Glycogénolyse

La glycogénolyse est un processus biochimique de la dégradation du glycogène en glucose, qui s'effectue principalement dans le foie et les muscles [1] et ne nécessite pas de dépense énergétique [2]. La glycogénolyse a pour tâche principale de maintenir un taux de glucose sanguin constant [3]. La régulation de la glycogénolyse est réalisée en même temps que la régulation de la glycogénogenèse par le type de commutation de l'un à l'autre. Les principales hormones impliquées dans la régulation de la glycogénogenèse sont l'insuline, le glucagon et l'adrénaline [4].

Le contenu

Le glycogène stocké dans les tissus animaux et l'amidon stocké par les plantes peuvent être mobilisés par la cellule pour produire de l'énergie par la glycogénolyse - réaction phosphorolytique réalisée principalement par les enzymes glycogen phosphorylase [en] (ou l'amidon phosphorylase de plantes). Ces enzymes catalysent une attaque avec une liaison glycosidique phosphate (α1 → 4) inorganique qui relie les deux résidus de glucose extrêmes à l'extrémité non ramifiée, ce qui entraîne la formation de glucose-1-phosphate et d'un polymère de glucose contenant 1 résidu de glucose inférieur à l'original (clivage (α1 → 6 a) - liaisons glycosidiques, ils sont incapables). Une partie de l'énergie de la liaison glycosidique est stockée dans la liaison éther reliant le phosphate au glucose dans le glucose-1-phosphate. La glycogène phosphorylase (ou l'amidon phosphorylase) continue à cliver un résidu de glucose jusqu'à ce qu'il atteigne les quatre derniers résidus de glucose sur le chemin du point de ramification du polysaccharide (c'est-à-dire la liaison glycosidique (al → 6)), où il s'arrête. Ensuite, l’oligosaccharide transférase [en] entre dans l’œuvre, qui transfère les trois résidus de glucose les plus proches de l’extrémité du segment non ramifiant vers l’extrémité non réductrice de la chaîne et l’allonge ainsi. Le résidu de glucose restant, qui est connecté à la liaison principale (α1 → 6) -glucoside de la chaîne non ramifiée, est coupé en (α1 → 6) -glucosidase sous forme de glucose libre [2].

Le glucose-1-phosphate formé lors du clivage des résidus de glucose est converti en glucose-6-phosphate par l'enzyme phosphoglucomutase, qui catalyse la réaction réversible:

Le mécanisme d'action de cette enzyme est le même que celui de la phosphoglycérate mutase [5]. Le glucose-6-phosphate dans le foie qui se forme pendant la réaction, sous l'action de la glucose-6-phosphatase, se décompose en phosphate et en glucose, qui pénètrent dans le sang. Cela garantit que la fonction principale du glycogène dans le foie est de maintenir un niveau constant de glucose (3,3-3,5 mmol) dans le sang entre les prises alimentaires pour une utilisation par d'autres organes, principalement le cerveau. Au bout de 10 à 18 heures après un repas, les réserves de glycogène dans le foie sont considérablement épuisées et le jeûne dans les 24 heures entraîne leur épuisement complet. La glucose-6-phosphatase est absente dans les muscles et, pour le glucose phosphorylé, la membrane cellulaire est impénétrable; par conséquent, elle n'est utilisée que dans les cellules musculaires et le glycogène musculaire ne fournit de l'énergie qu'aux muscles eux-mêmes. Dans les muscles, le glucose-6-phosphate est impliqué dans le catabolisme (glycolyse ou voie du pentose phosphate [5]) ou est transformé en lactate [3].

La situation décrite ci-dessus n'est typique que du glycogène et de l'amidon stockés à l'intérieur de la cellule. La phosphorolyse dans le tube digestif du glycogène et de l'amidon ingérés avec de la nourriture ne présente aucun avantage par rapport à l'hydrolyse conventionnelle: les membranes cellulaires étant imperméables aux phosphates de sucre, le glucose-6-phosphate formé lors de la phosphorolyse doit d'abord être converti en sucre ordinaire [5 ]. Lorsque l'hydrolyse est effectuée, par exemple, par l'enzyme digestive α-amylase, la particule attaquant la liaison glycosidique est de l'eau et non du phosphate inorganique [6].

La régulation de la glycogénolyse est réalisée en conjonction avec la glycogénogenèse (formation de glycogène) par type de commutation. Ce basculement a lieu lors du passage de l'état d'absorption à l'état postemptif, ainsi que lorsque l'état de repos passe au mode de travail physique. Dans le foie, il est réalisé avec la participation des hormones insuline, glucagon et adrénaline, et dans les muscles - insuline et adrénaline. Leur action sur la synthèse et la dégradation du glycogène est induite par un changement de sens inverse de l'activité de deux enzymes clés: la glycogène synthase [en] (glycogénogenèse) et la glycogène phosphorylase (glycogénolyse) par le biais de leur phosphorylation / déphosphorylation [4].

Glycogénose: types, symptômes, traitement

La glycogénose est un groupe de maladies héréditaires assez rares associées à des déficiences de diverses enzymes nécessaires à la synthèse et à la dégradation du glycogène. Lorsque cela se produit, l’accumulation de glycogène normal ou "anormal" dans les organes et les tissus de l’homme, ce qui provoque les manifestations cliniques de la maladie. L'accumulation prédominante de glycogène peut se produire dans le foie, les muscles et les reins. Au total, 12 formes de glycogénose ont été décrites. La différence réside dans la nature du déficit en enzyme. Chaque type de glycogénose a son propre pronostic: certains ont une évolution favorable et les patients vivent jusqu'à un âge avancé, d'autres aboutissent à la mort même dans l'enfance. Les maladies sont classées comme incurables, un traitement spécifique est actuellement absent. Le rôle principal dans le traitement consiste à administrer un traitement diététique à haute teneur en glucides. Dans cet article, nous parlerons de tous les types de glycogénose connus en médecine, de leurs symptômes et des options de traitement.

Qu'est-ce que le glycogène et à quoi sert-il?

Le glycogène est un glucide complexe qui est synthétisé en combinant des molécules de glucose entre elles, issues de la nourriture. C'est un apport stratégique de glucose dans les cellules. Il est stocké principalement dans le foie et les muscles, avec la particularité que le glycogène du foie lors de sa décomposition fournit du glucose à l'ensemble du corps humain et que le glycogène musculaire ne contient que les muscles. Le glycogène dans le foie peut représenter 8% de son poids et dans les muscles, seulement 1%. Mais en même temps, étant donné que la masse musculaire totale du corps est beaucoup plus grande que la masse du foie, le stock musculaire dépasse le stock hépatique. Une petite quantité de glycogène se trouve dans les reins.

