie - avec la nomination de médicaments cytostatiques. On pense que l'ALT est dissoute dans l'héloplasme des hépatocytes et que l'ACT est davantage contenu dans leurs mitochondries. En pratique clinique, le ratio ACT / ALT, le coefficient de de Rytis, est toujours estimé. Lorsque l'hépatite virale en phase d'activité, elle diminue en dessous de 1 pour atteindre 0,6-0,7 (type inflammatoire). En revanche, avec les hépatopathies alcooliques, ce coefficient devient supérieur à 1 (type nécrotique). En cas d'hépatite chronique active pendant la période d'exacerbation de la cirrhose du foie, les valeurs d'ALT peuvent dépasser la norme de 5 à 10 fois. Les indicateurs AJIT constituent le principal contrôle biochimique de l'efficacité du traitement antiviral moderne avec les interférons. L'aldolase, une enzyme du cycle des glucides, est déterminée semi-quantitativement; elle augmente dans les cas d'hépatite aiguë, atteignant 25–25 unités. (à raison de 12 unités maximum). Les modifications des fractions individuelles de LDH ont une signification clinique moindre et sont moins couramment utilisées comme marqueur de l'activité de l'hépatopathie.

Syndrome hépatoprivé (hépatodépressif)

Elle est déterminée, d’une part, par une diminution de la teneur en sang des substances spécifiquement produites par les hépatocytes et, d’autre part, par une augmentation de la concentration sanguine en substances qui, en raison d’une insuffisance hépatique fonctionnelle, ne subissent pas de transformations métaboliques adéquates dans les hépatocytes. Ainsi, la teneur totale en protéines, l'albumine diminue dans le sang, le rapport albumine-globuline (A / G) diminue (la norme est d'environ 1), la teneur en cholestérol estérifié, fibrinogène, prothrombine (normale 80-100%), diminution de la proconvertine. C’est la diminution du contenu en facteurs de coagulation sanguine qui est la principale cause de la survenue d’une diathèse hémorragique chez les patients atteints de maladies du parenchyme hépatique.

Parallèlement à cela, il existe des signes biochimiques de dégradation de la sécrétion de pigment. Dans le sang, la teneur totale en bilirubine augmente et plus de 50% est lié. La bilirubine est une substance lipophile qui pénètre facilement dans la barrière hémato-encéphalique, laquelle s'accompagne de signes d'intoxication par le système nerveux central (SNC). Dans l'urine, dans le contexte de l'activité fonctionnelle altérée des hépatocytes, les pigments biliaires et l'urobiline sont déterminés (+), (++).

En pratique clinique, la participation du foie au métabolisme des glucides est de moins en moins estimée. À cette fin, il est nécessaire d'utiliser du galactose, qui est capturé sélectivement dans le sang par les hépatocytes. Lorsque le glucose entre dans la lumière du tractus gastro-intestinal, il est utilisé non seulement par les hépatocytes, mais également par le pancréas et les muscles qui participent activement à ses transformations métaboliques. Il y a une situation d'équation avec beaucoup d'inconnues.

Pour contrôler la fonction glucidique du foie, on effectue une charge: 40 g de galactose, dissous dans 200 ml d'eau. Initialement, le niveau de glucose est contrôlé sur un estomac vide, puis la charge de galactose est administrée, puis la teneur en glucose est contrôlée toutes les 15 à 30 minutes. À la fin du test de charge, deux coefficients sont calculés: hyperglycémique (GGK) et post-glycémique (PGC) - il s'agit du rapport entre la concentration en sucre après 2,5 heures et la valeur initiale (norme 1). Dans les maladies du parenchyme hépatique, les deux facteurs peuvent changer. Si vous tracez des courbes en sucre, elles peuvent être à double bosse, ressemblant à la lettre M), prendre une forme pseudo-diabétique, sans diminuer après une charge de plus de 2-3 heures, alors que PHC devient supérieur à 2. Dans le cas de lésions légères du foie, la courbe est plus plate et semble être en retard, GGK légèrement augmenté. Ces changements indiquent des violations de la fonction glucidique du foie, caractérisée par une transformation adéquate du glucose en glycogène.

Syndrome d'inflammation mésenchymateuse

Les marqueurs biochimiques du syndrome inflammatoire mésenchymateux dans les maladies parenchymateuses du foie sont les suivants: augmentation des taux d'IgM et d'IgG et taux de globulines dans le sang, diminution du rapport A / G en dessous de 1. La concentration de protéines totales chez certains patients en raison d'une augmentation des immunoglobulines peut être supérieure à la normale (80 g / l) Ceci est observé dans la période d'exacerbation dans certaines formes de cirrhose. Jusqu'à présent, un test au thymol (thymol-veronal), déterminé par une méthode semi-quantitative (la norme peut atteindre 5 unités), est un test assez sensible indiquant le caractère immuno-inflammatoire du processus pathologique. Avec l'hépatite et la cirrhose du foie actuellement actives, il augmente à 15-25 unités. L'échantillon ne peut pas être considéré comme spécifique, car il augmente chez les patients atteints de collagénose, de sepsie, etc.

Syndrome de cholestase

Cliniquement, ce syndrome se manifeste par un ictère, des démangeaisons cutanées (son apparition peut même précéder le développement de la jaunisse pendant des mois et même des années), une bradycardie, une hypotension, une diathèse hémorragique, un saignement cholémique.

L’examen biochimique du sang détermine: des valeurs élevées de bilirubine liée dans le contexte d’une augmentation de la bilirubine totale, une augmentation du cholestérol à 7-10 mmol / l, des β-lipoprotéines et des phospholipides. Les plus caractéristiques sont considérées comme des augmentations significatives des paramètres de la phosphatase alcaline, sous réserve de l'exclusion de la pathologie osseuse. Si le taux de phosphatase alcaline est de 0,9 à 2,25 microcatal / l pour les hommes et de 0,7 à 2,1 pour les femmes, il atteint alors 10 à 25 microcatal / l pour le syndrome cholestatique. Simultanément, la teneur en γ-glutamyltransférase augmente.

Syndrome inflammatoire mésenchymateux

Le syndrome inflammatoire mésenchymateux est une conséquence des processus de sensibilisation des cellules immunocompétentes et l'activation du système réticulo-endothélial en réponse à une stimulation antigénique est une réponse biologique complexe de nature adaptative visant à éliminer les effets pathogènes correspondants.

Causes (étiologie) du syndrome inflammatoire mésenchymateux

Maladies hépatiques chroniques aiguës et actives, maladies du tissu conjonctif, sepsie.

Syndrome inflammatoire mésenchymateux

Il s'agit d'une expression des processus de sensibilisation des cellules immunocompétentes et de l'activation du RES pour la stimulation antigénique. Les antigènes peuvent être exogènes et endogènes (virus, toxines bactériennes, médicaments, leurs métabolites, macromolécules de protéines modifiées, alcool, etc.).

Pathogenèse de AIM Il s’agit d’une réponse immunitaire: les lymphocytes T et B éliminent les structures antigéniques "étrangères", agissent sur leurs propres cellules, où les antigènes sont fixés, et endommagent le parenchyme et la fibrogenèse active.

