Examen complet de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari

Vous apprendrez de cet article: quelle pathologie s'appelle le syndrome de Budd-Chiari, à quel point c'est dangereux, comment le syndrome diffère de la maladie de Budd-Chiari. Causes et traitement.

Le syndrome de Budd-Chiari est une stase sanguine dans le foie provoquée par une violation du flux sortant d'un organe qui se développe dans le contexte de diverses pathologies et maladies non vasculaires (péritonite, péricardite). Les troubles du flux sanguin ont pour conséquence des lésions du foie et une augmentation de la pression artérielle dans la veine porte (un grand vaisseau sanguin qui achemine le sang veineux vers le foie à partir d’organes non appariés).

Structure anatomique de la région épigastrique de la cavité abdominale. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Il existe deux formes de la maladie avec les mêmes symptômes et manifestations:

  1. La maladie, ou pathologie primaire (la cause est une inflammation des parois internes des vaisseaux alimentant le foie).
  2. Syndrome de Budd-Chiari, ou pathologie secondaire (se produit sur le fond de maladies non vasculaires).

Le syndrome est une maladie plutôt rare. Selon les statistiques, il est diagnostiqué chez 1 personne sur 100 000, chez les femmes de 40 à 50 ans - plusieurs fois plus souvent que chez les hommes.

En cas de pathologie, pour diverses raisons (péritonite, thrombose des vaisseaux sanguins), les vaisseaux hépatiques adjacents et internes se resserrent. Le ralentissement du flux sanguin provoque une dégénérescence et une nécrose des hépatocytes (cellules d'organes) avec la formation de cicatrices et de ganglions. Le tissu est compacté et agrandi, ce qui comprime fortement les vaisseaux.

Il en résulte une violation de l'apport sanguin, une ischémie (insuffisance en oxygène) et une atrophie (épuisement) des lobes périphériques du foie, une stase sanguine dans la partie centrale, ce qui entraîne rapidement une augmentation de la pression (hypertension portale) dans les vaisseaux entrants.

La maladie évolue rapidement vers des complications potentiellement mortelles - sur fond de stagnation, d'insuffisance rénale et hépatique (altération de la fonction), de cirrhose (régénération d'organe, remplacement par un tissu non fonctionnel), une grande quantité de liquide s'accumule dans la cavité thoracique ou l'abdomen (plus de 500 ml, hydrothorax et ascites) ). Dans 20% des cas, le syndrome est fatal en quelques jours en raison du coma hépatique et de saignements internes.

Un traitement complet pour le syndrome de Budd-Chiari n'est pas possible. La pharmacothérapie et les méthodes chirurgicales dans le complexe prolongent la vie d'un patient atteint d'une forme chronique (jusqu'à 10 ans), mais sont inefficaces dans les formes aiguës de la maladie.

Les rendez-vous médicaux en pathologie sont effectués par un gastro-entérologue et la correction chirurgicale par des chirurgiens.

Causes de la maladie

La cause immédiate du syndrome est un rétrécissement ou une fusion complète des parois des vaisseaux sanguins qui assurent la sortie du sang veineux de l'organe. Provoquer leur apparition peut:

  • lésions mécaniques de l'abdomen (choc, ecchymose);
  • péritonite (inflammation aiguë de l'abdomen);
  • péricardite (inflammation de la gaine externe du tissu conjonctif du cœur);
  • maladie du foie (lésions focales et cirrhose);
  • gonflement abdominal;
  • malformations congénitales de la veine cave inférieure (grand vaisseau qui permet au sang de s'écouler du foie);
  • thrombose (chevauchement du lit vasculaire avec un thrombus);
  • polycythémie (une maladie dans laquelle le nombre de globules rouges - globules rouges est fortement augmenté dans le sang);
  • hémoglobinurie paroxystique nocturne (type d'anémie, écoulement nocturne d'urine mélangée à du sang);
  • thrombophlébite viscérale migrante (apparition simultanée de plusieurs gros caillots sanguins dans différents vaisseaux);
  • infections (streptocoque, bacille tuberculeux);
  • médicaments (contraceptifs hormonaux).

Dans 25 à 30% des cas, la cause de la maladie ne peut pas être établie: cette pathologie est appelée idiopathique.

Stades des dommages au foie. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Les symptômes

La maladie peut se développer sous des formes aiguës, subaiguës et chroniques:

  1. La forme aiguë se caractérise par une augmentation rapide des signes de la maladie - douleur aiguë, nausées, vomissements, apparition d'un œdème marqué des membres inférieurs, ascite et hydrothorax (fluide dans la poitrine et l'abdomen). Le patient est difficile à déplacer et à effectuer des actions physiques. Habituellement, la forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari et la maladie aboutissent au coma et à la mort en quelques jours.
  2. La forme subaiguë se manifeste par des symptômes graves (hypertrophie du foie et de la rate, développement d'ascites), ne se développe pas aussi rapidement que aiguë et se transforme souvent en maladie chronique. La capacité du patient à travailler est limitée.
  3. La forme chronique aux premiers stades est asymptomatique (75–80%), la faiblesse et la fatigue sont possibles dans le contexte d'insuffisance croissante de l'apport sanguin au corps, non lié à l'activité physique. Tout en progressant, l’échec provoque l’apparition de symptômes prononcés accompagnés de douleur, une sensation de satiété dans l’hypochondre gauche, des vomissements, des signes de cirrhose du foie. La capacité du patient à travailler pendant cette période est limitée et peut ne pas récupérer (en raison de complications fréquentes du processus).

Douleur aiguë et intolérable dans la région épigastrique (sous le bord inférieur du sternum, sous la cuillère) ou dans l'hypochondre droit

Légère teinte jaune de la sclérotique et de la peau

Gonflement des veines superficielles dans la poitrine et l'abdomen

Enflure grave des jambes

Ascite hémorragique (présence de sang dans le liquide accumulé en raison d'un saignement interne)

Hypertrophie de la rate (splénomégalie)

Inconfort et sensibilité dans l'hypochondre droit (dans la région du foie)

Faiblesse, fatigue

Violation des propriétés physico-chimiques du sang (augmentation de la viscosité, coagulation)

Douleurs croissantes à droite, dans l'hypochondre

L'apparition d'un motif veineux prononcé sur l'abdomen et la poitrine

Phénomènes de dyspepsie (indigestion)

Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste fréquemment par le développement rapide de complications graves:

  • insuffisance rénale et hépatique;
  • hydrothorax et ascite hémorragique;
  • saignement interne;
  • la cirrhose;
  • coma et issue fatale.

La durée de vie moyenne d'un patient sans traitement varie de plusieurs mois à 3 ans.

Diagnostics

Le syndrome de Badd-Chiari est pré-diagnostiqué par une augmentation significative du foie et de la rate, dans le contexte de troubles hémorragiques et d'une ascite en développement.

Pour confirmer le diagnostic prescrit par le laboratoire de diagnostic clinique:

  • numération globulaire détaillée avec comptage du nombre de plaquettes et de leucocytes (augmentation de 70% du nombre);
  • détermination des facteurs de coagulation sanguine (modifications des indices de coagulogramme, augmentation du temps de prothrombine);
  • tests sanguins biochimiques (augmentation de la phosphatase alcaline, activité des transaminases hépatiques, légère augmentation de la bilirubine et diminution de l'albumine).
Analyse des tests hépatiques. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Comme méthodes instrumentales, utilisez:

  1. Tomodensitométrie et échographie (déterminer le degré et la localisation des zones du foie présentant des troubles circulatoires).
  2. Angiographie des vaisseaux hépatiques (moyen informatif de déterminer la localisation de la cause de troubles circulatoires (thrombose, sténose, occlusion) et le degré de lésion vasculaire).
  3. Cavitation inférieure (examen de la veine cave inférieure pour détecter la présence d'obstructions du flux sanguin).
  4. Biopsie ou capture in vivo de matériel biologique (vous permet de déterminer le degré de dégénérescence, de nécrose ou d’atrophie des cellules).

