Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune (hépatite latine auto-immune) est une maladie hépatique inflammatoire chronique caractérisée par la présence d'autoanticorps typiques, une augmentation du taux de gamma globuline et une bonne réponse au traitement immunosuppresseur. En dépit des progrès réalisés dans l’étude de la maladie au cours des 50 dernières années, l’hépatite auto-immune (AIH) est considérée comme l’un des problèmes les plus difficiles en hépatologie. L'étiologie de l'AIH est encore inconnue et l'évolution de la maladie est chronique, ondulante et présente un risque élevé de développer une cirrhose du foie.

Le contenu

Histoire de

L'hépatite auto-immune a été décrite pour la première fois en 1951 en tant qu'hépatite chronique chez les jeunes femmes, accompagnée d'une hypergammaglobulinémie, qui s'améliore avec le traitement de la corticosurrénalgie [1]. En 1956, un lien a été découvert entre AIG et la présence d’anticorps antinucléaires (AHA) dans le sang, à l’origine de la maladie appelée «hépatite du lupus». Entre 1960 et 1980. Dans un certain nombre d'études cliniques, l'efficacité de la monothérapie avec des stéroïdes AOG, ainsi qu'en association avec un agent cytostatique, l'azathioprine, a été prouvée. L'AIH est devenue la première maladie du foie dont il a été prouvé que le traitement médicamenteux augmentait l'espérance de vie des patients.

Épidémiologie

L'hépatite atomoimmune est une maladie relativement rare. La prévalence en Europe est de 16 à 18 cas pour 100 000 habitants. Parmi les patients atteints d'AIG, les femmes (80%) prévalent de manière significative (selon les dernières données (2015), le ratio femmes / hommes est de 3: 1). Il y a deux pics d'incidence: dans 20-30 ans et dans 50-70 ans. Toutefois, selon les dernières données, il y a une augmentation généralisée de l'incidence de l'AIG dans tous les groupes d'âge, hommes et femmes [2], et se situe entre 15 et 25 cas pour 100 000 habitants.

Étiologie

Il existe 2 types d'hépatite auto-immune. Pour le type AIG 1, un titre positif d'anticorps antinucléaires (AHA) et / ou d'anticorps au muscle lisse (ASMA) est caractéristique. Le type IIH est caractérisé par un titre positif en anticorps microsomaux contre le foie et les reins (LKM-1) et / ou anti-LC1. Bien que l'étiologie de l'AIH soit encore inconnue, l'hypothèse la plus probable est l'influence de facteurs environnementaux sur le système immunitaire chez les personnes génétiquement prédisposées.

Tableau clinique

Les débuts de l'hépatite auto-immune peuvent être observés à tout âge et chez les personnes de toutes nationalités. Elle survient généralement à la clinique des hépatites chroniques, mais dans 25% des cas, elle peut être aiguë, y compris l’hépatite fulminante. Par conséquent, le diagnostic de tous les cas d'hépatite fulminée avec insuffisance hépatique aiguë devrait inclure l'exclusion d'AIG. Dans la plupart des cas, les symptômes non spécifiques tels que la faiblesse, la fatigue et la douleur dans les articulations prévalent. La jaunisse, un réseau veineux grave dans la cavité abdominale, des saignements au niveau du tractus gastro-intestinal supérieur indiquent que la maladie a progressé et a entraîné une cirrhose du foie. Souvent, d'autres maladies, en particulier des maladies à médiation immunitaire, telles que la thyroïdite auto-immune, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Sjogren, le vitiligo, la glomérulonéphrite, les maladies inflammatoires de l'intestin (colite ulcéreuse et maladie de Crohn) et autres, surviennent chez les patients AIG.

Diagnostic et diagnostic différentiel

Sur la base de l'identification d'autoanticorps spécifiques et de l'exclusion d'autres causes de l'hépatite. Caractéristique:

  1. La prédominance de l'ALAT sur l'AST dans le sang (indice de Ritis> 1);
  2. Exclusion de l'hépatite virale (hépatites A, B, C, E);
  3. Élimination de l'hépatite toxique (prise d'antécédents complets: élimination de la consommation d'alcool en termes d'alcool éthylique pur> 25 g / jour; prise de médicaments potentiellement hépatotoxiques);
  4. Élimination de l'hémochromatose (détermination du taux de ferritine et de fer sérique dans le sang);
  5. Exclusion du déficit en alpha-1-antitrypsine (détermination de la concentration en alpha-1-antitrypsine dans le sang);
  6. Élimination de la maladie de Wilson (taux normal de céruloplasmine dans le sang et teneur en cuivre dans l’urine quotidienne);
  7. Augmentation de la teneur en IgG dans le sang> 1,5 fois;
  8. Détection du titre positif d'auto-anticorps spécifiques (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

«Gold standard» - biopsie du foie avec spécification du diagnostic micromorphologique. Le tableau morphologique correspond à une hépatite chronique sévère. L'activité du processus est exprimée de manière inégale et certaines zones peuvent être presque normales. Les infiltrats cellulaires sont visualisés, principalement à partir de lymphocytes et de plasmocytes, qui pénètrent entre les cellules hépatiques. La formation accrue de septa isole des groupes de cellules hépatiques sous forme de «rosettes». La dystrophie adipeuse est absente. La cirrhose se développe rapidement. De toute évidence, l'hépatite chronique et la cirrhose se développent presque simultanément.

Afin de diagnostiquer l'hépatite auto-immune, une échelle de points spéciale a été développée par le système révisé de notation modifiée du groupe international d'hépatite auto-immune [3].