Morphologie: formation d'infiltrats lymphoïdes inflammatoires, nécrose, pénétration de T-tueurs dans les hépatocytes.

Expression biochimique de MBC: augmentation de la production de globulines à grosses molécules, alors que dans le sang périphérique, on détermine une augmentation de la teneur en alpha 2- et gamma globulines.

La dysprotéinémie significative est caractérisée par des échantillons sédimentaires positifs: diminution du sublimé et augmentation du thymol. Dans les études immunologiques, il est possible de déterminer l’AT des structures subcellulaires, de l’hépatite lipoïde à la lipoprotéine hépatique, de l’ADN natif et dénaturé. Une augmentation des globulines jusqu'à 13% et des gamma globulines jusqu'à 27%, un test au thymol jusqu'à 9 unités, une diminution de l'échantillon sublimé jusqu'à 70% de la norme est considérée comme un degré d'activité modéré et des taux plus élevés indiquent une réaction inflammatoire prononcée.

Dans les processus inflammatoires chroniques sévères du foie, fièvre, hypertrophie du foie et de la rate, leucopénie ou leucocytose, augmentation constante de la RSO, éosinophilie, syndrome articulaire, adénopathie, lésions cutanées, souvent la présence de vascularite, lésions rénales est cliniquement déterminée chez les patients. Le MVS se poursuit avec la cytolyse, et avec le cours progressif, le syndrome d'insuffisance hépatocellulaire se joint rapidement.

Syndrome cholestase à l'apogée du développement de l'exacerbation de la cirrhose et de l'hépatite chronique et se caractérise par une augmentation de la fraction de la bilirubine directe dans le sang, l'apparition de pigments biliaires dans l'urine, une diminution de la quantité de stercobiline dans les fèces, une augmentation du taux de cholestérol, des acides biliaires dans le sang, de la matière alcaline Cliniquement, la cholestase se manifeste par des démangeaisons, une jaunisse, une bradycardie, une cholestase prolongée, un syndrome hémorragique, une pigmentation de la peau foncée pouvant se développer.

Le syndrome d'insuffisance hépatocellulaire indique l'étendue des dommages subis par le parenchyme hépatique. La gravité du syndrome biochimique de l'insuffisance hépatocellulaire est également jugée par les signes cliniques: diminution des performances, fatigue, dyspepsie, douleur au foie, apparition ou intensification de la jaunisse, prurit, fièvre, sévérité des signes extrahépatiques. Les symptômes de l'hépatargie se manifestent par une encéphalopathie, une augmentation du syndrome hémorragique. Avec l'épuisement de la capacité de réserve du foie, le précoma et le coma se développent.

Le syndrome biochimique de l'insuffisance hépatocellulaire est caractérisé par une forte diminution de la fonction plastique synthétique du foie; Dans le même temps, on observe une dysprotéinémie prononcée, une diminution de la teneur en albumine, une diminution du taux d'A / G, de la synthèse de vitamines, des facteurs intervenant dans la coagulation sanguine, qui se manifestent par une inhibition prononcée de la synthèse de la prothrombine, une fonction de neutralisation du foie échantillon de bromsulfaleinovoy, augmentant la teneur en azote résiduel; le métabolisme des lipides en souffre (on observe une diminution du taux de cholestérol), le métabolisme des glucides est perverti (il peut y avoir une hyper- et une hypoglycémie), le métabolisme des électrolytes est perturbé, ce qui entraîne une modification radicale du taux de CSR et de l'équilibre hormonal. Le syndrome d'insuffisance hépatocellulaire survient avec la mort de 50% des hépatocytes, généralement accompagné de formes graves d'hépatite virale, d'hépatite toxique, de CAG, de cirrhose du foie. Dans ce cas, il peut ne pas y avoir d'hyperfermentémie caractérisée par une forte diminution de l'activité de la cholinestérase.

L'hyperbilirubinémie sérique, à l'instar du test à la bromsulfaleine, ne peut être l'expression spécifique d'aucun syndrome physiopathologique, car il s'agit d'un test complet des lésions hépatiques.

Une évaluation syndromique correcte des tests fonctionnels est importante pour le diagnostic différentiel de la jaunisse. Par exemple, la jaunisse obstructive se caractérise par des symptômes cliniques et de laboratoire de la cholestase, en l'absence de symptômes de cytolyse et d'une insuffisance hépatique au début. Et au contraire, avec un ictère parenchymateux dès les premiers jours de la maladie, on détecte un syndrome cytolytique et une altération des fonctions de production de protéines du foie. Dans les cas d'hépatite grave, des manifestations d'insuffisance hépatique peuvent être détectées.

Syndrome hépatolienal - lésions combinées du foie et de la rate avec une augmentation des deux organes.

La combinaison est expliquée par la connexion étroite des deux organes avec le système de la veine porte, le flux lymphatique général, l'innervation et la richesse de leur parenchyme par les éléments du système réticulohistiocytaire. Le plus souvent le syndrome Banti se produit dans l'hépatite chronique agressive, la cirrhose, l'hépatite virale aiguë, cancer du foie, dans les leucémies et de nombreuses maladies infectieuses (paludisme, brucellose, échinococcose, la leishmaniose, la syphilis, la tuberculose, l'endocardite bactérienne) des défauts congénitaux et acquis dans le portail système (endophlébite des veines hépatiques, sténose du portail et des veines spléniques).

Hypersplénisme, syndrome clinique et de laboratoire caractérisé par une anémie, une thrombocytopénie, une leucopénie. Apparaît avec une augmentation de la rate, en raison de l'augmentation de sa fonction dans le contexte d'hépatite active chronique, une cirrhose du foie, caractérisée par une augmentation des effets de saignement. En raison de l'activité active de la rate, il se produit une inhibition de l'hématopoïèse de la moelle osseuse, une destruction des cellules sanguines de la rate et la formation d'anticorps anti-érythrocytes, anti-leucocytes et anti-plaquettes.

Syndrome de Peak - pseudocyrrosis de péricardite.

Elle se caractérise par la présence d'une péricardite adhésive, d'une périhépatite et d'une hypertrophie du foie dense. La maladie est souvent associée à une infection tuberculeuse. Cliniquement: veines cervicales gonflées, veines thoraciques et abdominales, ascite, transsudat dans la cavité pleurale, œdème, essoufflement, cyanose, hépatomégalie, splénomégalie. Sur l'ECG - dommages sous-épicardiques. La formation d’adhérences péricardiques étendues, la prolifération excessive de la cavité péricardique et parfois la formation d’une coquille calcaire conduisent à une insuffisance cardiaque fonctionnelle, ce qui entrave la sortie des veines vers le cœur droit, entraînant par la suite une congestion du foie et sa consolidation. La stagnation peut se produire dans la région de la veine cave supérieure, de la veine cave inférieure ou des deux.