Dès qu'une personne commence une activité (physique ou mentale), elle a besoin de l'énergie tirée de la dégradation du glycogène et du glucose. Au début, le glucose contenu dans le sang est décomposé, mais lorsque ses réserves sont épuisées (et qu’il n’ya pas d’intrants externes), le glycogène est consommé. L'apport de glycogène consommé est ensuite reconstitué (avec apport alimentaire).

Ainsi, le glycogène permet à une personne d’être active lors des coupures relativement importantes dans les aliments et de ne pas être «attachée à une assiette».

Les étapes de la conversion du glucose en glycogène et de sa dégradation dans le sens opposé sont réalisées à l'aide de différentes enzymes. Elles sont différentes dans le foie et les muscles. Les violations de ces enzymes et conduire au développement de la glycogénose.

Les glycogénoses surviennent en moyenne à une fréquence de 1 cas pour 40 à 68 000 habitants. Ils sont toujours héréditaires, c’est-à-dire qu’ils surviennent lorsque, à la suite de perturbations géniques, la quantité ou l’activité d’une des enzymes nécessaires aux processus biochimiques de création et de clivage des modifications du glycogène. Le type de transmission est principalement autosomique récessif (non lié au sexe et, pour son apparence, il est nécessaire de faire correspondre les gènes pathologiques obtenus du père et de la mère). Parmi les 12 variétés de glycogénose connues à ce jour, 9 sont des formes hépatiques, 2 sont musculaires, 1 est musculaire ou généralisée (avec des dommages à pratiquement tout le corps). Chacune des variétés de glycogénose a ses propres caractéristiques distinctives.

Types de glycogénose

Glycogénose de type 0 (aglycogénose)

Ce type de glycogénose se produit lorsqu'il existe un défaut dans l'enzyme impliqué dans la création de glycogène à partir de glucose, avec pour résultat que le glycogène n'est simplement pas formé en quantité suffisante. C'est-à-dire qu'il y a un déficit en glycogène, donc cette glycogénose est inférieure au chiffre zéro, comme si elle était séparée du reste.

Lorsque l’aglycogénose est consommée dès que tout le sucre présent dans le sang est consommé, le syndrome hypoglycémique se développe avec une perte de conscience jusqu’au coma. La maladie se manifeste pratiquement dès les premiers jours de la vie, surtout en l’absence de quantité suffisante de lait de la mère pendant l’allaitement. De longs intervalles entre les tétées, l’intervalle de nuit sont les causes du développement du coma.

Le coma se développe en raison du manque d’approvisionnement énergétique suffisant du cerveau. La probabilité de décès dans la petite enfance est très élevée. S'ils parviennent à survivre, le développement de ces enfants, à la fois mental et physique, est considérablement différent de celui de leurs pairs. L'introduction de glucose par voie intraveineuse élimine le coma de ces patients, mais l'hyperglycémie persiste assez longtemps (puisque le glycogène n'est pas synthétisé).

Glycogénose de type I (maladie de Girke)

La source de cette espèce est le déficit en glucose-6-phosphatase. La conséquence est une accumulation excessive de glycogène dans le foie et les reins. Les taux sanguins sont faibles en glucose (hypoglycémie). Une sorte de paradoxe se pose: il y a un excès de glycogène, mais il n'y a rien pour le décomposer, donc une insuffisance de glucose se produit. Les patients ont besoin de repas très fréquents pour que la concentration de glucose dans le sang soit suffisante pour répondre aux besoins énergétiques.

La maladie se manifeste dans les premières années de la vie. Ces enfants n'ont pas d'appétit et des vomissements fréquents. Il existe des problèmes respiratoires dus à des troubles métaboliques: essoufflement, toux. L'hypoglycémie peut entraîner l'apparition de grumeaux accompagnés de crampes. Souvent, la température augmente sans cause infectieuse.

Le dépôt de glycogène dans le foie et les reins entraîne une augmentation de ces organes en violation de leur fonction. En raison de lésions hépatiques, un syndrome hémorragique se développe (tendance aux saignements spontanés), une altération de la fonction de filtration rénale entraîne une accumulation d'acide urique. Si la mort ne dépasse pas les patients à un âge précoce, ils ont ensuite un retard dans leur développement physique, un corps disproportionné (une grosse tête avec une expression faciale "de marionnette"). Le développement mental ne souffre pas. Hypotension typique et fonte musculaire. La puberté survient beaucoup plus tard que celle de ses pairs. Chez certains patients, le nombre de neutrophiles dans le sang diminue. Joignent souvent les infections bactériennes secondaires. Les patients qui ont réussi à survivre et à grandir sont atteints de néphropathie goutteuse et d'adénomes du foie. Les lésions rénales entraînent une perte de protéines urinaires et une hypertension artérielle. Une insuffisance rénale peut survenir. Les adénomes du foie peuvent renaître dans le cancer.

Glycogénose de type II (maladie de Pompe)

Cette variété peut être représentée sous deux formes: généralisée (le déficit en enzyme est observé dans le foie, les reins, les muscles) et le muscle (déficit de l'enzyme dans les muscles uniquement).

La forme généralisée se fait sentir au cours des six premiers mois de la vie. Associé à un déficit en α-glucosidase. Manque d'appétit, anxiété, léthargie, faible tonus musculaire, retard du développement, troubles respiratoires sont les premiers symptômes. Progressivement, le coeur, le foie, les reins et la rate augmentent de taille. Le système respiratoire développe fréquemment des bronchites et des pneumonies. L'insuffisance cardiaque se développe. La défaite du système nerveux se manifeste par la paralysie, une violation de la déglutition. Le pronostic pour la vie avec une forme généralisée est défavorable.

La forme musculaire a un cours plus favorable. C'est le résultat d'un déficit en acide α-1,4-glucosidase uniquement dans les muscles. Se déclare plus tard: environ 15-25 ans. La principale manifestation de la forme musculaire est la faiblesse et une diminution du tonus musculaire. En plus des problèmes musculaires, il existe des violations de la posture (déformation scoliotique de la colonne vertébrale thoracique), le phénomène de l'insuffisance cardiaque mineure. Les patients atteints de cette maladie vivent jusqu'à un âge avancé.

