Examen complet de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari

Vous apprendrez de cet article: quelle pathologie s'appelle le syndrome de Budd-Chiari, à quel point c'est dangereux, comment le syndrome diffère de la maladie de Budd-Chiari. Causes et traitement.

Le syndrome de Budd-Chiari est une stase sanguine dans le foie provoquée par une violation du flux sortant d'un organe qui se développe dans le contexte de diverses pathologies et maladies non vasculaires (péritonite, péricardite). Les troubles du flux sanguin ont pour conséquence des lésions du foie et une augmentation de la pression artérielle dans la veine porte (un grand vaisseau sanguin qui achemine le sang veineux vers le foie à partir d’organes non appariés).

Structure anatomique de la région épigastrique de la cavité abdominale. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Il existe deux formes de la maladie avec les mêmes symptômes et manifestations:

  1. La maladie, ou pathologie primaire (la cause est une inflammation des parois internes des vaisseaux alimentant le foie).
  2. Syndrome de Budd-Chiari, ou pathologie secondaire (se produit sur le fond de maladies non vasculaires).

Le syndrome est une maladie plutôt rare. Selon les statistiques, il est diagnostiqué chez 1 personne sur 100 000, chez les femmes de 40 à 50 ans - plusieurs fois plus souvent que chez les hommes.

En cas de pathologie, pour diverses raisons (péritonite, thrombose des vaisseaux sanguins), les vaisseaux hépatiques adjacents et internes se resserrent. Le ralentissement du flux sanguin provoque une dégénérescence et une nécrose des hépatocytes (cellules d'organes) avec la formation de cicatrices et de ganglions. Le tissu est compacté et agrandi, ce qui comprime fortement les vaisseaux.

Il en résulte une violation de l'apport sanguin, une ischémie (insuffisance en oxygène) et une atrophie (épuisement) des lobes périphériques du foie, une stase sanguine dans la partie centrale, ce qui entraîne rapidement une augmentation de la pression (hypertension portale) dans les vaisseaux entrants.

La maladie évolue rapidement vers des complications potentiellement mortelles - sur fond de stagnation, d'insuffisance rénale et hépatique (altération de la fonction), de cirrhose (régénération d'organe, remplacement par un tissu non fonctionnel), une grande quantité de liquide s'accumule dans la cavité thoracique ou l'abdomen (plus de 500 ml, hydrothorax et ascites) ). Dans 20% des cas, le syndrome est fatal en quelques jours en raison du coma hépatique et de saignements internes.

Un traitement complet pour le syndrome de Budd-Chiari n'est pas possible. La pharmacothérapie et les méthodes chirurgicales dans le complexe prolongent la vie d'un patient atteint d'une forme chronique (jusqu'à 10 ans), mais sont inefficaces dans les formes aiguës de la maladie.

Les rendez-vous médicaux en pathologie sont effectués par un gastro-entérologue et la correction chirurgicale par des chirurgiens.

Causes de la maladie

La cause immédiate du syndrome est un rétrécissement ou une fusion complète des parois des vaisseaux sanguins qui assurent la sortie du sang veineux de l'organe. Provoquer leur apparition peut:

  • lésions mécaniques de l'abdomen (choc, ecchymose);
  • péritonite (inflammation aiguë de l'abdomen);
  • péricardite (inflammation de la gaine externe du tissu conjonctif du cœur);
  • maladie du foie (lésions focales et cirrhose);
  • gonflement abdominal;
  • malformations congénitales de la veine cave inférieure (grand vaisseau qui permet au sang de s'écouler du foie);
  • thrombose (chevauchement du lit vasculaire avec un thrombus);
  • polycythémie (une maladie dans laquelle le nombre de globules rouges - globules rouges est fortement augmenté dans le sang);
  • hémoglobinurie paroxystique nocturne (type d'anémie, écoulement nocturne d'urine mélangée à du sang);
  • thrombophlébite viscérale migrante (apparition simultanée de plusieurs gros caillots sanguins dans différents vaisseaux);
  • infections (streptocoque, bacille tuberculeux);
  • médicaments (contraceptifs hormonaux).

Dans 25 à 30% des cas, la cause de la maladie ne peut pas être établie: cette pathologie est appelée idiopathique.

Stades des dommages au foie. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Les symptômes

La maladie peut se développer sous des formes aiguës, subaiguës et chroniques:

  1. La forme aiguë se caractérise par une augmentation rapide des signes de la maladie - douleur aiguë, nausées, vomissements, apparition d'un œdème marqué des membres inférieurs, ascite et hydrothorax (fluide dans la poitrine et l'abdomen). Le patient est difficile à déplacer et à effectuer des actions physiques. Habituellement, la forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari et la maladie aboutissent au coma et à la mort en quelques jours.
  2. La forme subaiguë se manifeste par des symptômes graves (hypertrophie du foie et de la rate, développement d'ascites), ne se développe pas aussi rapidement que aiguë et se transforme souvent en maladie chronique. La capacité du patient à travailler est limitée.
  3. La forme chronique aux premiers stades est asymptomatique (75–80%), la faiblesse et la fatigue sont possibles dans le contexte d'insuffisance croissante de l'apport sanguin au corps, non lié à l'activité physique. Tout en progressant, l’échec provoque l’apparition de symptômes prononcés accompagnés de douleur, une sensation de satiété dans l’hypochondre gauche, des vomissements, des signes de cirrhose du foie. La capacité du patient à travailler pendant cette période est limitée et peut ne pas récupérer (en raison de complications fréquentes du processus).

Douleur aiguë et intolérable dans la région épigastrique (sous le bord inférieur du sternum, sous la cuillère) ou dans l'hypochondre droit

Légère teinte jaune de la sclérotique et de la peau

Gonflement des veines superficielles dans la poitrine et l'abdomen

Enflure grave des jambes

Ascite hémorragique (présence de sang dans le liquide accumulé en raison d'un saignement interne)

Hypertrophie de la rate (splénomégalie)

Inconfort et sensibilité dans l'hypochondre droit (dans la région du foie)

Faiblesse, fatigue

Violation des propriétés physico-chimiques du sang (augmentation de la viscosité, coagulation)

Douleurs croissantes à droite, dans l'hypochondre

L'apparition d'un motif veineux prononcé sur l'abdomen et la poitrine

Phénomènes de dyspepsie (indigestion)

Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste fréquemment par le développement rapide de complications graves:

  • insuffisance rénale et hépatique;
  • hydrothorax et ascite hémorragique;
  • saignement interne;
  • la cirrhose;
  • coma et issue fatale.

La durée de vie moyenne d'un patient sans traitement varie de plusieurs mois à 3 ans.

Diagnostics

Le syndrome de Badd-Chiari est pré-diagnostiqué par une augmentation significative du foie et de la rate, dans le contexte de troubles hémorragiques et d'une ascite en développement.

