Tumeur de Klackin

Parmi les patients atteints de cholangiocarcinome, les personnes âgées de 50 à 70 ans sont plus courantes. Le nombre d'hommes diagnostiqués avec un tel cancer est plus élevé. Cela est dû au fait qu'ils sont sujets à une maladie telle que la cholangite sclérosante. Il est considéré comme un élément déclencheur du développement d'une tumeur maligne dans les canaux biliaires.

L’impact négatif de l’environnement, les effets dévastateurs des agents cancérigènes parallèlement à l’amélioration des mesures de diagnostic conduisent à l’identification de pathologies telles que les tumeurs de Klatskin chez les personnes jeunes, à partir de 45 ans.

Causes de la pathologie

Les causes exactes du développement du cancer des voies biliaires n'ont pas été établies.

Cependant, plusieurs facteurs doivent être notés:

  • La présence de calculs dans les canaux biliaires.
  • Inflammation des voies biliaires dans une forme chronique (cholécystite, cholangite).
  • Structure anormale congénitale du système biliaire.
  • La défaite du corps par des parasites (opisthorchiase).
  • Processus pathologiques dans les intestins (maladie de Crohn, colite ulcéreuse).
  • Hérédité défavorable, qui peut être retracée dans le syndrome de Lynch. Quand il est observé un cancer du côlon et de la vésicule biliaire en raison de mutations au niveau génétique.
  • Le taux élevé d'infection par des parasites qui vivent dans la vésicule biliaire et ses conduits est associé à un taux d'incidence élevé en Extrême-Orient, au Japon et dans les pays asiatiques.
  • L'impact négatif des toxines, à savoir le contraste de torostasta, utilisé en radiographie.
  • Irritation de la nature mécanique de l'épithélium des calculs biliaires. L'inflammation chronique provoque des lésions cellulaires, particulièrement prononcées lors du durcissement et de la dysplasie des tissus.

La médecine n’a pas déterminé exactement quelles cellules servent de base au développement de la tumeur de Klatkin. Selon certains chercheurs, la maladie ne se développe pas à partir de l'épithélium des canaux mais à partir des cellules souches du foie.

La grande majorité des cholangiocarcinomes ont une structure glandulaire. Beaucoup moins souvent, les médecins déterminent les types de cancer épidermoïde ainsi que indifférencié.

Une tumeur maligne grossit progressivement. Processus localisé dans les voies biliaires. La nouvelle croissance interfère avec la sortie de la bile, ce qui provoque la manifestation de la maladie.

Classification des maladies

La base de la classification du cholangiocarcinome est la suivante:

  • un type de cancer;
  • types de différenciation;
  • localisation tumorale;
  • nature des processus pathologiques dans le foie;
  • la prévalence des métastases.

Types de tumeur de Klackin

Quels types de tumeur de Klatskin ont?

En fonction de la localisation du processus pathologique, on distingue les formes de cancer suivantes:

  • Type intrahépatique. Cette forme de la maladie représente un quart du nombre total de cholangiocarcinomes. Il commence à se développer dans les voies biliaires situées dans le foie.
  • Type extrahépatique. Il se divise à son tour en forme proximale et distale. Dans le premier cas, les canaux situés à proximité du canal biliaire principal sont affectés. Dans le second cas, le processus pathologique est localisé dans des parties des canaux qui traversent le pancréas.

Le type de tumeur extrahépatique proximal le plus courant est Klakkin. Dans des cas extrêmement rares, le processus pathologique se développe parallèlement dans plusieurs conduits. Dans ce cas, il est habituel de parler de tumeur maligne multifocale.

Localisation

En règle générale, une tumeur de Klatskin est appelée processus oncologique localisé au centre du système biliaire.

Par la nature du développement d'une tumeur maligne est divisé en types suivants:

  • Intra qui coule.
  • Infiltré.
  • Massive. Dans ce cas, la tumeur s'étend dans la lumière du canal et est un noeud ou polype limité. Une croissance cancéreuse peut se diffuser dans un tissu.

Les étapes du cholangiocarcinome

Les stades de la maladie sont déterminés selon le système TNM:

  • La première étape. Une tumeur maligne est située dans la couche muqueuse et musculaire.
  • La deuxième étape. Le processus s'étend à la couche externe du conduit.
  • Troisième étape. Les métastases peuvent se propager au foie à une distance maximale de 2 cm.
  • Quatrième étape. La tumeur est localisée profondément dans le parenchyme du foie. Il est également possible d'étendre le processus à l'estomac, au pancréas et aux intestins.

En règle générale, les métastases se propagent à travers les vaisseaux lymphatiques. Tout d'abord, les ganglions lymphatiques, les portes du foie, puis les tissus adjacents au pancréas sont impliqués dans le processus pathologique. Dans une forme négligée, les métastases sont détectées dans les passages coeliaques, mésentériques et lymphatiques.

Symptômes de la maladie

Aux premiers stades du développement de la tumeur de Klatskin, il n’ya pas de manifestation. La personne ne se plaint pas de douleur, car la bile passe librement dans les conduits.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, la lumière du canal biliaire se rétrécit. Il est fermé par une tumeur, ce qui empêche le mouvement de la bile.

Les principaux signes de lésions du tractus biliaire comprennent:

  • jaunisse;
  • troubles dyspeptiques;
  • peau verdâtre;
  • démangeaisons atroces, provoquant de fortes égratignures.

Avec une pathologie telle que la tumeur de Klatskin, la jaunisse obstructive et les démangeaisons sont causées par le processus inverse de l'absorption de substances biliaires stagnantes dans le sang. Donc, ils sont déposés dans la peau.

La pénétration de la bile dans l'intestin étant impossible, les matières fécales deviennent incolores. L'urine contenant des acides biliaires et une grande quantité de bilirubine prend une couleur foncée.

Contrairement au blocage de la vésicule biliaire avec des calculs, la propagation de la tumeur ne provoque pas de colique. La progression de la jaunisse se fait sans douleur. Ils ne peuvent être perturbés que par le processus transitoire de développement d'un cancer. Mais un tel phénomène est rare.

Aux derniers stades du cholangiocarcinome hépatique et des canaux extrahépatiques, une sensation de lourdeur dans l'hypochondre droit et une douleur deviennent les principaux signes de la maladie. Ils sont provoqués par une augmentation de la quantité de bile et sa stagnation.

Les patients se plaignent d'une violation du processus de digestion.

Manifestations possibles telles que:

  • vomissements;
  • maux d'estomac;
  • des nausées;
  • diminution ou manque d'appétit.

Le manque de bile provoque une violation de la dégradation et de l'absorption des graisses. Ceci explique la réduction significative du poids du patient.

Au stade avancé de la maladie, on a noté une asthénie aiguë, un épuisement général. Un état de fièvre peut apparaître dans le contexte d'intoxication du corps.

Une tumeur maligne se propage à la profondeur des tissus et ne peut donc pas être ressentie.

Méthodes de diagnostic

La tumeur de Klackin, dont la classification est présentée dans cet article, nécessite la mise en œuvre d'un grand nombre d'études instrumentales et de laboratoire.

La numération globulaire complète révèle une augmentation du taux de composants tels que la bilirubine, la phosphatase alcaline. AST, ALT et albumine sont restés dans la plage normale.

En général, il y a une augmentation de la numération sanguine des leucocytes, ce qui indique la présence d'un processus inflammatoire. L'anémie est notée aux stades avancés du cancer.

Il convient de noter que les données obtenues par des études de laboratoire ne permettent pas de diagnostiquer avec précision la présence de la maladie.

Pour les patients suspectés de développer cette pathologie, des marqueurs spéciaux dans le sang sont déterminés. Par exemple, CA 19-9 augmente avec le cancer dans le pancréas, mais son augmentation significative chez les patients présentant une inflammation déjà diagnostiquée du tractus biliaire avec une probabilité élevée est en faveur du cancer.