Glycogénose de type III (maladie de Cory, maladie de Forbes, limitdextrinose)

C'est la glycogénose la plus courante. Elle est causée par l’absence d’amylo-1,6-glucosidase, à la suite de laquelle le mauvais glycogène est synthétisé. Un mauvais glycogène est déposé dans le foie, le cœur et les muscles. Les premiers signes de la maladie sont détectés même chez les nourrissons. Ces enfants ont des vomissements fréquents, un retard dans leur développement physique, un visage de «marionnette». L'hypoglycémie peut entraîner une perte de conscience. Le tonus musculaire est réduit, ce qui entraîne un épaississement des muscles associé à une accumulation de glycogène. Pour la même raison, le muscle cardiaque s'épaissit (hypertrophie du myocarde), ce qui perturbe la conduction cardiaque et le rythme cardiaque.

Parfois, après une période de puberté, la maladie est moins agressive. Dans ce cas, les troubles hépatiques disparaissent à l’arrière-plan, et la faiblesse musculaire et l’amincissement musculaire (principalement ceux du veau) deviennent le symptôme dominant.

Glycogénose de type IV (maladie d’Andersen, glycogénose diffuse avec cirrhose du foie, amylopectinose)

C'est le résultat d'un déficit en amylo- (1.4-1.6) -transglucosidase. Cela conduit à la formation de glycogène anormal. Ce type de glycogénose peut être héréditaire en adhérant au sol, et pas seulement autosomal. Dès les premiers jours de la vie, le dépôt de glycogène anormal dans le foie commence. Cela conduit rapidement à une perturbation de l'activité des cellules hépatiques, à une stagnation de la bile, au développement d'une hépatite, puis à une cirrhose du foie. La jaunisse, une augmentation des saignements, une augmentation de la taille de l'abdomen avec une accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite), des démangeaisons cutanées, une intoxication du corps - autant de conséquences du développement d'une cirrhose du foie. Une hypotrophie musculaire généralisée et une cardiomyopathie grave se développent. Souvent rejoint par des infections bactériennes. La mort survient à l'âge de 3 à 5 ans.

Glycogénose de type V (maladie de Mac-Ardla, déficit en myophosphorylase)

Il s'agit exclusivement de glycogénose musculaire, car elle repose sur le défaut d'une enzyme telle que la phosphorylase musculaire. Dans le tissu musculaire, du glycogène non digéré se dépose, ce qui a pour effet que les muscles s'épaississent et s'épaississent, mais en même temps, ils deviennent très faibles, rapidement fatigués. Pendant l'exercice, des spasmes musculaires douloureux peuvent être accompagnés de transpiration excessive et de pâleur de la peau, de tachycardie. Les protéines musculaires peuvent être excrétées dans les urines. Toutes ces manifestations se produisent avant l'adolescence et augmentent progressivement. Peut-être la formation de contractures de grosses articulations. Comparée à d'autres types de glycogénose, la glycogénose de type V est une maladie bénigne.

Glycogénose de type VI (maladie du Gers, déficit en hépatophosphorylase)

La glycogénose est à la base de problèmes liés à la phosphorylase hépatique. En conséquence, le glycogène s'accumule dans le foie. Déjà chez les bébés, on observe une augmentation de la taille du foie, un retard de développement chez l’enfant, les enfants grossissent mal. En même temps que d'autres désordres métaboliques dans le sang, une teneur en graisse élevée est détectée. Il y a une augmentation du contenu en glycogène dans les globules rouges (érythrocytes).

Glycogénose de type VII (maladie de Tarui, déficit en myophosphofructokinase)

La maladie est associée à une déficience en myophosphofructokinase musculaire, ce qui provoque un dépôt de glycogène dans ces cellules. Selon ses caractéristiques cliniques, la glycogénose de type VII est pratiquement identique à celle de type V et a également une évolution relativement bénigne.

Glycogénose de type VIII (maladie de Thomson)

Dans cette glycogénose, la cause génétique exacte n'est pas connue et une faille dans l'enzyme se trouve dans le foie et le cerveau. En premier lieu, il y a des troubles du système nerveux. Le nystagmus (mouvements des globes oculaires involontaires et tremblants) est ce qui est appelé "yeux dansants" dans ce cas, une discoordination des contractions musculaires, qui se manifeste par une imprécision des mouvements. Développer progressivement une violation du tonus musculaire, de la parésie, des contractions convulsives. Les troubles neurologiques progressent régulièrement. Le foie augmente de taille, augmentant les manifestations d'insuffisance hépatique. Chez ces patients, il n'y a aucune chance de survivre avant l'âge moyen, la maladie se termine par la mort dans l'enfance.

Glycogénose de type IX (maladie de Hag)

Ce type de glycogénose est transmis avec le chromosome sexuel. La source est un déficit enzymatique dans le foie. L'accumulation de glycogène conduit à une insuffisance hépatique.

Glycogénose de type X

Cette espèce est décrite une seule fois dans le monde entier. Le type d'héritage n'a pas pu être déterminé. La maladie s'est accompagnée d'une augmentation du foie, accompagnée de douleurs et de tensions musculaires tout en les engageant dans le travail.

Glycogénose de type XI (maladie de Fanconi-Bickel)

Glycogénose avec un mécanisme de transmission non identifié. Les défauts d'enzymes se trouvent dans le foie et les reins. Ce type de glycogénose se caractérise par une augmentation de la taille et un épaississement du foie, un retard de croissance. La différence par rapport aux autres types de glycogénose est une diminution de la quantité de phosphates dans le sang et le développement lié à ce rachitisme. À la puberté, une certaine amélioration est constatée: la taille du foie diminue, la teneur en phosphore redevient normale et les enfants commencent à grandir.

Traitement

La glycogénose, comme presque toutes les maladies génétiques, est une pathologie incurable. Toutes les mesures de soins médicaux sont essentiellement symptomatiques. Cependant, puisqu'un certain nombre de glycogénoses ont un pronostic favorable pour la vie dans certaines conditions (notamment la forme musculaire II, III, V, VI, VII, IX, XI), les mesures thérapeutiques réduisent le nombre de symptômes et améliorent la santé du patient..

Le traitement de la glycogénose repose sur un régime alimentaire, qui permet d'éviter l'hypoglycémie et les perturbations métaboliques mineures de l'organisme. L’essence du régime consiste à étudier le profil glycémique du patient et à choisir un mode d’alimentation qui évitera la progression des désordres biochimiques (troubles du métabolisme des graisses, acide lactique) et fournira un taux adéquat de glucose dans le sang. Une alimentation fréquente, y compris la nuit, chez les jeunes enfants permet d'éviter l'hypoglycémie. Les aliments contenant beaucoup de protéines et de glucides sont généralement prescrits et les matières grasses sont limitées. Le pourcentage d'environ ce qui suit: glucides - 70%, protéines - 10%, lipides - 20%.