Traitement

Le but du traitement est de prévenir la progression de la maladie et de normaliser les niveaux d'ALT / AST et d'IgG dans les analyses de sang.

  • Dans tous les cas de diagnostic d'AIG, un traitement immunosuppresseur prolongé est indiqué;
  • Les glucocorticoïdes sont prescrits en monothérapie (en monothérapie ou en association avec des cytostatiques (azathioprine));
  • L'annulation du traitement est possible au plus tôt après 5 ans de rémission médicale prolongée et soumise à une biopsie du foie de contrôle (à l'exception de l'activité histologique de l'hépatite);
  • En cas d'apparition d'exacerbations répétées de la maladie et / ou d'une variante du traitement hormono-résistant, il est possible d'utiliser des schémas thérapeutiques alternatifs (cyclosporine A, mycophénolate mofétil, infliximab; rituximab);

Caractéristiques du cours dans l'enfance

Les débuts de l'hépatite auto-immune dans l'enfance se caractérisent par une évolution plus agressive et un développement précoce de la cirrhose du foie. Selon la littérature, au moment du diagnostic, 43,7% des enfants atteints de type AIG 1 et 70% des enfants atteints d'IA de type II déjà au moment du diagnostic présentaient une image de cirrhose du foie.

Les premiers symptômes de l'hépatite auto-immune, le diagnostic et le schéma thérapeutique

L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du foie d'étiologie incertaine, à évolution chronique, accompagnée du développement possible de fibrose ou de cirrhose. Cette lésion est caractérisée par certains symptômes histologiques et immunologiques.

La première mention de tels dommages au foie est apparue dans la littérature scientifique au milieu du XXe siècle. Ensuite, le terme "hépatite lupoïde" a été utilisé. En 1993, le groupe d'étude international des maladies a proposé le nom actuel de la pathologie.

Qu'est ce que c'est

L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du parenchyme hépatique d'étiologie inconnue (cause), accompagnée de l'apparition dans le corps d'un grand nombre de cellules immunitaires (gamma globulines, auto-anticorps, macrophages, lymphocytes, etc.)

Causes de développement

On pense que les femmes sont plus susceptibles de souffrir d'hépatite auto-immune; L'incidence maximale se produit entre 15 et 25 ans ou la ménopause.

La base de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune est la production d'auto-anticorps, dont les cellules cibles sont les cellules du foie - les hépatocytes. Les causes du développement sont inconnues. théories expliquant l'apparition de la maladie, basées sur l'hypothèse de l'influence de la prédisposition génétique et des facteurs déclencheurs:

  • infection par les virus de l'hépatite, l'herpès;
  • altération (endommagement) du tissu hépatique par des toxines bactériennes;
  • prendre des médicaments qui induisent une réponse immunitaire ou une altération.

Le début de la maladie peut être causé à la fois par un seul facteur et par leur combinaison. Cependant, la combinaison de déclencheurs alourdit le cours et contribue à la progression rapide du processus.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

  1. Il survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps anti-ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
  2. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique étant la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.
  3. Elle a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment du diagnostic, une cirrhose du foie est détectée chez 40 à 70% des patients), se développe également plus souvent chez les femmes. Caractérisé par la présence dans le sang d'anticorps anti-LKM-1 dirigés contre le cytochrome P450 et d'anticorps LC-1. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.

À l'heure actuelle, on s'interroge sur l'existence d'une hépatite auto-immune de type III. il est proposé de ne pas la considérer comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie du type I.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, ce qui représente un intérêt scientifique plus important, car elle n'entraîne aucun changement en termes de mesures de diagnostic et de tactiques de traitement.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Les manifestations ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui le catégorise de manière unique en tant que symptôme exact de l'hépatite auto-immune. La maladie débute, en règle générale, progressivement, avec des symptômes aussi courants (un début soudain survient dans 25 à 30% des cas):

  • mal de tête;
  • une légère augmentation de la température corporelle;
  • jaunissement de la peau;
  • flatulences;
  • fatigue
  • faiblesse générale;
  • manque d'appétit;
  • des vertiges;
  • lourdeur dans l'estomac;
  • douleur dans l'hypochondre droit et gauche;
  • hypertrophie du foie et de la rate.

Avec la progression de la maladie dans les derniers stades sont observés:

  • pâleur de la peau;
  • abaisser la pression artérielle;
  • douleur dans le coeur;
  • rougeur des paumes;
  • l'apparition de télangiectasies (varicosités) sur la peau;
  • augmentation du rythme cardiaque;
  • encéphalopathie hépatique (démence);
  • coma hépatique.

Le tableau clinique est complété par la symptomatologie des comorbidités; il s'agit le plus souvent de douleurs migratoires dans les muscles et les articulations, d'une augmentation soudaine de la température corporelle et d'une éruption maculo-papuleuse sur la peau. Les femmes peuvent avoir des plaintes concernant les irrégularités menstruelles.

Diagnostics

Les critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Selon les critères internationaux, il est possible de parler d'hépatite auto-immune si:

  • le niveau de γ-globulines et d'IgG dépasse le niveau normal de 1,5 fois ou plus;
  • augmentation significative de l'activité de AST, ALT;
  • des antécédents d'absence de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, d'abus d'alcool;
  • les marqueurs d'infection virale active (hépatite A, B, C, etc.) ne sont pas détectés dans le sang;
  • titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) pour adultes de plus de 1:80; pour les enfants au-dessus de 1:20.