Études instrumentales

La détection de la maladie est possible grâce à des études instrumentales.

Les méthodes suivantes sont utilisées:

  • échographie;
  • Scanner;
  • tomographie par émission de positrons.

Toutes ces procédures de diagnostic peuvent aider à détecter un cancer de moins de 1 cm d'épaisseur.

La radiographie des canaux biliaires avec contraste vous permet d'identifier le niveau de chevauchement des passages, ainsi que d'évaluer l'état de l'ouverture pour la sortie dans l'intestin. Une biopsie est utilisée pour l'examen histologique.

L'IRM contient beaucoup d'informations sur le diagnostic. Cette méthode de diagnostic permet de déterminer la taille de la tumeur.

Méthodes de traitement

Comment la tumeur de Klatskin est-elle arrêtée? Le traitement des voies biliaires est associé à certaines difficultés, qui peuvent être expliquées par la localisation du processus pathologique. La tumeur est difficile d'accès pendant la chirurgie.

Un autre facteur négatif est la difficulté de diagnostiquer la maladie à un stade précoce. C’est pour cette raison que plus de tumeurs subissent un traitement trop tard.

La principale méthode de traitement est la chirurgie. Si la tumeur maligne n'est pas très grande, une cholédochotomie est indiquée. Dans cette procédure, le canal biliaire est disséqué longitudinalement, puis la tumeur elle-même est excisée. Le stenting des voies biliaires est également utilisé. Cette méthode facilite le passage de la bile.

La plus grande intervention chirurgicale est l'opération de Whipple. Il est utilisé chez les patients présentant une très grande tumeur. L'opération consiste en l'ablation d'un fragment du foie affecté par un processus malin, d'une partie de l'estomac, du pancréas, du duodénum, ​​de la vésicule biliaire et de ses canaux, ainsi que des ganglions lymphatiques de la zone touchée.

Une telle intervention radicale est réalisée dans environ 15% des cas. Il n'est pas utilisé lorsque le processus pathologique est négligé et l'état physique médiocre des patients âgés.

Le taux de mortalité postopératoire est de 40%, ce qui est dû à la blessure causée pendant l'intervention et à la grande quantité de tissu à enlever.

La méthode de traitement la plus extrême est la greffe de foie. Mais on a très rarement recours à cette méthode de traitement, car la sélection d’un organe du donneur à transplanter est difficile. Cette méthode chirurgicale n'est pas appliquée même avec la prévalence étendue du processus pathologique.

Les médecins ont également recours aux soins palliatifs. Ils impliquent l’imposition d’anastomoses biliaires et la pose de stents dans les conduits. Ces méthodes ne peuvent pas arrêter la tumeur, mais peuvent améliorer de manière significative le bien-être du patient et éliminer les manifestations telles que la jaunisse et les démangeaisons.

On peut dire que, compte tenu de la localisation d’un néoplasme pathologique tel que la tumeur de Klatskin, une opération de tout type n’est pas une intervention radicale, mais une catégorie palliative. Leur objectif est de réduire les effets négatifs du cancer. Aussi important rôle joué par un taux élevé de formes négligées du processus pathologique.

La chirurgie peut être associée à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Ces méthodes thérapeutiques facilitent le passage de la bile dans les conduits. Il convient de noter qu'un tel traitement combiné ne peut pas fournir des résultats élevés.

Dans le cas d'un traitement conservateur, des médicaments tels que "5-Fluorouracil", "Gemcitabine" et des préparations à base de platine sont utilisés.

Des complications

La tumeur de Klackin, dont le pronostic est décevant, peut entraîner de nombreuses complications.

Parmi eux se trouvent:

  • insuffisance hépatique;
  • saignements;
  • processus inflammatoire secondaire;
  • abcès tissulaire du foie;
  • la septicémie.

Quand une tumeur maligne de grande taille, ainsi que la présence de métastases dans le foie, la veine porte est comprimée. Il provoque une augmentation de la rate, une lourdeur de l'hypochondre gauche et une accumulation de liquide dans l'abdomen (ascite).

Prévisions

Quel est le pronostic de guérison d’une pathologie telle que la tumeur de Klatkin? L’espérance de vie moyenne du patient après la chirurgie est de 2 ans. En l'absence d'opération chirurgicale, la personne ne vit généralement pas plus de 7 mois.

Il convient de noter que le cholangiocarcinome est caractérisé par une progression rapide. La maladie est difficile à diagnostiquer aux premiers stades de son développement. Le traitement de la forme négligée de la pathologie a un pronostic défavorable. Les médecins ne donnent aucun espoir, même pour une prolongation de la vie.

Tumeur de Klackin (cholangiocarcinome): causes, symptômes, diagnostic, traitement, survie

La tumeur de Klackin est appelée cholangiocarcinome, un cancer qui prend naissance dans la muqueuse épithéliale des voies biliaires. La maladie est relativement rare et ne représente pas plus de 3% de toutes les tumeurs malignes. Elle est répandue, mais elle est plus fréquente chez les résidents de l'Asie du Sud-Est, de l'Extrême-Orient et du Japon.

Les personnes âgées de 50 à 70 ans prévalent parmi les patients atteints de cholangiocarcinome, les hommes présentant cette pathologie sont un peu plus susceptibles, probablement parce qu’ils sont plus susceptibles de souffrir d’une cholangite sclérosante, considérée comme un facteur de risque pour la tumeur.

Une augmentation des effets nocifs de l'environnement extérieur, une augmentation du rôle des agents cancérigènes, ainsi qu'une amélioration des capacités de diagnostic, permettent la détection du cancer chez les jeunes de 45 ans. En général, l'incidence du cholangiocarcinome, comme de nombreuses autres tumeurs malignes, a tendance à augmenter.

L'attention portée à la tumeur de Klackin est due au fait que la maladie est difficile à détecter à un stade précoce et que le traitement de formes avancées ne laisse aucun espoir non seulement de guérison, mais également d'une prolongation significative de la vie. Le pronostic reste mauvais - les patients après la chirurgie vivent en moyenne environ deux ans sans intervention chirurgicale - pendant environ 7 mois.

Facteurs de risque et causes de la tumeur de Klatkin

Les causes exactes du cancer des voies biliaires n'ont pas encore été établies, mais les suivantes sont essentielles:

  • La présence de calculs dans les voies biliaires et la vessie augmente le risque de cancer à plusieurs reprises;
  • Inflammation chronique (cholécystite, cholangite);
  • Malformations congénitales du système biliaire;
  • Invasions parasitaires (opisthorchiase);
  • Pathologie de l'intestin (maladie de Crohn, colite ulcéreuse).

Il existe également une prédisposition génétique qui peut être décelée dans le syndrome de Lynch lorsque le cancer du côlon et de la vésicule biliaire se développe en raison d'une mutation génétique.

La forte incidence de cholangiocarcinome en Extrême-Orient, au Japon et en Asie est associée à un pourcentage élevé d'infection par des parasites qui vivent dans la vésicule biliaire et ses passages.

Parmi les facteurs de risque possibles figurent également des effets toxiques, en particulier la substance radio-opaque de torostast, utilisée auparavant pour le diagnostic.

En raison de l'irritation mécanique de l'épithélium des voies biliaires par des calculs, une inflammation chronique, une intoxication, des dommages cellulaires se produisent, ce qui est particulièrement prononcé dans le contexte des processus sclérotiques et de la dysplasie. On ne sait toujours pas quelles cellules sont à l'origine du cholangiocarcinome, mais il est très probable que cela n'apparaisse pas à partir de l'épithélium des canaux, mais à partir des cellules souches du foie.

Le processus de transformation maligne passe par les stades de l'hyperplasie, de la métaplasie et de la dysplasie, qui peuvent être considérés comme le stade initial de la transformation du cancer. Jusqu'à 95% des cholangiocarcinomes sont des tumeurs glandulaires structurées, des formes de cellules squameuses, des membranes muqueuses, les cancers indifférenciés étant beaucoup moins fréquents.