Afin de ne pas avoir à nourrir l'enfant plusieurs fois par nuit, vous pouvez utiliser de l'amidon de maïs brut (attribué aux enfants de plus d'un an), qui est dilué avec de l'eau dans un rapport de 1: 2. Commencez l'administration avec une dose de 0,25 mg / kg, puis augmentez-la progressivement pour que la dose d'amidon administrée soit suffisante pour fournir du glucose au corps pendant 6 à 8 heures, soit toute la nuit. Ainsi, la consommation d'amidon la nuit permet d'abandonner les tétées nocturnes, ce qui garantit aux enfants un sommeil complet sans interruption.

Dans les cas où de jeunes enfants souffrent d’hypoglycémies fréquentes et qu’il n’est pas possible de l’influencer uniquement en suivant un régime, une administration supplémentaire de glucose pur ou d’un mélange enrichi en maltodextrine est indiquée.

Lorsque la glycogénose de type I est nécessaire, il convient de limiter de manière significative les produits contenant du galactose et du fructose (lait, la plupart des fruits). Dans la glycogénose de type III, il n'y a pas de telles restrictions. Avec le type VII, il est nécessaire de limiter la consommation de saccharose.

Dans certains cas (en particulier lorsque d’autres maladies intercurrentes surviennent chez de tels enfants), la nutrition entérale seule devient insuffisante à mesure que le corps a besoin d’énergie. Ils ont ensuite recours à une alimentation nasogastrique et à des perfusions intraveineuses en milieu hospitalier.

Ces variétés de glycogénoses, dans lesquelles les défauts des enzymes ne sont localisés que dans les muscles, nécessitent l'ingestion de fructose par voie orale à raison de 50 à 100 g par jour, complexe de vitamines, l'acide adénosine triphosphorique.

Parmi les médicaments contre la glycogénose de type I, je consomme du calcium, de la vitamine D et de la vitamine B.1, allopurinol (pour prévenir la goutte et les dépôts d'urate dans les reins), acide nicotinique (pour réduire le risque de cholécystite calculeuse et prévenir la pancréatite). Si la protéine commence à être excrétée par les reins, des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine sont prescrits (Lisinopril, Enalapril et autres).

Une thérapie enzymatique spécifique (de remplacement) a été développée pour la glycogénose de type II. Le médicament Miozim est administré à 20 mg / kg toutes les deux semaines. Miozim est une enzyme humaine artificielle, l'α-glucosidase, fabriquée par génie génétique. Naturellement, l'effet est plus important, le traitement précoce est commencé. Mais pour le moment, l'utilisation de ce médicament n'a été approuvée que dans certains pays européens, au Japon et aux États-Unis. Le génie génétique continue de se développer dans cette direction, en essayant de synthétiser d'autres enzymes nécessaires à la synthèse et à la dégradation normales du glycogène pour aider les patients présentant d'autres formes de glycogénose.

L'introduction de glucocorticoïdes, d'hormones anaboliques et de glucagon aide certains patients. Les préparations stimulent certains processus biochimiques (par exemple, la gluconéogenèse, c'est-à-dire le processus de synthèse du glucose à partir de substances non glucidiques), réduisant ainsi les manifestations de la maladie.

Parmi les méthodes chirurgicales de traitement de certaines formes de glycogénose, on utilise l’application de l’anastomose portocavale ou de la transplantation du foie. L'anastomose portocavale est imposée aux patients présentant des formes sévères de glycogénose de type I et III. Il vous permet de réduire les troubles métaboliques, contribue à la régression de la taille du foie, améliore la tolérance à l'hypoglycémie. La transplantation hépatique du donneur est réalisée dans les types de glycogénose I, III et IV. En cas de glycogénose de type I, l’opération est réalisée uniquement avec l’inefficacité des mesures de diététique, et en glycogénose de type III, lorsque le foie du patient ne peut pas être sauvé.

Ainsi, la glycogénose est un groupe assez étendu de maladies métaboliques d'origine génétique. Aujourd'hui, la médecine ne dispose pas de méthodes de traitement efficaces à 100% pour cette maladie, les perspectives dans ce sens appartiennent au génie génétique.

1.4. Glycogénolyse et glycogénogenèse

Le glycogène peut être synthétisé dans presque tous les tissus, mais ses plus grandes réserves se trouvent dans le foie et les muscles squelettiques.

L'accumulation de ce polysaccharide dans les myocytes est enregistrée pendant la période de récupération après le travail, en particulier lorsqu'ils consomment des aliments riches en glucides. Dans les hépatocytes, l’accélération de la synthèse du glycogène n’est caractéristique qu’après un repas et en cas d’hyperglycémie. Ces différences de métabolisme sont dues à la présence de l'isoenzyme hexokinase, qui phosphoryle le glucose en glucose-6-phosphate. Dans le foie, son isoforme, la glucokinase, a une faible affinité pour le glucose, ce qui conduit à la capture du monosaccharide par l'hépatocyte uniquement à une concentration élevée dans le sang (après avoir mangé), qui le métabolise ensuite dans n'importe quelle direction. En cas de glycémie normale, le dépassement du glucose par la cellule cytolemme est inhibé.

Les enzymes suivantes fournissent une synthèse directe du glycogène.

Fig. 9. Réactions de la synthèse de l'uridyl diphosphate glucose (UDP-glucose)

La phosphoglucomutase isomérise de manière réversible le glucose-6-phosphate en glucose-1-phosphate. La glucose-1-phosphate-uridyltransférase est une enzyme qui effectue une réaction de synthèse clé. Son irréversibilité est due à l'hydrolyse du diphosphate libéré au cours du processus (Fig. 9).

La glycogène synthase forme des liaisons α-1,4-glycosidiques et prolonge la chaîne glycogène en attachant le premier atome de carbone de l'UDP-glucose au quatrième atome de carbone du résidu glycogène terminal (figure 10).

Fig. 10. Chimie de la réaction de glycogène synthase

L'amylo-α-1,4-α-1,6-glycosyltransférase (enzyme «ramifiée glycogène») transfère le fragment (6 résidus glucose) à la chaîne adjacente, formant une liaison α-1,6-glycosidique (figure 11).

Fig. 11. Le rôle de la glycogène synthase et de la glycosyl transférase dans la synthèse du glycogène

Glycogénolyse

Le glycogène hépatique est décomposé en réduisant la concentration de glucose dans le sang, principalement entre les repas. Après 12-18 heures de jeûne, ses réserves dans le corps sont complètement épuisées.

