Examen complet de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari

Vous apprendrez de cet article: quelle pathologie s'appelle le syndrome de Budd-Chiari, à quel point c'est dangereux, comment le syndrome diffère de la maladie de Budd-Chiari. Causes et traitement.

Le syndrome de Budd-Chiari est une stase sanguine dans le foie provoquée par une violation du flux sortant d'un organe qui se développe dans le contexte de diverses pathologies et maladies non vasculaires (péritonite, péricardite). Les troubles du flux sanguin ont pour conséquence des lésions du foie et une augmentation de la pression artérielle dans la veine porte (un grand vaisseau sanguin qui achemine le sang veineux vers le foie à partir d’organes non appariés).

Structure anatomique de la région épigastrique de la cavité abdominale. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Il existe deux formes de la maladie avec les mêmes symptômes et manifestations:

  1. La maladie, ou pathologie primaire (la cause est une inflammation des parois internes des vaisseaux alimentant le foie).
  2. Syndrome de Budd-Chiari, ou pathologie secondaire (se produit sur le fond de maladies non vasculaires).

Le syndrome est une maladie plutôt rare. Selon les statistiques, il est diagnostiqué chez 1 personne sur 100 000, chez les femmes de 40 à 50 ans - plusieurs fois plus souvent que chez les hommes.

En cas de pathologie, pour diverses raisons (péritonite, thrombose des vaisseaux sanguins), les vaisseaux hépatiques adjacents et internes se resserrent. Le ralentissement du flux sanguin provoque une dégénérescence et une nécrose des hépatocytes (cellules d'organes) avec la formation de cicatrices et de ganglions. Le tissu est compacté et agrandi, ce qui comprime fortement les vaisseaux.

Il en résulte une violation de l'apport sanguin, une ischémie (insuffisance en oxygène) et une atrophie (épuisement) des lobes périphériques du foie, une stase sanguine dans la partie centrale, ce qui entraîne rapidement une augmentation de la pression (hypertension portale) dans les vaisseaux entrants.

La maladie évolue rapidement vers des complications potentiellement mortelles - sur fond de stagnation, d'insuffisance rénale et hépatique (altération de la fonction), de cirrhose (régénération d'organe, remplacement par un tissu non fonctionnel), une grande quantité de liquide s'accumule dans la cavité thoracique ou l'abdomen (plus de 500 ml, hydrothorax et ascites) ). Dans 20% des cas, le syndrome est fatal en quelques jours en raison du coma hépatique et de saignements internes.

Un traitement complet pour le syndrome de Budd-Chiari n'est pas possible. La pharmacothérapie et les méthodes chirurgicales dans le complexe prolongent la vie d'un patient atteint d'une forme chronique (jusqu'à 10 ans), mais sont inefficaces dans les formes aiguës de la maladie.

Les rendez-vous médicaux en pathologie sont effectués par un gastro-entérologue et la correction chirurgicale par des chirurgiens.

Causes de la maladie

La cause immédiate du syndrome est un rétrécissement ou une fusion complète des parois des vaisseaux sanguins qui assurent la sortie du sang veineux de l'organe. Provoquer leur apparition peut:

  • lésions mécaniques de l'abdomen (choc, ecchymose);
  • péritonite (inflammation aiguë de l'abdomen);
  • péricardite (inflammation de la gaine externe du tissu conjonctif du cœur);
  • maladie du foie (lésions focales et cirrhose);
  • gonflement abdominal;
  • malformations congénitales de la veine cave inférieure (grand vaisseau qui permet au sang de s'écouler du foie);
  • thrombose (chevauchement du lit vasculaire avec un thrombus);
  • polycythémie (une maladie dans laquelle le nombre de globules rouges - globules rouges est fortement augmenté dans le sang);
  • hémoglobinurie paroxystique nocturne (type d'anémie, écoulement nocturne d'urine mélangée à du sang);
  • thrombophlébite viscérale migrante (apparition simultanée de plusieurs gros caillots sanguins dans différents vaisseaux);
  • infections (streptocoque, bacille tuberculeux);
  • médicaments (contraceptifs hormonaux).

Dans 25 à 30% des cas, la cause de la maladie ne peut pas être établie: cette pathologie est appelée idiopathique.

Stades des dommages au foie. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Les symptômes

La maladie peut se développer sous des formes aiguës, subaiguës et chroniques:

  1. La forme aiguë se caractérise par une augmentation rapide des signes de la maladie - douleur aiguë, nausées, vomissements, apparition d'un œdème marqué des membres inférieurs, ascite et hydrothorax (fluide dans la poitrine et l'abdomen). Le patient est difficile à déplacer et à effectuer des actions physiques. Habituellement, la forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari et la maladie aboutissent au coma et à la mort en quelques jours.
  2. La forme subaiguë se manifeste par des symptômes graves (hypertrophie du foie et de la rate, développement d'ascites), ne se développe pas aussi rapidement que aiguë et se transforme souvent en maladie chronique. La capacité du patient à travailler est limitée.
  3. La forme chronique aux premiers stades est asymptomatique (75–80%), la faiblesse et la fatigue sont possibles dans le contexte d'insuffisance croissante de l'apport sanguin au corps, non lié à l'activité physique. Tout en progressant, l’échec provoque l’apparition de symptômes prononcés accompagnés de douleur, une sensation de satiété dans l’hypochondre gauche, des vomissements, des signes de cirrhose du foie. La capacité du patient à travailler pendant cette période est limitée et peut ne pas récupérer (en raison de complications fréquentes du processus).

Douleur aiguë et intolérable dans la région épigastrique (sous le bord inférieur du sternum, sous la cuillère) ou dans l'hypochondre droit

Légère teinte jaune de la sclérotique et de la peau

Gonflement des veines superficielles dans la poitrine et l'abdomen

Enflure grave des jambes

Ascite hémorragique (présence de sang dans le liquide accumulé en raison d'un saignement interne)

Hypertrophie de la rate (splénomégalie)

Inconfort et sensibilité dans l'hypochondre droit (dans la région du foie)

Faiblesse, fatigue

Violation des propriétés physico-chimiques du sang (augmentation de la viscosité, coagulation)

Douleurs croissantes à droite, dans l'hypochondre

L'apparition d'un motif veineux prononcé sur l'abdomen et la poitrine

Phénomènes de dyspepsie (indigestion)

Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste fréquemment par le développement rapide de complications graves:

  • insuffisance rénale et hépatique;
  • hydrothorax et ascite hémorragique;
  • saignement interne;
  • la cirrhose;
  • coma et issue fatale.

La durée de vie moyenne d'un patient sans traitement varie de plusieurs mois à 3 ans.

Diagnostics

Le syndrome de Badd-Chiari est pré-diagnostiqué par une augmentation significative du foie et de la rate, dans le contexte de troubles hémorragiques et d'une ascite en développement.

Pour confirmer le diagnostic prescrit par le laboratoire de diagnostic clinique:

  • numération globulaire détaillée avec comptage du nombre de plaquettes et de leucocytes (augmentation de 70% du nombre);
  • détermination des facteurs de coagulation sanguine (modifications des indices de coagulogramme, augmentation du temps de prothrombine);
  • tests sanguins biochimiques (augmentation de la phosphatase alcaline, activité des transaminases hépatiques, légère augmentation de la bilirubine et diminution de l'albumine).
Analyse des tests hépatiques. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Comme méthodes instrumentales, utilisez:

  1. Tomodensitométrie et échographie (déterminer le degré et la localisation des zones du foie présentant des troubles circulatoires).
  2. Angiographie des vaisseaux hépatiques (moyen informatif de déterminer la localisation de la cause de troubles circulatoires (thrombose, sténose, occlusion) et le degré de lésion vasculaire).
  3. Cavitation inférieure (examen de la veine cave inférieure pour détecter la présence d'obstructions du flux sanguin).
  4. Biopsie ou capture in vivo de matériel biologique (vous permet de déterminer le degré de dégénérescence, de nécrose ou d’atrophie des cellules).

On a parfois prescrit un cathétérisme de la veine hépatique (pour déterminer la localisation de la thrombose).

Scanner de l'abdomen d'un patient atteint du syndrome de Budd-Chiari

Méthodes de traitement

Pour guérir la maladie est totalement impossible, dans la plupart des cas, le traitement médicamenteux est inefficace, mais légèrement et soulage le patient pendant une courte période (prolonge la vie jusqu’à 2 ans).