De plus en plus grande dans l'espace confiné des voies biliaires, la tumeur contribue à la violation de l'écoulement de la bile jusqu'à son arrêt complet, ce qui provoque les symptômes caractéristiques de la maladie.

La classification du cholangiocarcinome est basée sur le type de cancer, le degré de différenciation, l'emplacement de la tumeur, le comportement dans le foie et les métastases. Selon l'emplacement, il y a:

  • Les formes de cancer intrahépatiques - représentent environ le quart de tous les cholangiocarcinomes, proviennent des voies biliaires situées dans le foie;
  • Extrahépatique - peut être proximal, affectant les mouvements plus rapprochés du canal biliaire principal et de la vessie, et distal, situé plus loin dans la direction de l’ouverture de sortie (dans la partie des canaux passant par le pancréas).

Le plus fréquent est la croissance proximale du cholangiocarcinome extra-hépatique et, dans de rares cas, il se forme simultanément en plusieurs accidents vasculaires cérébraux (cancer multifocal). La tumeur de Klackin est souvent appelée cancer de la partie centrale du système biliaire.

De par la nature de sa croissance, la tumeur de Klatskin peut être intra-canalaire, infiltrante et massive, elle peut à la fois faire saillie dans la lumière du canal sous la forme d’un nœud ou d’un polype limité, ou bien elle peut diffuser des tissus.

Le stade du cholangiocarcinome est déterminé par le système TNM. Dans le premier stade, le cancer se situe dans les couches muqueuses et musculaires, dans le second, il atteint la couche externe du canal, avec le troisième, il est possible d'introduire dans le tissu hépatique à une distance maximale de 2 cm, le quatrième stade atteint profondément dans le parenchyme hépatique, éventuellement dans l'estomac, l'intestin.

Les métastases surviennent principalement dans les vaisseaux lymphatiques. Les ganglions lymphatiques du hile hépatique sont d'abord affectés, puis autour du pancréas, et à un stade avancé, la tumeur se propage vers les collecteurs lymphatiques cœliaque, mésentérique, périportale (autour de la veine porte).

Symptômes de cholangiocarcinome

Aux premiers stades de la tumeur de Klatskin, il n’ya pas de symptômes, le cancer ne cause pas de douleur, la bile passe par les canaux. Lorsque la taille de la tumeur augmente, la lumière du canal biliaire se rétrécit, ce qui rend difficile le mouvement du contenu.

La jaunisse et les troubles dyspeptiques sont les principaux signes de lésion des voies biliaires. La peau prend une teinte verdâtre caractérisée par de fortes démangeaisons provoquant des égratignures. Couleur verdâtre et démangeaisons causées par l'absorption inverse des composants de la bile stagnante dans le sang et leur dépôt dans la peau.

Comme la bile ne peut pas pénétrer dans l'intestin, les selles deviennent incolores, tandis que l'urine contenant des acides biliaires et de grandes quantités de bilirubine devient sombre.

Contrairement à la fermeture des voies biliaires par des calculs, l'obturation tumorale ne provoque pas d'attaques de coliques biliaires, c'est-à-dire que la jaunisse augmente progressivement sans douleur. La douleur est possible avec la croissance rapide du cancer, mais c'est assez rare.

Aux stades avancés du cholangiocarcinome ou des canaux extrahépatiques du foie, la douleur et la lourdeur dans l'hypochondre droit deviennent des signes caractéristiques associés à une augmentation de la congestion du foie et de la bile.

En plus de la jaunisse, les patients se plaignent d'une indigestion. Des vomissements, des diarrhées, des nausées, une diminution et un manque d'appétit complet sont possibles. Le manque de bile entraîne une diminution du clivage et de l'absorption de la graisse, de sorte que les patients perdent beaucoup de poids. Au stade avancé de la tumeur de Klatskin, une faiblesse grave est exprimée, l’épuisement augmente et de la fièvre peut apparaître sur le fond d’une intoxication par le cancer.

Parmi les complications de la tumeur, on trouve le plus souvent une insuffisance hépatique, des saignements, un processus inflammatoire secondaire dans les conduits, des abcès du tissu hépatique, une septicémie.

Un important cholangiocarcinome, des métastases dans la fissure porte du foie, provoque une compression de la veine porte qui se manifeste par une rate hypertrophiée avec une lourdeur dans l'hypochondre gauche et une accumulation de liquide dans l'abdomen (ascite).

La tumeur de Klackin se trouvant à la profondeur des tissus, il est donc impossible de la sonder, mais un signe tel qu'une augmentation de la vésicule biliaire, ainsi que les symptômes ci-dessus, peuvent indiquer un cancer potentiel.

Diagnostic du cholangiocarcinome

Le diagnostic du cancer des voies biliaires nécessite une variété de tests instrumentaux et de laboratoire. Les analyses de sang montrent une augmentation de la bilirubine, de la phosphatase alcaline, tandis que les enzymes hépatiques (AST, ALT) et l'albumine sont dans les limites de la normale. En général, il peut y avoir une certaine augmentation du nombre de leucocytes dans le sang, en particulier si un processus inflammatoire est concomitant, il peut y avoir des signes d’anémie aux stades avancés, mais en général, les données de laboratoire ne permettent pas un diagnostic précis.

Les patients présentant une tumeur de Klackin présumée se voient diagnostiquer des oncomarqueurs dans le sang - CA 19-9 en particulier. Il augmente également dans le cancer du pancréas, mais son augmentation significative chez les patients présentant une inflammation des voies biliaires déjà diagnostiquée sera probablement favorable au cancer.

Une grande quantité de données peut être obtenue en utilisant des méthodes instrumentales - échographie, tomographie par ordinateur, tomographie par émission de positrons, qui peuvent aider à détecter une tumeur de moins de 1 cm.

La radiographie des canaux biliaires avec contraste permet de déterminer le niveau de fermeture des voies, l’état de l’ouverture de sortie dans l’intestin. En outre, ces procédures peuvent nécessiter une biopsie pour l'examen histologique du tissu tumoral. L'IRM est le moyen le plus informatif et le plus sûr de déterminer l'emplacement et la taille d'une néoplasie.

Traitement de la tumeur Klatskin

Il existe des difficultés importantes dans le traitement du cancer des voies biliaires en raison de son emplacement, ce qui prédéfinit l’accessibilité réduite pendant la chirurgie. Un autre facteur de complication est la difficulté de diagnostiquer les formes précoces de cancer, raison pour laquelle la grande majorité des tumeurs commencent à être traitées à un stade avancé, lorsque le pronostic est défavorable.

La chirurgie constitue le principal moyen de traiter les stades précoces du cholangiocarcinome. Si le néoplasme n'a pas atteint une taille significative, la paroi du canal biliaire n'a pas germé, une cholédochotomie peut être réalisée lorsque le canal biliaire principal est disséqué dans le sens longitudinal, suivi d'une excision de la tumeur. Le stenting des voies biliaires est également effectué pour faciliter l'écoulement de la bile.

Avec la défaite des canaux biliaires dans les limites d'un lobe du foie, son retrait est montré - lobectomie. L'opération peut être complétée par la création d'une voie de communication entre le duodénum et le cholédoque.

La plus importante est considérée comme la chirurgie de Whipple, utilisée chez les patients présentant un cholangiocarcinome de grande taille. Cette intervention élimine un fragment du foie présentant une néoplasie, une partie de l'estomac et du pancréas, le duodénum, ​​la vésicule biliaire et ses canaux, ainsi que les ganglions lymphatiques de la zone touchée.

Des opérations radicales peuvent être effectuées par au plus 15% des patients en raison de leur négligence et en raison de leur état grave dû aux comorbidités de nombreux patients âgés. La mortalité en période postopératoire atteint 40%, ce qui est dû à une blessure importante et à une importante quantité de tissu à enlever.