Une biopsie du foie avec un examen morphologique d'un échantillon de tissu révèle une image d'hépatite chronique avec des signes d'activité prononcée. Les signes histologiques de l'hépatite auto-immune sont des ponts ou une nécrose en escalier du parenchyme, une infiltration lymphoïde avec une abondance de plasmocytes.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes - médicaments immunosuppresseurs (immunité de suppression). Cela vous permet de réduire l'activité des réactions auto-immunes détruisant les cellules du foie.

Il existe actuellement deux schémas thérapeutiques pour l'hépatite auto-immune: l'association (prednisone + azathioprine) et la monothérapie (doses élevées de prednisone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux régimes vous permettent d’obtenir une rémission et d’augmenter le taux de survie. Cependant, la combinaison thérapeutique se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, alors qu'avec un traitement par la prednisone seulement, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, avec une bonne tolérance à l'azathioprine, la première option est préférable. La thérapie combinée est particulièrement indiquée pour les femmes âgées et les patients souffrant de diabète, d'ostéoporose, d'obésité et d'une irritabilité nerveuse accrue.

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients atteints de divers néoplasmes et souffrant de formes sévères de cytopénie (déficit en certains types de cellules sanguines). Avec un traitement ne dépassant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n’est observé. Au cours du traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans. Dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Traitement chirurgical

Cette maladie ne peut être guérie que par une intervention chirurgicale consistant en une greffe du foie (greffe). L'opération est assez grave et difficile à porter pour les patients. Il existe également un certain nombre de complications et de inconvénients plutôt dangereux causés par une greffe d'organe:

  • le foie ne peut pas s'installer et être rejeté par le corps, malgré l'utilisation constante de médicaments qui inhibent le système immunitaire;
  • Il est difficile pour l'organisme de tolérer l'utilisation constante d'immunosuppresseurs, car pendant cette période, il est possible de contracter n'importe quelle infection, même la plus répandue des ARVI, pouvant entraîner le développement d'une méningite (inflammation des méninges), d'une pneumonie ou d'une septicémie dans des conditions d'immunité déprimée.
  • Un foie greffé peut ne pas remplir sa fonction, puis une insuffisance hépatique aiguë se développe et la mort survient.

Un autre problème est de trouver un donneur approprié, cela peut prendre même quelques années et cela ne coûte pas très cher (environ 100 000 dollars).

Handicap avec hépatite auto-immune

Si l'évolution de la maladie a conduit à une cirrhose du foie, le patient a le droit de contacter le Bureau de l'UIT (l'organisation qui effectue l'examen médical et social) afin de confirmer les modifications apportées à cet organe et de recevoir l'aide de l'État.

Si le patient est contraint de changer de lieu de travail en raison de son état de santé mais peut occuper un autre poste moins bien rémunéré, il a droit à un troisième groupe d'invalidité.

  1. Lorsque la maladie évolue de façon discontinue et récurrente, le patient fait l'expérience d'un dysfonctionnement hépatique modéré ou grave, d'une capacité limitée au libre service, le travail n'est possible que dans des conditions de travail spécialement créées, en utilisant des moyens techniques auxiliaires, puis le deuxième groupe d'invalidité est présumé.
  2. Le premier groupe peut être obtenu si l'évolution de la maladie progresse rapidement et si le patient présente une insuffisance hépatique sévère. L'efficacité et la capacité du patient à prendre en charge sa santé sont réduites à un point tel que les médecins écrivent dans les documents médicaux du patient son incapacité totale à travailler.

Il est possible de travailler, de vivre et de traiter cette maladie, mais cette maladie est néanmoins considérée comme très dangereuse, car les causes de son apparition ne sont pas encore totalement connues.

Mesures préventives

Dans l'hépatite auto-immune, seule une prophylaxie secondaire est possible. Elle consiste à effectuer des activités telles que:

  • visites régulières chez un gastroentérologue ou un hépatologue;
  • surveillance constante du niveau d'activité des enzymes hépatiques, des immunoglobulines et des anticorps;
  • adhésion à un régime spécial et à un traitement doux;
  • limiter le stress émotionnel et physique, prendre divers médicaments.

Un diagnostic opportun, des médicaments correctement prescrits, des plantes médicinales, des remèdes populaires, le respect des mesures préventives et des prescriptions du médecin permettront au patient ayant reçu un diagnostic d'hépatite auto-immune de faire face efficacement à cette maladie dangereuse pour la santé et la vie.

Prévisions

Si elle n'est pas traitée, la maladie progresse régulièrement. les rémissions spontanées ne se produisent pas. L'hépatite auto-immune a pour résultat une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique; La survie à 5 ans ne dépasse pas 50%.

Avec l'aide d'une thérapie opportune et bien effectuée, il est possible d'obtenir une rémission chez la plupart des patients; cependant, le taux de survie pour 20 ans est supérieur à 80%. La transplantation hépatique donne des résultats comparables à la rémission obtenue avec le médicament: un pronostic à 5 ans est favorable chez 90% des patients.

Comment identifier l'hépatite auto-immune et y échapper

L'hépatite auto-immune est une maladie chronique grave du foie, pour des raisons inconnues, accompagnée de la destruction progressive de ses cellules par son propre système immunitaire. Au début, le parenchyme, c’est-à-dire la partie principale de l’organe, s’enflamme, mais en l’absence de traitement opportun, la pathologie progresse rapidement et peut conduire au développement d’une cirrhose du foie. Dans de tels cas, les cellules de l'organe (hépatocytes) meurent et remplacent à la place des formes conjonctives grossières, de sorte que le foie n'est pas en mesure de remplir pleinement ses fonctions.