Pour confirmer le diagnostic prescrit par le laboratoire de diagnostic clinique:

  • numération globulaire détaillée avec comptage du nombre de plaquettes et de leucocytes (augmentation de 70% du nombre);
  • détermination des facteurs de coagulation sanguine (modifications des indices de coagulogramme, augmentation du temps de prothrombine);
  • tests sanguins biochimiques (augmentation de la phosphatase alcaline, activité des transaminases hépatiques, légère augmentation de la bilirubine et diminution de l'albumine).
Analyse des tests hépatiques. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Comme méthodes instrumentales, utilisez:

  1. Tomodensitométrie et échographie (déterminer le degré et la localisation des zones du foie présentant des troubles circulatoires).
  2. Angiographie des vaisseaux hépatiques (moyen informatif de déterminer la localisation de la cause de troubles circulatoires (thrombose, sténose, occlusion) et le degré de lésion vasculaire).
  3. Cavitation inférieure (examen de la veine cave inférieure pour détecter la présence d'obstructions du flux sanguin).
  4. Biopsie ou capture in vivo de matériel biologique (vous permet de déterminer le degré de dégénérescence, de nécrose ou d’atrophie des cellules).

On a parfois prescrit un cathétérisme de la veine hépatique (pour déterminer la localisation de la thrombose).

Scanner de l'abdomen d'un patient atteint du syndrome de Budd-Chiari

Méthodes de traitement

Pour guérir la maladie est totalement impossible, dans la plupart des cas, le traitement médicamenteux est inefficace, mais légèrement et soulage le patient pendant une courte période (prolonge la vie jusqu’à 2 ans).

Syndrome de Budd-Chiari: causes, signes, diagnostic, comment traiter, pronostic

Le foie est un organe vital et multifonctionnel. Les violations du foie affectent l'état de tout le corps et conduisent au développement de diverses maladies. Les raisons de cet échec peuvent être nombreuses. Le syndrome de Budd-Chiari est l’un des processus pathologiques à l’origine du dysfonctionnement hépatique. Ce complexe de symptômes est provoqué par une obstruction des veines du foie, entraînant une diminution de la lumière vasculaire et une altération de l'apport sanguin à l'organe.

Le syndrome de Budd-Chiari a été découvert à la fin du 19ème siècle par un chirurgien du Royaume-Uni, Budd, et un pathologiste autrichien Kiari. Ils ont décrit indépendamment la thrombose de grosses veines du foie au niveau de leur connexion, ce qui a bloqué l'élimination du sang des lobules hépatiques. Selon la CIM-10, la pathologie complexe des veines du foie a été classée dans la catégorie «embolie et thrombose d'autres veines» et a reçu le code I82.0.

Les scientifiques de la médecine moderne distinguent deux termes médicaux: «maladie» et «syndrome» de Budd-Chiari. Dans le premier cas on parle d'un processus aigu, qui est associée à la thrombose des veines hépatiques, ou de la forme chronique de la maladie qui est causée par la fibrose thrombophlébite et les veines intrahépatiques. Dans le deuxième cas, on parle de la manifestation clinique de maladies non vasculaires. Une telle division du processus pathologique avec les mêmes symptômes et manifestations en deux formes différentes est conditionnelle. un manque d'oxygène dans l'ischémie tissulaire hépatique conduit à ce qui a un impact négatif sur la vie de tous les organes et manifeste le syndrome d'intoxication.

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare à évolution aiguë, subaiguë, chronique ou fulminante. Avec l'occlusion des veines du foie, son apport sanguin normal est perturbé. Les patients souffrent de douleurs aiguës dans la partie droite de l'abdomen, de dyspepsie, de jaunisse, d'ascite, d'hépatomégalie. La forme aiguë de la pathologie est considérée comme la plus dangereuse. Cela conduit souvent au coma ou à la mort du patient.

Cette affection gastro-entérologique touche souvent les femmes âgées de 35 à 50 ans souffrant de maladies hématologiques. Chez les hommes, la maladie est beaucoup moins commune. Récemment, les médecins ont tiré la sonnette d'alarme, car le syndrome est beaucoup plus jeune. En Europe, il est enregistré avec une personne sur un million.

Tous les patients suspects de syndrome de Budd-Chiari sont soumis à un examen médical complet, y compris l'échographie Doppler vasculaire du foie, TDM et l'IRM, biopsie du tissu hépatique. Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie incurable. Un traitement médicamenteux complet et une chirurgie opportune ne peuvent que prolonger la vie des patients et en améliorer la qualité. Les patients ont prescrit des diurétiques, des désagrégants et des thrombolytiques. Avec les formes aiguës, même ces mesures restent impuissantes. Une greffe du foie est indiquée chez ces patients.

Étiologie

Les causes du syndrome de Budd-Chiari sont très diverses. Tous sont divisés en deux groupes - congénital et acquis. À cet égard, les scientifiques ont identifié les principales formes de pathologie: primaire et secondaire.

  • La maladie causée par une anomalie congénitale - infestation membraneuse ou sténose de la veine cave inférieure - est courante au Japon et en Afrique. Il est découvert par hasard, lors de l'examen de patients atteints d'autres maladies du foie, de troubles vasculaires ou d'ascites d'origine inconnue. Cette forme du syndrome est primaire. Les anomalies congénitales des vaisseaux hépatiques sont le principal facteur étiopathogénétique de la maladie.
  • Le syndrome secondaire - une complication de péritonite, lésions abdominales, péricardite, les tumeurs malignes, les maladies du foie, la colite chronique, thrombophlébite, hématologique et maladies auto-immunes, l'exposition aux rayonnements ionisants, les infections bactériennes et infestations parasitaires, la grossesse et l'accouchement, la chirurgie, diverses procédures médicales invasives, en prenant certaines médicaments.
  • Le syndrome idiopathique se développe dans 30% des cas lorsqu'il est impossible d'établir la cause exacte de la maladie.

La classification étiologique du syndrome a 6 formes: congénitale, thrombotique, post-traumatique, inflammatoire, oncologique, hépatique.

Liens pathogéniques du syndrome:

  1. Impact du facteur causatif
  2. Constriction et obstruction des veines,
  3. Ralentissement du flux sanguin
  4. Développement de la stagnation,
  5. Destruction d'hépatocytes avec formation de cicatrice,
  6. Hypertension dans le système de la veine porte,
  7. Écoulement compensatoire de sang dans les petites veines du foie,
  8. Ischémie microvasculaire de l'organe,
  9. La diminution du volume de la partie périphérique du foie,
  10. Hypertrophie et compactage de la partie centrale du corps,
  11. Processus nécrotiques dans le tissu hépatique et la mort des hépatocytes,
  12. Dysfonctionnement du foie.

Signes pathologiques de la maladie:

  • Tissu hépatique élargi, lisse et violet ressemblant à la noix de muscade;
  • Masses thrombotiques infectées;
  • Caillots sanguins contenant des cellules tumorales;
  • Stase veineuse sévère et lymphotase;
  • Nécrose des zones centrolobulaires et fibrose généralisée.