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie caractérisée par une insuffisance de la circulation sanguine et une congestion veineuse du foie, due à une obstruction des veines de l'organe. La maladie peut être primaire et secondaire. Il se produit assez rarement, peut avoir un cours subaigu, aigu et chronique. Les principaux symptômes de la pathologie sont une douleur intense dans l'hypochondre droit, une augmentation de la taille du foie, des vomissements et un jaunissement de la peau. La forme aiguë est extrêmement dangereuse pour la vie humaine, car elle peut entraîner le coma et la mort.

Le syndrome se développe en raison de l'occlusion des veines adjacentes au foie et responsable de son apport sanguin normal. Le foie est un organe important pour une personne qui remplit un grand nombre de fonctions, assurant le fonctionnement normal de l’organisme dans son ensemble. À cet égard, toute perturbation de son apport sanguin affecte instantanément tous les systèmes de maintien de la vie et provoque une intoxication générale du corps.

Le syndrome a été nommé d'après les auteurs qui ont donné la description la plus complète de cet état pathologique. C'est le docteur Budd (Angleterre) et le pathologiste Kiari (Autriche).

La gastroentérologie considère le syndrome de Budd-Chiari comme une pathologie rare qui survient chez une personne sur 100 000 personnes. Le plus souvent, ce syndrome est diagnostiqué chez les femmes âgées de 30 à 50 ans. En pédiatrie, la maladie est rare, l’âge moyen des patients est de 35 ans.

Causes du syndrome de Budd-Chiari

Les causes du syndrome de Budd-Chiari sont variées.

Les statistiques indiquent les chiffres suivants:

Les troubles hématologiques conduisent au développement de la maladie dans 18% des cas;

Les néoplasmes malins contribuent à la congestion veineuse du foie dans 9% des cas;

L'étiologie du développement du syndrome dans 30% des cas (maladie idiopathique) reste incertaine.

Les principales causes de la pathologie sont les troubles congénitaux du développement des vaisseaux hépatiques et de leurs unités structurelles, ainsi que l’occlusion et l’oblitération des veines hépatiques.

Dans d'autres cas, les facteurs suivants peuvent déclencher le développement d'une pathologie:

Blessures au péritoine et à l'abdomen, ainsi que des interventions chirurgicales conduisant à une sténose des veines hépatiques.

Maladies du foie, la cirrhose est particulièrement dangereuse à cet égard.

Acceptation de certains médicaments.

Infections, notamment: syphilis, amibiase, tuberculose, etc.

Processus de grossesse et d'accouchement.

Tous ces facteurs conduisent au fait que la perméabilité normale des veines est perturbée et que se forme une congestion qui, au fil du temps, détruit les composants structurels du foie. En outre, la nécrose des tissus corporels se produit dans le contexte d’une augmentation de la pression intrahépatique. Le foie tente d'obtenir du sang des petites artères, mais si les grosses veines ont souffert, les autres branches veineuses ne peuvent pas supporter la charge qui leur est imposée. En conséquence, une atrophie des parties périphériques du foie, augmentant sa taille. La veine cave est encore plus serrée tissus hypertrophiés du corps, ce qui conduit finalement à son obstruction complète.

Symptômes du syndrome de Budd-Chiari

Des vaisseaux de différents calibres peuvent souffrir d'obstruction dans ce syndrome. Les symptômes du syndrome de Budd-Chiari, ou plutôt leur degré de gravité, dépendent directement du nombre de veines qui nourrissent le foie. Le tableau clinique latent est observé en violation du fonctionnement d’une seule veine. Dans ce cas, le patient ne ressent aucune violation de la santé, ne remarque pas les manifestations pathologiques de la maladie. Cependant, si deux ou plusieurs veines sont impliquées dans le processus, le corps commence alors à réagir à la violation de manière assez violente.

Symptômes de la phase aiguë de la maladie:

L'apparition d'une douleur de haute intensité dans l'hypochondre droit et l'abdomen.

L'émergence de nausées, accompagnées de vomissements.

La peau et la sclérotique des yeux sont modérément jaunes.

Le foie grossit.

Les jambes gonflent beaucoup, les veines gonflent sur tout le corps, elles dépassent sous la peau. Cela indique l'implication de la veine cave dans le processus pathologique.

En violation des vaisseaux mésentériques, le patient développe une diarrhée, la douleur s'étend à toute la cavité abdominale.

Une insuffisance rénale avec ascite et hydrothorax se développe plusieurs jours après le début de la maladie. L'état du patient s'aggrave de jour en jour, une hémorragie se développe, la correction des médicaments aide peu. Les vomissements de sang indiquent le plus souvent une rupture des veines du tiers inférieur de l'œsophage.

La forme aiguë de la maladie se termine le plus souvent par le coma et le décès d'une personne. Mais même si elle survit, une cirrhose ou un carcinome hépatocellulaire se développe dans la plupart des cas.

La forme chronique de la maladie apparaît quelque peu différemment et se caractérise par le tableau clinique suivant:

La santé du patient n'est pas grandement perturbée. Périodiquement, il ressent de la faiblesse et de la fatigue.

Le foie est agrandi.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, des douleurs apparaissent dans l'hypochondre droit, des vomissements se produisent.

Le pic de la maladie est la cirrhose du foie avec formation ultérieure d'une insuffisance hépatique.

Selon les statistiques, la forme chronique de la maladie survient dans 80% des cas. De plus, la littérature médicale décrit la forme fulminante du syndrome de Budd-Chiari lorsque les symptômes augmentent rapidement et que la maladie progresse rapidement. La jaunisse et l'insuffisance rénale avec ascite se développent en quelques jours.

En ce qui concerne la forme subaiguë de la maladie, le patient développe une ascite, augmente la coagulation du sang et augmente la taille de la rate.

Diagnostic du syndrome de Badd-Chiari

Le syndrome de Badd-Chiari est diagnostiqué par un gastro-entérologue. Il peut faire une hypothèse basée sur la présence d'ascite et d'hépatomégalie, alors qu'une augmentation de la coagulation du sang est toujours observée.

Afin de clarifier son hypothèse, le médecin enverra le patient pour un examen plus approfondi:

Numération sanguine complète, qui est détectée par une augmentation de la VS et du saut de leucocytes.

Le coagulogramme indique la croissance du temps prothrombotique.

L'augmentation de l'activité des enzymes hépatiques est perceptible dans la biochimie sanguine.

L'échographie du foie permet de visualiser l'expansion des veines hépatiques, l'augmentation de la taille de la veine porte. Il est également possible de détecter un caillot sanguin ou une sténose des veines, qui interfère avec l'apport sanguin normal à l'organe. Ne conduisez pas d’échographie Doppler.

L'IRM, la tomodensitométrie, la radiographie des organes abdominaux sont des méthodes de diagnostic instrumentales qui permettent d'évaluer la taille du foie, la gravité des modifications diffuses et vasculaires, ainsi que de déterminer la cause du développement de l'état pathologique.

Les données informatives sont l'angiographie et l'hépato-biopsie.

Traitement du syndrome de Budd-Chiari

Le traitement du syndrome de Budd-Chiari n’est possible qu’à l’hôpital. Les mesures thérapeutiques visent avant tout à normaliser le flux sanguin veineux. Parallèlement, les symptômes de la maladie sont éliminés.

Traitement médicamenteux du syndrome de Budd-Chiari

Le traitement médicamenteux ne peut apporter qu'un soulagement temporaire au patient. Des médicaments diurétiques sont prescrits aux patients conçus pour éliminer l'excès de liquide du corps. Pour ce faire, utilisez des médicaments contenant du potassium (Veroshpiron, Spironolactone) et des diurétiques (Furosémide, Lasix).

L'utilisation de médicaments visant à améliorer les processus métaboliques dans le foie est montrée. Cela peut être Essentiale, Legalon, acide lipoïque, etc.

Les glucocorticostéroïdes permettent de soulager les douleurs sévères. L'introduction d'agents antiplaquettaires (Trombonyl, Plydol, Zilt, etc.) et de fibrinolytiques (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), qui favorisent la résorption d'un caillot sanguin, augmente les propriétés rhéologiques du sang est recommandée pour chaque patient. Cependant, si le patient ne reçoit pas de traitement chirurgical, seule une correction médicale entraînera la mort du patient dans 90% des cas.