Dans les muscles, la quantité de glycogène ne diminue généralement que pendant l'exercice - longue et / ou intense, car Ce polysaccharide est essentiel pour que le glucose fasse fonctionner les myocytes eux-mêmes. En raison du manque de glucose-6-phosphatase en eux, l'ester monosaccharidique chargé négativement dans les cellules est incapable de vaincre le cytolemme et d'entrer dans la circulation sanguine, ce qui permet l'utilisation de glycogène uniquement pour ses propres besoins.

Trois enzymes sont directement impliquées dans la glycogénolyse (Fig. 12):

La glycogène phosphorylase rompt les liaisons α-1,4-glycosidiques avec le clivage du glucose-1-phosphate. L'enzyme travaille jusqu'à ce qu'il reste 4 résidus de glucose jusqu'au point de ramification (liaison α-1,6).

La α (1,4) -α (1,6) -glucantransférase est une enzyme qui transfère un fragment de trisaccharide à une autre chaîne pour former une nouvelle liaison α-1,4-glycosidique. Dans le même temps, une liaison α-1,6-glycosidique est laissée au même endroit d’un résidu de glucose et de l’action catalytique "ouverte".

L'amylo-α-1,6-glucosidase (enzyme "detituschy") hydrolyse cette dernière en séparant le glucose libre (non phosphorylé). Il en résulte une chaîne sans branches qui sert également de substrat à la phosphorylase.

Fig.12. Travail clés enzymes glycogénolyse

Dans le même temps, la synthèse et la décomposition du glycogène ne peuvent pas se dérouler simultanément dans la même cellule. Il s’agit des processus opposés aux tâches complètement différentes. Le catabolisme et l'anabolisme d'un homopolysaccharide s'excluent mutuellement ou, d'une manière différente, ils sont réciproques.

Glycogénolyse

La glycogénolyse (glycogénolyse anglaise) est une réaction biochimique qui se produit principalement dans le foie et les muscles, au cours de laquelle le glycogène est décomposé en glucose et en glucose-6-phosphate.

La glycogénolyse est stimulée par les hormones glucagon et adrénaline.

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Le glycogène est une réserve d’énergie facile à utiliser.

Mobilisation du glycogène (glycogénolyse)

Les réserves de glycogène sont utilisées différemment selon les caractéristiques fonctionnelles de la cellule.

Le glycogène hépatique est décomposé en réduisant la concentration de glucose dans le sang, principalement entre les repas. Après 12 à 18 heures de jeûne, les réserves de glycogène dans le foie sont complètement épuisées.

Dans les muscles, la quantité de glycogène ne diminue généralement que pendant l'effort physique - prolongé et / ou intense. Le glycogène est utilisé ici pour assurer le fonctionnement des myocytes par le glucose. Ainsi, les muscles, ainsi que d'autres organes, n'utilisent du glycogène que pour leurs propres besoins.

La mobilisation (décomposition) du glycogène ou la glycogénolyse est activée en cas de manque de glucose libre dans la cellule, et donc dans le sang (à jeun, travail musculaire). Dans le même temps, le taux de glucose sanguin ne soutient "délibérément" que le foie, dans lequel se trouve la glucose-6-phosphatase, qui hydrolyse le phosphate en éther de glucose. Le glucose libre formé dans l'hépatocyte est libéré à travers la membrane plasmique dans le sang.

Trois enzymes sont directement impliquées dans la glycogénolyse:

1. Phosphorylase glycogène (coenzyme pyridoxal phosphate) - scinde les liaisons α-1,4-glycosidiques en formant du glucose-1-phosphate. L'enzyme travaille jusqu'à ce qu'il reste 4 résidus de glucose jusqu'au point de ramification (liaison α1,6).

Le rôle de la phosphorylase dans la mobilisation du glycogène

2. La α (1,4) -α (1,4) -glucantransférase est une enzyme qui transfère un fragment de trois résidus de glucose à une autre chaîne avec la formation d'une nouvelle liaison α1,4-glycosidique. Dans le même temps, un résidu de glucose et une liaison α1,6-glycosidique disponible «ouverte» restent au même endroit.

3. L'amylo-α1,6-glucosidase (enzyme "detituschy") - hydrolyse la liaison α1,6-glycosidique en libérant du glucose libre (non phosphorylé). Il en résulte une chaîne sans branches qui sert encore de substrat à la phosphorylase.

Le rôle des enzymes dans la dégradation du glycogène

Synthèse de glycogène

Le glycogène peut être synthétisé dans presque tous les tissus, mais les plus grandes réserves de glycogène se trouvent dans le foie et les muscles squelettiques.

Dans les muscles, la quantité de glycogène ne diminue généralement que pendant l'effort physique - prolongé et / ou intense. L'accumulation de glycogène est notée pendant la période de récupération, en particulier lors de la prise d'aliments riches en glucides.

Le glycogène hépatique est décomposé en réduisant la concentration de glucose dans le sang, en particulier entre les repas (période post-adsorption). Après 12 à 18 heures de jeûne, les réserves de glycogène dans le foie sont complètement épuisées. Le glycogène ne s'accumule dans le foie qu'après avoir mangé, avec l'hyperglycémie. Cela est dû aux particularités de la kinokase hépatique (glucokinase), qui a une faible affinité pour le glucose et ne peut fonctionner qu'à des concentrations élevées.

A des concentrations normales de glucose dans le sang, sa capture par le foie n'est pas effectuée.

Les enzymes suivantes synthétisent directement le glycogène:

1. Phosphoglucomutase - convertit le glucose-6-phosphate en glucose-1-phosphate;

2. Glucose-1-phosphate-uridyltransférase - une enzyme qui effectue la réaction de synthèse clé. L'irréversibilité de cette réaction est fournie par l'hydrolyse du diphosphate résultant;

Réactions de la synthèse de l'UDP-glucose

3. Glycogène synthase - forme des liaisons α1,4-glycosidiques et prolonge la chaîne glycogène, en liant le glucose C 1 UDF activé à un résidu glycogène C 4 terminal;

Chimie de réaction de synthèse du glycogène

4. Amylo-α1,4-α1,6-glycosyltransférase, enzyme "ramification du glycogène" - transfère un fragment d'une longueur minimale de 6 résidus glucose dans une chaîne adjacente avec formation d'une liaison α1,6-glycosidique.

Glycogénolyse

La glycogénolyse est un processus cellulaire de la dégradation du glycogène en glucose (glucose-6-phosphate) qui se produit dans le foie et les muscles afin d'utiliser davantage les produits de scission du corps dans les processus d'échange d'énergie.