On a parfois prescrit un cathétérisme de la veine hépatique (pour déterminer la localisation de la thrombose).

Scanner de l'abdomen d'un patient atteint du syndrome de Budd-Chiari

Méthodes de traitement

Pour guérir la maladie est totalement impossible, dans la plupart des cas, le traitement médicamenteux est inefficace, mais légèrement et soulage le patient pendant une courte période (prolonge la vie jusqu’à 2 ans).

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie caractérisée par une obstruction des veines du foie, entraînant une altération du flux sanguin et une stase veineuse. La pathologie peut être due à des modifications primaires des vaisseaux et à des troubles secondaires du système circulatoire. Il s'agit d'une maladie plutôt rare qui se manifeste sous une forme aiguë, subaiguë ou chronique. Les principaux symptômes sont une douleur intense dans l'hypochondre droit, une hypertrophie du foie, des nausées, des vomissements, une jaunisse modérée et une ascite. La forme aiguë la plus dangereuse de la maladie, conduisant au coma ou au décès du patient. Le traitement conservateur ne donne pas de résultats durables, l'espérance de vie dépend directement du succès de la chirurgie.

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est un processus pathologique associé à des modifications du débit sanguin dans le foie dues à une diminution de la lumière des veines adjacentes à cet organe. Le foie remplit de nombreuses fonctions, le fonctionnement normal du corps dépend de son état. Par conséquent, les troubles circulatoires affectent tous les systèmes et organes et entraînent une intoxication générale. Le syndrome de Budd-Chiari peut être dû à la pathologie secondaire des grosses veines, qui entraîne une stagnation du sang dans le foie ou, inversement, aux modifications primaires des vaisseaux sanguins associées à des anomalies génétiques. Il s'agit d'une pathologie assez rare en gastro-entérologie: selon les statistiques, la fréquence des lésions est de 1/100 000 de la population. Dans 18% des cas, la maladie est causée par des troubles hématologiques, dans 9% des cas - par des tumeurs malignes. Dans 30% des cas, il est impossible d'identifier les comorbidités. Le plus souvent, la pathologie affecte les femmes de 40 à 50 ans.

Causes du syndrome de Budd-Chiari

Le développement du syndrome de Budd-Chiari peut être causé par de nombreux facteurs. La cause principale est considérée comme une anomalie congénitale des vaisseaux hépatiques et de leurs composants structurels, ainsi que par un rétrécissement et une oblitération des veines hépatiques. Dans 30% des cas, il est impossible de déterminer la cause exacte de cette maladie, ils parlent alors du syndrome idiopathique de Budd-Chiari.

Les lésions traumatiques de l'abdomen, les maladies du foie, l'inflammation péritonéale (péritonite) et le péricarde (péricardite), les tumeurs malignes, les modifications de l'hémodynamique, la thrombose veineuse, certains médicaments, les maladies infectieuses, la grossesse et l'accouchement peuvent provoquer l'apparition du syndrome de Budd-Chiari.

Toutes ces causes conduisent à une altération de la perméabilité des veines et au développement de la stagnation, ce qui entraîne progressivement la destruction du tissu hépatique. En outre, la pression intrahépatique augmente, ce qui peut entraîner des modifications nécrotiques. Bien sûr, avec l’oblitération de gros vaisseaux, la circulation sanguine se fait aux dépens d’autres branches veineuses (veines non appariées, intercostales et paravertébrales), mais elles ne supportent pas un tel volume de sang.

En conséquence, tout se termine par une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie de sa partie centrale. Une augmentation de la taille du foie aggrave encore la situation en pressant plus fortement la veine cave, ce qui provoque son obstruction complète.

Symptômes du syndrome de Budd-Chiari

Différents vaisseaux peuvent être impliqués dans le processus pathologique du syndrome de Budd-Chiari: petites et grandes veines hépatiques, veine cave inférieure. Les signes cliniques du syndrome dépendent directement du nombre de vaisseaux endommagés: si une seule veine a été touchée, la pathologie est asymptomatique et ne provoque pas de détérioration du bien-être. Mais le changement de débit sanguin dans deux veines ou plus ne passe pas sans laisser de trace.

Les symptômes et leur intensité dépendent de l'évolution aiguë, subaiguë ou chronique de la maladie. La forme aiguë de la pathologie se développe soudainement: les patients ressentent une douleur intense à l'abdomen et dans la région de l'hypochondre droit, des nausées et des vomissements. Une jaunisse modérée apparaît et la taille du foie augmente considérablement (hépatomégalie). Si la pathologie affecte la veine cave, on observe alors un gonflement des membres inférieurs, une expansion des veines saphènes sur le corps. Après quelques jours, une insuffisance rénale, une ascite et un hydrothorax apparaissent, difficiles à traiter et accompagnés de vomissements sanglants. En règle générale, ce formulaire se termine par un coma et le décès du patient.

Le cycle subaigu est caractérisé par une hypertrophie du foie, des troubles rhéologiques (ou plutôt par une augmentation de la coagulation du sang), une ascite, une splénomégalie (hypertrophie de la rate).

La forme chronique peut pendant longtemps ne pas donner de signes cliniques, la maladie ne se caractérisant que par une augmentation de la taille du foie, une faiblesse et une fatigue accrue. Progressivement, une gêne apparaît sous la côte inférieure droite et des vomissements. Au milieu de la pathologie, une cirrhose du foie se forme, la rate est agrandie et une insuffisance hépatique se développe. C'est la forme chronique de la maladie qui est enregistrée dans la plupart des cas (80%).

La littérature décrit des histoires isolées de la forme éclair, caractérisées par une augmentation rapide et progressive des symptômes. En quelques jours, développez une jaunisse, une insuffisance rénale et hépatique, une ascite.

Diagnostic du syndrome de Badd-Chiari

Le syndrome de Badd-Chiari peut être suspecté avec l'apparition de symptômes caractéristiques: ascite et hépatomégalie sur fond d'augmentation de la coagulation du sang. Pour le diagnostic final, un gastro-entérologue est nécessaire pour effectuer des examens supplémentaires (tests instrumentaux et de laboratoire).

Les méthodes de laboratoire donnent les résultats suivants: une numération globulaire complète indique une augmentation du nombre de leucocytes et de la RSE; Un coagulogramme révèle une augmentation du temps de prothrombine, un test sanguin biochimique détermine une augmentation de l'activité des enzymes hépatiques.

Les méthodes instrumentales (échographie hépatique, Doppler, portographie, scanner, IRM du foie) mesurent la taille du foie et de la rate, déterminent le degré de troubles vasculaires et diffus, ainsi que la cause de la maladie, détectent les caillots sanguins et la sténose veineuse.