Traitement chirurgical du syndrome de Budd-Chiari

L'opération vise à normaliser l'apport sanguin au foie. Cependant, si le patient a déjà développé une insuffisance hépatique ou s'il y a une thrombose veineuse hépatique, l'opération est contre-indiquée.

Si de telles complications ne sont pas observées, l’une des interventions suivantes est possible:

Superposer l'anastomose. Dans le même temps, certains vaisseaux ayant subi des modifications pathologiques sont remplacés par des artificiels, ce qui assure la restauration du flux sanguin.

Effectuer des manœuvres. Avec ce type de chirurgie, des voies supplémentaires de sortie de sang sont créées. Ainsi, la veine cave inférieure est connectée à l'oreillette droite.

La transplantation hépatique contribue à améliorer le fonctionnement du corps.

L'expansion de la veine cave ou son remplacement par la prothèse est réalisée en cas de sténose de la veine cave supérieure.

Si le patient présente une ascite et une oligurie résistantes, une anastomose des ganglions lymphatiques est alors présentée.

Quant aux prévisions, elles sont presque toujours défavorables. Il est influencé par l'âge du patient, la présence de maladies associées, la présence de cirrhose du foie. Si le patient ne reçoit pas le traitement nécessaire, le décès survient dans un délai de 3 mois à 3 ans à partir du moment où la maladie se manifeste. Le syndrome est particulièrement dangereux pour ses complications graves, notamment: insuffisance hépatique sévère, saignements internes, encéphalopathie hépatique. La forme fulminante de la maladie est très défavorable à la vie. Dans la forme chronique de la pathologie, l'espérance de vie des patients est portée à 10 ans et, en cas de transplantation hépatique réussie, à partir de 10 ans ou plus.

Syndrome de Budd-Chiari: causes, symptômes, diagnostic et traitement

Le syndrome ou maladie de Badd-Chiari est appelé blocage (obstruction, thrombose) des veines alimentant le foie dans la zone de leur fusion avec la veine cave inférieure. Une telle occlusion vasculaire est causée par des causes primaires ou secondaires: anomalies congénitales, thrombose acquise et inflammation vasculaire (endophlébite) et conduit à une perturbation de la sortie normale du sang du foie. Un tel blocage des veines hépatiques peut être aigu, subaigu ou chronique et représente 13 à 61% de tous les cas d’endophlébite avec thrombose. Il entraîne une perturbation du fonctionnement du foie et des lésions de ses cellules (hépatocytes). En outre, la maladie provoque un dysfonctionnement des autres systèmes et entraîne une invalidité ou la mort du patient.

Le syndrome de Budd-Chiari est plus fréquent chez les femmes atteintes de maladies hématologiques, après 40 à 50 ans, et la fréquence de son développement est de 1/1 000 000 personnes. En moins de 10 ans, environ 55% des patients atteints de cette pathologie survivent et le décès survient à la suite d’une insuffisance rénale grave.

Causes, mécanisme de développement et classification

Le plus souvent, le syndrome de Budd-Chiari est causé par des anomalies congénitales dans le développement des vaisseaux hépatiques ou des pathologies sanguines héréditaires. Le développement de cette maladie contribue à:

  • maladie hématologique congénitale ou acquise vascularite systémique;
  • néoplasmes: carcinomes du foie, léiomyome de la veine cave inférieure, myxome cardiaque, tumeurs de la surrénale, néphroblastome;
  • causes mécaniques: rétrécissement de la veine hépatique, occlusion membraneuse de la veine cave inférieure, hypoplasie des veines sus-hépatiques, obstruction de la veine cave inférieure après une blessure ou une intervention chirurgicale;
  • thrombophlébite migrante;
  • infections chroniques: syphilis, amibiase, aspergillose, filariose, tuberculose, échinococcose, péritonite, péricardite ou abcès;
  • cirrhose du foie d'étiologies diverses.

Selon les statistiques, le syndrome de Budd-Chiari est idiopathique chez 20-30% des patients, dans 18% des cas, il est provoqué par des pathologies de la coagulation du sang et dans 9% des cas par des tumeurs malignes.

Pour des raisons étiologiques expliquant le développement du syndrome de Budd-Chiari, sont classées comme suit:

  1. Idiopathique: étiologie inexpliquée.
  2. Congénital: se développe à la suite d'une fusion ou d'une sténose de la veine cave inférieure.
  3. Post-traumatique: causée par des blessures, l'exposition aux rayonnements ionisants, la phlébite, la prise d'immunostimulants.
  4. Thrombotique: causé par des troubles hématologiques.
  5. Causées par des maladies oncologiques: déclenchées par des carcinomes hépatocellulaires, des néoplasmes surrénaliens, des léiomyosarcomes, etc.
  6. Se développant dans le contexte de divers types de cirrhose du foie.

Toutes les maladies et conditions ci-dessus peuvent conduire à la manifestation du syndrome de Budd-Chiari, car elles sont les causes étiologiques de thrombose, de sténose ou d’oblitération des vaisseaux sanguins. De manière asymptomatique, seule l’une des veines hépatiques peut être obstruée, mais avec le développement du blocage dans la lumière de deux vaisseaux veineux, il se produit une violation de l’hémorragie veineuse et une augmentation de la pression intraveineuse. Cela conduit au développement d'une hépatomégalie, ce qui provoque une surdistension de la capsule hépatique et provoque des sensations douloureuses dans l'hypochondre droit.

Par la suite, chez la majorité des patients, le sang veineux commence à s'écouler par les veines paravertébrales, les veines non appariées et les vaisseaux intercostaux, mais ce drainage n'est que partiellement efficace et la congestion veineuse entraîne une hypertrophie de la partie centrale et une atrophie des parties périphériques du foie. En outre, chez près de 50% des patients atteints d'un tel diagnostic, une augmentation pathologique de la taille du lobe hépatique caudé, entraînant une obstruction de la veine cave inférieure, peut se développer. Avec le temps, de tels changements entraînent la formation d'une insuffisance hépatique fulminante, apparaissant dans le contexte d'une nécrose des hépatocytes, d'une parésie vasculaire, d'une encéphalopathie, d'une insuffisance de la coagulation ou d'une cirrhose du foie.

Selon la localisation du site de thrombose et d’endophlébite, le syndrome de Budd-Chiari peut être de trois types:

  • I - veine cave inférieure avec oblitération secondaire de la veine hépatique;
  • II - oblitération des gros vaisseaux veineux du foie;
  • III - oblitération des petits vaisseaux veineux du foie.

Les symptômes

La nature de la manifestation clinique du syndrome de Budd-Chiari dépend de la localisation du blocage des vaisseaux hépatiques, de la nature de l'évolution de la maladie (aiguë, fulminante, subaiguë ou chronique) et de la présence de certaines pathologies associées chez le patient.

Le développement chronique le plus courant de la maladie de Budd-Chiari est, lorsque le syndrome ne s'accompagne d'aucun signe visible pendant longtemps et qu'il ne peut être détecté que par la palpation ou un examen instrumental (échographie, radiographie, scanner, etc.) du foie. Au fil du temps, le patient apparaît:

  • douleur dans le foie;
  • vomissements;
  • hépatomégalie sévère;
  • compactage du tissu hépatique.

Dans certains cas, le patient présente une expansion des vaisseaux veineux superficiels le long de la paroi antérieure de l'abdomen et du thorax. Dans les stades ultérieurs, une thrombose des vaisseaux splash, une hypertension portale prononcée et une insuffisance hépatique se développent.

Dans le développement aigu ou subaigu du syndrome, qui est observé dans 10-15% des cas, le patient est diagnostiqué:

  • apparition d'une douleur aiguë et en augmentation rapide dans l'hypochondre droit;
  • ictère modéré (certains patients peuvent être absents);
  • nausée ou vomissement;
  • hypertrophie anormale du foie;
  • expansion variqueuse et gonflement des vaisseaux veineux superficiels dans les zones de la paroi abdominale antérieure et de la paroi thoracique;
  • gonflement des jambes.

Au cours de la phase aiguë de Badd-Chiari, la maladie évolue rapidement et au bout de quelques jours, 90% des patients développent une saillie abdominale et une accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite), parfois associés à un hydrothorax et qui ne sont pas corrigés par l'utilisation de diurétiques. Aux derniers stades, 10 à 20% des patients présentent des signes d’encéphalopathie hépatique et des saignements veineux des vaisseaux dilatés de l’estomac ou de l’œsophage.