La glycogenèse (glycogenogenesis) est une réaction inverse caractérisée par la synthèse du glucose en glycogène, créant ainsi une réserve de la principale source d'énergie du cytoplasme des cellules en cas de consommation d'énergie.

La glycogenèse et la glyconénolyse fonctionnent simultanément selon le principe du passage de l'état de repos à l'activité physique et inversement. La glycogénolyse a pour tâche principale de créer et de maintenir un taux de glucose stable dans le sang. Le processus dans les muscles se produit avec l'aide des hormones insuline et adrénaline et dans le foie - insuline, adrénaline et glucagon.

Des mots tels que glycolyse et glycogénolyse sont souvent confondus, ainsi que glycogenèse. La glycolyse est le processus de décomposition du glucose en acide lactique et en adénosine triphosphate (ATP). Il s’agit de trois réactions différentes.

Mécanisme d'action

Après ingestion, les glucides qui pénètrent dans le corps se décomposent avec l'amylase en molécules plus petites, puis sous l'action de l'amylase pancréatique, du saccharose et d'autres enzymes de l'intestin grêle, les molécules sont décomposées en glucose (monosaccharides) qui est envoyé au foie et au reste des tissus. La polymérisation du glucose se produit dans les cellules du foie, c'est-à-dire la synthèse du glycogène - la glycogénèse. Ce processus est provoqué par le besoin du corps de produire de l'énergie pour la période de la faim. Dans les tissus musculaires, le glucose est également synthétisé, mais en plus petites quantités: une partie du glucose est consommée sous forme d'énergie, l'autre partie est déposée sous forme de glycogène. Dans d'autres tissus, le glucose est décomposé pour libérer de l'énergie - glycolyse. L'insuline, produite par le pancréas, contrôle le niveau de glucose. Une fois que tous les tissus sont saturés avec suffisamment d'énergie, elle envoie le glucose en excès au foie pour qu'il se polymérise davantage en glycogène.

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Lorsque la période de jeûne (la nuit, l'heure du sommeil, les intervalles entre les repas), le glycogène accumulé dans le foie se désintègre en glucose - une glycogénolyse se produit - pour fournir de l'énergie aux cellules du corps.

Glycogénolyse hépatique

Le foie est l'un des organes les plus importants du corps humain. Les fonctions cérébrales sont prises en charge en raison de son travail fluide et rapide. Le foie accumule des réserves d'énergie pour le fonctionnement normal de tous les systèmes en cas de carence en glucides. Le glucose est le principal carburant d’un processus harmonieux dans le cerveau. En cas de carence, l’enzyme phosphorylase hépatique est activée et est responsable de la dégradation du glycogène. L’insuline, à son tour, est responsable du réglage de la saturation modérée de la glycémie.

La glycogénolyse dans le foie consiste à saturer la glycémie.

La glycogénolyse dans les muscles génère de l'énergie pour le tissu musculaire lors d'activités physiques et sportives actives.

Violations de la glycogénolyse corporelle

Les violations des processus de synthèse et de clivage du glycogène (glycogénèse et glycogénolyse) dues à l'absence ou à l'insuffisance de l'activité des enzymes impliquées dans ces processus sont appelées glycogénose. Le type de maladie dépend de la localisation des processus glycogènes, il en existe 3 formes principales:

  • Glycogénose hépatique.
  • Glycogénose musculaire.
  • Glycogénose généralisée.

Les modifications de l'intensité de la désintégration ou de la synthèse du glycogène sont dues à diverses raisons.

Une scission accrue du glycogène se produit sous l'action d'hormones hypophysaires et d'une stimulation excessive du système nerveux, par exemple en période de stress ou de sport. La diminution de l'intensité de la dégradation du glycogène dans le foie est due à ses maladies - l'hépatite.

Le renforcement de la synthèse du glycogène et la réduction du dédoublement sont causés par la glycogénose - modifications dégénératives héréditaires des fonctions enzymatiques. L'un des types de glycogénose - l'aglycogénose - est une carence pathologique en glycogène dans l'organisme, entraînant un retard dans le développement mental des enfants.

Causes et symptômes des troubles de la glycogénolyse

La glycogénose est exprimée dans les troubles des enzymes. Cette maladie est héréditaire, le type de transmission n'est pas complètement compris, mais le mécanisme de l'héritage selon le principe du genre n'est pas exclu. Le gène endommagé peut être transféré à un enfant par un transporteur parent qui n'a jamais souffert d'altération des processus de glycogénolyse et de glycogénèse. Les facteurs externes n'affectent pas l'activation d'un tel gène, cela est dû à des perturbations dans le corps.

Les symptômes de la glycogénose sont prononcés et varient en fonction de l'âge de manifestation de la maladie:

  • Foie agrandi.
  • Diminution de l'appétit.
  • Muscle Hypotonus.
  • Problèmes de respiration.
  • Retard du développement physique (dans le cas des nouveau-nés).
  • Elargissement du coeur.
  • Fatigue accrue.
  • La formation de calculs rénaux.
  • Pathologie du système nerveux.

Glycogénose hépatique

Distribué dans la plupart des cas chez les enfants de la 1re année de vie (8 à 9 mois après la naissance). Présenté par les types suivants:

Maladie de Girke (type 1)

Accompagné d'hypoglycémie, dont les attaques surviennent principalement la nuit (convulsions, perte de conscience), lorsque les intervalles entre les repas sont considérablement augmentés. En apparence, il se manifeste par un gros ventre, un visage de marionnette, des membres anormalement minces et une petite taille. En conséquence, une enzyme dégénérative, la glucose-6-phosphatase, s'accumule dans le foie et la surcharge en cellules du glucose-6-phosphate. La capacité de glycogenèse sauvée.

Maladie de Cory (3 types)

Il se produit un blocage incomplet de la glycogénolyse, moins prononcé que la maladie de Gyrke et une dégénérescence de l'enzyme amylo-1,6-glucosidase. Il y a une atrophie lente et une vacuolisation des muscles, le développement lent de la cirrhose du foie. Hérité par type autosomique récessif. Il se caractérise par l'accumulation de molécules de glycogène de forme anormale dans le foie, accompagnées d'hypercétome, d'hépatomégalie. Allouer:

  • Rougeole de type 3a - dommages au foie et aux muscles;
  • Maladie de Cory de type 3b - dommages au foie uniquement.