Traitement du syndrome de Budd-Chiari

Les mesures thérapeutiques visent à rétablir le flux sanguin veineux et à éliminer les symptômes. Le traitement conservateur a un effet temporaire et contribue à une légère amélioration de l'état général. Les patients se voient prescrire des diurétiques, qui éliminent l'excès de liquide de l'organisme, ainsi que des médicaments qui améliorent le métabolisme des cellules du foie. Les glucocorticoïdes sont utilisés pour le soulagement des processus douloureux et inflammatoires. On prescrit à tous les patients des antiplaquettaires et des fibrinolytiques, qui augmentent le taux de résorption d'un caillot sanguin et améliorent les propriétés rhéologiques du sang. La mortalité avec l'utilisation isolée des méthodes de traitement conservateur est de 85 à 90%.

Il est possible de rétablir l'apport sanguin au foie uniquement par voie chirurgicale, mais les interventions chirurgicales ne sont pratiquées qu'en l'absence d'insuffisance hépatique et de thrombose de la veine hépatique. En règle générale, les types d'opérations suivants sont exécutés: imposition d'anastomoses - communications artificielles entre navires endommagés; les manœuvres - la création de nouveaux moyens d’écoulement du sang; greffe de foie. En cas de sténose de la veine cave supérieure, sa prothèse et son expansion sont montrées.

Pronostic et complications du syndrome de Budd-Chiari

Le pronostic de la maladie est décevant, il est influencé par l'âge du patient, une pathologie chronique concomitante, la présence de cirrhose. L'absence de traitement s'achève avec le décès du patient dans les 3 mois à 3 ans qui suivent le diagnostic. La maladie peut entraîner une complication sous forme d'encéphalopathie hépatique, de saignement, d'insuffisance rénale grave.

La nature aiguë et fulminante de l'évolution du syndrome de Budd-Chiari est particulièrement dangereuse. L'espérance de vie des patients atteints de pathologie chronique atteint 10 ans. Le pronostic dépend du succès de la chirurgie.

Syndrome de Budd-Chiari: causes, signes, diagnostic, comment traiter, pronostic

Le foie est un organe vital et multifonctionnel. Les violations du foie affectent l'état de tout le corps et conduisent au développement de diverses maladies. Les raisons de cet échec peuvent être nombreuses. Le syndrome de Budd-Chiari est l’un des processus pathologiques à l’origine du dysfonctionnement hépatique. Ce complexe de symptômes est provoqué par une obstruction des veines du foie, entraînant une diminution de la lumière vasculaire et une altération de l'apport sanguin à l'organe.

Le syndrome de Budd-Chiari a été découvert à la fin du 19ème siècle par un chirurgien du Royaume-Uni, Budd, et un pathologiste autrichien Kiari. Ils ont décrit indépendamment la thrombose de grosses veines du foie au niveau de leur connexion, ce qui a bloqué l'élimination du sang des lobules hépatiques. Selon la CIM-10, la pathologie complexe des veines du foie a été classée dans la catégorie «embolie et thrombose d'autres veines» et a reçu le code I82.0.

Les scientifiques de la médecine moderne distinguent deux termes médicaux: «maladie» et «syndrome» de Budd-Chiari. Dans le premier cas on parle d'un processus aigu, qui est associée à la thrombose des veines hépatiques, ou de la forme chronique de la maladie qui est causée par la fibrose thrombophlébite et les veines intrahépatiques. Dans le deuxième cas, on parle de la manifestation clinique de maladies non vasculaires. Une telle division du processus pathologique avec les mêmes symptômes et manifestations en deux formes différentes est conditionnelle. un manque d'oxygène dans l'ischémie tissulaire hépatique conduit à ce qui a un impact négatif sur la vie de tous les organes et manifeste le syndrome d'intoxication.

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare à évolution aiguë, subaiguë, chronique ou fulminante. Avec l'occlusion des veines du foie, son apport sanguin normal est perturbé. Les patients souffrent de douleurs aiguës dans la partie droite de l'abdomen, de dyspepsie, de jaunisse, d'ascite, d'hépatomégalie. La forme aiguë de la pathologie est considérée comme la plus dangereuse. Cela conduit souvent au coma ou à la mort du patient.

Cette affection gastro-entérologique touche souvent les femmes âgées de 35 à 50 ans souffrant de maladies hématologiques. Chez les hommes, la maladie est beaucoup moins commune. Récemment, les médecins ont tiré la sonnette d'alarme, car le syndrome est beaucoup plus jeune. En Europe, il est enregistré avec une personne sur un million.

Tous les patients suspects de syndrome de Budd-Chiari sont soumis à un examen médical complet, y compris l'échographie Doppler vasculaire du foie, TDM et l'IRM, biopsie du tissu hépatique. Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie incurable. Un traitement médicamenteux complet et une chirurgie opportune ne peuvent que prolonger la vie des patients et en améliorer la qualité. Les patients ont prescrit des diurétiques, des désagrégants et des thrombolytiques. Avec les formes aiguës, même ces mesures restent impuissantes. Une greffe du foie est indiquée chez ces patients.

Étiologie

Les causes du syndrome de Budd-Chiari sont très diverses. Tous sont divisés en deux groupes - congénital et acquis. À cet égard, les scientifiques ont identifié les principales formes de pathologie: primaire et secondaire.

  • La maladie causée par une anomalie congénitale - infestation membraneuse ou sténose de la veine cave inférieure - est courante au Japon et en Afrique. Il est découvert par hasard, lors de l'examen de patients atteints d'autres maladies du foie, de troubles vasculaires ou d'ascites d'origine inconnue. Cette forme du syndrome est primaire. Les anomalies congénitales des vaisseaux hépatiques sont le principal facteur étiopathogénétique de la maladie.
  • Le syndrome secondaire - une complication de péritonite, lésions abdominales, péricardite, les tumeurs malignes, les maladies du foie, la colite chronique, thrombophlébite, hématologique et maladies auto-immunes, l'exposition aux rayonnements ionisants, les infections bactériennes et infestations parasitaires, la grossesse et l'accouchement, la chirurgie, diverses procédures médicales invasives, en prenant certaines médicaments.
  • Le syndrome idiopathique se développe dans 30% des cas lorsqu'il est impossible d'établir la cause exacte de la maladie.

La classification étiologique du syndrome a 6 formes: congénitale, thrombotique, post-traumatique, inflammatoire, oncologique, hépatique.

Liens pathogéniques du syndrome:

  1. Impact du facteur causatif
  2. Constriction et obstruction des veines,
  3. Ralentissement du flux sanguin
  4. Développement de la stagnation,
  5. Destruction d'hépatocytes avec formation de cicatrice,
  6. Hypertension dans le système de la veine porte,
  7. Écoulement compensatoire de sang dans les petites veines du foie,
  8. Ischémie microvasculaire de l'organe,
  9. La diminution du volume de la partie périphérique du foie,
  10. Hypertrophie et compactage de la partie centrale du corps,
  11. Processus nécrotiques dans le tissu hépatique et la mort des hépatocytes,
  12. Dysfonctionnement du foie.

Signes pathologiques de la maladie:

  • Tissu hépatique élargi, lisse et violet ressemblant à la noix de muscade;
  • Masses thrombotiques infectées;
  • Caillots sanguins contenant des cellules tumorales;
  • Stase veineuse sévère et lymphotase;
  • Nécrose des zones centrolobulaires et fibrose généralisée.