De tels changements pathologiques entraînent les premiers symptômes de la maladie. Avec l'occlusion d'une veine hépatique, les symptômes caractéristiques peuvent être absents. Le blocage de deux ou plusieurs troncs veineux se termine violation du débit sanguin portal, ce qui augmente la pression dans le système de portail, le développement de l'hépatomégalie et surétirement de la capsule hépatique, qui manifeste cliniquement par des douleurs dans le quadrant supérieur droit. La destruction des hépatocytes et le dysfonctionnement d'organes sont des causes d'invalidité ou de décès des patients.

Facteurs déclenchant le développement de la thrombose de la veine porte:

  1. Travail assis ou debout
  2. Mode de vie sédentaire
  3. Manque d'activité physique régulière
  4. Mauvaises habitudes, surtout fumer
  5. Acceptation de certains médicaments qui augmentent la coagulation du sang,
  6. En surpoids.

Symptomatologie

Le tableau clinique du syndrome de Budd-Chiari est déterminé par sa forme. La raison principale qui pousse le patient à se tourner vers le médecin est la douleur, qui le prive de sommeil et de repos.

  • La forme aiguë de la pathologie apparaît soudainement et se manifeste par une douleur aiguë à l'abdomen et à l'hypochondre droit, des symptômes dyspeptiques - vomissements et diarrhée, jaunissement de la peau et des sclères, hépatomégalie. L'enflure des jambes s'accompagne d'une expansion et d'un gonflement des veines saphènes dans l'abdomen. Les symptômes apparaissent de manière inattendue et progressent rapidement, ce qui aggrave l'état général des patients. Ils bougent avec beaucoup de difficulté et ne peuvent plus se servir eux-mêmes. La dysfonction rénale se développe rapidement. Le liquide libre s'accumule dans la poitrine et l'abdomen. Apparaît une lymphostase. De tels processus ne peuvent pratiquement pas être traités et aboutissent au coma ou au décès des patients.
  • Les signes de la forme subaiguë du syndrome sont les suivants: hépatosplénomégalie, syndrome hypercoagulatif, ascite. La symptomatologie augmente dans les six mois, la capacité de travail des patients diminue. La forme subaiguë devient généralement chronique.
  • La forme chronique se développe dans le contexte d'une thrombophlébite du foie et de la germination de fibres fibreuses dans leur cavité. Elle peut ne pas se manifester avant de nombreuses années, c’est-à-dire être asymptomatique ou manifester des signes de syndrome asthénique - malaise, fatigue, fatigue. Dans ce cas, le foie est toujours élargi, sa surface est dense, le bord dépasse de l’arc costal. Le syndrome n'est détecté qu'après un examen approfondi des patients. Peu à peu, ils développent un inconfort dans l’hypochondre droit, un manque d’appétit, des flatulences, des vomissements, une sclérotique ictérique et un gonflement de la cheville. Le syndrome douloureux est modéré.
  • La forme fulminante se caractérise par une augmentation rapide des symptômes et la progression de la maladie. En quelques jours, les patients développent une jaunisse, un dysfonctionnement rénal et une ascite. La médecine officielle est au courant de cas isolés de cette forme de pathologie.

En l'absence de traitement symptomatique, des complications graves et des conséquences dangereuses se développent:

  1. saignement interne
  2. dysurie,
  3. augmentation de la pression dans le système de portail,
  4. varices de l'œsophage,
  5. hépatosplénomégalie,
  6. la cirrhose du foie,
  7. hydrothorax, ascite,
  8. encéphalopathie hépatique,
  9. échec hépato-rénal
  10. péritonite bactérienne.

une conséquence de la montée de l'hypertension portale - un symptôme de la "tête de méduse" et d'ascite (à droite)

Au stade final de l'insuffisance hépatique progressive, un coma survient, dans lequel les patients sortent rarement et meurent. Le coma hépatique est un trouble des fonctions du système nerveux central provoqué par de graves lésions du foie. Le coma se caractérise par un développement constant. Au début, un état apathique survient chez les patients, souvent euphorique, anxieux, agité ou triste. La pensée ralentit, le sommeil et l'orientation dans l'espace et le temps sont perturbés. Ensuite, les symptômes s'aggravent: les patients sont confus, ils crient et pleurent, ils réagissent de manière aiguë aux événements ordinaires. Des symptômes de méningisme, une respiration hépatique, des tremblements de la bouche, des hémorragies de la muqueuse buccale et du tube digestif apparaissent. Le syndrome hémorragique est accompagné d'œdème-ascite. Douleur aiguë au côté droit, respiration pathologique, hyperbilirubinémie - signes de pathologie terminale. Les patients souffrent de convulsions, les pupilles se dilatent, les pertes de pression, les réflexes disparaissent, la respiration cesse.

Diagnostics

Le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari repose sur des signes cliniques, des données anamnestiques et les résultats de techniques de laboratoire et instrumentales. Après avoir entendu les plaintes des patients, les médecins procèdent à une inspection visuelle et identifient les signes d’ascite et d’hépatomégalie.

Un diagnostic final permet des examens supplémentaires.

  • Hémogramme - leucocytose, augmentation de l'ESR,
  • Coagulogramme - augmentation du temps et de l'indice de prothrombine,
  • Biochimie sanguine - activation des enzymes hépatiques, augmentation des taux de bilirubine, réduction du nombre de protéines totales et diminution du rapport fractions,
  • Dans le liquide d'ascite - albumine, leucocytes.
  1. Échographie du foie - l'expansion des veines hépatiques, l'augmentation de la veine porte;
  2. Doppler - troubles vasculaires, thrombose et sténose des veines hépatiques,
  3. Portographie - l'étude du système de la veine porte après l'injection d'un agent de contraste dans celui-ci;
  4. Hépatomanométrie et splénométrie - mesure de la pression dans les veines du foie et de la rate;
  5. Radiographie de la cavité abdominale - ascite, carcinome, hépatosplénomégalie, varices oesophagiennes;
  6. Angiographie et phéatohépatographie avec contraste - localisation du caillot sanguin et degré d'insuffisance de la circulation hépatique;
  7. Scanner - hypertrophie du foie, œdème du parenchyme, zones hétérogènes du tissu hépatique;
  8. IRM - processus atrophiques dans le foie, foyers de nécrose dans le tissu hépatique, régénération graisseuse de l'organe;
  9. Biopsie du foie - fibrose, nécrose et atrophie des hépatocytes, stagnation, microthrombs;
  10. La scintigraphie permet de déterminer l'emplacement de la thrombose.

Une étude complète vous permet d’établir un diagnostic précis, même avec le tableau clinique le plus complexe. Le pronostic et les tactiques de traitement dépendent de la précision et de la rapidité du diagnostic de la maladie.

Événements médicaux

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie incurable. Les mesures thérapeutiques générales soulagent légèrement et brièvement l’état des patients et préviennent le développement de complications.