La forme fulminante du syndrome de Budd-Chiari est assez rare. Elle se caractérise par le développement rapide de l'ascite, une augmentation rapide de la taille du foie, une jaunisse grave et une insuffisance hépatique progressive.

En l'absence d'un traitement chirurgical et thérapeutique adéquat et opportun, les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari meurent des suites de telles complications causées par l'hypertension portale:

  • ascite;
  • saignements de varices de l'œsophage ou de l'estomac;
  • hypersplénisme (augmentation significative de la taille de la rate et destruction de ses globules rouges, plaquettes, globules blancs et autres globules sanguins).

Un pourcentage plus élevé de patients atteints de la maladie de Badda-Chiari, accompagnés d'un blocage total des veines, décèdent dans les 3 ans suivant une insuffisance rénale.

Conditions d'urgence dans le syndrome de Budd-Chiari

Dans certains cas, ce syndrome est compliqué par des saignements internes et des troubles urinaires. Afin de fournir une assistance rapide, les patients atteints de cette pathologie doivent se rappeler que, lorsque certaines conditions apparaissent, ils doivent appeler de toute urgence l’équipe d’ambulances. Ces signes peuvent être:

  • progression rapide des symptômes;
  • vomissures de marc de café;
  • selles goudronneuses;
  • une forte diminution de la quantité d'urine.

Diagnostics

Un médecin peut suspecter le développement du syndrome de Budd-Chiari lorsqu'un patient présente une hypertrophie du foie, des signes d'ascite, une cirrhose du foie, une insuffisance hépatique associée à des anomalies détectées lors de tests sanguins biochimiques en laboratoire. À cette fin, des tests hépatiques fonctionnels sont effectués avec des facteurs de risque de thrombose: déficit en antithrombine III, protéines C, S, résistance à la protéine C activée.

Pour clarifier le diagnostic, il est recommandé au patient de se soumettre à une série d’études instrumentales:

  • Échographie Doppler des vaisseaux abdominaux et du foie;
  • Scanner;
  • IRM
  • kawagrafiya;
  • veinohépographie.

En cas de résultats douteux de toutes les études, une biopsie du foie est prescrite au patient, ce qui permet de détecter les signes d'atrophie des hépatocytes, de thrombose des veinules terminales du foie et de congestion veineuse.

Traitement

Le traitement du syndrome de Budd-Chiari peut être effectué par un chirurgien ou un gastro-entérologue en milieu hospitalier. En l'absence de signes d'insuffisance hépatique, un traitement chirurgical est indiqué chez les patients dont le but est d'imposer des anastomoses (articulations) entre les vaisseaux sanguins hépatiques. Pour cela, les types d'opérations suivants peuvent être effectués:

  • l'angioplastie;
  • la manœuvre;
  • dilatation du ballon.

En cas de fusion membraneuse ou de sténose de la veine cave inférieure, la restauration du flux sanguin veineux y est réalisée par membranotomie trans-auriculaire, dilatation, dérivation de la veine de dérivation avec oreillette ou remplacement de la sténose par des prothèses. Dans les cas les plus graves, en cas de lésion totale du tissu hépatique par une cirrhose et d'autres troubles fonctionnels irréversibles, une greffe du foie peut être recommandée au patient.

Pour préparer le patient à la chirurgie, rétablir le flux sanguin dans le foie pendant la période de crise et pendant la rééducation après le traitement chirurgical, un traitement médicamenteux symptomatique est prescrit aux patients. Dans le contexte de son utilisation, le médecin doit prescrire au patient des tests de contrôle du niveau d'électrolytes dans le sang, du temps de prothrombine, et apporter des ajustements au schéma de traitement et au dosage de certains médicaments. Le complexe de traitement médicamenteux peut inclure des médicaments tels groupes pharmacologiques:

  • les médicaments qui contribuent à la normalisation du métabolisme des hépatocytes: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, etc.
  • diurétiques: Lasix, Furosémide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • anticoagulants et thrombolytiques: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glucocorticoïdes.

Le traitement médicamenteux ne peut pas remplacer complètement le traitement chirurgical, car il ne produit qu’un effet de courte durée, et la survie à deux ans des patients non opérés atteints du syndrome de Budd-Chiari n’est pas supérieure à 80-85%.

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie caractérisée par une obstruction des veines du foie, entraînant une altération du flux sanguin et une stase veineuse. La pathologie peut être due à des modifications primaires des vaisseaux et à des troubles secondaires du système circulatoire. Il s'agit d'une maladie plutôt rare qui se manifeste sous une forme aiguë, subaiguë ou chronique. Les principaux symptômes sont une douleur intense dans l'hypochondre droit, une hypertrophie du foie, des nausées, des vomissements, une jaunisse modérée et une ascite. La forme aiguë la plus dangereuse de la maladie, conduisant au coma ou au décès du patient. Le traitement conservateur ne donne pas de résultats durables, l'espérance de vie dépend directement du succès de la chirurgie.

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est un processus pathologique associé à des modifications du débit sanguin dans le foie dues à une diminution de la lumière des veines adjacentes à cet organe. Le foie remplit de nombreuses fonctions, le fonctionnement normal du corps dépend de son état. Par conséquent, les troubles circulatoires affectent tous les systèmes et organes et entraînent une intoxication générale. Le syndrome de Budd-Chiari peut être dû à la pathologie secondaire des grosses veines, qui entraîne une stagnation du sang dans le foie ou, inversement, aux modifications primaires des vaisseaux sanguins associées à des anomalies génétiques. Il s'agit d'une pathologie assez rare en gastro-entérologie: selon les statistiques, la fréquence des lésions est de 1/100 000 de la population. Dans 18% des cas, la maladie est causée par des troubles hématologiques, dans 9% des cas - par des tumeurs malignes. Dans 30% des cas, il est impossible d'identifier les comorbidités. Le plus souvent, la pathologie affecte les femmes de 40 à 50 ans.

Causes du syndrome de Budd-Chiari

Le développement du syndrome de Budd-Chiari peut être causé par de nombreux facteurs. La cause principale est considérée comme une anomalie congénitale des vaisseaux hépatiques et de leurs composants structurels, ainsi que par un rétrécissement et une oblitération des veines hépatiques. Dans 30% des cas, il est impossible de déterminer la cause exacte de cette maladie, ils parlent alors du syndrome idiopathique de Budd-Chiari.

Les lésions traumatiques de l'abdomen, les maladies du foie, l'inflammation péritonéale (péritonite) et le péricarde (péricardite), les tumeurs malignes, les modifications de l'hémodynamique, la thrombose veineuse, certains médicaments, les maladies infectieuses, la grossesse et l'accouchement peuvent provoquer l'apparition du syndrome de Budd-Chiari.

Toutes ces causes conduisent à une altération de la perméabilité des veines et au développement de la stagnation, ce qui entraîne progressivement la destruction du tissu hépatique. En outre, la pression intrahépatique augmente, ce qui peut entraîner des modifications nécrotiques. Bien sûr, avec l’oblitération de gros vaisseaux, la circulation sanguine se fait aux dépens d’autres branches veineuses (veines non appariées, intercostales et paravertébrales), mais elles ne supportent pas un tel volume de sang.

En conséquence, tout se termine par une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie de sa partie centrale. Une augmentation de la taille du foie aggrave encore la situation en pressant plus fortement la veine cave, ce qui provoque son obstruction complète.

Symptômes du syndrome de Budd-Chiari

Différents vaisseaux peuvent être impliqués dans le processus pathologique du syndrome de Budd-Chiari: petites et grandes veines hépatiques, veine cave inférieure. Les signes cliniques du syndrome dépendent directement du nombre de vaisseaux endommagés: si une seule veine a été touchée, la pathologie est asymptomatique et ne provoque pas de détérioration du bien-être. Mais le changement de débit sanguin dans deux veines ou plus ne passe pas sans laisser de trace.

Les symptômes et leur intensité dépendent de l'évolution aiguë, subaiguë ou chronique de la maladie. La forme aiguë de la pathologie se développe soudainement: les patients ressentent une douleur intense à l'abdomen et dans la région de l'hypochondre droit, des nausées et des vomissements. Une jaunisse modérée apparaît et la taille du foie augmente considérablement (hépatomégalie). Si la pathologie affecte la veine cave, on observe alors un gonflement des membres inférieurs, une expansion des veines saphènes sur le corps. Après quelques jours, une insuffisance rénale, une ascite et un hydrothorax apparaissent, difficiles à traiter et accompagnés de vomissements sanglants. En règle générale, ce formulaire se termine par un coma et le décès du patient.