Dans de nombreuses publications, vous pouvez trouver de nombreux noms pour la maladie, mais le plus souvent, l'hépatite auto-immune chronique est également appelée active.

Cette pathologie est rare. Le fait qu'une telle hépatite auto-immune, apprenne le plus souvent les filles (à partir de 10 ans) et les jeunes femmes (jusqu'à 30 ans). Bien qu'un tel diagnostic soit parfois posé aux femmes ménopausées et aux hommes.

Manifestations cliniques

La maladie se manifeste chez chaque patient à sa manière. Environ 25% des patients chez lesquels une hépatite auto-immune a été diagnostiquée ne présentent aucun symptôme tant que des complications ne se sont pas produites. Elle commence généralement de manière aiguë et ressemble beaucoup au développement d'une hépatite virale ou se manifeste par des signes qui ne sont pas typiques des lésions hépatiques.

Dans le premier cas, les patients sont principalement concernés par:

  • la faiblesse;
  • couleur foncée des liquides biologiques et jaunissement de la peau;
  • manque d'appétit.

Comme dans le second cas, les manifestations extrahépatiques prévalent, il est extrêmement difficile pour les médecins de poser immédiatement le diagnostic correct. Par conséquent, il est très souvent erroné de supposer la présence de plusieurs maladies systémiques graves, notamment le lupus érythémateux, la polyarthrite rhumatoïde, etc.

Dans certaines situations, la maladie débute de manière aiguë et est extrêmement difficile, ce qui s'accompagne du développement d'une hépatite fulminante, dans laquelle la plupart des hépatocytes meurent rapidement, et des toxines en formation constante qui infectent le cerveau, car il ne peut plus les neutraliser. Dans de telles situations, le pronostic est extrêmement défavorable.

Types d'hépatite auto-immune

Une variété de pathologies est déterminée par la présence d’anticorps d’un certain type dans le sérum. Ainsi, l'hépatite chronique auto-immune peut être de 3 types:

Type 1

Diagnostiqué avec la détection d'anticorps protéiques à:

  • cellules musculaires lisses;
  • actine-protéine, responsable de la contraction musculaire;
  • anticorps antinucléaires - substances qui se lient à différentes structures du noyau cellulaire.

Type 2

Il est déterminé lors de la détection d'anticorps dirigés contre les microsomes (les plus petites particules formées par centrifugation à partir de diverses structures intracellulaires) des cellules du foie et des reins.

Type 3

Il est établi que des anticorps dirigés contre un antigène hépatique soluble sont détectés, c'est-à-dire une substance responsable de la synthèse des protéines.

Déterminer le type de pathologie est très important, car cela dépend de la manière de la traiter correctement.

Les causes

Dans l'hépatite auto-immune, le système immunitaire humain lutte activement contre ses propres cellules et tissus sains.

Pourquoi cela se produit dans la médecine moderne n'est toujours pas connu avec certitude. Néanmoins, on suppose qu'un tel échec du système immunitaire peut être dû à la transmission de maladies virales, en particulier:

  • l'hépatite A, B, C;
  • l'herpès;
  • Maladie d'Epstein-Barr.

Mais, ce qui est typique, jusqu’à 10 ans, il n’ya pratiquement pas d’hépatite auto-immune chez les enfants.

Les symptômes

En général, une pathologie peut survenir:

  • fatigue excessive, qui empêche le patient de faire les activités quotidiennes normales;
  • fièvre jusqu'à 39 ° C;
  • jaunissement de la peau, des muqueuses, de la salive excrétée, de l’urine, etc.;
  • une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques, de la rate et du foie;
  • l'apparition de l'acné;
  • douleur et inconfort dans l'abdomen, souvent localisés du côté droit dans l'hypochondre;
  • violation des articulations, qui s'accompagne de douleur et de gonflement;
  • croissance active des cheveux dans tout le corps.

Souvent, la maladie provoque la synthèse de quantités excessives d’hormones surrénaliennes. Dans de tels cas, les patients présentent un complexe de symptômes appelé coussinetoïde. Ceux-ci comprennent:

  • réduction des muscles des bras et des jambes, les rendant trop maigres;
  • prise de poids rapide;
  • l'apparition d'une rougeur rouge vif sur les joues;
  • la formation de vergetures (vergetures) sur les cuisses, l'abdomen, les fesses, etc.
  • pigmentation de la peau des parties du corps qui sont le plus souvent soumises à des frottements, en particulier la taille, les coudes, le cou.

Mais cela ne signifie pas que le patient doit présenter tous les signes susmentionnés d'hépatite auto-immune. Afin de suspecter une pathologie et de comprendre que la consultation d'un gastro-entérologue est nécessaire, il suffit de noter la présence de quelques-uns d'entre eux.

Diagnostics

Le diagnostic de l'hépatite auto-immune est assez complexe et comporte de nombreuses facettes. Dans une plus large mesure, un tel diagnostic est réalisé en excluant d'autres maladies et, en premier lieu, une étude est menée sur la présence d'hépatite virale.

Méthodes de diagnostic

  • analyse de l'historique de la maladie et des plaintes;
  • analyse de l'histoire de la vie.

Au cours de la conversation avec le patient, le médecin découvre ce qui le concerne et pendant combien de temps.

Analyse de l'histoire de la vie

Il est obligatoire de spécifier:

  • si le patient souffre de maladies chroniques;
  • Si des processus inflammatoires ont eu lieu dans les organes abdominaux, une septicémie;
  • Existe-t-il des pathologies héréditaires?
  • il n'y a pas eu de contact avec des substances nocives;
  • la présence de mauvaises habitudes;
  • le patient a-t-il pris des médicaments pendant une longue période et les a utilisés jusqu'à présent?