De tels changements pathologiques entraînent les premiers symptômes de la maladie. Avec l'occlusion d'une veine hépatique, les symptômes caractéristiques peuvent être absents. Le blocage de deux ou plusieurs troncs veineux se termine violation du débit sanguin portal, ce qui augmente la pression dans le système de portail, le développement de l'hépatomégalie et surétirement de la capsule hépatique, qui manifeste cliniquement par des douleurs dans le quadrant supérieur droit. La destruction des hépatocytes et le dysfonctionnement d'organes sont des causes d'invalidité ou de décès des patients.

Facteurs déclenchant le développement de la thrombose de la veine porte:

  1. Travail assis ou debout
  2. Mode de vie sédentaire
  3. Manque d'activité physique régulière
  4. Mauvaises habitudes, surtout fumer
  5. Acceptation de certains médicaments qui augmentent la coagulation du sang,
  6. En surpoids.

Symptomatologie

Le tableau clinique du syndrome de Budd-Chiari est déterminé par sa forme. La raison principale qui pousse le patient à se tourner vers le médecin est la douleur, qui le prive de sommeil et de repos.

  • La forme aiguë de la pathologie apparaît soudainement et se manifeste par une douleur aiguë à l'abdomen et à l'hypochondre droit, des symptômes dyspeptiques - vomissements et diarrhée, jaunissement de la peau et des sclères, hépatomégalie. L'enflure des jambes s'accompagne d'une expansion et d'un gonflement des veines saphènes dans l'abdomen. Les symptômes apparaissent de manière inattendue et progressent rapidement, ce qui aggrave l'état général des patients. Ils bougent avec beaucoup de difficulté et ne peuvent plus se servir eux-mêmes. La dysfonction rénale se développe rapidement. Le liquide libre s'accumule dans la poitrine et l'abdomen. Apparaît une lymphostase. De tels processus ne peuvent pratiquement pas être traités et aboutissent au coma ou au décès des patients.
  • Les signes de la forme subaiguë du syndrome sont les suivants: hépatosplénomégalie, syndrome hypercoagulatif, ascite. La symptomatologie augmente dans les six mois, la capacité de travail des patients diminue. La forme subaiguë devient généralement chronique.
  • La forme chronique se développe dans le contexte d'une thrombophlébite du foie et de la germination de fibres fibreuses dans leur cavité. Elle peut ne pas se manifester avant de nombreuses années, c’est-à-dire être asymptomatique ou manifester des signes de syndrome asthénique - malaise, fatigue, fatigue. Dans ce cas, le foie est toujours élargi, sa surface est dense, le bord dépasse de l’arc costal. Le syndrome n'est détecté qu'après un examen approfondi des patients. Peu à peu, ils développent un inconfort dans l’hypochondre droit, un manque d’appétit, des flatulences, des vomissements, une sclérotique ictérique et un gonflement de la cheville. Le syndrome douloureux est modéré.
  • La forme fulminante se caractérise par une augmentation rapide des symptômes et la progression de la maladie. En quelques jours, les patients développent une jaunisse, un dysfonctionnement rénal et une ascite. La médecine officielle est au courant de cas isolés de cette forme de pathologie.

En l'absence de traitement symptomatique, des complications graves et des conséquences dangereuses se développent:

  1. saignement interne
  2. dysurie,
  3. augmentation de la pression dans le système de portail,
  4. varices de l'œsophage,
  5. hépatosplénomégalie,
  6. la cirrhose du foie,
  7. hydrothorax, ascite,
  8. encéphalopathie hépatique,
  9. échec hépato-rénal
  10. péritonite bactérienne.

une conséquence de la montée de l'hypertension portale - un symptôme de la "tête de méduse" et d'ascite (à droite)

Au stade final de l'insuffisance hépatique progressive, un coma survient, dans lequel les patients sortent rarement et meurent. Le coma hépatique est un trouble des fonctions du système nerveux central provoqué par de graves lésions du foie. Le coma se caractérise par un développement constant. Au début, un état apathique survient chez les patients, souvent euphorique, anxieux, agité ou triste. La pensée ralentit, le sommeil et l'orientation dans l'espace et le temps sont perturbés. Ensuite, les symptômes s'aggravent: les patients sont confus, ils crient et pleurent, ils réagissent de manière aiguë aux événements ordinaires. Des symptômes de méningisme, une respiration hépatique, des tremblements de la bouche, des hémorragies de la muqueuse buccale et du tube digestif apparaissent. Le syndrome hémorragique est accompagné d'œdème-ascite. Douleur aiguë au côté droit, respiration pathologique, hyperbilirubinémie - signes de pathologie terminale. Les patients souffrent de convulsions, les pupilles se dilatent, les pertes de pression, les réflexes disparaissent, la respiration cesse.

Diagnostics

Le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari repose sur des signes cliniques, des données anamnestiques et les résultats de techniques de laboratoire et instrumentales. Après avoir entendu les plaintes des patients, les médecins procèdent à une inspection visuelle et identifient les signes d’ascite et d’hépatomégalie.

Un diagnostic final permet des examens supplémentaires.

  • Hémogramme - leucocytose, augmentation de l'ESR,
  • Coagulogramme - augmentation du temps et de l'indice de prothrombine,
  • Biochimie sanguine - activation des enzymes hépatiques, augmentation des taux de bilirubine, réduction du nombre de protéines totales et diminution du rapport fractions,
  • Dans le liquide d'ascite - albumine, leucocytes.
  1. Échographie du foie - l'expansion des veines hépatiques, l'augmentation de la veine porte;
  2. Doppler - troubles vasculaires, thrombose et sténose des veines hépatiques,
  3. Portographie - l'étude du système de la veine porte après l'injection d'un agent de contraste dans celui-ci;
  4. Hépatomanométrie et splénométrie - mesure de la pression dans les veines du foie et de la rate;
  5. Radiographie de la cavité abdominale - ascite, carcinome, hépatosplénomégalie, varices oesophagiennes;
  6. Angiographie et phéatohépatographie avec contraste - localisation du caillot sanguin et degré d'insuffisance de la circulation hépatique;
  7. Scanner - hypertrophie du foie, œdème du parenchyme, zones hétérogènes du tissu hépatique;
  8. IRM - processus atrophiques dans le foie, foyers de nécrose dans le tissu hépatique, régénération graisseuse de l'organe;
  9. Biopsie du foie - fibrose, nécrose et atrophie des hépatocytes, stagnation, microthrombs;
  10. La scintigraphie permet de déterminer l'emplacement de la thrombose.

Une étude complète vous permet d’établir un diagnostic précis, même avec le tableau clinique le plus complexe. Le pronostic et les tactiques de traitement dépendent de la précision et de la rapidité du diagnostic de la maladie.

Événements médicaux

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie incurable. Les mesures thérapeutiques générales soulagent légèrement et brièvement l’état des patients et préviennent le développement de complications.

  • Retrait du bloc veineux
  • Élimination de l'hypertension portale,
  • Restauration du flux sanguin veineux
  • Normalisation de l'apport sanguin au foie,
  • Prévenir les complications
  • Élimination des symptômes de la pathologie.

Tous les patients sont soumis à une hospitalisation obligatoire. Les gastroentérologues et les chirurgiens leur prescrivent les groupes de médicaments suivants:

  1. diurétiques - Veroshpiron, Furosémide,
  2. hépatoprotecteurs - Essentiale, Legalon,
  3. glucocorticoïdes - prednisolone, dexaméthasone,
  4. agents antiplaquettaires - Clexan, Fragmin,
  5. thrombolytiques - streptokinase, urokinase,
  6. fibrinolytiques - «fibrinolysine», «curantil»,
  7. hydrolysats de protéines,
  8. transfusions de globules rouges, plasma.