Le cycle subaigu est caractérisé par une hypertrophie du foie, des troubles rhéologiques (ou plutôt par une augmentation de la coagulation du sang), une ascite, une splénomégalie (hypertrophie de la rate).

La forme chronique peut pendant longtemps ne pas donner de signes cliniques, la maladie ne se caractérisant que par une augmentation de la taille du foie, une faiblesse et une fatigue accrue. Progressivement, une gêne apparaît sous la côte inférieure droite et des vomissements. Au milieu de la pathologie, une cirrhose du foie se forme, la rate est agrandie et une insuffisance hépatique se développe. C'est la forme chronique de la maladie qui est enregistrée dans la plupart des cas (80%).

La littérature décrit des histoires isolées de la forme éclair, caractérisées par une augmentation rapide et progressive des symptômes. En quelques jours, développez une jaunisse, une insuffisance rénale et hépatique, une ascite.

Diagnostic du syndrome de Badd-Chiari

Le syndrome de Badd-Chiari peut être suspecté avec l'apparition de symptômes caractéristiques: ascite et hépatomégalie sur fond d'augmentation de la coagulation du sang. Pour le diagnostic final, un gastro-entérologue est nécessaire pour effectuer des examens supplémentaires (tests instrumentaux et de laboratoire).

Les méthodes de laboratoire donnent les résultats suivants: une numération globulaire complète indique une augmentation du nombre de leucocytes et de la RSE; Un coagulogramme révèle une augmentation du temps de prothrombine, un test sanguin biochimique détermine une augmentation de l'activité des enzymes hépatiques.

Les méthodes instrumentales (échographie hépatique, Doppler, portographie, scanner, IRM du foie) mesurent la taille du foie et de la rate, déterminent le degré de troubles vasculaires et diffus, ainsi que la cause de la maladie, détectent les caillots sanguins et la sténose veineuse.

Traitement du syndrome de Budd-Chiari

Les mesures thérapeutiques visent à rétablir le flux sanguin veineux et à éliminer les symptômes. Le traitement conservateur a un effet temporaire et contribue à une légère amélioration de l'état général. Les patients se voient prescrire des diurétiques, qui éliminent l'excès de liquide de l'organisme, ainsi que des médicaments qui améliorent le métabolisme des cellules du foie. Les glucocorticoïdes sont utilisés pour le soulagement des processus douloureux et inflammatoires. On prescrit à tous les patients des antiplaquettaires et des fibrinolytiques, qui augmentent le taux de résorption d'un caillot sanguin et améliorent les propriétés rhéologiques du sang. La mortalité avec l'utilisation isolée des méthodes de traitement conservateur est de 85 à 90%.

Il est possible de rétablir l'apport sanguin au foie uniquement par voie chirurgicale, mais les interventions chirurgicales ne sont pratiquées qu'en l'absence d'insuffisance hépatique et de thrombose de la veine hépatique. En règle générale, les types d'opérations suivants sont exécutés: imposition d'anastomoses - communications artificielles entre navires endommagés; les manœuvres - la création de nouveaux moyens d’écoulement du sang; greffe de foie. En cas de sténose de la veine cave supérieure, sa prothèse et son expansion sont montrées.

Pronostic et complications du syndrome de Budd-Chiari

Le pronostic de la maladie est décevant, il est influencé par l'âge du patient, une pathologie chronique concomitante, la présence de cirrhose. L'absence de traitement s'achève avec le décès du patient dans les 3 mois à 3 ans qui suivent le diagnostic. La maladie peut entraîner une complication sous forme d'encéphalopathie hépatique, de saignement, d'insuffisance rénale grave.

La nature aiguë et fulminante de l'évolution du syndrome de Budd-Chiari est particulièrement dangereuse. L'espérance de vie des patients atteints de pathologie chronique atteint 10 ans. Le pronostic dépend du succès de la chirurgie.

Syndrome de Badda Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est une obstruction (thrombose) des veines hépatiques, observée au niveau de leur afflux dans la veine cave inférieure et entraînant une altération de l'écoulement du sang du foie.

La maladie a été décrite pour la première fois par le médecin anglais G. Budd en 1845. Plus tard, en 1899, le pathologiste autrichien N. Chiari a fourni des informations sur 13 cas de ce syndrome.

L'évolution de la maladie peut être aiguë et chronique. L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure. La cause de la forme chronique de la maladie est une fibrose des veines intrahépatiques, due dans la plupart des cas au processus inflammatoire.

Les symptômes cliniques de la maladie sont les suivants: douleur dans la partie supérieure de l'abdomen, foie léger, douleur à la palpation, ascite.

Le diagnostic repose sur l'évaluation des manifestations cliniques de la maladie, les résultats de l'examen échographique Doppler du flux sanguin veineux, les méthodes d'examen par imagerie (scanner, IRM des organes de la cavité abdominale); spléno- et hépatomanométrie de données, cavographie inférieure, biopsie du foie.

Le traitement consiste à utiliser des anticoagulants, des médicaments thrombolytiques et diurétiques. Des opérations de manœuvre sont effectuées pour éliminer l'obstruction vasculaire. Les patients présentant une évolution aiguë du syndrome de Budd-Chiari sont recommandés pour les greffes de foie.

  • Classification du syndrome de Budd-Chiari
    • Classification du syndrome de Budd-Chiari par genèse:
      • Syndrome primaire de Budd-Chiari.

      Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure.

      L'infestation membraneuse de la veine cave inférieure est une pathologie rare. Le plus commun parmi les résidents du Japon et de l'Afrique.

      Dans la plupart des cas, une cirrhose du foie, une ascite et des varices de l'œsophage sont diagnostiquées chez des patients présentant une infestation membraneuse de la veine cave inférieure.

    • Syndrome de Budd-Chiari secondaire.

      Se produit avec une péritonite, des tumeurs de la cavité abdominale, une péricardite, une thrombose de la veine cave inférieure, une cirrhose et des lésions focales du foie, une thrombophlébite viscérale migratrice, une polycythémie.

  • Classification du syndrome de Budd-Chiari sur le parcours:
    • Syndrome de Budd-Chiari aigu.

      L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure.

      En cas de blocage aigu des veines hépatiques, des vomissements apparaissent soudainement, une douleur intense dans la région épigastrique et dans l'hypochondre droit (en raison d'un gonflement du foie et de l'étirement de la capsule de Glisson); la jaunisse est noté.

      La maladie progresse rapidement, l'ascite se développe en quelques jours. Au stade terminal, des vomissements sanglants se produisent.

      Lorsque la thrombose rejoint la veine cave inférieure, on observe un œdème des membres inférieurs et une dilatation des veines de la paroi abdominale antérieure. Dans les cas graves d'obstruction totale des veines hépatiques, une thrombose des vaisseaux mésentériques se développe avec douleur et diarrhée.

      Dans le cours aigu du syndrome de Budd-Chiari, ces symptômes apparaissent soudainement et se manifestent avec une progression rapide. La maladie finit par être mortelle en quelques jours.

    • Syndrome chronique de Budd-Chiari.

      La fibrose des veines intrahépatiques, causée dans la plupart des cas par un processus inflammatoire, peut être la cause de l'évolution chronique du syndrome de Budd-Chiari.

      La maladie ne peut se produire que dans l'hépatomégalie avec l'ajout progressif de douleur dans l'hypochondre droit. Au stade développé, le foie augmente fortement, devient dense, une ascite apparaît. Le résultat de la maladie est une insuffisance hépatique sévère.

      La maladie peut être compliquée par un saignement des veines dilatées de l'œsophage, de l'estomac et des intestins.

  • Classification du syndrome de Budd-Chiari par localisation de l'obstruction veineuse:

    Il existe plusieurs types de syndrome de Budd-Chiari.

    • Type de syndrome de Budd-Chiari: obstruction de la veine cave inférieure et obstruction secondaire de la veine hépatique.
    • Syndrome de Badd-Chiari de type II - Obstruction de la grande veine hépatique.
    • Le troisième type de syndrome de Budd-Chiari consiste en une obstruction des petites veines du foie (maladie veino-occlusive).
  • Classification du syndrome de Budd-Chiari par étiologie:
    • Syndrome idiopathique de Budd-Chiari.