La transplantation hépatique est peut-être la méthode de traitement la plus radicale, mais cette méthode est rarement mise en pratique en raison de la prévalence du processus tumoral et de la procédure complexe de sélection et de transplantation d'organes.

S'il est impossible d'effectuer un traitement radical, les chirurgiens ont recours à des techniques palliatives - imposition des anastomoses biliaires, stenting des conduits. Ces méthodes ne soulagent pas la tumeur, mais contribuent à améliorer la santé des patients et à éliminer certains des symptômes de stagnation de la bile (démangeaisons, jaunisse).

Compte tenu de la localisation de la tumeur et du pourcentage élevé de formes négligées de la maladie, les opérations ne sont généralement pas radicales mais palliatives et visent à réduire l'impact négatif du cancer sur le corps du patient.

Le traitement chirurgical peut être associé à la chimiothérapie et à la radiothérapie, bien que rien ne garantisse qu'une telle combinaison d'effets aidera à lutter contre la tumeur.

S'il est impossible d'effectuer l'opération ou après un traitement chirurgical, une chimiothérapie et une radiothérapie peuvent être prescrites. Dans le premier cas, ils visent à détruire les tissus tumoraux et à atténuer l'écoulement de la bile, dans le second, à prévenir la récurrence et la progression de la pathologie. Pour le traitement conservateur, utilisez du 5-fluorouracile, des préparations à base de platine, de la gemcitabine.

Le cholangiocarcinome est considéré comme une tumeur de mauvais pronostic, son taux de survie est d'environ un an et demi, même après un traitement chirurgical. Les opérations radicales ne sont pas toujours efficaces et s'accompagnent d'un risque opérationnel important et de complications très graves - sepsie, abcès du foie.

S'il était possible de détecter un cancer à un stade précoce et de mener un traitement efficace, l'espérance de vie peut atteindre 3 à 5 ans, mais ces cas sont rares. Les patients non opérés vivent environ six mois. En général, le pronostic dépend du degré de différenciation du cancer, de la présence de métastases, de l'âge du patient, du contexte qui l'accompagne.

Tumeur de Klatzkin, cholangiocarcinome, cancer des voies biliaires

La tumeur Klatskina, le cholangiocarcinome, le cancer des voies biliaires sont des néoplasmes rares. Classé comme adénocarcinome, c'est-à-dire une tumeur maligne qui se développe à partir de l'épithélium.

Le taux d'incidence annuel de 0,4 à 1,3 cas pour 100 000 habitants, mais actuellement, le taux de croissance du nombre de patients augmente dans le monde entier. Le cancer cholangiocellulaire intrahépatique représente 10% des cas de carcinome primitif du foie.

Classification TNM et code CIM-10

Avant la mise en scène, un historique complet est effectué, tous les examens biochimiques et instrumentaux sont effectués, ainsi qu'une vérification morphologique de la tumeur. Cela est nécessaire afin de brosser un tableau complet des trois paramètres nécessaires pour établir la scène:

  • la taille de la tumeur primitive, son degré de germination dans l'épaisseur de l'organe ou des structures environnantes, comprend également l'emplacement topographique de la formation;
  • la présence de cellules tumorales dans les groupes régionaux l / y;
  • définition du dépistage dans d'autres organes et systèmes.

Le carcinome du système biliaire a trois sites principaux qui affectent de manière significative la définition du stade du processus:

  1. La croissance intrahépatique est classée par le TNM en tant que carcinome hépatocellulaire.
  2. Cancer de la voie biliaire à la porte du foie.
  3. Tumeur distale.

Le traitement et le pronostic dépendront du degré correctement établi du processus pathologique.

Le cholangiocarcinome intrahépatique du foie est classé comme suit.

Classification du carcinome porte des voies biliaires (Klatkin).

Classification du cancer distal.

De plus, outre la mise en scène présentée par TNM, il existe une classification de Bismuth - Corlette.

Les codes de pathologie de la CIM-10 sont les suivants:

  • C24 - cancer des canaux extrahépatiques;
  • C22.1 - cholangiocarcinome intrahépatique.

Causes et groupes à risque

Le facteur de croissance tumorale est encore inconnu. Cependant, la maladie est formée en raison de la présence de certains facteurs qui, combinés ou non, augmentent le risque de développer la maladie. Liste des déclencheurs:

  • une maladie des voies biliaires d'une étiologie inflammatoire appelée cholangite sclérosante;
  • Des études épidémiologiques montrent que le risque de développer un cholangiocarcinome chez une personne atteinte de cette pathologie est de 10-15%;
  • colite ulcéreuse, généralement associée à une cholangite sclérosante;
  • Certaines maladies hépatiques parasites peuvent être des facteurs de risque. La colonisation d'Opisthorchis viverrini (Squirrel Quill) et de Clonorchis sinensis (Quartier chinois) a été associée au développement d'un cancer canalaire. Les programmes de contrôle visant à prévenir la consommation d'aliments crus et insuffisamment cuits ont permis de réduire la transmission de l'agent pathogène et l'incidence du cancer dans certains pays;
  • cholangite purulente récurrente due à l'hépatolithiase (la localisation des calculs dans le parenchyme);
  • anomalies congénitales du foie, telles que le syndrome de Caroli. Le diagnostic est associé à la présence de kystes dans les canaux du système biliaire. Le processus dans 15% des cas aboutit à un carcinome. Au cours de la maladie, les voies de sortie de la bile se développent progressivement et se transforment en kystes sacculaires, dans lesquels se forment des calculs et se développent une cholangite;
  • syndrome de Lynch de type 2 avec papillomatose des voies biliaires;
  • La maladie de Crohn;
  • L'effet du thorotrast, une forme de dioxyde de thorium utilisé comme produit de contraste radiologique, a été associé à l'apparition d'un cholangiocarcinome 30 à 40 ans après l'exposition. Depuis les années 50 du 20ème siècle, la substance a été interdite aux États-Unis en raison d'une cancérogénicité sévère. Les toxines suivantes jouent également un rôle: dioxine, chlorure de polyvinyle, boissons alcoolisées fortes;
  • infections virales: hépatites B et C, Epstein-Barr. Le VIH a également été identifié dans une étude comme facteur de risque potentiellement dangereux, bien que les scientifiques n’aient pas découvert que le virus lui-même contribuait à cela, à d’autres circonstances corrélées ou comorbidités (hépatite C);
  • les patients présentant des processus chroniques tels que la maladie alcoolique du foie, la cirrhose du foie présentent un risque important de croissance du cholangiocarcinome;
  • fumer

Sur la base de la prévention de l'exposition aux facteurs de risque, ainsi que de l'examen préventif périodique des patients atteints de pathologies précancéreuses, des programmes sont en cours d'élaboration pour prévenir la propagation du carcinome cholangiocellulaire.

Symptomatologie

Le cancer des canaux biliaires ne provoque généralement pas la clinique jusqu'à ce que la tumeur commence à interférer avec le flux de la bile. Plus tôt cela se produit, mieux cela vaut pour le patient, car le processus du cancer est diagnostiqué à un stade précoce, ce qui contribue à un traitement plus efficace.