  • Retrait du bloc veineux
  • Élimination de l'hypertension portale,
  • Restauration du flux sanguin veineux
  • Normalisation de l'apport sanguin au foie,
  • Prévenir les complications
  • Élimination des symptômes de la pathologie.

Tous les patients sont soumis à une hospitalisation obligatoire. Les gastroentérologues et les chirurgiens leur prescrivent les groupes de médicaments suivants:

  1. diurétiques - Veroshpiron, Furosémide,
  2. hépatoprotecteurs - Essentiale, Legalon,
  3. glucocorticoïdes - prednisolone, dexaméthasone,
  4. agents antiplaquettaires - Clexan, Fragmin,
  5. thrombolytiques - streptokinase, urokinase,
  6. fibrinolytiques - «fibrinolysine», «curantil»,
  7. hydrolysats de protéines,
  8. transfusions de globules rouges, plasma.

Avec le développement de complications graves, les cytostatiques sont prescrits aux patients. La diététique est d’une importance primordiale dans le traitement de l’ascite. Il est limité au sodium. De fortes doses de diurétiques et de paracentèse sont présentées.

Le traitement conservateur est inefficace et n'apporte qu'une amélioration à court terme. Il prolonge la vie de 2 ans à 80% de malades. Lorsque le traitement médicamenteux ne résiste pas à l'hypertension portale, des méthodes chirurgicales sont utilisées. Sans chirurgie, des complications mortelles se développent dans les 2 à 5 ans. Les décès surviennent dans 85 à 90% des cas. L'insuffisance hépatique et l'encéphalopathie ne sont traitées que de manière symptomatique, ce qui est associé à l'irréversibilité des modifications pathologiques des organes.

L'intervention chirurgicale vise à normaliser l'apport sanguin au foie. Avant la chirurgie, tous les patients subissent une angiographie, ce qui permet d’établir la cause de l’occlusion des veines hépatiques.

Les principaux types d'opérations:

exemple d'opération de shunt

  • Anastomose - remplacement des vaisseaux modifiés pathologiquement par des messages artificiels afin de normaliser le flux sanguin dans les veines du foie;
  • le shunt est une opération qui rétablit le flux sanguin dans les vaisseaux du foie en contournant le site d'occlusion à l'aide de shunts;
  • prothèses de la veine cave;
  • dilatation des veines atteintes avec un ballon;
  • stenting vasculaire;
  • l'angioplastie est réalisée après dilatation du ballon;
  • La transplantation hépatique est le traitement le plus efficace contre la pathologie.

Le traitement chirurgical est efficace chez 90% des patients opérés. La transplantation hépatique vous permet de réussir et de prolonger la vie du patient de 10 ans.

Prévisions

La forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari a un pronostic défavorable et se termine souvent par le développement de complications graves: coma, saignement interne et inflammation bactérienne du péritoine. En l'absence d'un traitement adéquat, le décès survient dans les 2-3 ans suivant l'apparition des premiers signes cliniques de la maladie.

La survie à dix ans est typique chez les patients présentant une évolution chronique du syndrome. L'évolution de la pathologie est influencée par: l'étiologie, l'âge du patient, la présence de maladies des reins et du foie. Un traitement complet pour les patients est actuellement impossible. Le développement futur de la transplantologie contribuera à augmenter de manière significative les chances de guérison des patients.

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie caractérisée par une obstruction des veines du foie, entraînant une altération du flux sanguin et une stase veineuse. La pathologie peut être due à des modifications primaires des vaisseaux et à des troubles secondaires du système circulatoire. Il s'agit d'une maladie plutôt rare qui se manifeste sous une forme aiguë, subaiguë ou chronique. Les principaux symptômes sont une douleur intense dans l'hypochondre droit, une hypertrophie du foie, des nausées, des vomissements, une jaunisse modérée et une ascite. La forme aiguë la plus dangereuse de la maladie, conduisant au coma ou au décès du patient. Le traitement conservateur ne donne pas de résultats durables, l'espérance de vie dépend directement du succès de la chirurgie.

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est un processus pathologique associé à des modifications du débit sanguin dans le foie dues à une diminution de la lumière des veines adjacentes à cet organe. Le foie remplit de nombreuses fonctions, le fonctionnement normal du corps dépend de son état. Par conséquent, les troubles circulatoires affectent tous les systèmes et organes et entraînent une intoxication générale. Le syndrome de Budd-Chiari peut être dû à la pathologie secondaire des grosses veines, qui entraîne une stagnation du sang dans le foie ou, inversement, aux modifications primaires des vaisseaux sanguins associées à des anomalies génétiques. Il s'agit d'une pathologie assez rare en gastro-entérologie: selon les statistiques, la fréquence des lésions est de 1/100 000 de la population. Dans 18% des cas, la maladie est causée par des troubles hématologiques, dans 9% des cas - par des tumeurs malignes. Dans 30% des cas, il est impossible d'identifier les comorbidités. Le plus souvent, la pathologie affecte les femmes de 40 à 50 ans.

Causes du syndrome de Budd-Chiari

Le développement du syndrome de Budd-Chiari peut être causé par de nombreux facteurs. La cause principale est considérée comme une anomalie congénitale des vaisseaux hépatiques et de leurs composants structurels, ainsi que par un rétrécissement et une oblitération des veines hépatiques. Dans 30% des cas, il est impossible de déterminer la cause exacte de cette maladie, ils parlent alors du syndrome idiopathique de Budd-Chiari.

Les lésions traumatiques de l'abdomen, les maladies du foie, l'inflammation péritonéale (péritonite) et le péricarde (péricardite), les tumeurs malignes, les modifications de l'hémodynamique, la thrombose veineuse, certains médicaments, les maladies infectieuses, la grossesse et l'accouchement peuvent provoquer l'apparition du syndrome de Budd-Chiari.

Toutes ces causes conduisent à une altération de la perméabilité des veines et au développement de la stagnation, ce qui entraîne progressivement la destruction du tissu hépatique. En outre, la pression intrahépatique augmente, ce qui peut entraîner des modifications nécrotiques. Bien sûr, avec l’oblitération de gros vaisseaux, la circulation sanguine se fait aux dépens d’autres branches veineuses (veines non appariées, intercostales et paravertébrales), mais elles ne supportent pas un tel volume de sang.

En conséquence, tout se termine par une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie de sa partie centrale. Une augmentation de la taille du foie aggrave encore la situation en pressant plus fortement la veine cave, ce qui provoque son obstruction complète.

Symptômes du syndrome de Budd-Chiari

Différents vaisseaux peuvent être impliqués dans le processus pathologique du syndrome de Budd-Chiari: petites et grandes veines hépatiques, veine cave inférieure. Les signes cliniques du syndrome dépendent directement du nombre de vaisseaux endommagés: si une seule veine a été touchée, la pathologie est asymptomatique et ne provoque pas de détérioration du bien-être. Mais le changement de débit sanguin dans deux veines ou plus ne passe pas sans laisser de trace.