      Chez 20 à 30% des patients, l'étiologie de la maladie ne peut être établie.

    • Syndrome de Budd-Chiari congénital.

      Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure.

    • Syndrome thrombotique Budd-Chiari.

      Le développement de ce type de syndrome de Budd-Chiari dans 18% des cas est associé à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III).

      En outre, les causes du syndrome de Budd-Chiari peuvent être les suivantes: grossesse, syndrome des antiphospholipides, utilisation de contraceptifs oraux.

    • Post-traumatique et / ou en raison du processus inflammatoire.

      Il survient lors de phlébites, de maladies auto-immunes (maladie de Behcet), de blessures, de radiations ionisantes, d'utilisation d'immunosuppresseurs.

    • Dans le contexte des néoplasmes malins.

      Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez des patients atteints de carcinomes à cellules rénales ou hépatocellulaires, de tumeurs surrénaliennes, de léiomyosarcomes de la veine cave inférieure.

    • Dans le contexte de la maladie du foie.

      Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez les patients atteints de cirrhose du foie.

  • Epidémiologie du syndrome de Budd-Chiari

    Dans le monde, l'incidence du syndrome de Budd-Chiari est faible et s'élève à 1/100 000 personnes.

    Dans 18% des cas, l’apparition du syndrome de Budd-Chiari est associée à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III); dans 9% des cas - avec néoplasmes malins. Il est impossible de diagnostiquer des maladies concomitantes chez 20 à 30% des patients (syndrome idiopathique de Budd-Chiari).

    Plus souvent, les femmes atteintes de troubles hématologiques tombent malades.

    Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste à l'âge de 40-50 ans.

    Le taux de survie à 10 ans est de 55%. La mort survient à la suite d'une insuffisance hépatique fulminante et d'une ascite.

    Étiologie et pathogenèse

    • Étiologie du syndrome de Budd-Chiari
      • Chez 20 à 30% des patients atteints du syndrome de Badda-Chiari, cette maladie est idiopathique.
      • Causes mécaniques.
        • Infestation membraneuse congénitale de la veine cave inférieure.
          • Type I: une fine membrane située dans la veine cave inférieure.
          • Type II: absence de segment de la veine cave inférieure.
          • Type III: manque de circulation sanguine dans la veine cave inférieure et développement de collatérales.
        • Sténose de la veine hépatique.
        • Hypoplasie des veines sus-hépatiques.
        • Obstruction postopératoire des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.
        • Obstruction post-traumatique des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.
      • Nutrition parentérale.

        Il y a eu des cas de développement du syndrome de Budd-Chiari en tant que complication du cathétérisme de la veine cave inférieure chez le nouveau-né.

      • Les tumeurs.
        • Carcinome à cellules rénales.
        • Carcinome hépatocellulaire.
        • Tumeurs surrénales.
        • Léiomyosarcome de la veine cave inférieure.
        • Myxoma de l'oreillette droite.
        • Tumeur de Wilms.
      • Troubles de la coagulation.
        • Troubles hématologiques.
          • Polycythémie.
          • Thrombocytose
          • Hémoglobinurie nocturne paroxystique.
          • Maladies myéloprolifératives.
        • Coagulopathie.
          • Déficit en protéine C
          • Carence en protéine S
          • Déficit en antithrombine II.
          • Syndrome des antiphospholipides.
          • Autre coagulopathie.
        • Vascularite systémique.
        • L'anémie falciforme.
        • Maladie inflammatoire chronique de l'intestin.
        • Acceptation des contraceptifs oraux.
      • Maladies infectieuses.
        • Tuberculose
        • Aspergillose
        • Filariose.
        • Echinococcose
        • L'amibiase.
        • La syphilis
    • Pathogenèse du syndrome de Budd-Chiari

      Le diamètre des grosses veines hépatiques (droite, milieu à gauche) est de 1 cm, elles recueillent le sang de la plus grande partie du foie et s’écoulent dans la veine cave inférieure. Dans les veines hépatiques plus petites, le sang entre par le lobe caudé du foie et par certaines parties du lobe droit.

      L'efficacité du flux sanguin dans les veines hépatiques dépend de la vitesse du flux sanguin et de la pression dans l'oreillette droite et dans la veine cave inférieure. Pendant la majeure partie du cycle cardiaque, le sang se déplace du foie vers le cœur. Ce mouvement ralentit pendant la systole de l'oreillette droite en raison d'une augmentation de la pression dans celle-ci.

      Après la systole, il se produit une brève augmentation du débit sanguin dans les veines hépatiques à la suite d'une onde de pression, dont l'apparition provoque une fermeture brutale de la valvule tricuspide au début de la systole ventriculaire.

      L'onde de pression entraîne une inversion temporaire du flux sanguin veineux hépatique, ce qui indique l'élasticité du tissu hépatique et la capacité du corps à s'adapter à ces changements.

      La pathologie hépatocellulaire du foie conduit à la rigidité du tissu hépatique. Plus les modifications pathologiques du parenchyme hépatique sont prononcées, plus la capacité des veines hépatiques à s’adapter aux ondes de pression est faible.

      Une obstruction prolongée ou soudaine de la veine cave inférieure ou des veines hépatiques peut entraîner une hépatomégalie et un ictère.

      Dans le syndrome de Badda-Chiari, une obstruction veineuse, contribuant à une augmentation de la pression dans les espaces sinusoïdaux, entraîne une altération du flux sanguin veineux dans le système de la veine porte, une ascite et des modifications morphologiques du tissu hépatique. Tant dans le cours aigu que dans le cours chronique de la maladie dans le foie (dans la zone centrolobulaire), apparaissent des signes de stase veineuse, dont la gravité détermine le degré d'altération de la fonction hépatique. Une pression accrue dans les espaces sinusoïdaux du foie peut entraîner une nécrose hépatocellulaire.

      L'obstruction de l'une des veines hépatiques est asymptomatique. Pour la manifestation clinique du syndrome de Budd-Chiari, un trouble du flux sanguin est requis dans au moins deux des veines hépatiques. La violation du flux sanguin veineux conduit à une hépatomégalie, contribuant à l'étirement de la capsule hépatique et à l'apparition de la douleur.

      Chez la plupart des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari, le sang s'écoule par la veine non appariée, les vaisseaux intercostaux et les veines paravertébrales. Cependant, ce drainage n’est pas efficace, même si une partie du sang est drainée du foie par le système de la veine porte.

      En conséquence, au syndrome de Budd-Chiari, une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie centrale se développent. Chez environ 50% des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari, on observe une hypertrophie compensatoire du lobe caudé du foie, conduisant à une obstruction secondaire de la veine cave inférieure. Une thrombose de la veine porte se produit chez 9 à 20% des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari.

      • Le syndrome de Budd-Chiari est dû à une insuffisance de la circulation sanguine veineuse hépatique due à une sténose, à une thrombose veineuse hépatique ou à une fusion membraneuse de la veine cave inférieure. Le lobe caudé du foie hypertrophié contribue à la survenue d'une obstruction secondaire de la veine cave inférieure. Les veines abdominales se dilatent; les collatéraux sont formés.
      • Dans les recherches vénographiques, la veine hépatique droite n'est pas visualisée; un réseau de collatéraux ressemble à un web.
      • C - l'examen histologique des sinusoïdes du foie entourant la veine centrale est dilaté et rempli de sang; les signes de nécrose centrolobulaire sont visualisés.
      • D - veines du foie inchangées.
      • E - une image histologique du tissu hépatique inchangé.

    Syndrome de Budd-Chiari (I82.0)

    Version: Handbook of Diseases MedElement

    Informations générales

    Brève description

    Classification

    - Syndrome primaire de Budd-Chiari.

    Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure. L'infestation membraneuse de la veine cave inférieure est une pathologie rare. Le plus commun parmi les résidents du Japon et de l'Afrique. Dans la plupart des cas, une cirrhose du foie, une ascite et des varices de l'œsophage sont diagnostiquées chez des patients présentant une infestation membraneuse de la veine cave inférieure.

    - Syndrome de Budd-Chiari secondaire.

    Se produit avec une péritonite, des tumeurs de la cavité abdominale, une péricardite, une thrombose de la veine cave inférieure, une cirrhose et des lésions focales du foie, une thrombophlébite viscérale migratrice, une polycythémie.