Syndrome hépato-rénal (syndrome de Gayd): apparaît souvent à la suite de processus infectieux aigus touchant le foie (hépatite, sepsis, leptospirose), après des opérations sur les voies biliaires et le foie. Le syndrome peut se développer avec des brûlures graves, des lésions du foie. L'oligurie apparaît et progresse, se transformant en anurie. Les doubles lésions du foie et des reins entraînent une détérioration de la fonction de détoxification du foie et une insuffisance de l'excrétion des toxines par les reins: une urémie se développe, une acidose, une jaunisse n'est pas observée.

Syndrome hépato-ovarien - dysfonctionnement menstruel, pouvant aller jusqu'à l'aménorrhée, en raison des effets interdépendants d'une sécrétion excessive d'hormones sexuelles féminines sur la fonction hépatique et de processus pathologiques dans le foie sur la fonction sécrétoire de l'ovaire. Hépatite virale sévère accompagnante, cirrhose du foie.

Le syndrome de cirrhose du foie est un terme générique pour toutes les formes cliniques. Selon l'étiologie, il existe: cirrhose biliaire d'origine virale, alcoolique, primaire et secondaire, cirrhose constitutionnelle familiale et héréditaire, cirrhose due à des troubles circulatoires.

Cirrhose de Laennneka (cirrhose atrophique) - caractérisée par une hypertension portale sévère. Le foie est petit, dense, la rate est hypertrophiée, l'ascite, la dilatation des veines superficielles de la paroi abdominale antérieure, les veines de l'œsophage et de l'estomac avec des saignements fréquents. La jaunisse peut être absente. Notez la flatulence, les vomissements, la constipation, les hémorroïdes, l'érythème persistant des paumes, l'atrophie des testicules, la gynécomastie. Il peut y avoir des douleurs abdominales, anorexie, perte de poids.

Cirrhose de Rano (cirrhose hypertrophique) - plus fréquente chez les hommes. Caractérisé par un foie hypertrophié. Une jaunisse précoce et progressive apparaît en l'absence d'ascite et de varices de la paroi abdominale, la rate augmente, souvent de la fièvre, des démangeaisons persistantes de la peau. C'est souvent le résultat d'une obstruction intra-hépatique des voies biliaires. Dans le sang: augmentation de la bilirubine due à la fraction directe, cholestérol, leucocytose.

La maladie de Bati (cirrhose splénomégalique) est caractérisée par une hépatomégalie, une splénomégalie, une phlébite et une sclérose de la veine porte. Il y a 3 étapes:

I - splénomégalie, anémie, leucopénie, douleur dans l'hypochondre droit

II - hypertrophie du foie, violation de sa fonction;

III - ascite, foie dense, cachexie, hyperthermie, saignements de varices.

Le syndrome d'Eppinger-Bianchi est un type de cirrhose hypertrophique du foie avec ascite et jaunisse hémolytique. Il s'agit d'hépatomégalie, de splénomégalie, de jaunisse hémolytique, d'ascite.

Syndrome de Silvestrini-Porda et troubles métaboliques des hormones androgènes et œstrogéniques dans la cirrhose du foie: atrophie testiculaire, chute des cheveux, impuissance.

La maladie de Cruvuelier-Baumgarten est une non-union de la veine ombilicale, une atrophie du foie, une splénomégalie Il y a une forte expansion des veines de la paroi abdominale, "la tête de la méduse" et du bruit dans le nombril. Le foie n'est pas palpable. Les tests hépatiques fonctionnels sont peu modifiés.

Cirrhose du foie du syndrome de Cryuvelier-Baumgarten avec hypertension portale et «tête de méduse» en raison de la circulation collatérale, à la base du bruit. Le foie est généralement hypertrophié, il y a augmentation de la rate, hypersplénisme. Les tests hépatiques fonctionnels ont considérablement changé. Le pronostic pour la maladie et le syndrome est mauvais - la cause du décès est un saignement, une infection intercurrente et une insuffisance hépatique.

Syndrome de Courvoisier-Terrier - complexe symptomatique d'une tumeur de la sucette de Vater: vésicule biliaire hypertrophiée, jaunisse, fèces acholiques.

Syndrome de Cauchois-Eppinger-Frugoni - thrombophlébite récurrente chronique de la veine porte - «rate thrombophlébique». Caractérisé par une fièvre récurrente, des hémorragies cutanées, des saignements du tractus gastro-intestinal, des hépatomes et des splénomégalies.

Sang: anémie, leucopénie, thrombocytopénie.

Syndrome: jaunisse, hyperlipémie, anémie hémolytique. Se produit dans l'alcoolisme chronique. Manifestations cliniques: douleur dans la région épigastrique et l'hypochondre droit, anorexie, nausées, vomissements, diarrhée, faiblesse, toux, frissons pendant plusieurs semaines, jaunisse intermittente, hypercholestérolémie, hépatomégalie instable et altération de la fonction hépatique. Biopsie - Infiltration graisseuse et fibrose modérée. Il peut y avoir une télangiectasie sur la peau. Avec la reprise de la consommation d'alcool, les symptômes augmentent.

Syndrome de Botkin (maladie) - la désignation de l'hépatite virale "A".

Maladie de Hiari―, inflammation oblitérante des veines hépatiques.

Causes: blessure, infection, hépatite, pyléphlébite. Elle se caractérise par un cours aigu d'extrême gravité: état de choc, syndrome de douleur le plus aigu de l'épigastre et du bas du dos, dyspepsie.

Dans le processus chronique - hépato-et splénomégalie, jaunisse, ascite, développement de collatérales vasculaires.

Syndrome de Badd-Hiari - phlébite oblitérante de la veine hépatique. À la différence de la maladie, Hiari se présente à nouveau, en raison de la transition des processus environnants vers les veines du processus pathologique. La forme aiguë commence violemment: douleur, hypertrophie du foie et de la rate, ascite progressive, vomissements sanglants, jaunisse. Le coma hépatique se développe rapidement. Dans la forme chronique - une augmentation progressive du foie et de la rate, des varices dans la paroi abdominale antérieure, ascite. La maladie peut se produire lorsqu'il y a compression des veines de l'extérieur: adénome, néoplasme.

Maladie de Burger-Grützü: hépatosplénomégalie, pancréatite, hyperlipémie, xanthomes. La maladie est de nature familiale. La base est une violation du métabolisme des lipides. L’hyperlipémie des tissus et du sérum est accompagnée d’une augmentation du cholestérol libre et de la lécithine.

Le syndrome de Reis est une maladie héréditaire ou infectieuse (sac à dos d'origine virale), une maladie du cerveau chez les nourrissons: quelques jours ou quelques semaines après une infection fébrile des voies respiratoires supérieures, la température monte à nouveau jusqu'à l'hyperpyrexie, des vomissements prolongés, parfois mélangés avec du sang, un état soporeux passant à qui convulsions toniques et cloniques, hyperpnée, éruption cutanée non exprimée changeante, hépatomégalie.

Dans le sang - leucocytose, hypoglycémie intermittente, augmentation de l'activité de l'ALAT, épuisement, acidose, hypernatrémie. La mort survient en quelques jours.

Le syndrome de Miritsi est une désignation de blocage du canal biliaire principal d'étiologies diverses (spasme, inflammation, gonflement, calculs): douleur non précisée dans l'hypochondre droit, nausée, jaunisse, hyperbilirubinémie, vésicule biliaire élargie, souvent l'image d'un abdomen aigu.