Les symptômes et leur intensité dépendent de l'évolution aiguë, subaiguë ou chronique de la maladie. La forme aiguë de la pathologie se développe soudainement: les patients ressentent une douleur intense à l'abdomen et dans la région de l'hypochondre droit, des nausées et des vomissements. Une jaunisse modérée apparaît et la taille du foie augmente considérablement (hépatomégalie). Si la pathologie affecte la veine cave, on observe alors un gonflement des membres inférieurs, une expansion des veines saphènes sur le corps. Après quelques jours, une insuffisance rénale, une ascite et un hydrothorax apparaissent, difficiles à traiter et accompagnés de vomissements sanglants. En règle générale, ce formulaire se termine par un coma et le décès du patient.

Le cycle subaigu est caractérisé par une hypertrophie du foie, des troubles rhéologiques (ou plutôt par une augmentation de la coagulation du sang), une ascite, une splénomégalie (hypertrophie de la rate).

La forme chronique peut pendant longtemps ne pas donner de signes cliniques, la maladie ne se caractérisant que par une augmentation de la taille du foie, une faiblesse et une fatigue accrue. Progressivement, une gêne apparaît sous la côte inférieure droite et des vomissements. Au milieu de la pathologie, une cirrhose du foie se forme, la rate est agrandie et une insuffisance hépatique se développe. C'est la forme chronique de la maladie qui est enregistrée dans la plupart des cas (80%).

La littérature décrit des histoires isolées de la forme éclair, caractérisées par une augmentation rapide et progressive des symptômes. En quelques jours, développez une jaunisse, une insuffisance rénale et hépatique, une ascite.

Diagnostic du syndrome de Badd-Chiari

Le syndrome de Badd-Chiari peut être suspecté avec l'apparition de symptômes caractéristiques: ascite et hépatomégalie sur fond d'augmentation de la coagulation du sang. Pour le diagnostic final, un gastro-entérologue est nécessaire pour effectuer des examens supplémentaires (tests instrumentaux et de laboratoire).

Les méthodes de laboratoire donnent les résultats suivants: une numération globulaire complète indique une augmentation du nombre de leucocytes et de la RSE; Un coagulogramme révèle une augmentation du temps de prothrombine, un test sanguin biochimique détermine une augmentation de l'activité des enzymes hépatiques.

Les méthodes instrumentales (échographie hépatique, Doppler, portographie, scanner, IRM du foie) mesurent la taille du foie et de la rate, déterminent le degré de troubles vasculaires et diffus, ainsi que la cause de la maladie, détectent les caillots sanguins et la sténose veineuse.

Traitement du syndrome de Budd-Chiari

Les mesures thérapeutiques visent à rétablir le flux sanguin veineux et à éliminer les symptômes. Le traitement conservateur a un effet temporaire et contribue à une légère amélioration de l'état général. Les patients se voient prescrire des diurétiques, qui éliminent l'excès de liquide de l'organisme, ainsi que des médicaments qui améliorent le métabolisme des cellules du foie. Les glucocorticoïdes sont utilisés pour le soulagement des processus douloureux et inflammatoires. On prescrit à tous les patients des antiplaquettaires et des fibrinolytiques, qui augmentent le taux de résorption d'un caillot sanguin et améliorent les propriétés rhéologiques du sang. La mortalité avec l'utilisation isolée des méthodes de traitement conservateur est de 85 à 90%.

Il est possible de rétablir l'apport sanguin au foie uniquement par voie chirurgicale, mais les interventions chirurgicales ne sont pratiquées qu'en l'absence d'insuffisance hépatique et de thrombose de la veine hépatique. En règle générale, les types d'opérations suivants sont exécutés: imposition d'anastomoses - communications artificielles entre navires endommagés; les manœuvres - la création de nouveaux moyens d’écoulement du sang; greffe de foie. En cas de sténose de la veine cave supérieure, sa prothèse et son expansion sont montrées.

Pronostic et complications du syndrome de Budd-Chiari

Le pronostic de la maladie est décevant, il est influencé par l'âge du patient, une pathologie chronique concomitante, la présence de cirrhose. L'absence de traitement s'achève avec le décès du patient dans les 3 mois à 3 ans qui suivent le diagnostic. La maladie peut entraîner une complication sous forme d'encéphalopathie hépatique, de saignement, d'insuffisance rénale grave.

La nature aiguë et fulminante de l'évolution du syndrome de Budd-Chiari est particulièrement dangereuse. L'espérance de vie des patients atteints de pathologie chronique atteint 10 ans. Le pronostic dépend du succès de la chirurgie.

Syndrome et maladie Budd Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est une obstruction (thrombose) des veines hépatiques, observée au niveau de leur afflux dans la veine cave inférieure et entraînant une altération de l'écoulement du sang du foie.

La maladie a été décrite pour la première fois par le médecin anglais G. Budd en 1845. Plus tard, en 1899, le pathologiste autrichien N. Chiari a fourni des informations sur 13 cas de ce syndrome.

L'évolution de la maladie peut être aiguë et chronique. L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure. La cause de la forme chronique de la maladie est une fibrose des veines intrahépatiques, due dans la plupart des cas au processus inflammatoire.

Les symptômes cliniques de la maladie sont les suivants: douleur dans la partie supérieure de l'abdomen, foie léger, douleur à la palpation, ascite.

Le diagnostic repose sur l'évaluation des manifestations cliniques de la maladie, les résultats de l'examen échographique Doppler du flux sanguin veineux, les méthodes d'examen par imagerie (scanner, IRM des organes de la cavité abdominale); spléno- et hépatomanométrie de données, cavographie inférieure, biopsie du foie.

Le traitement consiste à utiliser des anticoagulants, des médicaments thrombolytiques et diurétiques. Des opérations de manœuvre sont effectuées pour éliminer l'obstruction vasculaire. Les patients présentant une évolution aiguë du syndrome de Budd-Chiari sont recommandés pour les greffes de foie.

  • Classification du syndrome de Budd-Chiari
    • Classification du syndrome de Budd-Chiari par genèse:
      • Syndrome primaire de Budd-Chiari.

      Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure.

      L'infestation membraneuse de la veine cave inférieure est une pathologie rare. Le plus commun parmi les résidents du Japon et de l'Afrique.

      Dans la plupart des cas, une cirrhose du foie, une ascite et des varices de l'œsophage sont diagnostiquées chez des patients présentant une infestation membraneuse de la veine cave inférieure.

    • Syndrome de Budd-Chiari secondaire.

      Se produit avec une péritonite, des tumeurs de la cavité abdominale, une péricardite, une thrombose de la veine cave inférieure, une cirrhose et des lésions focales du foie, une thrombophlébite viscérale migratrice, une polycythémie.

  • Classification du syndrome de Budd-Chiari sur le parcours:
    • Syndrome de Budd-Chiari aigu.