    - Syndrome de Budd-Chiari aigu.

    L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure. En cas de blocage aigu des veines hépatiques, des vomissements apparaissent soudainement, une douleur intense dans la région épigastrique et dans l'hypochondre droit (en raison d'un gonflement du foie et de l'étirement de la capsule de Glisson); la jaunisse est noté. La maladie progresse rapidement, l'ascite se développe en quelques jours. Au stade terminal, des vomissements sanglants se produisent. Lorsque la thrombose rejoint la veine cave inférieure, on observe un œdème des membres inférieurs et une dilatation des veines de la paroi abdominale antérieure. Dans les cas graves d'obstruction totale des veines hépatiques, une thrombose des vaisseaux mésentériques se développe avec douleur et diarrhée. Dans le cours aigu du syndrome de Budd-Chiari, ces symptômes apparaissent soudainement et se manifestent avec une progression rapide. La maladie finit par être mortelle en quelques jours.

    La fibrose des veines intrahépatiques, causée dans la plupart des cas par un processus inflammatoire, peut être la cause de l'évolution chronique du syndrome de Budd-Chiari. La maladie ne peut se produire que dans l'hépatomégalie avec l'ajout progressif de douleur dans l'hypochondre droit. Au stade développé, le foie augmente fortement, devient dense, une ascite apparaît. Le résultat de la maladie est une insuffisance hépatique sévère. La maladie peut être compliquée par un saignement des veines dilatées de l'œsophage, de l'estomac et des intestins.

    - Type de syndrome de Budd-Chiari: obstruction de la veine cave inférieure et obstruction secondaire de la veine hépatique.
    - Syndrome de Badd-Chiari de type II - Obstruction de la grande veine hépatique.
    - Le troisième type de syndrome de Budd-Chiari consiste en une obstruction des petites veines du foie (maladie veino-occlusive).

    - Syndrome idiopathique de Budd-Chiari. Chez 20 à 30% des patients, l'étiologie de la maladie ne peut être établie.

    En outre, les causes du syndrome de Budd-Chiari peuvent être les suivantes: grossesse, syndrome des antiphospholipides, utilisation de contraceptifs oraux.

    Étiologie et pathogenèse

    Pathogenèse. La base pathogénique de la maladie de Chiari et du syndrome de Budd-Chiari est une violation de l'écoulement de sang du foie à travers le système des veines hépatiques (congestion veineuse du foie) avec le développement d'une hypertension portale (bloc posthépatique). En fonction du rythme de développement de l'hypertension portale, on distingue les formes aiguës et chroniques de la maladie. Sous forme aiguë, le foie grossit, a un bord arrondi, une surface lisse de couleur rouge et bleuâtre. La microscopie a révélé une image d'un foie stagnant avec des lésions au centre des lobules. Avec une obstruction continue, une oblitération de la veine centrale, un effondrement du stroma et une nouvelle croissance du tissu conjonctif au centre du lobule sont possibles. Ces processus conduisent à la formation d'une cirrhose stagnante. Dans la forme chronique, il y a un épaississement des parois des veines hépatiques, la présence de caillots sanguins en eux; possible oblitération complète de la veine et le transformer en un cordon fibreux.

    Épidémiologie

    Dans le monde, l'incidence du syndrome de Budd-Chiari est faible et s'élève à 1/100 000 personnes.

    Dans 18% des cas, l’apparition du syndrome de Budd-Chiari est associée à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III); dans 9% des cas - avec néoplasmes malins. Il est impossible de diagnostiquer des maladies concomitantes chez 20 à 30% des patients (syndrome idiopathique de Budd-Chiari).

    Plus souvent, les femmes atteintes de troubles hématologiques tombent malades.

    Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste à l'âge de 40-50 ans.

    Le taux de survie à 10 ans est de 55%. La mort survient à la suite d'une insuffisance hépatique fulminante et d'une ascite.

    Tableau clinique

    Symptômes actuels

    Caractéristiques des manifestations cliniques. De par la nature du développement de la maladie, sécrètent des formes aiguës, subaiguës et chroniques.

    • La forme aiguë de la maladie commence soudainement avec l'apparition de douleurs intenses dans l'épigastre et dans l'hypochondre droit, des vomissements, une hypertrophie du foie. Avec la participation de la veine cave inférieure dans le processus, on observe un gonflement des membres inférieurs, une expansion des veines saphènes de la paroi abdominale antérieure, du thorax. La maladie progresse rapidement, l’ascite se développe sur plusieurs jours et présente souvent un schéma hémorragique. Parfois, l'ascite peut être associée à un hydrothorax, il n'est pas sujet à un traitement diurétique.
    • Dans la forme chronique (80-85%), l'endoflébite est longtemps asymptomatique ou ne se manifeste que par l'hépatomégalie. Douleur ultérieure dans l'hypochondre droit, vomissements. Au stade développé, la taille du foie augmente nettement, elle devient dense, il est possible que se forme une cirrhose du foie; dans certains cas, une splénomégalie apparaît, des veines dilatées sur la paroi abdominale antérieure et le thorax. Au stade terminal, des symptômes prononcés d'hypertension portale sont détectés. Dans certains cas, le syndrome de la veine cave inférieure se développe. L'aboutissement de la maladie est une insuffisance hépatique sévère, une thrombose des vaisseaux mésentériques.

    L'obstruction peut se produire à différents niveaux:

    • petites veines hépatiques (à l'exclusion des veinules terminales);
    • grandes veines hépatiques;
    • service hépatique de la veine cave inférieure.

    La jaunisse est rare. L'apparition d'un œdème périphérique suggère la possibilité d'une thrombose ou d'une compression de la veine cave inférieure. Si les soins médicaux nécessaires ne sont pas fournis à ces patients, ceux-ci décèdent des suites d'une complication de l'hypertension portale.

    Diagnostics

    Un signe diagnostique spécifique du syndrome de Budd-Chiari est la détection de la pression occlusive basse dans les veines hépatiques en utilisant une méthode de spléno et d'hépatomanométrie tout en augmentant simultanément la pression portale.

    Utilisation de la méthode pour identifier l’ascite, l’hépatosplénomégalie, le carcinome hépatocellulaire, le carcinome à cellules rénales. Si le patient a une thrombose de la veine porte, alors la calcification peut être vu. Dans 5-8% des patients ont trouvé des varices de l'œsophage.

    L'échographie peut détecter un caillot sanguin dans la lumière de la veine cave inférieure ou dans les veines hépatiques. En outre, l’utilisation de cette méthode peut détecter des signes de lésions hépatiques diffuses.

    La sensibilité et la spécificité de la méthode sont de 85%.

    Pour diagnostiquer le syndrome de Budd-Chiari, il est important de visualiser un caillot de sang dans la lumière de la veine cave inférieure ou dans les veines hépatiques. Au cours de cette étude, des troubles du flux sanguin dans les vaisseaux affectés permettent de détecter un réseau de collatéraux.

    Réalisé avec contraste. Il y a une distribution inégale de produit de contraste. Ainsi, la part caudée chez les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari est hypertrophiée et se caractérise par une concentration plus élevée de produit de contraste par rapport aux autres parties du foie.

    Dans les parties périphériques du corps, la circulation sanguine est altérée. Chez 18 à 53% des patients, il est possible d’identifier une thrombose des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.

    La sensibilité et la spécificité de la méthode sont de 90%. Réalisé en combinaison avec l'angio, la veino et la cholangiographie. Avec cette étude, vous pouvez détecter des violations de la perfusion du foie, des zones d'atrophie, d'hypertrophie, de nécrose, des signes de dégénérescence graisseuse.

    Pour le balayage des radionucléides, on utilise du soufre colloïdal marqué au technétium (99 ml). Les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari ont une accumulation accrue d'isotopes dans le lobe caudé du foie. Dans les parties restantes du foie, il peut y avoir une accumulation normale, réduite et inégale de l'isotope ou son absence complète.

    Les résultats de la phlébographie du foie et de la cavographie inférieure sont d’une grande importance pour le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari. Au cours de ces procédures, il est également possible de réaliser une angioplastie: installer des endoprothèses vasculaires, effectuer une thrombolyse, effectuer un shunt portocaval intrahépatique transjugulaire.