Comme mentionné ci-dessus, les symptômes associés au développement de l'obstruction des voies biliaires sont représentés par les manifestations suivantes:

  • jaunisse de la peau, sclérotique, muqueuses. Normalement, la bile est produite par le foie et est excrétée par les canaux dans l'intestin, où elle remplit ses fonctions digestives et quitte le corps avec les selles. Lorsque le canal est bloqué, la bilirubine (un pigment vert-jaune) est aspirée dans le sang et déposée dans les tissus. Une jaunisse mécanique se forme lorsqu'une grande quantité de bilirubine pénètre dans la peau. Le symptôme est la manifestation la plus courante du cancer, mais plusieurs raisons peuvent expliquer l'apparition d'un jaunissement de la peau non associé au cancer (cholécystite, calculs dans les canaux et la vessie, troubles hémolytiques, hépatite). Par conséquent, ce symptôme n'est pas spécifique;
  • Les démangeaisons (66%) se développent, encore une fois, à cause de la bilirubine, qui irrite les terminaisons nerveuses de la peau. Les patients commencent à se gratter avant le jaunissement du tégument;
  • augmentation de la température corporelle (20%), apparition d'un gonflement dû au syndrome d'intoxication et au développement d'une inflammation;
  • Des nausées et des vomissements se forment dans deux cas: soit au stade avancé du processus, soit au cours d’une obstruction aiguë du canal biliaire et du développement d’une inflammation;
  • des matières fécales légères et grasses se forment du fait que le pigment ne pénètre pas dans l'intestin et est absorbé dans le sang. La bile contribue normalement à la dégradation des lipides, donc s'il n'y en a pas assez dans l'intestin, les matières fécales seront grasses;
  • L’urine de couleur bière foncée est formée par l’excrétion de bilirubine par les reins;
  • des douleurs abdominales apparaissent dans les cas plus avancés (30 à 50%). Souvent, il est localisé dans l'hypochondre droit et est causé par un gonflement de la capsule de Glisson du foie;
  • une perte d'appétit et une perte de poids (30 à 50%) sont dues à des modifications paranéoplasiques;

Dans une certaine mesure, les symptômes dépendent de la localisation du carcinome. Les patients atteints d'une tumeur proximale développent souvent une clinique similaire à la cholédocholithiase. Avec la formation de la croissance intrahépatique, la douleur et les modifications de la composition sanguine biochimique deviennent prioritaires dans l'étude des marqueurs hépatiques. La tumeur de Klackin provoque une jaunisse obstructive.

Diagnostics

La première étape dans l'établissement du diagnostic est la collecte des antécédents médicaux de la maladie et des plaintes du médecin. Cela est nécessaire pour amener un médecin généraliste à réfléchir à la pathologie du cancer. Comme il a été écrit ci-dessus, les symptômes du cholangiocarcinome ne sont pas spécifiques et, par conséquent, les plaintes des patients ne suffisent généralement pas. Il est important de déterminer si le patient présente un risque de comorbidités, d’âge et de sexe et de mauvaises habitudes. Le plan de diagnostic correct sera établi uniquement si le médecin soupçonne le médecin de la nature oncologique de la clinique.

Le cholangiocarcinome est diagnostiqué à l'aide d'une combinaison de tests sanguins, de méthodes instrumentales, d'endoscopie et de vérification histologique. Le plan est le suivant:

1. Etudes cliniques et biochimiques générales sur le sang périphérique. Les tests de la fonction hépatique chez les patients atteints d'un cancer montrent souvent ce qu'on appelle un processus aigu avec des taux élevés de bilirubine, de phosphatase alcaline, de gamma-glutamyl transférase et des taux relativement normaux d'AcAt et d'AlAt. De telles données de laboratoire suggèrent une obstruction des voies biliaires plutôt qu'une inflammation ou une infection du parenchyme hépatique, principale cause de la jaunisse.

2. Oncomarkers. Il n’existe aucun marqueur oncologique spécifique permettant de diagnostiquer avec précision le cholangiocarcinome. Les niveaux d'antigènes sériques AFP, PEA et CA 19-9 sont souvent augmentés, mais ne sont pas sensibles et sont plutôt spécifiques pour une utilisation en tant que dépistage. Cependant, ils peuvent être utiles en combinaison avec des méthodes d'imagerie en présence de signes indiquant un carcinome cholangiocellulaire.

3. échographie. Les échographies du foie et des voies biliaires sont souvent utilisées comme méthode d'imagerie initiale chez les patients soupçonnés d'être atteints d'un ictère obstructif. Les ultrasons peuvent révéler la présence de barrières à la circulation de la bile, la dilatation des canaux jusqu'au site de l'obstacle et, dans certains cas, la tumeur elle-même. En présence de lésions intra-hépatiques des canaux, un centre iso-échogène homogène à rebord périphérique hypoéchogène sera mis en évidence lors du balayage. Les contours lors de la numérisation sont clairs. Avec la croissance de l'éducation à l'intérieur du canal, nous observerons une augmentation de son diamètre à l'emplacement de la tumeur. Le carcinome dans les voies biliaires a augmenté l'échogénicité. L'amélioration du contraste par ultrasons aide à un diagnostic plus précis du cancer.

4. La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) est une procédure pratiquée par un gastro-entérologue ou un chirurgien endoscopiste. Bien que la CPRE soit une méthode invasive comportant des risques, son avantage est la possibilité d’obtenir une biopsie, de placer des endoprothèses dans le conduit biliaire ou d’effectuer d’autres interventions pour réduire l’obstruction des voies. Une échographie endoscopique peut également être réalisée pendant la CPRE, ce qui augmentera la précision de la biopsie afin de déterminer le degré d'envahissement de la tumeur et la présence de lésions dans les ganglions lymphatiques régionaux.

5. Une cholangiographie transhépatique percutanée peut également être réalisée. La cholangiopancréatographie par résonance magnétique, qui est une étude non invasive, est également populaire. La technique est actuellement prometteuse, mais rarement utilisée en Russie, car tout le matériel nécessaire n’est pas disponible.

6. La tomodensitométrie détecte des tumeurs même de petite taille. Les images montrent des canaux étendus situés en aval de la formation. En outre, lors de la germination du carcinome dans les vaisseaux sanguins, le flux sanguin dans le lobe du foie est entravé, ce qui entraîne son atrophie. En utilisant cette technique, on détermine le degré d'endommagement des ganglions lymphatiques, les métastases possibles aux organes distants, la germination dans les structures voisines.

7. L'IRM fournit les mêmes données que le scanner et permet également une évaluation plus détaillée de la structure de l'éducation avec un contraste accru.

8. Dans les cas graves, il peut être nécessaire de recourir à la chirurgie diagnostique pour obtenir du matériel permettant de vérifier avec précision le diagnostic. La portée de la chirurgie peut être limitée par la laparoscopie ou la laparotomie.

9. L'examen histologique du cholangiocarcinome donne souvent le résultat d'un adénocarcinome modérément différencié. Les tests immunohistochimiques sont utilisés pour le diagnostic différentiel du cancer des voies biliaires causé par le carcinome hépatocellulaire et les métastases d'autres tumeurs gastro-intestinales. L'examen cytologique est souvent peu informatif.

Types de cancer

Le cholangiocarcinome peut toucher n'importe quelle région des voies biliaires. Il existe deux types de tumeurs topographiques:

  1. Intra-hépatique, croissant des voies biliaires dans le parenchyme de l'organe.
  2. Extrahepatic est divisé en:
  • proximale ou portale, la tumeur de Klackin, qui se développe à la jonction, où les canaux hépatiques droit et gauche forment le canal biliaire commun, c'est-à-dire à la porte du foie;
  • distal, qui peut être situé sur toute la longueur du cholédoque jusqu'à sa confluence avec le duodénum.

Environ 5% des formations présentent des croissances multiples dans divers canaux, ce qui indique une forte malignité du cancer.

La cellule précurseur est toujours inconnue. Des études récentes suggèrent que l'unité initiale à partir de laquelle l'éducation primaire se développe pourrait provenir d'une cellule souche du foie. On pense que le cholangiocarcinome, au cours de son développement, traverse une série d'étapes allant de l'hyperplasie et de la métaplasie précoces à la formation d'un carcinome en passant par la dysplasie. Il est supposé que l'inflammation chronique et l'obstruction des voies biliaires et, par conséquent, la violation de l'écoulement de la bile jouent dans ce processus pas le dernier rôle.