      L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure.

      En cas de blocage aigu des veines hépatiques, des vomissements apparaissent soudainement, une douleur intense dans la région épigastrique et dans l'hypochondre droit (en raison d'un gonflement du foie et de l'étirement de la capsule de Glisson); la jaunisse est noté.

      La maladie progresse rapidement, l'ascite se développe en quelques jours. Au stade terminal, des vomissements sanglants se produisent.

      Lorsque la thrombose rejoint la veine cave inférieure, on observe un œdème des membres inférieurs et une dilatation des veines de la paroi abdominale antérieure. Dans les cas graves d'obstruction totale des veines hépatiques, une thrombose des vaisseaux mésentériques se développe avec douleur et diarrhée.

      Dans le cours aigu du syndrome de Budd-Chiari, ces symptômes apparaissent soudainement et se manifestent avec une progression rapide. La maladie finit par être mortelle en quelques jours.

    • Syndrome chronique de Budd-Chiari.

      La fibrose des veines intrahépatiques, causée dans la plupart des cas par un processus inflammatoire, peut être la cause de l'évolution chronique du syndrome de Budd-Chiari.

      La maladie ne peut se produire que dans l'hépatomégalie avec l'ajout progressif de douleur dans l'hypochondre droit. Au stade développé, le foie augmente fortement, devient dense, une ascite apparaît. Le résultat de la maladie est une insuffisance hépatique sévère.

      La maladie peut être compliquée par un saignement des veines dilatées de l'œsophage, de l'estomac et des intestins.

  • Classification du syndrome de Budd-Chiari par localisation de l'obstruction veineuse:

    Il existe plusieurs types de syndrome de Budd-Chiari.

    • Type de syndrome de Budd-Chiari: obstruction de la veine cave inférieure et obstruction secondaire de la veine hépatique.
    • Syndrome de Badd-Chiari de type II - Obstruction de la grande veine hépatique.
    • Le troisième type de syndrome de Budd-Chiari consiste en une obstruction des petites veines du foie (maladie veino-occlusive).
  • Classification du syndrome de Budd-Chiari par étiologie:
    • Syndrome idiopathique de Budd-Chiari.

      Chez 20 à 30% des patients, l'étiologie de la maladie ne peut être établie.

    • Syndrome de Budd-Chiari congénital.

      Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure.

    • Syndrome thrombotique Budd-Chiari.

      Le développement de ce type de syndrome de Budd-Chiari dans 18% des cas est associé à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III).

      En outre, les causes du syndrome de Budd-Chiari peuvent être les suivantes: grossesse, syndrome des antiphospholipides, utilisation de contraceptifs oraux.

    • Post-traumatique et / ou en raison du processus inflammatoire.

      Il survient lors de phlébites, de maladies auto-immunes (maladie de Behcet), de blessures, de radiations ionisantes, d'utilisation d'immunosuppresseurs.

    • Dans le contexte des néoplasmes malins.

      Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez des patients atteints de carcinomes à cellules rénales ou hépatocellulaires, de tumeurs surrénaliennes, de léiomyosarcomes de la veine cave inférieure.

    • Dans le contexte de la maladie du foie.

      Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez les patients atteints de cirrhose du foie.

  • Epidémiologie du syndrome de Budd-Chiari

    Dans le monde, l'incidence du syndrome de Budd-Chiari est faible et s'élève à 1/100 000 personnes.

    Dans 18% des cas, l’apparition du syndrome de Budd-Chiari est associée à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III); dans 9% des cas - avec néoplasmes malins. Il est impossible de diagnostiquer des maladies concomitantes chez 20 à 30% des patients (syndrome idiopathique de Budd-Chiari).

    Plus souvent, les femmes atteintes de troubles hématologiques tombent malades.

    Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste à l'âge de 40-50 ans.

    Le taux de survie à 10 ans est de 55%. La mort survient à la suite d'une insuffisance hépatique fulminante et d'une ascite.

    Étiologie et pathogenèse

    • Étiologie du syndrome de Budd-Chiari
      • Chez 20 à 30% des patients atteints du syndrome de Badda-Chiari, cette maladie est idiopathique.
      • Causes mécaniques.
        • Infestation membraneuse congénitale de la veine cave inférieure.
          • Type I: une fine membrane située dans la veine cave inférieure.
          • Type II: absence de segment de la veine cave inférieure.
          • Type III: manque de circulation sanguine dans la veine cave inférieure et développement de collatérales.
        • Sténose de la veine hépatique.
        • Hypoplasie des veines sus-hépatiques.
        • Obstruction postopératoire des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.
        • Obstruction post-traumatique des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.
      • Nutrition parentérale.

        Il y a eu des cas de développement du syndrome de Budd-Chiari en tant que complication du cathétérisme de la veine cave inférieure chez le nouveau-né.

      • Les tumeurs.
        • Carcinome à cellules rénales.
        • Carcinome hépatocellulaire.
        • Tumeurs surrénales.
        • Léiomyosarcome de la veine cave inférieure.
        • Myxoma de l'oreillette droite.
        • Tumeur de Wilms.
      • Troubles de la coagulation.
        • Troubles hématologiques.
          • Polycythémie.
          • Thrombocytose
          • Hémoglobinurie nocturne paroxystique.
          • Maladies myéloprolifératives.
        • Coagulopathie.
          • Déficit en protéine C
          • Carence en protéine S
          • Déficit en antithrombine II.
          • Syndrome des antiphospholipides.
          • Autre coagulopathie.
        • Vascularite systémique.
        • L'anémie falciforme.
        • Maladie inflammatoire chronique de l'intestin.
        • Acceptation des contraceptifs oraux.
      • Maladies infectieuses.
        • Tuberculose
        • Aspergillose
        • Filariose.
        • Echinococcose
        • L'amibiase.
        • La syphilis
    • Pathogenèse du syndrome de Budd-Chiari

      Le diamètre des grosses veines hépatiques (droite, milieu à gauche) est de 1 cm, elles recueillent le sang de la plus grande partie du foie et s’écoulent dans la veine cave inférieure. Dans les veines hépatiques plus petites, le sang entre par le lobe caudé du foie et par certaines parties du lobe droit.

      L'efficacité du flux sanguin dans les veines hépatiques dépend de la vitesse du flux sanguin et de la pression dans l'oreillette droite et dans la veine cave inférieure. Pendant la majeure partie du cycle cardiaque, le sang se déplace du foie vers le cœur. Ce mouvement ralentit pendant la systole de l'oreillette droite en raison d'une augmentation de la pression dans celle-ci.

      Après la systole, il se produit une brève augmentation du débit sanguin dans les veines hépatiques à la suite d'une onde de pression, dont l'apparition provoque une fermeture brutale de la valvule tricuspide au début de la systole ventriculaire.

      L'onde de pression entraîne une inversion temporaire du flux sanguin veineux hépatique, ce qui indique l'élasticité du tissu hépatique et la capacité du corps à s'adapter à ces changements.