L'hypertension portale est un syndrome clinique, basé sur l'augmentation de la pression dans le bassin de la veine porte avec la présence d'un obstacle à la sortie du sang. Il existe une forme hépatique (forme vasculaire d'insuffisance hépatique) due au bloc intrahépatique, préhépatique (subhépatique) - un obstacle dans le tronc de la veine porte et de ses grosses branches. ses veines hépatiques.

L'hypertension portale intrahépatique diffère par les post-sinusoïdaux, les parasinusoïdaux et les présinusoïdaux. Il existe également des formes parenchymateuses d'hypertension hépatique, dues à la présence de blocs sus-hépatiques, postsynusoïdaux et sinusoïdaux, dans lesquels toutes les fonctions du foie sont profondément perturbées; avec l'hypertension portale non parenchymateuse, accompagnée d'un bloc intrahépatique présinusoïdal et subhépatique.

L'hypertension portale suprahépatique se développe dans le syndrome de Budd-Hiari (voir ci-dessus) dans les tumeurs vasculaires ou d'autres tumeurs envahissant la veine cave inférieure ou la veine hépatique (hépatome, hypernephrome) avec une pression croissante dans la veine cave inférieure en raison d'une insuffisance cardiaque, d'une péricardite constructive (Syndrome de Pick).

Le bloc postsinusoïdal est observé dans la cirrhose du foie, CAG, avec oblitération des branches intrahépatiques des veines hépatiques. Les causes (bloc) d'un bloc sinusoïdal sont l'hépatite chronique et le foie gras massif.

Le bloc présinusoïdal est caractéristique de la cirrhose biliaire primitive, des maladies myéloprolifératives, des lésions hépatiques métastatiques, de la sarcoïdose, de la fibrose hépatique.

Pour l'hypertension sous-hépatique se caractérise soit par une compression de la veine porte à l'extérieur - cirrhose du foie, des tumeurs, soit par un obstacle de l'intérieur - thrombose.

Les premiers symptômes: flatulences et troubles dyspeptiques, varices de la paroi abdominale, plexus veineux près du nombril ("tête de méduse"), rate hypertrophiée, avec progression progressive à partir des collatérales internes formées des varices de l'œsophage et de l'estomac, veines hémorroïdaires peuvent être hémorragiques lourds ascite Un indicateur objectif de la gravité de l'hypertension portale est la pression intravasculaire au-dessus du point de blocage (modérément prononcée jusqu'à 150–300 mm d'eau. Art. Et hypertension portale prononcée - supérieure à 30 mm de colonne d'eau.). La taille du foie peut être à la fois agrandie et réduite. Afin d'identifier le syndrome d'hypertension portale, les rayons X, les méthodes d'examen endoscopique, la splénoportographie, la mesure de la pression dans différentes sections du système portail, les méthodes d'examen angiographique, la laparoscopie sont nécessaires.

CHAPITRE 11. PATHOPHYSIOLOGIE DU FOIE

Les facteurs étiologiques à l'origine des maladies du foie sont nombreux et variés. Les groupes principaux suivants sont distingués.

1. FACTEURS BIOLOGIQUES

Les principaux facteurs infectieux qui affectent le foie sont les virus. Actuellement, cinq types de virus de l'hépatite sont connus:

- virus de l'hépatite A;

- virus de l'hépatite B;

- virus de l'hépatite C;

- Virus de l'hépatite A ou B:

1) le virus de l'hépatite sporadique Ni A ni B;

2) virus de l'hépatite épidémique ni A ni B.

Ces virus sont directement hépatotropes. Certains autres virus, lorsqu'ils circulent dans le sang, affectent également le foie; la symptomatologie hépatique rejoint ensuite la maladie principale (mononucléose infectieuse, fièvre jaune, cytomégalie, herpès, certains types d’infections à entérovirus).

En règle générale, les bactéries ne causent pas de maladies du foie, mais sont capables d’altérer ses fonctions et d’engendrer divers syndromes hépatiques. Des troubles marqués sont observés dans la leptospirose, la toxoplasmose, la brucellose. Maladie chronique du foie se développe dans la tuberculose, la syphilis.

Les lésions fongiques du foie sont généralement secondaires, c'est-à-dire se poser sur le fond d'une autre maladie.

Vous pouvez parler de dommages parasitaires au foie, par exemple, l'échinocoque ou les voies biliaires, par exemple, opistorhii. Nous notons également des dommages au foie dans les ascaris, l'amibiase.

2. FACTEURS TOXIQUES

Ceux-ci comprennent de nombreuses substances de nature inorganique et organique.

Certains métaux, les métalloïdes et leurs composés (par exemple, le béryllium, l’or, le phosphore, l’arsenic, le cobalt, etc.) se distinguent des substances inorganiques.

Agents hépatotoxiques organiques naturels - toxines diverses: plantes - icterogenin, mycotoxines - aflatoxine, endotoxines de certaines bactéries.

Parmi les composés organiques artificiels, les dérivés halogènes des alcanes, des oléfines et des aromatiques, ainsi que les composés nitro et amino-aromatiques sont de la plus haute importance.

En ce qui concerne les médicaments, seuls quelques-uns ont une véritable hépatotoxicité, par exemple la tétracycline, la griséofulvine, etc. Cependant, on connaît plusieurs centaines de médicaments qui endommagent plus ou moins systématiquement le foie. Une telle action dans la plupart des cas n'est pas due à l'effet hépatotoxique lui-même, mais à la réaction perverse de l'organisme à l'administration du médicament.

Par conséquent, il existe deux types d’effets toxiques sur le foie:

- dommages directs par facteur étiologique;

- dommages causés par l'hypersensibilité.

Les premiers sont prévisibles, car ils se développent généralement chez tous les individus avec l'introduction d'une certaine dose de l'agent actif. Ils sont aussi appelés "dépendants de la dose". Les poisons industriels organiques et inorganiques causent généralement ce type de dommage.

Les lésions hépatiques, dues à une hypersensibilité au facteur étiologique, peuvent être dues à:

- Réactions immunitaires d'hypersensibilité de type immédiat;

- réactions métaboliques ou idiosyncrasie, c'est-à-dire métabolisme anormal déterminé génétiquement de composés chimiques.

Ces lésions sont également appelées "imprévisibles" et "sous-dépendantes".

Les défaites de ce type sont le plus souvent causées par des médicaments (halothane, alpha-méthyl DOPA, sulfamides).

L'alcool est également un facteur étiologique important dans le développement des maladies du foie. Il affecte directement les hépatocytes, bien que son effet sensibilisant sur le foie en cas d'attaque par d'autres facteurs hépatotoxiques ait été prouvé.

3. FACTEURS ALIMENTAIRES

Ceci peut être principalement attribué au déséquilibre protéique de la nutrition. Considéré comme suffisamment riche en protéines dans le régime alimentaire environ 15-20% Si l'aliment contient moins de 8% de protéines et qu'il existe également une carence en cystéine ou en vitamine E, il est probable qu'une infiltration graisseuse du foie entraîne une transition ultérieure vers la dystrophie adipeuse.