Avec le développement de complications graves, les cytostatiques sont prescrits aux patients. La diététique est d’une importance primordiale dans le traitement de l’ascite. Il est limité au sodium. De fortes doses de diurétiques et de paracentèse sont présentées.

Le traitement conservateur est inefficace et n'apporte qu'une amélioration à court terme. Il prolonge la vie de 2 ans à 80% de malades. Lorsque le traitement médicamenteux ne résiste pas à l'hypertension portale, des méthodes chirurgicales sont utilisées. Sans chirurgie, des complications mortelles se développent dans les 2 à 5 ans. Les décès surviennent dans 85 à 90% des cas. L'insuffisance hépatique et l'encéphalopathie ne sont traitées que de manière symptomatique, ce qui est associé à l'irréversibilité des modifications pathologiques des organes.

L'intervention chirurgicale vise à normaliser l'apport sanguin au foie. Avant la chirurgie, tous les patients subissent une angiographie, ce qui permet d’établir la cause de l’occlusion des veines hépatiques.

Les principaux types d'opérations:

exemple d'opération de shunt

  • Anastomose - remplacement des vaisseaux modifiés pathologiquement par des messages artificiels afin de normaliser le flux sanguin dans les veines du foie;
  • le shunt est une opération qui rétablit le flux sanguin dans les vaisseaux du foie en contournant le site d'occlusion à l'aide de shunts;
  • prothèses de la veine cave;
  • dilatation des veines atteintes avec un ballon;
  • stenting vasculaire;
  • l'angioplastie est réalisée après dilatation du ballon;
  • La transplantation hépatique est le traitement le plus efficace contre la pathologie.

Le traitement chirurgical est efficace chez 90% des patients opérés. La transplantation hépatique vous permet de réussir et de prolonger la vie du patient de 10 ans.

Prévisions

La forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari a un pronostic défavorable et se termine souvent par le développement de complications graves: coma, saignement interne et inflammation bactérienne du péritoine. En l'absence d'un traitement adéquat, le décès survient dans les 2-3 ans suivant l'apparition des premiers signes cliniques de la maladie.

La survie à dix ans est typique chez les patients présentant une évolution chronique du syndrome. L'évolution de la pathologie est influencée par: l'étiologie, l'âge du patient, la présence de maladies des reins et du foie. Un traitement complet pour les patients est actuellement impossible. Le développement futur de la transplantologie contribuera à augmenter de manière significative les chances de guérison des patients.

Maladie de Chiari

Contenu:

La définition

L'endoflébite oblitérante des veines hépatiques est une sorte de syndrome clinique qui se développe à la suite d'une sclérose progressive et de l'oblitération des veines hépatiques, moins souvent de la veine cave inférieure. Décrit pour la première fois en 1842. La maladie est rare et difficile à diagnostiquer. La maladie se présente sous deux formes: primaire (maladie de Chiari) et secondaire (syndrome de Bad-Chiari).

Raisons

L'étiologie de la forme primaire est inconnue. Assumer le rôle du développement anormal des veines hépatiques. Le développement de la maladie dans la petite enfance sous la forme de thrombophlébite de la veine ombilicale et du canal arancien, qui se jette dans la bouche de la veine hépatique gauche, suggère un éventuel effacement du vaisseau. La cause de la forme secondaire de la maladie peut être une variété de facteurs et de maladies. Ainsi, le syndrome de Bad Chiari est décrit dans les cas de thrombose de la veine cave inférieure avec néphrose, après traumatisme, avec tumeurs de la veine cave ou dans les métastases hépatiques, avec polycythémie, gomme syphilitique, maladie veino-occlusive, pylephlebitis et cholangite purulente.

La maladie de Chiari se développe principalement chez les jeunes et les enfants. Le syndrome de Bad-Chiari survient à tout âge. L’essence de la maladie réside dans la croissance de la muqueuse interne des veines hépatiques, suivie de l’oblitération de leur lumière.

L'examen histologique des veines hépatiques atteintes d'endophlébite montre que le processus commence souvent près des bouches ou dans la veine cave inférieure près de la confluence des veines hépatiques, moins souvent dans les petites veines intrahépatiques. La thrombose est souvent associée à la croissance de la paroi interne. La fermeture des veines hépatiques entraîne la stagnation du sang dans le foie, suivie de la compression et de la mort des cellules du foie. À leur place se développe le tissu conjonctif. Une hypertrophie des cellules et une croissance adénomateuse, pouvant parfois déformer gravement le foie, sont possibles dans les régions du foie dont les vaisseaux ne sont pas affectés. La maladie est accompagnée par la formation de collatérales veineuses, ascites, splénomégalies, se termine par un coma hépatique.

Les symptômes

Les symptômes cliniques de la maladie sont variables et dépendent de la localisation et de l'étendue de l'oblitération du réseau veineux. La recanalisation des veines thrombotiques peut apporter une amélioration temporaire au processus. Dans la thrombose aiguë, les patients se plaignent de douleurs dans l'hypochondre droit, de nausées et de vomissements. La douleur peut être accompagnée d'un état collaptoïde. Il y a une légère fièvre et une jaunisse. Le foie augmente de taille, une ascite apparaît, qui ne se prête pas aux diurétiques et accumule rapidement après la ponction le phénomène de diathèse hémorragique. Le gonflement est possible sur les membres. Avec un œdème important, vous devez penser au blocage de la veine cave inférieure. Accumulation possible de liquide dans les cavités pleurales associée à une augmentation de la pression dans le système v. azygos. La rate est agrandie. Dans le syndrome de Bad Chiari, les modifications pathologiques sont déterminées par la maladie sous-jacente (érythrocytose dans la polycythémie, anémie dans les tumeurs, leucocytose dans les maladies suppuratives, etc.). Les tests hépatiques fonctionnels au stade initial de la maladie changent peu. Leurs déviations au cours de la maladie sont associées au développement d'une cirrhose du foie.

Diagnostics

Dans le diagnostic de la maladie, il est possible d'établir une augmentation de la pression dans la veine porte par la méthode de la spléno et de l'hépatomanométrie, tout en réduisant simultanément la pression dans les veines hépatiques. Méthode informative de radiographie de contraste rétrograde. Aide à l'étude histologique de la biopsie du foie.

On peut suspecter la maladie de Chiari chez de jeunes patients n'ayant pas souffert de maladie du foie, n'ayant eu aucun contact avec des substances hépatotoxiques, présentant une progression aiguë de la maladie, des ascites en augmentation constante, ne pouvant pas être traités par des diurétiques et des ponctions répétées, avec une hypertrophie du foie, qui n'est pas typique de la cirrhose porte. Dans l'analyse du sang, attire l'attention sur le décalage entre la leucocytose neutrophilique et la RSE retardée.

Dans 4 à 10% des cas, la maladie évolue de manière aiguë, entraînant la mort dans les 2-4 premiers jours de la maladie. Dans d'autres cas, on note un traitement chronique ou prolongé de plusieurs mois à une ou plusieurs années, alternant périodes d'exacerbations et de rémissions. Avec la cirrhose développée, une hypertrophie du foie est quelque peu limitée. Complications possibles de la thrombose de la veine porte, puis les veines de l'œsophage se dilatent, et donc il y a un saignement mortel. Avec la thrombose des veines mésentériques, il y a un saignement des intestins, une douleur intense. Le pronostic dans tous les cas est défavorable. Le coma hépatique ou les saignements aigus des varices sont la cause la plus courante de décès.