Maladie du Gers (type 6)

Rarement retrouvé, diagnostiqué par biopsie du foie, caractérisé par la non activité de la phosphorylase du foie, une teneur élevée en glycogène dans les globules rouges. Hépatomégalie, hypokaliémie, retard de croissance. Les fonctions du foie ne sont pas perturbées, la cirrhose ne se développe pas. En général, la maladie a un pronostic favorable.

Maladie d'Andersen (4 types)

L'amylopectinose est caractérisée par l'accumulation de limitdextrine, un glycogène présentant des désordres de structure dégénératifs dans le foie et le cœur. Tracé dans les globules rouges. Les manifestations de la morphologie sont similaires aux symptômes de la maladie de Girke, mais moins prononcées. L'enzyme défectueuse est une ramification (amylo-1,6-glycosidase) qui peut être retrouvée dans les leucocytes sanguins.

Diagnostic et traitement

L'endocrinologue peut diagnostiquer la violation des processus de glycogénolyse et de glycogenèse par un examen visuel, ainsi que sur la base de tests sanguins et d'études d'ADN.

Le traitement consiste à maintenir un régime glucidique rapide conçu pour prévenir l'hypoglycémie. Il est recommandé d’augmenter le nombre de repas à 6-8, y compris la nuit. Dans les formes les plus sévères, un traitement hormonal substitutif tout au long de la vie peut être prescrit:

  • hormones anaboliques;
  • les glucocorticoïdes;
  • glucagon.

La glycogénolyse et la glycogénèse hépatiques sont les réactions chimiques les plus complexes qui fournissent au corps la quantité d’énergie nécessaire à l’activité humaine. La prévention de la glycogénose n'existe pas et il est impossible de prédire la transmission de gènes défectueux. La prévalence de la glycogénose est d'environ 0,002%, la plus grande fréquence de naissance d'enfants atteints de glycogénose en Israël, en raison de la pratique courante des mariages entre parents.

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Glycolyse et glycogénolyse. Le rôle des hormones dans la régulation de ces processus

La glycolyse est une série de réactions dans lesquelles le glucose se décompose en deux molécules de pyruvate (oxydation aérobie du glucose) ou en deux molécules de lactate (oxydation anaérobie). Toutes les réactions de glycolyse ont lieu dans le cytosol (cytoplasme) et sont caractéristiques de tous les organes et tissus.

Dans toute glycolyse peut être divisé en 2 étapes:

Etape 1 préparatoire, il consomme 2 ATP. Le glucose est phosphorylé et décomposé en 2 phosphotrioses;

Étape 2, couplée à la synthèse de l'ATP. A ce stade, les phosphotrioses sont transformées en PVC. L'énergie de cette étape est utilisée pour la synthèse de 4 ATP et la réduction de 2 NADH2 qui, dans des conditions aérobies, permettent de synthétiser 6 ATP, et dans des conditions anaérobies, réduisent le PVC en lactate.

L’oxydation aérobie du glucose implique des réactions de glycolyse et l’oxydation ultérieure du pyruvate dans le cycle de Krebs et de la chaîne respiratoire en CO2 et H2O.

En conditions aérobies, le pyruvate pénètre dans les mitochondries où il est complètement oxydé en CO.2 et H2A. Si la teneur en oxygène est insuffisante, comme cela peut être le cas pour un muscle en contraction active, le pyruvate se transforme en lactate.

Ainsi, la glycolyse est non seulement le principal moyen d'utilisation du glucose dans les cellules, mais également un moyen unique, car elle peut utiliser de l'oxygène si

ce dernier est disponible (conditions aérobies), mais peut également se produire en l'absence d'oxygène (conditions anaérobies).

La glycolyse anaérobie est un processus enzymatique complexe de la dégradation du glucose qui se produit dans les tissus humains et animaux sans consommation d’oxygène. Le produit final de la glycolyse est l'acide lactique. Pendant la glycolyse, de l'ATP est formé. L'équation de glycolyse totale peut être représentée comme suit:

Il existe une réglementation locale et générale.

La régulation locale est réalisée en modifiant l'activité des enzymes sous l'action de divers métabolites à l'intérieur de la cellule.

La régulation de la glycolyse dans son ensemble, immédiatement pour tout l'organisme, se produit sous l'action d'hormones qui, par l'intermédiaire des molécules de médiateurs secondaires, modifient le métabolisme intracellulaire.

L'importance de stimuler la glycolyse appartient à l'insuline. Le glucagon et l'adrénaline sont les inhibiteurs hormonaux les plus importants de la glycolyse.

L'insuline stimule la glycolyse par:

activation de la réaction d'hexokinase;

D'autres hormones affectent également la glycolyse. Par exemple, la somatotropine inhibe les enzymes de la glycolyse et les hormones thyroïdiennes sont des stimulants.

La régulation de la glycolyse s'effectue à travers plusieurs étapes clés. Les réactions catalysées par l'hexokinase (1), la phosphofructokinase (3) et la pyruvate kinase (10) se caractérisent par une diminution significative de l'énergie libre et sont pratiquement irréversibles, ce qui leur permet d'être des points efficaces de régulation de la glycolyse.

La glycogénolyse (glycogénolyse anglaise) est une réaction biochimique qui se produit principalement dans le foie et les muscles, au cours de laquelle le glycogène est décomposé en glucose et en glucose-6-phosphate.

La glycogénolyse est stimulée par les hormones glucagon et adrénaline.

Les phosphorylases convertissent les polysaccharides (en particulier le glycogène) de la forme de stockage à la forme métaboliquement active; en présence de phospho-rilylase, le glycogène se désintègre pour former du phosphate de glucose (glucose-1-phosphate) sans le briser au préalable en fragments plus volumineux de la molécule de polysaccharide. De manière générale, cette réaction peut être représentée comme suit:

(C6H10O5) n + H3PO4–> (C6H10O5) n - 1 + glucose-1-phosphate,

où (C6H10O5) n représente une chaîne de glycogène polysaccharide et (C6H10O5) n est la même chaîne, mais est raccourcie d'un résidu de glucose.

2 Phosphorylase b + 4 ATP -> Phosphorylase a + 4 ADP.

Cette réaction est catalysée par une enzyme appelée phosphorylase kinase b. Il a été établi que cette kinase peut exister sous des formes actives et inactives. La phosphorylase kinase inactive est transformée en une protéine active sous l'influence de l'enzyme protéine kinase (phosphorylase kinase kinase), et pas seulement de la protéine kinase, mais de la protéine kinase dépendante de l'AMPc.