4. FACTEURS IMMUNOGENES

Les caractéristiques de la structure du foie, le passage des substances toxiques et leur intoxication, une teneur élevée en cellules RES créent des conditions propices aux dommages du tissu hépatique et au développement de maladies auto-immunes. L'hépatite allergique se forme par l'administration parentérale de sérum, de vaccins et d'allergies alimentaires et médicamenteuses.

5. TROUBLES HÉMODYNAMIQUES

Comme le foie remplit un grand nombre de fonctions, il nécessite un apport sanguin important. Les violations du flux sanguin hépatique (flux entrant et sortant du sang) entraînent le développement d'une hypoxie des hépatocytes et leur mort ultérieure avec remplacement par le tissu conjonctif.

6. FACTEURS, PREVENTION MECANIQUE A L’ECHAPPEMENT DE CLOCH

Celles-ci incluent le blocage des voies biliaires et ses conséquences - hypertension biliaire et rupture des voies biliaires, lésion des hépatocytes.

PATHOGENESE GENERALE DES MALADIES DU FOIE

Les œuvres de E.M. Tareeva, I.V. Davydovskiy est établi: le foie réagit à tout effet nocif par une réaction standard divisée en plusieurs phases.

1. PHASE DE VIOLATION DE LA BIOÉNERGIE ET ​​DU BIOCHIMISME

Tout d'abord, les sous-structures les plus sensibles des hépatocytes sont endommagées - réticulum endoplasmique, mitochondries, lysosomes. En conséquence, l'activité fonctionnelle du foie est nettement réduite et sa masse est réduite.

2. PHASE DE RÉGÉNÉRATION DES TISSUS HÉPATIQUES

Le signal d'activation destiné à restaurer la masse du foie est perçu non seulement par les hépatocytes, mais également par les éléments du tissu conjonctif, donc parallèlement par la formation d'hépatocytes et de tissu conjonctif. Le rapport entre ces deux manifestations de la régénération dépend de nombreux facteurs: la masse du tissu endommagé, le niveau des lésions du lobule hépatique, l'activité du processus pathologique dans le foie, les conditions de l'apport sanguin aux zones endommagées du parenchyme.

3. Phase de sclérose

Un degré élevé de lésion et un faible apport sanguin (hypoxie importante) conduisent à une prédominance de la récupération structurelle du foie sous la forme d'un développement prédominant du tissu conjonctif.

CLASSIFICATION DES MALADIES DU FOIE

Le schéma de classification proposé pour la pathologie du foie repose sur trois critères généralisés:

- étiologique et pathogénétique;

A. MALADIES DU FOIE (FORMES NOLOGIQUES)

I. Défauts de la position et de la forme du foie.

Ii. Maladie hépatique diffuse.

1. Hépatite (maladies inflammatoires):

- toxique (y compris drogue et alcool);

2. hépatoses (maladies dystrophiques et métaboliques);

- toxique (y compris les médicaments et l'alcool):

III. Maladie hépatique focale.

Iv. Maladies des vaisseaux du foie.

B. Syndromes hépatiques

(dommages au foie dans d'autres maladies et conditions).

I. trouble du foie pendant la grossesse.

Ii. Dommages au foie lors d'infections et d'invasions.

1. Infections virales.

2. Infections bactériennes.

4. Infections à protozoaires.

III. Dommages au foie dans les maladies des organes internes et les maladies systémiques.

1. L'estomac, les intestins, les voies biliaires, le pancréas.

2. Insuffisance cardiovasculaire.

3. Système endocrinien.

4. Organes de formation du sang.

5. Tissu conjonctif.

La classification présentée correspond bien à la liste des maladies du foie incluse dans leur nomenclature normalisée développée par l’Association mondiale pour l’étude des maladies du foie.

Actuellement, le principe du syndrome de classification des pathologies hépatiques est répandu.

Syndromes hépatiques

1. Syndrome cytolytique.

2. Syndrome inflammatoire mésenchymateux (syndrome d'activité accrue du mésenchyme, syndrome immuno-inflammatoire).

3. Syndrome cholestatique (syndrome de violation de la sécrétion et de la circulation de la bile).

4. Syndrome de shunt portocaval du foie (syndrome de «blocage du foie», syndrome d'hypertension portale).

5. Syndrome d'insuffisance hépatique (syndrome hépatodépressif, syndrome d'hépatite).

6. Syndrome d'augmentation de la régénération et de la croissance tumorale.

SYNDROME CYTOLYTIQUE

Il se produit en raison d'une violation de la structure des cellules du foie, principalement des hépatocytes. Parfois, seules les membranes cellulaires sont endommagées, le plus souvent - également le cytoplasme, ainsi que les cellules individuelles dans leur ensemble. Pourtant, le désordre principal dans le cytoplasme doit être considéré comme une violation de la perméabilité des membranes cellulaires. Habituellement, au début de la cytolyse, l'état de la couche lipidique de la membrane change (en particulier, la peroxydation lipidique augmente - FLOOR) et l'enveloppe des hépatocytes devient plus perméable pour un certain nombre de substances, principalement pour les enzymes intracellulaires. Il est important de souligner que, dans une situation typique, la cytolyse n’est pas identique à la nécrobiose cellulaire. Lorsque la cytolyse atteint le degré de nécrobiose, le terme "nécrose" est utilisé dans la pratique clinique. Le processus cytolytique peut affecter un petit nombre d'hépatocytes, mais il est souvent plus courant, car il capture un grand nombre de cellules libres.

La cytolyse est l'un des principaux indicateurs de l'activité du processus pathologique dans le foie. Établir les causes de la cytolyse est important pour comprendre l’essence de cette dernière.

Dans la pathogenèse du syndrome cytolytique, les lésions des membranes des mitochondries, des lysosomes, du réticulum cytoplasmique granulaire et de la membrane cellulaire jouent un rôle.

De grande importance dans la pathogenèse du syndrome cytolytique a une défaite de la membrane cellulaire. Elle s'accompagne à la fois d'une perte rapide de composants intracellulaires - électrolytes (principalement de potassium), d'enzymes entrant dans l'espace extracellulaire et d'une augmentation du contenu d'électrolytes dans la cellule, qui sont présents à des concentrations élevées dans le fluide extracellulaire (sodium, calcium).

Le rôle du POL dans le développement du syndrome cytolytique est le suivant:

1. Le substrat de POL étant constitué d'acides gras insaturés de lipides membranaires, l'amélioration de POL modifie les propriétés physicochimiques de la couche lipidique de la membrane et augmente ainsi sa perméabilité.

2. Les radicaux d'oxygène actif formés peuvent endommager la structure protéique de la membrane cellulaire, aggravant ainsi la violation de la perméabilité.

Selon le principe étiopathogénétique, il existe plusieurs variantes du syndrome cytolytique:

1. Cytolyse à prédominance toxique (cytolytique) (lésion directe par agent étiologique):

2. Immunocytolysis (l'action de l'agent étiologique est médiée par des réactions immunopathologiques):

- dommages viraux, alcooliques ou médicinaux;

3. cytolyse hydrostatique:

- avec le développement de l'hypertension biliaire;

- avec le développement de l'hypertension dans le système des veines hépatiques.