      La pathologie hépatocellulaire du foie conduit à la rigidité du tissu hépatique. Plus les modifications pathologiques du parenchyme hépatique sont prononcées, plus la capacité des veines hépatiques à s’adapter aux ondes de pression est faible.

      Une obstruction prolongée ou soudaine de la veine cave inférieure ou des veines hépatiques peut entraîner une hépatomégalie et un ictère.

      Dans le syndrome de Badda-Chiari, une obstruction veineuse, contribuant à une augmentation de la pression dans les espaces sinusoïdaux, entraîne une altération du flux sanguin veineux dans le système de la veine porte, une ascite et des modifications morphologiques du tissu hépatique. Tant dans le cours aigu que dans le cours chronique de la maladie dans le foie (dans la zone centrolobulaire), apparaissent des signes de stase veineuse, dont la gravité détermine le degré d'altération de la fonction hépatique. Une pression accrue dans les espaces sinusoïdaux du foie peut entraîner une nécrose hépatocellulaire.

      L'obstruction de l'une des veines hépatiques est asymptomatique. Pour la manifestation clinique du syndrome de Budd-Chiari, un trouble du flux sanguin est requis dans au moins deux des veines hépatiques. La violation du flux sanguin veineux conduit à une hépatomégalie, contribuant à l'étirement de la capsule hépatique et à l'apparition de la douleur.

      Chez la plupart des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari, le sang s'écoule par la veine non appariée, les vaisseaux intercostaux et les veines paravertébrales. Cependant, ce drainage n’est pas efficace, même si une partie du sang est drainée du foie par le système de la veine porte.

      En conséquence, au syndrome de Budd-Chiari, une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie centrale se développent. Chez environ 50% des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari, on observe une hypertrophie compensatoire du lobe caudé du foie, conduisant à une obstruction secondaire de la veine cave inférieure. Une thrombose de la veine porte se produit chez 9 à 20% des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari.

      • Le syndrome de Budd-Chiari est dû à une insuffisance de la circulation sanguine veineuse hépatique due à une sténose, à une thrombose veineuse hépatique ou à une fusion membraneuse de la veine cave inférieure. Le lobe caudé du foie hypertrophié contribue à la survenue d'une obstruction secondaire de la veine cave inférieure. Les veines abdominales se dilatent; les collatéraux sont formés.
      • Dans les recherches vénographiques, la veine hépatique droite n'est pas visualisée; un réseau de collatéraux ressemble à un web.
      • C - l'examen histologique des sinusoïdes du foie entourant la veine centrale est dilaté et rempli de sang; les signes de nécrose centrolobulaire sont visualisés.
      • D - veines du foie inchangées.
      • E - une image histologique du tissu hépatique inchangé.

    Syndrome de Budd-Chiari: causes, symptômes, diagnostic et traitement

    Le syndrome ou maladie de Badd-Chiari est appelé blocage (obstruction, thrombose) des veines alimentant le foie dans la zone de leur fusion avec la veine cave inférieure. Une telle occlusion vasculaire est causée par des causes primaires ou secondaires: anomalies congénitales, thrombose acquise et inflammation vasculaire (endophlébite) et conduit à une perturbation de la sortie normale du sang du foie. Un tel blocage des veines hépatiques peut être aigu, subaigu ou chronique et représente 13 à 61% de tous les cas d’endophlébite avec thrombose. Il entraîne une perturbation du fonctionnement du foie et des lésions de ses cellules (hépatocytes). En outre, la maladie provoque un dysfonctionnement des autres systèmes et entraîne une invalidité ou la mort du patient.

    Le syndrome de Budd-Chiari est plus fréquent chez les femmes atteintes de maladies hématologiques, après 40 à 50 ans, et la fréquence de son développement est de 1/1 000 000 personnes. En moins de 10 ans, environ 55% des patients atteints de cette pathologie survivent et le décès survient à la suite d’une insuffisance rénale grave.

    Causes, mécanisme de développement et classification

    Le plus souvent, le syndrome de Budd-Chiari est causé par des anomalies congénitales dans le développement des vaisseaux hépatiques ou des pathologies sanguines héréditaires. Le développement de cette maladie contribue à:

    • maladie hématologique congénitale ou acquise vascularite systémique;
    • néoplasmes: carcinomes du foie, léiomyome de la veine cave inférieure, myxome cardiaque, tumeurs de la surrénale, néphroblastome;
    • causes mécaniques: rétrécissement de la veine hépatique, occlusion membraneuse de la veine cave inférieure, hypoplasie des veines sus-hépatiques, obstruction de la veine cave inférieure après une blessure ou une intervention chirurgicale;
    • thrombophlébite migrante;
    • infections chroniques: syphilis, amibiase, aspergillose, filariose, tuberculose, échinococcose, péritonite, péricardite ou abcès;
    • cirrhose du foie d'étiologies diverses.

    Selon les statistiques, le syndrome de Budd-Chiari est idiopathique chez 20-30% des patients, dans 18% des cas, il est provoqué par des pathologies de la coagulation du sang et dans 9% des cas par des tumeurs malignes.

    Pour des raisons étiologiques expliquant le développement du syndrome de Budd-Chiari, sont classées comme suit:

    1. Idiopathique: étiologie inexpliquée.
    2. Congénital: se développe à la suite d'une fusion ou d'une sténose de la veine cave inférieure.
    3. Post-traumatique: causée par des blessures, l'exposition aux rayonnements ionisants, la phlébite, la prise d'immunostimulants.
    4. Thrombotique: causé par des troubles hématologiques.
    5. Causées par des maladies oncologiques: déclenchées par des carcinomes hépatocellulaires, des néoplasmes surrénaliens, des léiomyosarcomes, etc.
    6. Se développant dans le contexte de divers types de cirrhose du foie.

    Toutes les maladies et conditions ci-dessus peuvent conduire à la manifestation du syndrome de Budd-Chiari, car elles sont les causes étiologiques de thrombose, de sténose ou d’oblitération des vaisseaux sanguins. De manière asymptomatique, seule l’une des veines hépatiques peut être obstruée, mais avec le développement du blocage dans la lumière de deux vaisseaux veineux, il se produit une violation de l’hémorragie veineuse et une augmentation de la pression intraveineuse. Cela conduit au développement d'une hépatomégalie, ce qui provoque une surdistension de la capsule hépatique et provoque des sensations douloureuses dans l'hypochondre droit.

    Par la suite, chez la majorité des patients, le sang veineux commence à s'écouler par les veines paravertébrales, les veines non appariées et les vaisseaux intercostaux, mais ce drainage n'est que partiellement efficace et la congestion veineuse entraîne une hypertrophie de la partie centrale et une atrophie des parties périphériques du foie. En outre, chez près de 50% des patients atteints d'un tel diagnostic, une augmentation pathologique de la taille du lobe hépatique caudé, entraînant une obstruction de la veine cave inférieure, peut se développer. Avec le temps, de tels changements entraînent la formation d'une insuffisance hépatique fulminante, apparaissant dans le contexte d'une nécrose des hépatocytes, d'une parésie vasculaire, d'une encéphalopathie, d'une insuffisance de la coagulation ou d'une cirrhose du foie.