Examen physique

A l'examen du patient, un gastroentérologue:

  • examine la peau et les muqueuses pour le jaunissement;
  • mesure la température corporelle;
  • palpe (sensations) et frappe le foie sur le sujet d'augmentation de sa taille et de la présence de douleur.

Si, au cours de ces événements, le médecin soupçonne la présence d’une pathologie hépatique, il prescrit des études complémentaires: de laboratoire et instrumentale.

Diagnostic de laboratoire

Les analyses obligatoires comprennent:

  • Chêne Les paramètres importants sont le niveau d'hémoglobine et de leucocytes.
  • Analyse biochimique du sang. Les principaux paramètres étudiés sont l'activité de l'enzyme AST et le taux de γ-globulines. Sur la base des résultats obtenus, une prévision est faite.
  • Test sanguin immunologique. Une élévation typique du niveau de γ-globulines. En outre, l'hépatite auto-immune produit des anticorps contre: a) les cellules des muscles lisses, b) les microsomes, c) les structures hépatiques, d) les anticorps antinucléaires.
  • Test sanguin pour les virus de l'hépatite (A, B, C).
  • Coprogramme - examen fécal pour la présence de particules alimentaires non digérées, sur la base duquel il est possible de juger de la présence de maladies du tractus gastro-intestinal.
  • Analyse des matières fécales sur les œufs de vers et de protozoaires. L'étude est nécessaire car certains parasites peuvent affecter le foie et provoquer l'apparition de troubles similaires de l'hépatite.

Afin de déterminer s'il existe une cirrhose à l'origine de l'hépatite auto-immune, un diagnostic consiste à calculer l'indice RGA en fonction des valeurs détectées lors de l'analyse biochimique des paramètres. Avec RGA> 2, le risque de développer une cirrhose est minime, tandis qu'avec RGA

Hépatite auto-immune

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune (AIG) est une lésion hépatique progressive de nature nécrotique inflammatoire, qui révèle la présence d'anticorps hépatiques dans le sérum et une teneur accrue en immunoglobulines. En d’autres termes, lorsque l’hépatite auto-immune est la destruction du foie par le système immunitaire du corps. L'étiologie de la maladie n'est pas entièrement comprise.

Les conséquences directes de cette maladie qui évolue rapidement sont l’insuffisance rénale et la cirrhose du foie, qui peuvent être fatales.

Selon les statistiques, l'hépatite auto-immune est diagnostiquée dans 10 à 20% des cas sur l'ensemble des hépatites chroniques et est considérée comme une maladie rare. Les femmes en souffrent 8 fois plus souvent que les hommes, alors que le pic d'incidence tombe sur deux périodes d'âge: 20-30 ans et après 55 ans.

Causes de l'hépatite auto-immune

Les causes de l'hépatite auto-immune ne sont pas bien comprises. Un point fondamental est la présence d'un déficit d'immunorégulation - la perte de tolérance à ses propres antigènes. On suppose qu'une prédisposition héréditaire joue un certain rôle. Une telle réaction du corps est peut-être une réaction à l'introduction de tout agent infectieux provenant de l'environnement extérieur, dont l'activité joue le rôle de «déclencheur» dans le développement du processus auto-immun.

Ces facteurs peuvent être les virus de la rougeole, de l’herpès (Epstein-Barr), de l’hépatite A, B, C et de certains médicaments (interféron, etc.).

D'autres syndromes auto-immuns sont également détectés chez plus de 35% des patients atteints de cette maladie.

Maladies associées à AIG:

Anémie hémolytique et pernicieuse;

Lichen plan;

Neuropathie nerveuse périphérique;

Cholangite sclérosante primitive;

Parmi celles-ci, la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, la synovite et la maladie de Graves sont les plus fréquentes en association avec l'AIG.

Types d'hépatite auto-immune

En fonction des anticorps détectés dans le sang, on distingue 3 types d'hépatite auto-immune, chacun ayant ses propres caractéristiques, bien sûr, une réponse spécifique à la thérapie par immunosuppresseurs et au pronostic.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positif)

Il peut apparaître à tout âge, mais le plus souvent, il est diagnostiqué entre 10 et 20 ans et à partir de 50 ans. En l'absence de traitement, une cirrhose survient chez 43% des patients dans les trois ans. Chez la plupart des patients, le traitement immunosuppresseur donne de bons résultats. Une rémission stable après l'arrêt du traitement est observée chez 20% des patients. Ce type d'AIG est le plus répandu aux États-Unis et en Europe occidentale.

Type 2 (anti-LKM-l positif)

On l'observe beaucoup moins fréquemment, cela représente 10-15% du nombre total de cas d'AIG. Les enfants sont principalement malades (de 2 à 14 ans). Cette forme de la maladie se caractérise par une activité biochimique plus forte, une cirrhose se formant en trois ans se forme 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite 1.

Le type 2 est plus résistant à l’immunothérapie, l’arrêt des médicaments entraîne généralement une rechute. Plus souvent qu'avec le type 1, on associe d'autres maladies immunitaires (vitiligo, thyroïdite, diabète insulino-dépendant, colite ulcéreuse). Aux États-Unis, le type 2 est diagnostiqué chez 4% des patients adultes atteints d'AIG, tandis que le type 1 est diagnostiqué à 80%. Il convient également de noter que 50 à 85% des patients atteints de la maladie de type 2 et seulement 11% de ceux de type 1 souffrent d'hépatite virale C.