4. Cytolyse hypoxique (syndrome de "choc hépatique", etc.).

5. cytolyse tumorale.

6. cytolyse nutritive.

- avec une forte pénurie de la valeur énergétique de la nourriture (famine générale);

- avec une carence marquée en composants individuels de la nutrition (manque de cystine, alpha-tocophérol, etc.).

Indicateurs du syndrome cytolytique: aminotransférases, isocitrate déshydrogénase, sorbitol déshydrogénase.

SYNDROME DE MEZENHIMALNO-INFLAMMATORY

Les maladies hépatiques chroniques les plus aiguës comme les plus actives sont non seulement liées au syndrome cytolytique, mais également aux lésions du mésenchyme et du stroma du foie, qui sont l’essence même du syndrome inflammatoire mésenchymateux.

Dans le développement du syndrome, l’interaction du système mésenchymateux avec les substances nocives et les micro-organismes en provenance de l’intestin entrants joue un rôle important. Certains d'entre eux sont des antigènes. La stimulation antigénique, bien sûr, ne concerne pas uniquement les éléments du foie; de plus, dans des conditions normales, la composante extrahépatique est de loin supérieure à la composante hépatique. Cependant, dans de nombreuses maladies du foie, le rôle de la composante hépatique augmente considérablement. Aux côtés des participants «traditionnels» (cellules de Kupffer) de la réponse antigénique, des éléments plasmatiques lymphocytaires et macrophages faisant partie d'infiltrats, principalement des voies portales, y sont activement impliqués.

Le syndrome inflammatoire mésenchymateux est une expression des processus de sensibilisation des cellules immunocompétentes et de l'activation du RES en réponse à la stimulation antigénique. Le syndrome inflammatoire mésenchymateux détermine l'activité du processus pathologique, son évolution et constitue une réponse biologique complexe de nature adaptative visant à éliminer les effets pathogènes correspondants.

Une conséquence de la stimulation antigénique d’administrations immunocompétentes

courant - la réponse immunitaire, le résultat d'une interaction coopérative

Lymphocytes T, B et macrophages. La réponse immunitaire assure la localisation, la destruction et l'élimination de l'agent portant des antigènes étrangers pour le corps.

Indicateurs du syndrome mésenchymateux-inflammatoire: réactions sédimentaires - thymol et sublimé; immunoglobulines, anticorps contre les tissus et les éléments cellulaires - nucléaire, muscle lisse, mitochondrial, bêta-2-microglobuline, hydroxyproline - proline, procollagène - III - peptide.

SYNDROME CHOLESTATIQUE

Ce syndrome se caractérise par une violation primaire ou secondaire de la sécrétion et de l'excrétion de la bile. La violation primaire de la sécrétion de bile implique des dommages aux mécanismes de sécrétion de bile des hépatocytes. Une violation secondaire de la sécrétion se développe dans les cas d’hypertension biliaire, ce qui est associé à une obstruction du flux normal de la bile dans les voies biliaires.

L'étude de la pathogenèse du syndrome cholestatique montre que: la sécrétion de la bile nécessite une grande quantité d'énergie provenant de l'hépatocyte et un travail efficace du complexe lamellaire, les lysosomes, le réticulum endoplasmique et la membrane du pôle biliaire de la cellule. La bile normale est composée de 0,15% de cholestérol, 1% de sels d’acide biliaire, 0,05% de phospholipides et 0,2% de bilirubine.

La violation des proportions normales des composants de la bile rend impossible la formation de micelles biliaires. Seules les micelles permettent une élimination optimale de tous les composants des hépatocytes, car la plupart d'entre eux sont peu solubles dans l'eau. Un certain nombre de raisons contribuent à la perturbation des ratios normaux des composants de la bile. Le plus souvent basé sur des changements pathologiques dans l'échange de cholestérol. Les causes de la surproduction de cholestérol sont différentes.

1. Troubles hormonaux:

- hyperproduction d'hormones placentaires;

- Hypoproduits hyperestrogènes d’œstrogènes.

Par exemple, au cours du troisième trimestre de la grossesse, lors de la prise de contraceptifs oraux, un traitement avec des androgènes, accompagné de modifications de l'équilibre hormonal.

2. Perturbation de la circulation hépato-intestinale normale du cholestérol, des acides biliaires et d'autres lipides (une cause fréquente est l'ictère soushépatique).

Pour les mêmes raisons, l'hyperproduction d'acides biliaires - primaire, c'est-à-dire, est étroitement associée à l'hypercholestérolémie. produit par le foie - cholique et chénodésoxycholique. Dans cette situation, l'acide chénodésoxycholique est produit de manière plus intensive; son excès contribue en soi à la cholestase.

Le syndrome cholestatique ictérique est représenté par trois types de pami: les deux premiers concernent la cholestase intrahépatique, le troisième - extrahépatique, traditionnellement appelé ictère obstructif.

Dans les deux types de cholestase intrahépatique, la sécrétion de cholestérol, d'acides biliaires et de bilirubine dans les capillaires biliaires est perturbée du fait d'une violation directe de la sécrétion de bile par les hépatocytes (type 1) ou en cas de réabsorption d'eau et d'autres transformations de la bile par les plus petites voies biliaires (type 2).

Les principaux facteurs de la pathogenèse de la cholestase intrahépatique au niveau des hépatocytes:

1) une diminution de la perméabilité de la membrane, en particulier avec une augmentation du rapport cholestérol / phospholipides et un ralentissement du taux de processus métaboliques;

2) inhibition de l'activité des enzymes liant la membrane (ATPase et autres impliquées dans les processus de transport membranaire);

3) redistribution ou réduction des ressources énergétiques de la cellule avec diminution de l'apport énergétique de la fonction excrétrice;

4) affaiblissement du métabolisme des acides biliaires et du cholestérol.

Des exemples typiques de cholestase de type 1 sont la jaunisse hormonale médicamenteuse (testostérone).

Le troisième type est représenté par la cholestase dite extrahépatique, et plus spécifiquement sous-hépatique, et est associé à une obstruction extrahépatique du tractus biliaire: elle survient à la suite d'une obstruction mécanique du conduit biliaire hépatique ou commun. Un exemple classique de ce type de cholestase est la suppression tumorale de la zone paralatérale ou le blocage du canal biliaire par une pierre. La cholestase particulièrement prononcée et prolongée conduit à un complexe de troubles métaboliques - la cholémie.

Indicateurs du syndrome cholestatique: phosphatase alcaline, phosphatase acide, 5-nucléotidase, augmentation du cholestérol sanguin, acides biliaires et pigments.

SYNDROME D'HYPERTENSION DE PORTAIL

Hypertension portale - augmentation de la pression dans le bassin de la veine porte, associée à la présence d’un obstacle à la sortie du sang (bloc). Selon l’emplacement du bloc, on distingue les formes d’hypertension portale suivantes.