Prévention

Le traitement à la fois de la maladie et du syndrome de Chiari est symptomatique: analgésiques, ascites - diurétiques et ponctions répétées prescrits pour la douleur, collapsus - médicaments vasotoniques, glucosides cardiaques, oxygène. Les anticoagulants, principalement l'héparine, sont administrés sous contrôle strict du système de coagulation du sang (lésion du foie!). Dans le syndrome de Bad Chiari, le traitement de la maladie sous-jacente est nécessaire. Les méthodes de traitement chirurgical deviennent de plus en plus efficaces, notamment en cas d'évolution chronique (anastomoses splénorénales et portocavales, omentopexie, etc.).

Maladie de Badda-Chiari, traitement, causes, symptômes, prévention.

Maladie de Badda-Chiari, traitement, causes, symptômes, prévention.

La maladie de Badda-Chiari est une maladie rare caractérisée par un développement anormal des veines hépatiques conduisant à des anomalies de la circulation sanguine du foie.

Causes de la maladie de Badd-Chiari.

Les principales causes d'inflammation des veines hépatiques sont les suivantes:

- anomalies congénitales du foie;

- troubles du système de coagulation du sang;

- chirurgie, blessure;

- grossesse et accouchement;

- utilisation à long terme de contraceptifs hormonaux.

Symptômes de la maladie de Budd-Chiari.

Par la nature du développement, il existe deux formes de la maladie: aiguë et chronique.

La forme aiguë de la maladie apparaît soudainement en raison du blocage de la lumière des veines hépatiques avec un thrombus. Car cette maladie est caractérisée par une douleur abdominale aiguë, accompagnée d'une augmentation rapide et massive de la taille du foie. Il y a aussi une ascite en plein essor, difficilement traitable et des saignements œsophago-gastriques. À la palpation, le foie est douloureux et lisse.

La forme chronique de la maladie de Budd-Chiari est due à un processus inflammatoire des veines du foie et à la prolifération de tissu conjonctif (fibrose). Dans ce cas, la maladie est longtemps asymptomatique, avec vomissements ultérieurs, douleur dans l'hypochondre droit, augmentation marquée et épaississement du foie, parfois avec formation de cirrhose. Au stade terminal, se manifestent des symptômes graves d’hypertension portale - ascite, saignements des veines hémorroïdaires, varices de l’œsophage. L’aboutissement de la maladie de Badda-Chiari est une insuffisance hépatique sévère, une thrombose des vaisseaux mésentériques, suivie du développement d’une péritonite.

Diagnostic de la maladie Budd-Chiari.

Le diagnostic de la maladie repose sur les caractéristiques des manifestations cliniques et les résultats des études instrumentales. Les plus efficaces pour examiner les patients sont les indicateurs d'échographie Doppler du débit sanguin veineux hépatique, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique des organes de la cavité abdominale, la biopsie du foie, la phlébographie.

Traitement de la maladie de Budd-Chiari.

Le traitement de la maladie est généralement symptomatique. Il est recommandé aux patients de suivre un régime riche en protéines et en glucides et de limiter le sel de table.

Lorsque les symptômes de douleur sont prescrits analgésiques. Pour réduire la coagulation du sang, l’utilisation de médicaments diurétiques, médicaments à effet fibrinolytique, ainsi que de vitamines, de perfusions intraveineuses de solution de glucose à 5% est indiquée. Il a été démontré que les patients présentant une insuffisance hépatique aiguë avaient une greffe du foie capable de rétablir son état fonctionnel.

Syndrome de Budd-Chiari: causes, symptômes, diagnostic et traitement

Le syndrome ou maladie de Badd-Chiari est appelé blocage (obstruction, thrombose) des veines alimentant le foie dans la zone de leur fusion avec la veine cave inférieure. Une telle occlusion vasculaire est causée par des causes primaires ou secondaires: anomalies congénitales, thrombose acquise et inflammation vasculaire (endophlébite) et conduit à une perturbation de la sortie normale du sang du foie. Un tel blocage des veines hépatiques peut être aigu, subaigu ou chronique et représente 13 à 61% de tous les cas d’endophlébite avec thrombose. Il entraîne une perturbation du fonctionnement du foie et des lésions de ses cellules (hépatocytes). En outre, la maladie provoque un dysfonctionnement des autres systèmes et entraîne une invalidité ou la mort du patient.

Le syndrome de Budd-Chiari est plus fréquent chez les femmes atteintes de maladies hématologiques, après 40 à 50 ans, et la fréquence de son développement est de 1/1 000 000 personnes. En moins de 10 ans, environ 55% des patients atteints de cette pathologie survivent et le décès survient à la suite d’une insuffisance rénale grave.

Causes, mécanisme de développement et classification

Le plus souvent, le syndrome de Budd-Chiari est causé par des anomalies congénitales dans le développement des vaisseaux hépatiques ou des pathologies sanguines héréditaires. Le développement de cette maladie contribue à:

  • maladie hématologique congénitale ou acquise vascularite systémique;
  • néoplasmes: carcinomes du foie, léiomyome de la veine cave inférieure, myxome cardiaque, tumeurs de la surrénale, néphroblastome;
  • causes mécaniques: rétrécissement de la veine hépatique, occlusion membraneuse de la veine cave inférieure, hypoplasie des veines sus-hépatiques, obstruction de la veine cave inférieure après une blessure ou une intervention chirurgicale;
  • thrombophlébite migrante;
  • infections chroniques: syphilis, amibiase, aspergillose, filariose, tuberculose, échinococcose, péritonite, péricardite ou abcès;
  • cirrhose du foie d'étiologies diverses.

Selon les statistiques, le syndrome de Budd-Chiari est idiopathique chez 20-30% des patients, dans 18% des cas, il est provoqué par des pathologies de la coagulation du sang et dans 9% des cas par des tumeurs malignes.

Pour des raisons étiologiques expliquant le développement du syndrome de Budd-Chiari, sont classées comme suit:

  1. Idiopathique: étiologie inexpliquée.
  2. Congénital: se développe à la suite d'une fusion ou d'une sténose de la veine cave inférieure.
  3. Post-traumatique: causée par des blessures, l'exposition aux rayonnements ionisants, la phlébite, la prise d'immunostimulants.
  4. Thrombotique: causé par des troubles hématologiques.
  5. Causées par des maladies oncologiques: déclenchées par des carcinomes hépatocellulaires, des néoplasmes surrénaliens, des léiomyosarcomes, etc.
  6. Se développant dans le contexte de divers types de cirrhose du foie.

Toutes les maladies et conditions ci-dessus peuvent conduire à la manifestation du syndrome de Budd-Chiari, car elles sont les causes étiologiques de thrombose, de sténose ou d’oblitération des vaisseaux sanguins. De manière asymptomatique, seule l’une des veines hépatiques peut être obstruée, mais avec le développement du blocage dans la lumière de deux vaisseaux veineux, il se produit une violation de l’hémorragie veineuse et une augmentation de la pression intraveineuse. Cela conduit au développement d'une hépatomégalie, ce qui provoque une surdistension de la capsule hépatique et provoque des sensations douloureuses dans l'hypochondre droit.