Les adénocarcinomes sont histologiquement plus de 90% des tumeurs, le reste étant des carcinomes épidermoïdes. Peut varier d'anaplasique à bien différencié. Les foyers étant souvent entourés de tissu fibreux, il peut être difficile de les distinguer de l'épithélium normal présentant des modifications inflammatoires. Les tumeurs ont tendance à se développer lentement, se propageant à travers les capillaires biliaires et lymphatiques.

Selon la structure, on distingue trois types de formations intrahépatiques:

  1. Formation de volume.
  2. Infiltration de péri-courant.
  3. Intra-canalaire.

En fonction de la croissance de la masse tumorale, on distingue les types suivants:

  • infiltrant caractérisé par la germination de la paroi du conduit, des tissus environnants;
  • papillaire se développe sous la forme de polypes;
  • exophytique ressemble à un chou-fleur;
  • mélangé avec des signes différents.

Selon le type et le type de formations, les médecins savent clairement quelle opération ils doivent effectuer et dans quelle mesure il est techniquement réalisable.

Traitement de la tumeur de Klatskin, cholangiocarcinome

Le cholangiocarcinome est considéré comme une maladie incurable avec une mortalité élevée si la tumeur primitive ou la métastase n'est pas enlevée chirurgicalement. Il n'y a pas d'autre impact radical sur la maladie, à l'exception d'une intervention chirurgicale, mais pour la plupart des personnes, le stade avancé de la maladie ne permet pas de traitement avec un programme radical. Dans ce cas, les patients atteints d'un cancer des voies biliaires reçoivent des soins palliatifs sous forme de chimiothérapie, de radiothérapie ou d'autres techniques. En outre, ces options de traitement sont utilisées en complément de la chirurgie radicale.

En oncologie, un médecin ne traite jamais un patient. Le traitement d'un patient est toujours un travail collectif auquel participent au moins un chirurgien, un patient sous irradiation et un chimiothérapeute.

Il convient de mentionner qu'en cas de cancer cholangiocellulaire, il ne peut être question de traitement traditionnel, car dans ce cas, le patient n'a aucune chance de survivre. Une tumeur est généralement détectée à un stade avancé, il peut être fatal de retarder l'intervention.

La chirurgie Le traitement chirurgical est effectué par un chirurgien oncologue, ainsi que par un spécialiste plus étroit en chirurgie du système hépatobiliaire.

La localisation topographique des voies biliaires est le principal problème lors de l'intervention. La nature radicale de l'opération est souvent limitée par l'ampleur de la propagation de la tumeur et par le lieu de sa croissance. Par exemple, il est techniquement impossible de supprimer tous les foyers de prolifération métastatiques ou multicentriques. Pour le cholangiocarcinome, les interventions suivantes sont effectuées:

  • ablation chirurgicale de la voie biliaire principale. Une variété de traitement est indiquée en l'absence de croissance tumorale vers d'autres organes. L'opération est réalisée dans un oncovariant avec résection des ganglions lymphatiques des régions régionales;
  • hépatectomie partielle est réalisée avec la localisation du cancer intrahépatique ou portale. Comme le foie a de grandes capacités de régénération, la récupération après le traitement est très rapide. Le corps peut même restaurer sa taille précédente;
  • Le fonctionnement de Whipple est indiqué lorsque le carcinome est situé à côté du pancréas. Résection du pancréas ou d'une partie de celui-ci, retrait du canal biliaire avec tumeur, si nécessaire, ectomie du duodénum. Dans certains cas, une résection gastrique est effectuée pour obtenir l'excision la plus complète de la formation. L'opération est très difficile, avec un long temps de récupération. Environ 10% des patients ne survivent pas à l'intervention et à la période postopératoire précoce;
  • La transplantation hépatique du donneur est réalisée après le retrait complet de l'organe du receveur. La technique est montrée dans le cancer techniquement inopérable de la localisation intrahépatique. L'intervention comporte de nombreuses contre-indications, risques et n'est pas toujours recommandée.

Malheureusement, moins de 30% des tumeurs diagnostiquées peuvent être opérées avec succès.

Radiothérapie La radiothérapie est réalisée simultanément à l'introduction de la chimiothérapie. Cette technique s'appelle la chimioradiothérapie. Les médicaments utilisés pour le traitement appartiennent au groupe des fluoropyrimidines. Indications pour la technique:

  • le quatrième stade avec la présence de métastases à distance;
  • en cas d'intervention non radicale due à des difficultés techniques;
  • avec carcinome primaire inopérable;
  • pour le traitement des tumeurs récurrentes.

Les étapes de chimiothérapie et de radiation se déroulent simultanément et, une fois terminées, des administrations supplémentaires de médicaments chimiothérapeutiques sont prescrites selon un schéma différent.

Chimiothérapie. Médicaments utilisés dans le traitement du cholangiocarcinome:

Le traitement est effectué à la fois comme traitement adjuvant et selon un programme palliatif. Nommé à partir de 8 cours de chimiothérapie ou plus.

En présence de drainage dans les voies biliaires, plus de 50% des patients souffrent d'exacerbation de la cholangite, du développement de la cholestase et de l'hépatite après la chimie. Par conséquent, lors des phases d'administration du médicament, il est recommandé de changer rapidement les drains, de les laver avec des antiseptiques. Si une infection est suspectée, les antibiotiques sont prescrits en fonction de la flore.

Nouveaux traitements. La thérapie photodynamique (PDT) est un effet photochimique local sur une tumeur. Pour la mise en œuvre de la procédure, il est nécessaire de respecter les conditions d’introduction d’une substance photosensibilisante et un effet ciblé de la lumière sur l’éducation. Après l’entrée dans le corps, le médicament s’accumule de manière sélective dans le tissu tumoral.

Dans plusieurs études, l'efficacité de la PDT dans le cancer des voies biliaires a été prouvée. Il est révélé que les procédures médicales augmentent le pourcentage de survie du patient. Il est particulièrement efficace d’utiliser la TPD en conjonction avec la pose de stents ou d’autres méthodes de décompression des voies biliaires. Vient ensuite l’irradiation et l’activation lumineuse du photosensibilisateur. Il en résulte que la nécrose du cancer est due à une microcirculation altérée, à la destruction des membranes cellulaires et aux lysosomes. Les substances les plus populaires appartiennent aux dérivés de l'hématoporphyrine. Il existe des médicaments présentant des caractéristiques d'absorption différentes, qui affectent la profondeur de pénétration des ondes lumineuses.

On pense que l'effet antitumoral de la thérapie photosensibilisante est d'activer la réponse immunologique du corps. Les séances de méthode conduites sont en effet comparées à une résection incomplète de la formation.

Chez les patients atteints de grosses tumeurs visualisées au cours d'études radiographiques, l'effet de la thérapie photodynamique est souvent limité, auquel cas une chimiothérapie et une radiothérapie peuvent être effectuées.

Les principales complications sont les suivantes:

  • cholangite bactérienne;
  • abcès du foie;
  • photosensibilité de la peau.

Il n'est pas recommandé de traiter la thérapie photodynamique chez les patients atteints de métastases distantes, de taille tumorale inférieure à 3 cm de diamètre.

L'évolution et le traitement de la maladie dans des groupes spéciaux de patients

Heureusement, un cancer malin tel que le cholangiocarcinome ne survient pas chez les enfants, les femmes enceintes et les femmes allaitantes. Même les adultes d'âge moyen souffrent rarement de la maladie. Presque tous les patients sont des personnes de plus de 50 ans. Un grand nombre de pathologies concomitantes sont associées à la période sénile, ce qui rend difficile la réalisation d'une opération radicale. De plus, les patients de l'âge se voient souvent refuser une transplantation du foie.

Pour ces catégories de patients, des normes de traitement palliatif ont été développées dans le but de soulager les symptômes, d’améliorer la qualité de vie et d’éliminer les effets secondaires de la chimie et des rayons.