    Les angiogrammes visualisent: une hépatosplénomégalie, une altération de l'architectonique des artères hépatiques en raison d'un gonflement du parenchyme, des shunts artérioveineux. Il y a un ralentissement du passage d'un agent de contraste par le foie.

    L'intensité du contraste entre les veines splénique et portale est réduite. Le flux sanguin peut être effectué dans les deux sens ou être circulaire.

    Une thrombose ou une embolie tumorale de la veine cave inférieure peut être détectée au cours de la cavitation inférieure. Au cours de la phlébographie du foie, un réseau de collatérales entre les veinules hépatiques et les grandes veines peut être identifié; sténose et obstruction des veines hépatiques.

    Cette étude est réalisée avant la transplantation du foie pour déterminer le degré de lésion hépatocellulaire et la présence de fibrose.

    Selon les données de la recherche sur les explants de foie, chez 58% des patients atteints du syndrome de Bad-Chiari aigu, des signes histologiques d'affection hépatique chronique sont présents: dans 50% des cas, il existe de gros ganglions de régénération (jusqu'à 10 à 40 mm de diamètre).

    Diagnostic de laboratoire

    Dans le syndrome de Badda-Chiari, il peut y avoir une leucocytose; augmentation de l'ESR.

    Chez les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari, le temps de prothrombine peut être allongé. Le temps de prothrombine (s) reflète le temps de coagulation du plasma après l'addition du mélange thromboplastine-calcium. Normalement, ce chiffre est 15-20 secondes.

    Dans l'analyse biochimique du sang, l'activité de l'alanine aminotransférase (AlAT), de l'aspartate aminotransférase (AsAT) et de la phosphatase alcaline (ALP) est augmentée. La teneur en bilirubine peut être légèrement élevée.

    Diagnostic différentiel

    Le diagnostic différentiel du syndrome de Budd-Chiari doit être réalisé avec une maladie veino-occlusive et une insuffisance cardiaque:

    Maladie veino-occlusive.

    Il se développe chez 25% des patients ayant subi une greffe de moelle osseuse, ainsi que chez les patients sous chimiothérapie. Dans cette maladie, on observe une oblitération des veinules post-sinusoïdales. Il n'y a pas de changements pathologiques dans la veine cave inférieure et les veines hépatiques.

    Insuffisance cardiaque.

    Un diagnostic différentiel est établi entre le syndrome de Budd-Chiari et l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite.

    Des complications

    Le développement des complications suivantes du syndrome de Budd-Chiari est possible:

    - Développement de l'hypertension portale.
    - Le développement de l'ascite.
    - Le développement de l'insuffisance hépatique.
    - Le développement de saignements des varices de l'œsophage, de l'estomac, des intestins.
    - Le développement du syndrome hépato-rénal.
    - Une péritonite bactérienne peut survenir chez les patients présentant une ascite.
    - Le développement du carcinome hépatocellulaire est une complication rare. Cependant, chez les patients présentant une infestation membraneuse de la veine cave inférieure, cette tumeur est observée dans 25 à 47,5% des cas.

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    Traitement

    Le traitement du syndrome de Budd-Chiari n’est pratiqué qu’à l’hôpital à l’aide de méthodes médicales et chirurgicales.

    • Traitement médicamenteux du syndrome de Budd-Chiari

    Le traitement médicamenteux du syndrome de Badda-Chiari donne un effet inexprimé et à court terme. Avec seulement des interventions médicamenteuses, la survie à 2 ans des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari est de 80 à 85%.

    Les diurétiques, les anticoagulants et les médicaments thrombolytiques sont utilisés en thérapie.

    Anticoagulants.

    Peut être appliqué: énoxaparine sodique (Clexane); daltéparine sodique (fragmin).

    Thérapie thrombolytique.

    Il est réalisé par les préparations suivantes:

    - La streptokinase (Streptodekaza, Streptase) peut être administrée à l'aide d'un cathéter à raison de 7500 UI / heure ou IV de 100 000 UI / heure après l'administration en bolus à une dose de 250000 UI.
    - L'urokinase est injectée dans / dans 4400 UI / kg pendant 10 min, puis la dose est augmentée à 6000. La dose d'entretien est de 4400 à 6000 UI / heure, in / in.
    - Alteplaza (Aktilize) est introduit chez l'adulte à raison de 0,25 à 0,5 mg / kg pendant 60 minutes.

    Thérapie diurétique.

    Le traitement diurétique consiste en l'utilisation à long terme de spironolactone et de furosémide (Lasix, Furosemide Table) en association avec des restrictions diététiques (restriction de la consommation d'eau et de sodium) et l'introduction de sels de potassium.

    La spironolactone est administrée par voie orale: pour les adultes - 25 à 200 mg / jour, 2 à 4 fois par jour (mais pas plus de 200 mg / jour); enfants - 1-3,3 mg / kg / jour 2 à 4 fois par jour.
    Le furosémide est administré par voie orale: pour les adultes - à raison de 20 à 80 mg par jour par voie orale toutes les 6 à 12 heures (sans dépasser 600 mg par jour); pour les enfants, par voie orale à raison de 0,5 à 2,0 mg / kg / jour toutes les 6 à 12 heures (pas plus de 6 mg / kg).

    Le type d'intervention chirurgicale pour le syndrome de Budd-Chiari est déterminé par la cause qui en est la cause.

    Angioplastie

    Avec la fusion membraneuse de la lumière de la veine cave inférieure, la pose d'un stent percutané peut être réalisée après dilatation du ballonnet.

    Procédures de shunt.

    Le shunt porto-systémique a pour but de réduire la pression dans les espaces sinusoïdaux du foie. Par conséquent, en cas de thrombose ou d'obstruction de la veine cave inférieure, un shunt méso-auriculaire est établi pour les patients.

    Transplantation hépatique.

    Il est effectué chez des patients atteints du syndrome de Badda-Chiari aigu. Le taux de survie après 4,5 ans après cette opération est de 50 à 95%. Les patients atteints de carcinomes à cellules rénales et hépatocellulaires qui se sont développés sur le fond du syndrome de Budd-Chiari montrent également une greffe de foie.

    Traitement des complications du syndrome de Budd-Chiari

    Si le patient est atteint de cirrhose, il est nécessaire de diagnostiquer et de traiter les varices de l'œsophage, de l'estomac et des intestins afin de prévenir l'apparition de saignements au niveau du tractus gastro-intestinal. Dans le même temps, un traitement par bêta-bloquants est prescrit.

    Maintien du durcissement ou de la ligature des varices avec des anneaux en caoutchouc; les manœuvres sont effectuées. La dérivation portosystémique ou la fermeture de la veine œsophagienne est réalisée avec des antécédents de saignement récurrent. L'arrêt des saignements des varices oesophagiennes est arrêté dans le contexte d'une perte de sang (substituts de plasma, érythromasse, sang de donneur, plasma) en association avec l'introduction de vikasol, chlorure de calcium.

    Le traitement non médicamenteux de l’ascite doit être conforme aux restrictions alimentaires. Cependant, la principale méthode de traitement est la pharmacothérapie. Il consiste en la nomination de diurétiques, correction de l'hypoalbuminémie.

    Avec une ascite résistante au traitement conservateur, des interventions chirurgicales sont effectuées, conçues pour prélever du liquide ascitique. La méthode de choix pour le traitement de l'ascite réfractaire est la transplantation du foie. Les autres moyens de traiter les ascites réfractaires sont les suivants: laparocentèse thérapeutique, shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire.

    Prévisions

    Le pronostic du syndrome de Budd-Chiari dépend de l'évolution de la maladie, de la gravité de l'insuffisance hépatique, de la localisation de la thrombose et de la cause du syndrome.

    Dans la forme aiguë, le pronostic est défavorable. En règle générale, les patients décèdent d'un coma hépatique ou d'une thrombose des veines mésentériques avec péritonite diffuse.

    Le taux de survie à 10 ans est de 55%. Les facteurs qui aggravent le pronostic sont: la vieillesse, le sexe masculin, la présence de tumeurs malignes (carcinome à cellules rénales ou hépatocellulaire, tumeurs surrénales).

    Les facteurs pronostiques défavorables sont l'échelle élevée Child-Turcotte-Pugh, qui est utilisée pour évaluer la gravité de la maladie, le risque lors d'opérations chirurgicales et le pronostic (en tenant compte des données cliniques et de laboratoire).

    • Échelle de Child-Turcotte-Pugh


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