La forme active de ce dernier est formée avec la participation de l'AMPc, lui-même formé à partir d'ATP sous l'action de l'enzyme adénylate cyclase, stimulée notamment par l'adrénaline et le glucagon. Une augmentation de la teneur en adrénaline dans le sang entraîne dans cette chaîne complexe de réactions la conversion de la phosphorylase b en phosphorylase a et, par conséquent, la libération de glucose sous la forme de glucose-1 à partir du polysaccharide de stockage du glycogène. La conversion inverse de la phosphorylase a en phosphorylase b est catalysée par l'enzyme phosphatase (cette réaction est presque irréversible).

Le glucose-1-phosphate formé à la suite de la décomposition phosphorolytique du glycogène est converti par le glucose-6-phosphate sous l'action de la phosphoglucomutase. Pour effectuer cette réaction, une forme phosphorylée de phosphoglucomutase, sa forme active, qui est formée, comme indiqué, en présence de glucose-1,6-bisphosphate.

La formation de glucose libre à partir de glucose-6-phosphate dans le foie se produit sous l'influence de la glucose-6-phosphatase. Cette enzyme catalyse le clivage du phosphate hydrolytique:

Décomposition et synthèse du glycogène (schéma).

Les flèches grasses indiquent le chemin de désintégration, mince - le chemin de la synthèse. Les nombres indiquent les enzymes: 1 - phosphorylase; 2 - la fos-myoglucomutase; La 3-glucose-6-phosphatase; 4 - hexokinase (glucokinase); La 5-gluco-zo-1-phosphate uridyltransférase; 6 - glyco-synthase.

Notez que le glucose phosphorylé, contrairement au glucose non normalisé, ne peut pas facilement diffuser à partir des cellules. Le foie contient l'enzyme hydrolytique glucose-6-phosphatase, qui permet de libérer rapidement le glucose de cet organe. Dans les tissus musculaires, la glucose-6-phosphatase est pratiquement absente.

On peut considérer que le maintien de la constance de la concentration de glucose dans le sang résulte du flux simultané de deux processus: l’entrée du glucose dans le sang par le foie et sa consommation dans le sang par les tissus, où il est utilisé principalement comme matériau énergétique.

Dans les tissus (y compris le foie), le glucose se décompose de deux manières principales: anaérobie (en l'absence d'oxygène) et aérobie, pour la mise en oeuvre desquels de l'oxygène est nécessaire.

La dégradation du glycogène (glycogénolyse)

On sait que la désintégration phosphorolytique joue un rôle clé dans la mobilisation des polysaccharides.

Fig. 10.1. Régulation hormonale du clivage phosphorolytique du glucose à partir du glycogène.

Les phosphorylases convertissent les polysaccharides (en particulier le glycogène) de la forme de stockage à la forme métaboliquement active; en présence de phospho-rilylase, le glycogène se désintègre pour former du phosphate de glucose (glucose-1-phosphate) sans le briser au préalable en fragments plus volumineux de la molécule de polysaccharide. De manière générale, cette réaction peut être représentée comme suit:

où (C6H10Oh5)n signifie la chaîne de glycogène polysaccharide, et (C6H10Oh5)n-1,- la même chaîne, mais raccourcie d'un résidu de glucose.

Sur la fig. 10.1 décrit le processus de décomposition du glycogène en glucose-1-phosphate et la participation de l'AMPc dans ce processus. L'enzyme phosphorylase existe sous deux formes, l'une (phosphorylase a) est active, tandis que l'autre (phosphorylase b) est habituellement inactive. Les deux formes peuvent se dissocier en sous-unités. La phosphorylase b est constituée de deux sous-unités et la phosphorylase a - sur quatre. La conversion de la phosphoryrylase b en phosphorylase a est réalisée par phosphorylation de protéines:

2 Phosphorylase b + 4 ATP -> Phosphorylase a + 4 ADP.

Cette réaction est catalysée par une enzyme appelée phosphorylase kinase b. Il a été établi que cette kinase peut exister sous des formes actives et inactives. La phosphorylase kinase inactive est transformée en une protéine active sous l'influence de l'enzyme protéine kinase (phosphorylase kinase kinase), et pas seulement de la protéine kinase, mais de la protéine kinase dépendante de l'AMPc.

La forme active de ce dernier est formée avec la participation de l'AMPc, lui-même formé à partir d'ATP sous l'action de l'enzyme adénylate cyclase, stimulée notamment par l'adrénaline et le glucagon. Une augmentation de la teneur en adrénaline dans le sang entraîne dans cette chaîne complexe de réactions la conversion de la phosphorylase b en phosphorylase a et, par conséquent, la libération de glucose sous la forme de glucose-1 à partir du polysaccharide de stockage du glycogène. La conversion inverse de la phosphorylase a en phosphorylase b est catalysée par l'enzyme phosphatase (cette réaction est presque irréversible).

Le glucose-1-phosphate formé à la suite de la décomposition phosphorolytique du glycogène est converti par le glucose-6-phosphate sous l'action de la phosphoglucomutase. Pour effectuer cette réaction, une forme phosphorylée de phosphoglucomutase, sa forme active, qui est formée, comme indiqué, en présence de glucose-1,6-bisphosphate.

La formation de glucose libre à partir de glucose-6-phosphate dans le foie se produit sous l'influence de la glucose-6-phosphatase. Cette enzyme catalyse le clivage du phosphate hydrolytique:

Les flèches grasses indiquent le chemin de désintégration, mince - le chemin de la synthèse. Les nombres indiquent les enzymes: 1 - phosphorylase; 2 - la fos-myoglucomutase; La 3-glucose-6-phosphatase; 4 - hexokinase (glucokinase); La 5-gluco-zo-1-phosphate uridyltransférase; 6 - glyco-synthase.

Notez que le glucose phosphorylé, contrairement au glucose non normalisé, ne peut pas facilement diffuser à partir des cellules. Le foie contient l'enzyme hydrolytique glucose-6-phosphatase, qui permet de libérer rapidement le glucose de cet organe. Dans les tissus musculaires, la glucose-6-phosphatase est pratiquement absente.

Sur la fig. 10.2 reflètent des idées sur les modes de décomposition et de synthèse du glycogène dans le foie.

On peut considérer que le maintien de la constance de la concentration de glucose dans le sang résulte du flux simultané de deux processus: l’entrée du glucose dans le sang par le foie et sa consommation dans le sang par les tissus, où il est utilisé principalement comme substance énergétique.

Dans les tissus (y compris le foie), le glucose se décompose de deux manières principales: anaérobie (en l'absence d'oxygène) et aérobie, pour la mise en oeuvre desquels de l'oxygène est nécessaire.


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