    Selon la localisation du site de thrombose et d’endophlébite, le syndrome de Budd-Chiari peut être de trois types:

    • I - veine cave inférieure avec oblitération secondaire de la veine hépatique;
    • II - oblitération des gros vaisseaux veineux du foie;
    • III - oblitération des petits vaisseaux veineux du foie.

    Les symptômes

    La nature de la manifestation clinique du syndrome de Budd-Chiari dépend de la localisation du blocage des vaisseaux hépatiques, de la nature de l'évolution de la maladie (aiguë, fulminante, subaiguë ou chronique) et de la présence de certaines pathologies associées chez le patient.

    Le développement chronique le plus courant de la maladie de Budd-Chiari est, lorsque le syndrome ne s'accompagne d'aucun signe visible pendant longtemps et qu'il ne peut être détecté que par la palpation ou un examen instrumental (échographie, radiographie, scanner, etc.) du foie. Au fil du temps, le patient apparaît:

    • douleur dans le foie;
    • vomissements;
    • hépatomégalie sévère;
    • compactage du tissu hépatique.

    Dans certains cas, le patient présente une expansion des vaisseaux veineux superficiels le long de la paroi antérieure de l'abdomen et du thorax. Dans les stades ultérieurs, une thrombose des vaisseaux splash, une hypertension portale prononcée et une insuffisance hépatique se développent.

    Dans le développement aigu ou subaigu du syndrome, qui est observé dans 10-15% des cas, le patient est diagnostiqué:

    • apparition d'une douleur aiguë et en augmentation rapide dans l'hypochondre droit;
    • ictère modéré (certains patients peuvent être absents);
    • nausée ou vomissement;
    • hypertrophie anormale du foie;
    • expansion variqueuse et gonflement des vaisseaux veineux superficiels dans les zones de la paroi abdominale antérieure et de la paroi thoracique;
    • gonflement des jambes.

    Au cours de la phase aiguë de Badd-Chiari, la maladie évolue rapidement et au bout de quelques jours, 90% des patients développent une saillie abdominale et une accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite), parfois associés à un hydrothorax et qui ne sont pas corrigés par l'utilisation de diurétiques. Aux derniers stades, 10 à 20% des patients présentent des signes d’encéphalopathie hépatique et des saignements veineux des vaisseaux dilatés de l’estomac ou de l’œsophage.

    La forme fulminante du syndrome de Budd-Chiari est assez rare. Elle se caractérise par le développement rapide de l'ascite, une augmentation rapide de la taille du foie, une jaunisse grave et une insuffisance hépatique progressive.

    En l'absence d'un traitement chirurgical et thérapeutique adéquat et opportun, les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari meurent des suites de telles complications causées par l'hypertension portale:

    • ascite;
    • saignements de varices de l'œsophage ou de l'estomac;
    • hypersplénisme (augmentation significative de la taille de la rate et destruction de ses globules rouges, plaquettes, globules blancs et autres globules sanguins).

    Un pourcentage plus élevé de patients atteints de la maladie de Badda-Chiari, accompagnés d'un blocage total des veines, décèdent dans les 3 ans suivant une insuffisance rénale.

    Conditions d'urgence dans le syndrome de Budd-Chiari

    Dans certains cas, ce syndrome est compliqué par des saignements internes et des troubles urinaires. Afin de fournir une assistance rapide, les patients atteints de cette pathologie doivent se rappeler que, lorsque certaines conditions apparaissent, ils doivent appeler de toute urgence l’équipe d’ambulances. Ces signes peuvent être:

    • progression rapide des symptômes;
    • vomissures de marc de café;
    • selles goudronneuses;
    • une forte diminution de la quantité d'urine.

    Diagnostics

    Un médecin peut suspecter le développement du syndrome de Budd-Chiari lorsqu'un patient présente une hypertrophie du foie, des signes d'ascite, une cirrhose du foie, une insuffisance hépatique associée à des anomalies détectées lors de tests sanguins biochimiques en laboratoire. À cette fin, des tests hépatiques fonctionnels sont effectués avec des facteurs de risque de thrombose: déficit en antithrombine III, protéines C, S, résistance à la protéine C activée.

    Pour clarifier le diagnostic, il est recommandé au patient de se soumettre à une série d’études instrumentales:

    • Échographie Doppler des vaisseaux abdominaux et du foie;
    • Scanner;
    • IRM
    • kawagrafiya;
    • veinohépographie.

    En cas de résultats douteux de toutes les études, une biopsie du foie est prescrite au patient, ce qui permet de détecter les signes d'atrophie des hépatocytes, de thrombose des veinules terminales du foie et de congestion veineuse.

    Traitement

    Le traitement du syndrome de Budd-Chiari peut être effectué par un chirurgien ou un gastro-entérologue en milieu hospitalier. En l'absence de signes d'insuffisance hépatique, un traitement chirurgical est indiqué chez les patients dont le but est d'imposer des anastomoses (articulations) entre les vaisseaux sanguins hépatiques. Pour cela, les types d'opérations suivants peuvent être effectués:

    • l'angioplastie;
    • la manœuvre;
    • dilatation du ballon.

    En cas de fusion membraneuse ou de sténose de la veine cave inférieure, la restauration du flux sanguin veineux y est réalisée par membranotomie trans-auriculaire, dilatation, dérivation de la veine de dérivation avec oreillette ou remplacement de la sténose par des prothèses. Dans les cas les plus graves, en cas de lésion totale du tissu hépatique par une cirrhose et d'autres troubles fonctionnels irréversibles, une greffe du foie peut être recommandée au patient.

    Pour préparer le patient à la chirurgie, rétablir le flux sanguin dans le foie pendant la période de crise et pendant la rééducation après le traitement chirurgical, un traitement médicamenteux symptomatique est prescrit aux patients. Dans le contexte de son utilisation, le médecin doit prescrire au patient des tests de contrôle du niveau d'électrolytes dans le sang, du temps de prothrombine, et apporter des ajustements au schéma de traitement et au dosage de certains médicaments. Le complexe de traitement médicamenteux peut inclure des médicaments tels groupes pharmacologiques:

    • les médicaments qui contribuent à la normalisation du métabolisme des hépatocytes: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, etc.
    • diurétiques: Lasix, Furosémide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
    • anticoagulants et thrombolytiques: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
    • glucocorticoïdes.

    Le traitement médicamenteux ne peut pas remplacer complètement le traitement chirurgical, car il ne produit qu’un effet de courte durée, et la survie à deux ans des patients non opérés atteints du syndrome de Budd-Chiari n’est pas supérieure à 80-85%.


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