Par la suite, chez la majorité des patients, le sang veineux commence à s'écouler par les veines paravertébrales, les veines non appariées et les vaisseaux intercostaux, mais ce drainage n'est que partiellement efficace et la congestion veineuse entraîne une hypertrophie de la partie centrale et une atrophie des parties périphériques du foie. En outre, chez près de 50% des patients atteints d'un tel diagnostic, une augmentation pathologique de la taille du lobe hépatique caudé, entraînant une obstruction de la veine cave inférieure, peut se développer. Avec le temps, de tels changements entraînent la formation d'une insuffisance hépatique fulminante, apparaissant dans le contexte d'une nécrose des hépatocytes, d'une parésie vasculaire, d'une encéphalopathie, d'une insuffisance de la coagulation ou d'une cirrhose du foie.

Selon la localisation du site de thrombose et d’endophlébite, le syndrome de Budd-Chiari peut être de trois types:

  • I - veine cave inférieure avec oblitération secondaire de la veine hépatique;
  • II - oblitération des gros vaisseaux veineux du foie;
  • III - oblitération des petits vaisseaux veineux du foie.

Les symptômes

La nature de la manifestation clinique du syndrome de Budd-Chiari dépend de la localisation du blocage des vaisseaux hépatiques, de la nature de l'évolution de la maladie (aiguë, fulminante, subaiguë ou chronique) et de la présence de certaines pathologies associées chez le patient.

Le développement chronique le plus courant de la maladie de Budd-Chiari est, lorsque le syndrome ne s'accompagne d'aucun signe visible pendant longtemps et qu'il ne peut être détecté que par la palpation ou un examen instrumental (échographie, radiographie, scanner, etc.) du foie. Au fil du temps, le patient apparaît:

  • douleur dans le foie;
  • vomissements;
  • hépatomégalie sévère;
  • compactage du tissu hépatique.

Dans certains cas, le patient présente une expansion des vaisseaux veineux superficiels le long de la paroi antérieure de l'abdomen et du thorax. Dans les stades ultérieurs, une thrombose des vaisseaux splash, une hypertension portale prononcée et une insuffisance hépatique se développent.

Dans le développement aigu ou subaigu du syndrome, qui est observé dans 10-15% des cas, le patient est diagnostiqué:

  • apparition d'une douleur aiguë et en augmentation rapide dans l'hypochondre droit;
  • ictère modéré (certains patients peuvent être absents);
  • nausée ou vomissement;
  • hypertrophie anormale du foie;
  • expansion variqueuse et gonflement des vaisseaux veineux superficiels dans les zones de la paroi abdominale antérieure et de la paroi thoracique;
  • gonflement des jambes.

Au cours de la phase aiguë de Badd-Chiari, la maladie évolue rapidement et au bout de quelques jours, 90% des patients développent une saillie abdominale et une accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite), parfois associés à un hydrothorax et qui ne sont pas corrigés par l'utilisation de diurétiques. Aux derniers stades, 10 à 20% des patients présentent des signes d’encéphalopathie hépatique et des saignements veineux des vaisseaux dilatés de l’estomac ou de l’œsophage.

La forme fulminante du syndrome de Budd-Chiari est assez rare. Elle se caractérise par le développement rapide de l'ascite, une augmentation rapide de la taille du foie, une jaunisse grave et une insuffisance hépatique progressive.

En l'absence d'un traitement chirurgical et thérapeutique adéquat et opportun, les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari meurent des suites de telles complications causées par l'hypertension portale:

  • ascite;
  • saignements de varices de l'œsophage ou de l'estomac;
  • hypersplénisme (augmentation significative de la taille de la rate et destruction de ses globules rouges, plaquettes, globules blancs et autres globules sanguins).

Un pourcentage plus élevé de patients atteints de la maladie de Badda-Chiari, accompagnés d'un blocage total des veines, décèdent dans les 3 ans suivant une insuffisance rénale.

Conditions d'urgence dans le syndrome de Budd-Chiari

Dans certains cas, ce syndrome est compliqué par des saignements internes et des troubles urinaires. Afin de fournir une assistance rapide, les patients atteints de cette pathologie doivent se rappeler que, lorsque certaines conditions apparaissent, ils doivent appeler de toute urgence l’équipe d’ambulances. Ces signes peuvent être:

  • progression rapide des symptômes;
  • vomissures de marc de café;
  • selles goudronneuses;
  • une forte diminution de la quantité d'urine.

Diagnostics

Un médecin peut suspecter le développement du syndrome de Budd-Chiari lorsqu'un patient présente une hypertrophie du foie, des signes d'ascite, une cirrhose du foie, une insuffisance hépatique associée à des anomalies détectées lors de tests sanguins biochimiques en laboratoire. À cette fin, des tests hépatiques fonctionnels sont effectués avec des facteurs de risque de thrombose: déficit en antithrombine III, protéines C, S, résistance à la protéine C activée.

Pour clarifier le diagnostic, il est recommandé au patient de se soumettre à une série d’études instrumentales:

  • Échographie Doppler des vaisseaux abdominaux et du foie;
  • Scanner;
  • IRM
  • kawagrafiya;
  • veinohépographie.

En cas de résultats douteux de toutes les études, une biopsie du foie est prescrite au patient, ce qui permet de détecter les signes d'atrophie des hépatocytes, de thrombose des veinules terminales du foie et de congestion veineuse.

Traitement

Le traitement du syndrome de Budd-Chiari peut être effectué par un chirurgien ou un gastro-entérologue en milieu hospitalier. En l'absence de signes d'insuffisance hépatique, un traitement chirurgical est indiqué chez les patients dont le but est d'imposer des anastomoses (articulations) entre les vaisseaux sanguins hépatiques. Pour cela, les types d'opérations suivants peuvent être effectués:

  • l'angioplastie;
  • la manœuvre;
  • dilatation du ballon.

En cas de fusion membraneuse ou de sténose de la veine cave inférieure, la restauration du flux sanguin veineux y est réalisée par membranotomie trans-auriculaire, dilatation, dérivation de la veine de dérivation avec oreillette ou remplacement de la sténose par des prothèses. Dans les cas les plus graves, en cas de lésion totale du tissu hépatique par une cirrhose et d'autres troubles fonctionnels irréversibles, une greffe du foie peut être recommandée au patient.

Pour préparer le patient à la chirurgie, rétablir le flux sanguin dans le foie pendant la période de crise et pendant la rééducation après le traitement chirurgical, un traitement médicamenteux symptomatique est prescrit aux patients. Dans le contexte de son utilisation, le médecin doit prescrire au patient des tests de contrôle du niveau d'électrolytes dans le sang, du temps de prothrombine, et apporter des ajustements au schéma de traitement et au dosage de certains médicaments. Le complexe de traitement médicamenteux peut inclure des médicaments tels groupes pharmacologiques:

  • les médicaments qui contribuent à la normalisation du métabolisme des hépatocytes: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, etc.
  • diurétiques: Lasix, Furosémide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • anticoagulants et thrombolytiques: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glucocorticoïdes.

Le traitement médicamenteux ne peut pas remplacer complètement le traitement chirurgical, car il ne produit qu’un effet de courte durée, et la survie à deux ans des patients non opérés atteints du syndrome de Budd-Chiari n’est pas supérieure à 80-85%.

Comment la maladie ou le syndrome de Budd Chiari se manifeste et est traité, quelles sont les complications

Bonjour J'ai commencé à avoir des douleurs sévères dans le haut de l'abdomen, des marques veineuses sont apparues sur la poitrine, des symptômes d'hypertension portale, une couleur jaunâtre de la peau. La palpation sous le quadrant supérieur droit peut déterminer que le foie est élargi. L'abdomen a également augmenté en raison de l'accumulation de liquide dans la cavité abdominale. Peut-il s'agir d'un syndrome de Budd Chiari ou d'une cirrhose du foie? Quelles pourraient être les complications de la maladie de Budd Chiari? Comment identifier et traiter un tel syndrome?