Type 3 (anti-SLA positif)

Avec ce type d'AIG, des anticorps contre l'antigène hépatique (SLA) sont formés. Très souvent, ce type de facteur rhumatoïde est détecté. Il convient de noter que 11% des patients atteints d'hépatite de type 1 ont également un anti-SLA. Par conséquent, il n'est pas clair si ce type d'AIG est de type 1 ou doit être attribué à un type séparé.

Outre les types traditionnels, il existe parfois des formes qui, parallèlement à la clinique classique, peuvent présenter des signes d'hépatite virale chronique, de cirrhose biliaire primitive ou de cholangite sclérosante primitive. Ces formes sont appelées syndromes auto-immuns croisés.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Dans environ un tiers des cas, la maladie commence soudainement et ses manifestations cliniques ne peuvent être distinguées des symptômes de l'hépatite aiguë. Par conséquent, un diagnostic d'hépatite virale ou toxique est parfois posé par erreur. Il y a une faiblesse prononcée, pas d'appétit, l'urine devient foncée, il y a une jaunisse intense.

Avec le développement progressif de la maladie, la jaunisse peut être insignifiante, périodiquement il y a une sévérité et une douleur à droite sous les côtes, les troubles végétatifs jouent un rôle prédominant.

Au maximum des symptômes, nausée, prurit, lymphadénopathie (lymphadénopathie) sont associés aux symptômes susmentionnés. Douleur et jaunisse instables, aggravées lors d'exacerbations. De plus, lors d'exacerbations, des signes d'ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) peuvent apparaître. Une augmentation du foie et de la rate. Dans le contexte de l'hépatite auto-immune, 30% des femmes développent une aménorrhée, l'hirsutisme (augmentation des poils) est possible, ainsi que les garçons et les hommes - gynécomastie.

Les réactions cutanées typiques sont les capillaires, l'érythème, les télangiectasies (varicosités) du visage, du cou, des mains et de l'acné, car presque tous les patients détectent des déviations du système endocrinien. L'éruption hémorragique laisse la pigmentation derrière.

Les manifestations systémiques de l'hépatite auto-immune incluent la polyarthrite des grosses articulations. Cette maladie est caractérisée par une combinaison de dommages au foie et de troubles immunitaires. Il existe des maladies telles que la colite ulcéreuse, la myocardite, la thyroïdite, le diabète, la glomérulonéphrite.

Cependant, chez 25% des patients, la maladie est asymptomatique aux stades précoces et ne se rencontre qu'au stade de la cirrhose du foie. S'il y a des signes de processus infectieux aigus (virus de l'herpès de type 4, hépatite virale, cytomégalovirus), le diagnostic d'hépatite auto-immune est mis en doute.

Diagnostics

Les critères de diagnostic de la maladie sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Des méthodes de recherche telles que l'échographie, l'IRM du foie, ne jouent pas un rôle significatif en termes de diagnostic.

Le diagnostic d'hépatite auto-immune peut être posé dans les conditions suivantes:

Des antécédents d'absence de preuve de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, de consommation récente d'alcool;

Le taux d'immunoglobulines dans le sang dépasse la norme de 1,5 fois ou plus;

Dans le sérum, aucun marqueur d'infections virales actives (hépatite A, B, C, virus d'Epstein-Barr, cytomégalovirus) n'a été détecté;

Les titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) dépassent 1:80 pour les adultes et 1:20 pour les enfants.

Enfin, le diagnostic est confirmé sur la base des résultats d’une biopsie du foie. Lors de l'examen histologique, une nécrose des tissus par étapes ou en pont, une infiltration lymphoïde (accumulation de lymphocytes) doit être identifiée.

L'hépatite auto-immune doit être différenciée de l'hépatite virale chronique, de la maladie de Wilson, de l'hépatite liée à l'alcool et aux drogues, du foie gras non alcoolique, de la cholangite et de la cirrhose biliaire primitive. En outre, la présence de pathologies telles que des dommages aux canaux biliaires, des granulomes (nodules formés sur le fond du processus inflammatoire) est inacceptable - cela indique très probablement une autre pathologie.

AIG diffère des autres formes d'hépatite chronique en ce que dans ce cas, il n'est pas nécessaire d'attendre que le diagnostic se transforme en une forme chronique (c'est-à-dire environ 6 mois). Il est possible de diagnostiquer AIG à tout moment de son évolution clinique.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes - médicaments immunosuppresseurs (immunité de suppression). Cela vous permet de réduire l'activité des réactions auto-immunes détruisant les cellules du foie.

Il existe actuellement deux schémas thérapeutiques: association (prednisone + azathioprine) et monothérapie (fortes doses de prednisone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux régimes vous permettent d’obtenir une rémission et d’augmenter le taux de survie. Cependant, la combinaison thérapeutique se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, alors qu'avec un traitement par la prednisone seulement, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, avec une bonne tolérance à l'azathioprine, la première option est préférable. La thérapie combinée est particulièrement indiquée pour les femmes âgées et les patients souffrant de diabète, d'ostéoporose, d'obésité et d'une irritabilité nerveuse accrue.

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients atteints de divers néoplasmes et souffrant de formes sévères de cytopénie (déficit en certains types de cellules sanguines). Avec un traitement ne dépassant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n’est observé. Au cours du traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans. Dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Indications de la corticothérapie

Le traitement aux stéroïdes est obligatoire en cas d'invalidité, ainsi que l'identification de ponts ou la nécrose en escalier dans l'analyse histologique. Dans tous les autres cas, la décision est prise sur une base individuelle. L'efficacité du traitement par des préparations de corticostéroïdes n'a été confirmée que chez les patients présentant un processus évolutif actif. Avec des symptômes cliniques légers, le rapport avantages / risques est inconnu.