1. Posthépatique (suprahépatique) associée à une obstruction dans les divisions extra-organiques des veines hépatiques ou dans la veine cave inférieure proximale à l'endroit où la veine hépatique s'y jette.

Exemples: syndrome de Bad Chiari - infiltration membraneuse congénitale de la veine cave inférieure, tumeurs primitives vasculaires (léiomyome, etc.), augmentation de la pression dans la veine cave inférieure avec insuffisance cardiaque (ventriculaire droit).

2. Intra-hépatique - associé au blocage dans le foie lui-même.

Exemple: cirrhose du foie, hépatite alcoolique chronique, maladie veino-occlusive, etc.

Le bloc intrahépatique, à son tour, est subdivisé en:

- postsinusoïdal (exemple ci-dessus);

- parasinusoïdal (hépatite chronique, stéatose hépatique massive);

- présinusoïdal (dystrophie hépatocérébrale, cirrhose biliaire primitive, métastases hépatiques, etc.);

3. Préhépatique (subhépatique) - associé à une obstruction du tronc de la veine porte ou de ses grosses branches.

Exemples: thrombose de la veine porte, compression de la veine porte par une tumeur.

Le principal facteur pathogénique de l'hypertension portale est un obstacle mécanique à la sortie du sang; La conséquence la plus caractéristique est la formation de collatéraux entre le pool de la veine porte et la circulation systémique.

En cas d'hypertension portale préhépatique, des anastomoses portales se développent qui rétablissent le flux sanguin depuis les sections du système portail situées sous le bloc jusqu'aux branches intrahépatiques du système portail.

En cas d'hypertension portale intra et suphépatique, les anastomoses permettent l'écoulement du sang du système de la veine porte, en contournant le foie, dans le bassin de la veine cave supérieure ou inférieure.

Manipuler du sang en contournant le parenchyme hépatique signifie essentiellement une perte fonctionnelle partielle du foie, dont les conséquences pour le corps sont très graves. Les plus importants d'entre eux sont les suivants.

1. Bactériémie (résultat de l'arrêt du système hépatique RES), entraînant un risque accru d'infection "métastatique".

3. Hyperantigénémie - surcharge en matériel antigénique ki

L'origine du système immunitaire du corps.

Avec l'augmentation de la pression dans la veine porte est associée à la formation d'ascites. Il est plus fréquent dans l'hypertension portale posthépatique et intrahépatique.

FACTEURS ASSISTANT LA FORMATION D'ASCITI

1. Augmentation de la production lymphoïde dans le foie, associée à un blocage de la sortie du sang veineux par le foie.

2. La chute de la pression colloïdale-osmotique du plasma, associée principalement à une diminution de l'albumine dans le foie.

3. Modifications du métabolisme hormonal - hyperaldostéronisme secondaire.

4. Insuffisance de la fonction rénale associée à une circulation sanguine insuffisante des reins.

Syndrome d'insuffisance hépatique

Le terme «insuffisance» fait généralement référence à divers degrés de dommages causés à un organe, entraînant une perte de ses fonctions, ce qui aggrave l'état général du corps. L'absence de généralité peut être définie comme une condition dans laquelle il existe un décalage entre les besoins du corps et les capacités des organes en matière de satisfaction.

Le concept d '"insuffisance hépatique" combine différents états, parfois incomparables.

Les causes de l'insuffisance hépatique sont réparties dans les cinq groupes suivants.

1. Maladies du foie - hépatites aiguës et chroniques, cirrhose portale, post-nécrotique et biliaire, alvéococcose, néoplasmes malins du foie, etc. L’insuffisance hépatique est la principale manifestation des formes de pathologie énumérées, détermine leur tableau clinique et les modifications des paramètres biochimiques.

2. Obstruction des voies biliaires - cholélithiase, tumeur des voies biliaires hépatiques ou communes, tumeur ou sténose de la papille de Vater, tumeur de la tête pancréatique, etc.

3. Maladies d’autres organes et systèmes - vaisseaux et cœur, maladies systémiques du tissu conjonctif, maladies endocriniennes et infectieuses.

4. Intoxication par des substances toxiques hépatotropes (tétrachlorure de carbone, benzène, halothane, poisons de champignons, etc.). Les substances toxiques sont souvent relativement peu

médicaments différentiels antibiotiques

5. Effets extrêmes sur le corps - lésions étendues, brûlures, choc, perte de sang massive, transfusion de grandes quantités de sang, complications purulentes graves.

Avec le développement de l'insuffisance hépatique en pratique clinique, les 1-3 groupes de causes sont les plus importants.

La variété des fonctions hépatiques et leur violation distincte exigent, lors de la détermination de l'état "d'insuffisance hépatique", de spécifier le complexe des fonctions affectées. Sur cette base, le syndrome de déficience est divisé en plusieurs formes.

1. jaunisse des cellules hépatiques

La base de ces changements est le retour de la bilirubine dans le sang (régurgitation) après sa conjugaison et la violation de la capture de la bilirubine libre par les hépatocytes. De tels changements sont dus à des troubles dans les hépatocytes eux-mêmes. La jaunisse hépatocellulaire ne modifie pas le métabolisme des lipides (avec cholestase).

2. LA VIOLATION PRINCIPALE DE LA FONCTION SYNTHÉTIQUE PROTÉIQUE DU FOIE

La base de la lésion est une violation de la formation de protéines (notamment l'albumine) et de composés nucléiques qui jouent le rôle de coenzymes et assurent le métabolisme normal du corps. Des changements drastiques se produisent: la teneur en albumine dans le plasma diminue et, par conséquent, la pression oncotique du plasma diminue; le niveau d'acides aminés libres, l'azote aminé augmente, l'aminoacidurie se développe.

3. DIATEZ HÉMORRAGIQUE

Au cœur des troubles hémorragiques se trouve une violation de la synthèse des procoagulants. Une inactivation insuffisante de la fibrinolyse joue également un certain rôle. La quantité de fibrinogène, prothrombine, pro cécérine, proconvertine, plasminogène diminue dans le sang; le niveau d'acides aminés libres, l'azote aminé augmente, l'aminoacidurie se développe.

Pathogenèse de l'insuffisance hépatocorebrale

L'insuffisance hépatique est souvent accompagnée d'une violation de la grande majorité des fonctions, un tel état est désigné par le terme "insuffisance hépatique subtotale".

La progression du processus pathologique dans le foie conduit à la formation de nouveaux symptômes cliniques, qui se traduisent par l’émergence d’un complexe de troubles mentaux et neurologiques, une perte de conscience avec le développement d’un état comateux.

La plupart des auteurs distinguent deux formes principales d'insuffisance hépatocérébrale, appelées hépatique.

1. Endogène, dans lequel le rôle principal appartient aux violations du foie même avec la défaite de son parenchyme (insuffisance hépatocellulaire).

2. Exogène (portocaval), causé principalement par le rejet de sang riche en ammoniac dans la circulation générale. Il se forme dans l'hypertension portale grave, lorsque la plus grande partie du sang portail est évacuée par la cavité porte-portail dans la circulation générale.