Les techniques palliatives sont très variables et comprennent la chirurgie, l'utilisation de médicaments, des recommandations diététiques et une aide psychologique.

Dans le cancer inopérable des voies biliaires, la réduction de l'hypertension biliaire joue un rôle important. Cette condition se développe avec une obstruction des voies et une difficulté ou une absence d'écoulement de la bile. La tumeur de Klackin au 4ème stade de développement conduit plus souvent à un ictère mécanique.

Le soulagement de la maladie peut être obtenu par la pose endoscopique ou percutanée de l'endoprothèse dans les voies biliaires ou par la formation d'une anastomose gallo-duodénale. Dans le premier cas, au cours de la procédure, un tube en plastique ou en métal est inséré dans la lumière du canal biliaire, à travers lequel la bile s'écoule. Lorsque l'anastomose est formée, une partie du cholédoc avant la localisation de la tumeur est connectée à l'intestin grêle, qui reprend le flux de la bile.

Chez les patients âgés, la cholangite est souvent exacerbée par la jaunisse obstructive. Le traitement doit inclure un drainage d'urgence des voies biliaires et la nomination d'antibiotiques à large spectre.

Pour les patients gravement malades, il existe des départements spécialisés - les hospices, dans lesquels travaillent des spécialistes qualifiés, qui permettent de soulager les souffrances des patients atteints de cancer et aident leurs proches à les prendre en charge.

Réhabilitation

La guérison d'un cancer des voies biliaires est divisée en périodes en fonction du traitement reçu.

Après le traitement chirurgical, le patient se trouve pour la première fois dans l'unité de soins intensifs. Là, il est nourri par une sonde nasogastrique, bandé, et la circulation de la bile est surveillée si le drainage a été établi. En cas d'apparition de douleurs postopératoires, des analgésiques narcotiques sont prescrits.

Après son retour à la maison, le patient doit traiter périodiquement la cicatrice, marquer la quantité de bile excrétée dans le cathéter. Vous devez également évaluer la couleur du détachable, mesurer la température. Lorsque vous réduisez la quantité de liquide, l'apparition de sang ou de pus, l'apparition de fièvre, la détérioration de l'état de santé, consultez un médecin.

Pendant la chimiothérapie devrait faire attention au soulagement des complications. Le régime alimentaire doit être économiquement et thermiquement. Avec le développement de la stomatite devrait être traité avec une muqueuse antiseptique et se rincer la bouche avec une décoction de camomille, sauge, écorce de chêne. La nausée est éliminée en prenant Metoclopramide. Il est également très important de surveiller les indicateurs de sang périphérique, avec le développement de l'anémie devrait commencer à prendre des suppléments de fer.

Récupération après transplantation hépatique

La majorité des patients après une greffe d'organe reçoivent un traitement immunosuppresseur. Cela est nécessaire pour prévenir le rejet de greffe en raison de divers conflits antigéniques.

Les patients prennent les médicaments suivants:

  • Tacrolimus;
  • l'association de "tacrolimus" avec "cyclosporine";
  • Tacrolimus avec méthylprednisolone.

La durée d'admission dépend de la performance du foie et des reins. La thérapie dure environ 3-6 mois. Pour un traitement plus long, il ne reste qu'un seul médicament, le plus souvent la cyclosporine.

Chez les patients cancéreux, il est également possible de prendre "Sirolimus" ou "Everolimus". Les agents inhibent la croissance des tumeurs. Cependant, les médicaments sont limités dans les violations de la réparation de la plaie et la formation de thrombose artérielle.

Complications et rechutes

L'évolution de la maladie entraîne une affection aiguë associée à l'apparition d'une obstruction de la sortie de la bile. En raison de l'obstruction, le foie commence à souffrir, la bilirubine est absorbée dans la circulation sanguine et une jaunisse se forme. Les complications subissent un traitement symptomatique, même si le patient est inopérable. Pour réduire l'hypertension dans les canaux, un drainage transhépatique percutané est effectué.

Les conséquences du traitement chirurgical sont le développement de saignements, la cicatrisation altérée de la plaie, la récidive de la cholangite et l'hépatite. À long terme, si un cathéter est installé, son colmatage et la stagnation secondaire de la bile sont possibles. Le traitement est effectué dans un hôpital chirurgical, au cours duquel le diplômé est remplacé par un nouveau.

La chimiothérapie est associée au développement des effets suivants:

  • troubles dyspeptiques: nausée, vomissement, diarrhée;
  • intoxication par la fièvre;
  • stomatite;
  • anémie, thrombocytopénie, leucopénie;
  • insuffisance hépatique et rénale.

Le traitement des complications est effectué sous la supervision d'un oncologue ou dans un hôpital chimiothérapeutique.

La rémission du cancer peut prendre fin et une rechute se développera. Il existe trois types de progression de la maladie:

  1. Local - en cas de croissance au même endroit.
  2. Régional, si proche.
  3. Distant - dans d'autres organes.

En cas de rechute, le traitement comprend les mêmes étapes: chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie.

La prévention repose sur des enquêtes effectuées tous les six mois au cours des deux premières années, de la 3e à la 5e année, une fois par an.

Prévisions (espérance de vie) à différents stades

La question la plus importante pour prédire la survie est de savoir s'il sera possible de compléter ou non l'ablation chirurgicale de la tumeur. Une réponse positive indique un résultat plus favorable et, partant, l'absence de propagation de la tumeur aux structures suivantes:

  • ganglions lymphatiques ou parenchyme hépatique;
  • veine porte;
  • intestin, estomac, pancréas;
  • organes distants.

Avec les lésions métastatiques d'autres organes, l'espérance de vie moyenne est inférieure à 6 mois.

Pour les patients opérés, le pronostic varie en fonction de l'emplacement de la tumeur et il est possible d'effectuer une résection complète. Les cholangiocarcinomes distaux sont généralement éliminés lors de la chirurgie de Whipple. Dans le même temps, les taux de survie à long terme varient de 15 à 25%. Si les ganglions lymphatiques n'étaient pas inclus dans le processus de cancer, le pourcentage passe à 54.

Les cholangiocarcinomes intrahépatiques (se développant à partir des voies biliaires situées dans le parenchyme de l'organe) sont généralement éliminés lors d'une hépatectomie partielle. La survie à 5 ans varie de 22 à 66%. Le résultat est affecté des ganglions lymphatiques et une chirurgie radicale.

Les cancers proximaux des voies biliaires sont moins dangereux car, dans la plupart des cas, ils sont traités de manière radicale. Lorsque cela est possible, une chirurgie de la vésicule biliaire avec une tumeur et une partie du foie est utilisée. La survie avec ce type de cancer est de 20 à 50% sur une période de 5 ans.

Le pronostic est pire chez les patients atteints d'une cholangite sclérosante antérieure, car, dans le contexte d'une maladie inflammatoire, le cancer est diagnostiqué plus tard et à un stade avancé.

Si nous résumons les indicateurs sans tenir compte de l’exhaustivité du traitement, nous pouvons formuler une prédiction de la survie par étapes.

Régime alimentaire

En cas de problèmes du système hépatobiliaire, la nutrition est indiquée conformément au tableau n ° 5 selon Pevzner.

Le régime numéro 5 est observé au cours de la rémission d'une maladie inflammatoire, à la fin de la période postopératoire, pendant le processus d'obtention de la chimie et après avoir subi un traitement contre le cancer. La nutrition vise à normaliser le métabolisme des graisses, du cholestérol, à restaurer la fonction hépatique, à activer la sortie de la bile. La valeur énergétique est de 2500-2900 kcal. Le nombre de réceptions devrait être nombreux (au moins 5), mais en petites portions. La nourriture est chaude, le broyage est effectué selon les indications. Il est interdit de manger frit. Principaux produits:

  • pain séché;
  • poulet, boeuf, lapin;
  • variétés de poisson bouilli faibles en gras;
  • pas plus de 1 œuf par jour;
  • kéfir, ryazhenka, fromage;
  • l'huile d'olive;
  • gruau d'avoine et de sarrasin;
  • des légumes et des fruits;
  • thé vert, compote, bouillon de dogrose.