En cas d'échec du traitement immunosuppresseur pendant quatre ans, avec des rechutes fréquentes et des effets secondaires graves, la transplantation hépatique est la seule solution.

Pronostic et prévention

En l'absence de traitement, l'hépatite auto-immune progresse et les rémissions spontanées sont impossibles. L'insuffisance hépatique et la cirrhose sont une conséquence inévitable. La survie à cinq ans dans ce cas est dans les 50%.

Avec une thérapie opportune et correctement choisie, il est possible d'obtenir une rémission stable chez la majorité des patients; le taux de survie à 20 ans dans ce cas est de 80%.

Une combinaison d'inflammation hépatique aiguë et de cirrhose a un mauvais pronostic: 60% des patients décèdent dans les cinq ans et 20% dans les deux ans.

Chez les patients présentant une nécrose progressive, l'incidence de la cirrhose dans les cinq ans est de 17%. En l'absence de complications telles que l'ascite et l'encéphalopathie hépatique, qui réduisent l'efficacité du traitement par les stéroïdes, le processus inflammatoire chez 15 à 20% des patients s'épuise automatiquement, quelle que soit l'activité de la maladie.

Les résultats de la transplantation hépatique sont comparables à la rémission des médicaments: 90% des patients ont un pronostic favorable à 5 ans.

Avec cette maladie, seule une prévention secondaire est possible, qui consiste en des visites régulières chez un gastro-entérologue et en une surveillance constante du niveau d'anticorps, d'immunoglobulines et d'enzymes hépatiques. Les patients atteints de cette maladie sont invités à observer un régime et un régime d'épargne, à limiter le stress physique et émotionnel, à refuser la vaccination prophylactique et à limiter la consommation de divers médicaments.

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une lésion hépatocellulaire chronique progressive se manifestant par des signes d'inflammation périportale ou plus étendue, d'hypergammaglobulinémie et par la présence d'autoanticorps sériques associés au foie. Les manifestations cliniques de l'hépatite auto-immune incluent les troubles asthénovégétatifs, la jaunisse, des douleurs dans l'hypochondre droit, des éruptions cutanées, l'hépatomégalie et la splénomégalie, l'aménorrhée chez les femmes et la gynécomastie chez les hommes. Le diagnostic de l'hépatite auto-immune repose sur la détection sérologique d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps tissulaires aux muscles lisses (SMA), d'anticorps dirigés contre les microsomes hépatique et rénal, etc. Le traitement immunosuppresseur par glucocorticoïdes constitue la base du traitement de l'hépatite auto-immune.

Hépatite auto-immune

Dans la structure de l'hépatite chronique en gastro-entérologie, la part des lésions hépatiques auto-immunes représente 10 à 20% des cas chez l'adulte et 2% chez l'enfant. Les femmes développent une hépatite auto-immune 8 fois plus souvent que les hommes. Le premier pic d'âge de l'incidence se produit à l'âge de 30 ans, le second en postménopause. L'évolution de l'hépatite auto-immune est de nature à évoluer rapidement, dans laquelle une cirrhose du foie se développe assez tôt, une hypertension portale et une insuffisance hépatique entraînant le décès du patient.

Causes de l'hépatite auto-immune

L'étiologie de l'hépatite auto-immune n'est pas bien comprise. On pense que le développement de l'hépatite auto-immune repose sur l'adhésion à certains antigènes du complexe principal d'histocompatibilité (HLA humain) - allèles DR3 ou DR4, détectés chez 80 à 85% des patients. déclencher On peut supposer que les facteurs, le déclenchement d'une réponse auto-immune chez les individus génétiquement prédisposés peuvent agir virus d'Epstein-Barr, l'hépatite (A, B, C), la rougeole, l'herpès (HSV-1 et HHV-6), ainsi que certains médicaments (par exemple, l'interféron ). Plus d'un tiers des patients atteints d'une hépatite auto-immune sont identifiés et d'autres syndromes auto-immunes - thyroïdite, la maladie de Graves, la synovite, la colite ulcéreuse, la maladie de Sjogren et d'autres.

La base de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune est la carence en immunorégulation: sous-population de la réduction des lymphocytes T suppresseurs, ce qui conduit à une IgG de cellule synthèse B incontrôlée et la destruction des membranes des cellules du foie - caractéristique d'apparence hépatocytes d'anticorps sériques (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Types d'hépatite auto-immune

Selon les anticorps produits distinguer hépatite auto-immune I (anti-ANA, anti-SMA positif) types, II (anti-LKM-l positif) et III (anti-SLA positive). Chacun des attribuer un type unique de maladie caractérisée par le profil sérologique, les caractéristiques d'écoulement, la réponse à une thérapie immunosuppressive et le pronostic.

L'hépatite auto-immune de type I se produit avec la formation et la circulation d'anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang chez 70 à 80% des patients; anticorps anti-muscle lisse (SMA) chez 50 à 70% des patients; anticorps contre le cytoplasme des neutrophiles (pANCA). L'hépatite auto-immune de type I se développe souvent entre 10 et 20 ans et après 50 ans. Il se caractérise par une bonne réponse au traitement immunosuppresseur, la possibilité d'obtenir une rémission stable dans 20% des cas, même après l'arrêt des corticostéroïdes. Si elle n'est pas traitée, une cirrhose du foie se forme dans les 3 ans.