La grande majorité des hépatologues divisent l'insuffisance hépatocérébrale en trois étapes:

Stade I - troubles émotionnels et mentaux;

Stade II - troubles neurologiques avec altération de la conscience;

Stade III - manque de conscience (coma).

Les mécanismes de développement du coma hépatique sont complexes et loin d’être pleinement compris. L'idée moderne du coma hépatique est née d'une compréhension du rôle crucial du foie dans la neutralisation de diverses substances provenant de l'intestin dans le sang.

Récemment, suffisamment de données ont été accumulées, révélant la relation entre le foie et le cerveau. Les résultats de la recherche sont principalement réduits aux trois concepts suivants les plus courants (les auteurs essaient d’expliquer les mécanismes des troubles cérébraux dans le coma hépatique).

1. La théorie des faux vecteurs cérébraux.

2. La théorie du métabolisme énergétique réduit.

3. La théorie du neuroeffet direct sur la membrane.

Selon la première théorie, les principaux porteurs du cerveau sont les suivants: amines biogènes - octopomin, bêta-phényléthiamine; certains acides gras de bas poids moléculaire - butyrique, valérique, kapron; acides aminés - phénylalanine, tryptophane. Ces composés présentant un coma hépatique s’accumulent probablement dans le système nerveux central, déplaçant les médiateurs normaux, bloquant la génération et la conduction de l’influx nerveux.

Selon la deuxième théorie, dans le coma hépatique, la consommation d'oxygène par les cellules cérébrales diminue et, par conséquent, la formation d'ATP diminue. De plus, il y a une augmentation de l'activité des enzymes de la classe ATPase. Il existe également une violation de l'inclusion de l'acide pyruvique dans le cycle de Krebs, ce qui aggrave encore le déficit énergétique. Cet effet donne de l'ammoniac et de l'acide cétoglutarique.

La troisième théorie est basée sur l'effet des cérébrotoxines sur le potentiel trasmembaneux des cellules nerveuses en modifiant l'activité de l'ATPase sodium-potassium, ce qui peut entraîner la pénétration d'un excès de sodium et de potassium dans la cellule.

JAWS

Sous jaunisse, comprenez la coloration jaune de la peau, de la sclérotique et des muqueuses résultant de l’imprégnation des tissus avec de la bilirubine, un pigment biliaire. La jaunisse associée à l'hyperbilirubinémie est une véritable jaunisse. Le soi-disant «faux ictère» est beaucoup moins courant. Leurs principales raisons sont:

1) coloration des tissus épithéliaux avec des médicaments (Akrikhin, etc.);

2) teinture des phanères avec des colorants alimentaires naturels (carottes, citrouille, etc.).

A.I. Khazanov divise la jaunisse comme suit

1. Suprahepatic (anémie hémolytique).

- microsomal parenchymateux (syndrome de Gilbert);

- cytolytique parenchymateuse (hépatite aiguë, hépatite chronique active, exacerbation d'une cirrhose du foie, "choc du foie");

- excrétion parenchymateuse (syndrome de Dabin-John)

- cholestatique parenchymateux (hépatite aiguë d'origine médicamenteuse)

titre avec cholestase - testostérone);

- égout cholestatique (virus aigu, alcool

hépatite chronique avec cholestase, hépatite biliaire primitive avec cholestase, cirrhose biliaire primitive du foie).

3. Subhépatique (eaux usées obstructives).

PATHOGENESE DE L'HYPERBILIRUBINEMIE (JAUNDAN)

Comme la bilirubine se forme lors de la décomposition de l'hème, elle est capturée dans le sang par le foie, où elle est conjuguée avec de l'acide glucuronique puis sécrétée dans la bile. Avec la pathologie de l'échange de pigments biliaires, la bilirubine conjuguée réapparaît dans le sang en quantités significatives. Le développement de l'hyperbilirubinémie a révélé cinq mécanismes principaux.

1. Production excédentaire de bilirubine.

2. Réduire l'absorption de la bilirubine dans le sang par le foie.

3. Réduction de la conjugaison de la bilirubine avec de l'acide glucuronique.

4. Altération de la sécrétion hépatique de la bilirubine conjuguée dans la bile.

5. Augmentation de l’excrétion inverse de la bilirubine par les hépatocytes et / ou les capillaires biliaires.

Hyperbirubinémie non conjuguée

- augmentation de la formation de bilirubine due à une hémolyse ou à une érythropoïèse inefficace;

- absorption réduite de la bilirubine par le foie;

- violation de la conjugaison de la bilirubine dans le foie.

Une hémolyse ou ce que l'on appelle "l'hyperbilirubinémie de shunt" peut entraîner une formation accrue de bilirubine.

HEPATOSES D'ÉCHANGE HÉRÉDITAIRE (HYPERBILIRUBINÉMIE FERMENTOPATHIQUE)

Les syndromes de Dabin-Johnson et de Rotor comptent parmi les plus importants troubles de la sécrétion biliaire héréditaire dans le foie de la bilirubine conjuguée.

Le syndrome de Dabin-Johnson se caractérise par une jaunisse bénigne, chronique et chronique avec hyperbilirubinémie conjuguée, une bilirubinurie et très souvent par le dépôt de pigment noir dans les cellules du foie. La coloration noire du foie est causée par le dépôt de pigment principalement dans les hépatocytes et également dans une faible mesure dans les cellules de Kupffer. Cette pigmentation est due à l'accumulation de métabolites polymères d'adrénaline dans les lysosomes, car l'excrétion biliaire de ces métabolites est altérée.

L'hyperbilirubinémie est caractérisée par la prédominance de la bilirubine conjuguée (bilirubindiglucuronide), ainsi que par une augmentation du taux de bilirubine non conjuguée. Une augmentation de la proportion de bilirubine plasmatique non conjuguée traduit une diminution de la clairance de la bilirubine plasmatique et / ou une diminution de la déconjugaison hépatique du glucuronide bilirubin.

Le syndrome de Rotor est caractérisé par une hyperbilirubinémie conjuguée modérée chronique (concentration en bilirubine de 34 à 85 µmol / l) mais, contrairement au syndrome de Dabin-Johnson, il ne provoque pas de dépôts de pigments.

La cause du syndrome de Rotor, héritée, comme le syndrome de Dabin-Johnson, est autosomique récessive, est un défaut de l'absorption hépatique de la bilirubine et d'autres anions organiques.

Le syndrome de Crigler-Najjar est hérité de manière autosomique dominante, les hommes souffrant 2 à 4 fois plus souvent. En matière de pathogenèse:

- violation de la fonction de transport des protéines qui fournissent la bilirubine indirecte à un réticulum endoplasmique lisse des hépatocytes; ceux-ci incluent la glutathion transférase, les protéines X et Y.

- diminution de la fonction de l'enzyme clé glucuronidation - glucuronyltransférase;

- une certaine diminution de l'excrétion directe de la bilirubine par les hépatocytes.

Le syndrome de Crigler-Najara survient chez les personnes présentant un déficit héréditaire en glucuronyltransférase. Il y a perturbation de la transformation dans les hépatocytes d'autres substrats: corticostéroïdes, salicylates, etc.


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