Pendant l’exacerbation du processus, le régime 5a est présenté, qui comprend moins de calories, des aliments chauds et effilochés. Produits autorisés:

  • pain séché;
  • côtelettes de poulet à la vapeur;
  • poisson cuit à la vapeur;
  • le kéfir;
  • huile d'olive fraîche en petites quantités;
  • semoule de lait, bouillie de sarrasin, diluée avec de l'eau et en purée;
  • légumes bouillis;
  • thé, bouillon de hanches.

Au début de la période postopératoire, en présence de complications graves de la chimiothérapie, le régime 0 est indiqué. Les aliments sont servis sous forme liquide et moulue jusqu’à 8 fois par jour, sans dépasser 200 grammes à la fois. Le régime comprend un bouillon faible, une purée de légumes, une purée de poisson ou de poisson, de la gelée, un bouillon de hanches.

Prévention et suivi

Après la fin du traitement, il est recommandé de subir périodiquement un examen préventif à raison de:

  • visite chez l'oncologue et examen avec lui;
  • tests sanguins pour les marqueurs tumoraux (PEA, CA-19.9, ACE);
  • Échographie de la cavité abdominale, espace rétropéritonéal;
  • TDM ou IRM avec rehaussement de contraste;
  • radiographie thoracique;
  • cholangiographie si le drainage est installé.

L'objectif principal de l'enquête est la détection rapide du processus de rechute. Cela est nécessaire pour le début précoce de la chimiothérapie, traitement chirurgical, si la maladie se prolonge.

Traitement du cholangiocarcinome et de la tumeur de Klatskin en Israël

Le succès de l'élimination du cancer des voies biliaires dépend en grande partie de l'expérience des chirurgiens-opérateurs, ainsi que de l'utilisation d'équipements médicaux modernes et de méthodes avancées d'oncothérapie. En règle générale, dans les cliniques israéliennes, il existe des spécialistes qualifiés ayant une expérience internationale, ainsi que des compétences qui permettent le traitement des néoplasmes malins à l'aide d'un équipement de classe expert, ce qui augmente considérablement les chances de guérison du patient.

En Israël, le traitement chirurgical est la principale méthode de traitement des néoplasmes malins des voies biliaires. Des tactiques opérationnelles développées par une consultation médicale, qui vous permettent de choisir le moyen le plus efficace et le moins traumatisant de retirer une tumeur. La radiothérapie et l'utilisation de médicaments de chimiothérapie sont prescrites dans les cas où le processus oncologique atteint les dernières étapes et où les manipulations opérationnelles ne sont pas si utiles.

Les médecins israéliens sont très scrupuleux en termes de travail et de santé des patients. Un certain nombre de tests de diagnostic sont donc prescrits avant le traitement. L'évaluation de l'état général du patient, ainsi que la détermination de l'emplacement et de la taille de la tumeur, permettent de choisir les tactiques de traitement les plus efficaces:

  • numération globulaire complète;
  • tests hépatiques;
  • définition des marqueurs du cancer;
  • cholangiopancréatographie;
  • CT, IRM, PET-CT.

Selon la gravité de la maladie et le degré de germination dans les organes voisins, les types d'opérations suivants peuvent être prescrits dans les cliniques israéliennes:

  • La cholangioectomie est utilisée dans les cas où la tumeur est petite et ne germe pas. Après cela, du plastique est mis en contact entre les composants restants du tractus biliaire et le système digestif.
  • Stenting de la voie biliaire. Il est considéré comme l’un des meilleurs moyens de maintenir les chemins de conduction. L'essence de la méthode consiste à installer le stent dans la lumière du cholédoque et à assurer le flux normal de la bile.
  • La thérapie photodynamique (PDT) est un traitement expérimental utilisé avec succès dans des cliniques israéliennes contre de nombreux néoplasmes malins du système digestif. La PDT est un processus en deux étapes: dans la première étape, l'administration d'un photosensibilisateur par voie intraveineuse est effectuée; sur la seconde - activation de l'éclairage à une certaine longueur d'onde. La PDT s'est avérée efficace pour rétablir l'écoulement de la bile chez les patients atteints de cholangiocarcinome disséminé irréversible. La méthode améliore la durée et la qualité de vie.
  • La radiothérapie adjuvante et préopératoire est utilisée dans les hôpitaux israéliens pour réduire la taille de la tumeur avec la possibilité d'une nouvelle extraction. La méthode implique l'utilisation de sources à haute énergie, ainsi que le rayonnement de photons et de protons pour détruire ou endommager les cellules malignes. La radiothérapie peut être externe ou interne (curiethérapie). Dans le second cas, la source de rayonnement est envoyée directement dans la zone de la tumeur, ce qui permet d’augmenter considérablement le succès du rayonnement.
  • Le plus souvent, la chimiothérapie du cholangiocarcinome est prescrite à petites doses pour agir en tant que sensibilisant contre les radiations au cours d'une radiothérapie externe d'une durée de 4 à 5 semaines. De plus, l'efficacité de la chimiothérapie primaire avec Gemcitabine et Cisplatine en première intention d'un carcinome des voies biliaires inopérable a été observée dans des centres de cancérologie israéliens.
  • Le drainage biliaire est une intervention chirurgicale réalisée pour rétablir le flux de la bile. Son essence réside dans la création de shunts, guide la décharge autour de la tumeur maligne. La manipulation est palliative et ne permet pas de se débarrasser de la focalisation, mais avec son aide, il est possible d'augmenter l'espérance de vie et d'améliorer sa qualité.

Top Hôpitaux en Israël

Clinique "Assuta". Le problème des patients dans cette clinique n’est pas un médecin, mais une équipe multidisciplinaire composée d’un hépatologue chirurgien, d’un chimiothérapeute et d’un oncologue. En travaillant avec une telle équipe, les spécialistes parviennent à trouver la meilleure option de traitement. Le service de diagnostic dispose des instruments les plus récents, ce qui permet de déterminer le plus rapidement possible la taille et l'emplacement de la tumeur.

En outre, à la clinique "Assuta" travaillent des chirurgiens biliaires qui traitent exclusivement des problèmes des voies biliaires. Une spécialisation étroite de ce niveau permet d'obtenir le maximum de résultats possibles en termes de restauration de la perméabilité des voies biliaires et d'élimination d'une tumeur maligne avec des dommages minimaux pour les organes environnants. Les chirurgiens de la clinique Assuta ne croient pas que l'âge soit une contre-indication pour le traitement du cholangiocarcinome. Ils fournissent donc des soins médicaux même aux patients âgés. Étant donné que la clinique travaille en étroite collaboration avec des institutions scientifiques, de nombreux patients ont la possibilité de participer à des études cliniques et de se familiariser avec les dernières avancées en matière de traitement des tumeurs malignes.

Cancer Center, travaillant à la clinique "Ichilov" à Tel Aviv. Considéré comme l'un des meilleurs en Israël. Il emploie des oncologues et des chirurgiens dotés d'une vaste expérience pratique dans le domaine de la pathologie des voies biliaires. La plupart des spécialistes ont reçu une formation et ont suivi des cours de perfectionnement dans les principales universités de médecine du monde. Grâce à l'utilisation des derniers équipements de diagnostic et de traitement, le personnel de l'hôpital est en mesure de fournir des soins médicaux au plus haut niveau. Dans le traitement des patients atteints de cholangiocarcinome, les méthodes disponibles telles que les greffes de foie, la radiothérapie externe et interne, la chimiothérapie moderne, etc.


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