En même temps, des cloisons se forment dans les parties terminales des veines du foie, thrombocytémie, polycythémie virale, abcès, tumeurs, hémoglobinurie paroxystique nocturne. D'où vos symptômes, qui se manifestent par des douleurs abdominales, la jaunisse, une ascite et une hypertrophie du foie douloureuse, ainsi que des veines dilatées dans l'abdomen et des marques veineuses sur la poitrine.

Causes du syndrome

Le syndrome de Budd Chiari se développe pour une raison principale immédiate - le rétrécissement ou la fusion complète des parois vasculaires, ce qui assure la sortie du sang veineux du foie.

Mais cette pathologie est provoquée par les facteurs négatifs suivants:

  • blessures mécaniques: coups et ecchymoses à l'abdomen;
  • péritonite - processus inflammatoire aigu dans la cavité péritonéale;
  • péricardite - inflammation de la gaine du cœur conjonctif à l'extérieur;
  • maladies du foie: cirrhose et lésions focales;
  • tumeurs dans la cavité péritonéale;
  • anomalies congénitales de la veine cave inférieure qui prélève du sang du foie
  • thrombose - thrombose chevauchante du lit vasculaire;
  • polycythémie - augmentation des globules rouges (globules rouges) dans le sang;
  • hémoglobinurie paroxystique nocturne - anémie et libération de sang dans l'urine nocturne;
  • thrombophlébite viscérale migratrice - l'apparition simultanée de gros caillots sanguins dans différents vaisseaux;
  • infections: streptocoque, tuberculose;
  • médicaments - contraceptifs hormonaux.

Mais en l'absence de comorbidités et de facteurs provocateurs, le syndrome s'appelle idiopathique.

Symptomatologie

Les symptômes caractéristiques du syndrome de Budd Chiari sont donnés dans le tableau 1 en fonction des formes de pathologie:

  • une augmentation significative de la taille du foie - hépatomégalie;
  • douleur aiguë insupportable sous l'hypochondre droit du bas, sous la cuillère ou le bord inférieur du sternum;
  • des nausées et des vomissements;
  • gonflement des veines à la surface de la poitrine et de l'abdomen;
  • faiblesse et fatigue;
  • couleur jaune de la peau et de la sclérotique oculaire;
  • enflure grave des jambes;
  • hydrothorax et ascite (fluide dans la cavité thoracique et abdominale);
  • ascite hémorragique (accumulation de liquide avec du sang due à un saignement interne).

Il est difficile pour les patients d'effectuer des mouvements physiques et de marcher. Cette condition peut mener au coma ou à la mort.

  • une augmentation significative du foie, de la rate (splénomégalie);
  • inconfort et douleur dans le quadrant supérieur droit;
  • faiblesse et fatigue accrue;
  • violation des paramètres physico-chimiques du sang: augmentation de la viscosité ou de la coagulabilité;
  • ascite.

La forme subaiguë devient chronique, mais la capacité de travail des patients sera limitée.

  • faiblesse et fatigue;
  • augmentation de la douleur dans le foie;
  • hépatomégalie, splénomégalie;
  • des nausées et des vomissements;
  • l'apparition d'un motif prononcé de veines sur la poitrine et l'abdomen;
  • symptômes de dyspepsie - indigestion;
  • saignement interne;
  • chevilles enflées;
  • trouble de la coagulation;
  • ascite.

Avec des rechutes fréquentes, la capacité de travail des patients est limitée et peut ne pas récupérer à l'avenir.

Attention! Complications du syndrome de Budd-Chiari!

Les complications de la pathologie sont toujours graves et se manifestent:

  • insuffisance hépatique et rénale;
  • hydrothorax et ascite hémorragique;
  • pour l'ascite, la péritonite bactérienne;
  • cirrhose du foie et syndrome hépato-rénal;
  • saignements internes de veines avec varices de l'œsophage, de l'estomac et des intestins;
  • hypertension portale;
  • carcinome hépatocellulaire avec épissage membraneux de la veine cave inférieure.

C'est important de savoir. Le développement du syndrome peut survenir chez les personnes atteintes de lupus érythémateux systémique et de maladies accompagnées d'un déficit en antithrombine III, protéines C et S, facteurs de coagulation sanguine, tumeurs des glandes surrénales et des reins, pancréas et carcinome hépatocellulaire. Les femmes enceintes et les patients prenant des médicaments pour augmenter la coagulation du sang (décarbazine et contraceptifs oraux) sont également sensibles au développement du syndrome.

Diagnostics

Les patients examinés par un médecin, mènent des études physiques et instrumentales, et étudient des tests de laboratoire:

  • compte le nombre de plaquettes et de leucocytes dans un test sanguin détaillé;
  • détermine les facteurs de coagulation du sang en termes de coagulogramme, une augmentation du temps de prothrombine;
  • dans l'analyse biochimique du sang, les indicateurs de phosphatase alcaline et de bilirubine ont augmenté, l'albumine a diminué et l'activité des transaminases hépatiques a augmenté.

Lorsque les méthodes instrumentales de recherche effectuées: spléno et hépatomanométrie, radiographie des organes de la cavité abdominale à identifier: ascite, carcinome hépatocellulaire, carcinome rénal hépatique, varices de l'œsophage, calcification en présence de thrombose de la veine porte.

Examen par ultrasons et par radionucléides, hépatoscinographie, phlébographie, cavographie inférieure, réaliser un angiogramme pour détecter la sténose de la partie supérieure de la veine cave inférieure et le reflux d'un agent de contraste dans le flux sanguin veineux du foie, en cas d'obstruction partielle de la veine.

Lors du diagnostic différentiel du syndrome, identifiez ou excluez:

  • maladie veno-exclusive - elle survient chez 25% des patients qui ont subi une greffe de moelle osseuse ou qui ont reçu une chimiothérapie. En même temps, ils peuvent déterminer l’oblitération des petits vaisseaux sanguins postinusoïdaux - veinules;
  • insuffisance cardiaque ventriculaire droite.

Vous devez savoir qu'un algorithme important pour le diagnostic du syndrome consiste à identifier les ascites, l'hypertension portale, y compris la péritonite bactérienne, l'insuffisance hépatique, les varices de l'œsophage, de l'estomac, des intestins, du syndrome hépatorénal, du carcinome hépatocellulaire.

Méthodes de traitement

L'inefficacité de la pharmacothérapie empêche les médecins de guérir complètement cette maladie, bien que les médicaments atténuent dans une certaine mesure et pendant un certain temps l'état du patient et en prolongent la vie. Quant aux méthodes chirurgicales, elles prolongent considérablement la vie et améliorent le pronostic. N'effectuez pas d'opérations uniquement en cas d'insuffisance hépatique grave.

Traitement conservateur

Le but du médicament est:

  • réduction des manifestations du syndrome dues à l'élimination (résorption, destruction) des obstacles à la circulation sanguine et à la normalisation de l'apport sanguin au foie;
  • diminution de la pression dans la veine porte;
  • prévention du syndrome et élimination des complications;
  • améliorer la qualité de vie des patients.

Le tableau 2 répertorie les médicaments pour le traitement du syndrome.


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