Lorsque l'hépatite auto-immune de type II dans le sang chez 100% des patients, il existe des anticorps contre les microsomes du foie et des reins de type 1 (anti-LKM-l). Cette forme de la maladie se développe dans 10-15% des cas d’hépatite auto-immune, principalement durant l’enfance, et se caractérise par une activité biochimique élevée. L’hépatite auto-immune de type II est plus résistante à l’immunosuppression; avec l'abolition de la drogue se produit souvent une rechute; La cirrhose du foie se développe 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite auto-immune de type I.

En cas de formation d’anticorps anti-hépatite auto-immune de type III contre les antigènes hépatiques et hépatiques / pancréatiques solubles (anti-SLA et anti-LP). Assez souvent, ce type d’AMAS, de facteur rhumatoïde, d’anticorps antimitochondriaux (AMA), d’anticorps dirigés contre les antigènes de la membrane hépatique (anti-LMA) est détecté.

Pour les modes de réalisation hépatite auto-immune atypique comprennent les syndromes croisés qui comprennent également des symptômes de la cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive, l'hépatite virale chronique.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Dans la plupart des cas, l'hépatite auto-immune se manifeste soudainement et ses manifestations cliniques ne diffèrent pas de l'hépatite aiguë. Procède initialement avec une faiblesse grave, un manque d’appétit, une jaunisse intense, l’apparition d’une urine foncée. Puis, dans quelques mois, la clinique d’hépatite auto-immune commence.

Rarement, l’apparition de la maladie est progressive; dans ce cas, les troubles de la vision, le malaise, la lourdeur et la douleur dans l'hypochondre droit, une légère jaunisse prévalent. Chez certains patients, l'hépatite auto-immune commence par de la fièvre et des manifestations extrahépatiques.

La période des symptômes développés de l'hépatite auto-immune comprend une faiblesse grave, une sensation de lourdeur et une douleur dans l'hypochondre droit, des nausées, un prurit et une adénopathie. Pour l’hépatite auto-immune, la jaunisse non permanente qui augmente pendant les périodes d’exacerbation, l’élargissement du foie (hépatomégalie) et la rate (splénomégalie) sont caractéristiques. Un tiers des femmes atteintes d'hépatite auto-immune développent une aménorrhée, un hirsutisme; les garçons peuvent avoir la gynécomastie.

Réactions cutanées typiques: érythème capillaire, palmaire et lupus, purpura, acné, télangiectasie de la peau du visage, du cou et des mains. En période d'exacerbation de l'hépatite auto-immune, une ascite transitoire peut survenir.

Des manifestations systémiques de l'hépatite auto-immune migration arthrite se rapporte récidivante qui affecte les grandes articulations, mais ne conduit pas à leur déformation. Très souvent, l'hépatite auto-immune se produit en conjonction avec la colite ulcéreuse, la myocardite, pleurésie, péricardite, la glomérulonéphrite, la thyroïdite, le vitiligo, le diabète sucré insulino-dépendant, iridocyclite, le syndrome de Sjogren, le syndrome de Cushing, alvéolite fibrosante, anémie hémolytique.

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

Les critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Selon les critères internationaux, il est possible de parler d'hépatite auto-immune si:

  • des antécédents d'absence de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, d'abus d'alcool;
  • les marqueurs d'infection virale active (hépatite A, B, C, etc.) ne sont pas détectés dans le sang;
  • le niveau de γ-globulines et d'IgG dépasse le niveau normal de 1,5 fois ou plus;
  • augmentation significative de l'activité de AST, ALT;
  • titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) pour adultes de plus de 1:80; pour les enfants au-dessus de 1:20.

Une biopsie du foie avec un examen morphologique d'un échantillon de tissu révèle une image d'hépatite chronique avec des signes d'activité prononcée. Les signes histologiques de l'hépatite auto-immune sont des ponts ou une nécrose en escalier du parenchyme, une infiltration lymphoïde avec une abondance de plasmocytes.

Les examens instrumentaux (échographie du foie, IRM du foie, etc.) en cas d'hépatite auto-immune n'ont pas de valeur diagnostique indépendante.

Traitement de l'hépatite auto-immune

La thérapie pathogénique de l'hépatite auto-immune consiste à effectuer un traitement immunosuppresseur par glucocorticoïdes. Cette approche permet de réduire l'activité des processus pathologiques dans le foie: augmenter l'activité des suppresseurs de T, réduire l'intensité des réactions auto-immunes détruisant les hépatocytes.

Typiquement, un traitement immunosuppresseur dans l'hépatite auto-immune réalisée prednisolone ou de méthylprednisolone dans la dose initiale de 60 mg (1 ère semaine), 40 mg (2ème semaine), 30 mg (3-4 semaines w) avec une réduction de 20 mg dans un entretien doses. La diminution de la dose quotidienne est effectuée lentement, compte tenu de l'activité de l'évolution clinique et le niveau des marqueurs sériques. Dose d'entretien, le patient doit être prise à la normalisation complète des paramètres cliniques, biologiques et histologiques. Le traitement de l'hépatite auto-immune peut durer de 6 mois à 2 ans, et parfois à vie.

Avec l'inefficacité de la monothérapie, il est possible d'introduire dans le schéma thérapeutique de l'hépatite auto-immune azathioprine, la chloroquine, la cyclosporine. En cas d'échec du traitement immunosuppresseur de l'hépatite auto-immune pendant 4 ans, des rechutes multiples, des effets indésirables du traitement, la question est posée et une transplantation hépatique.

Pronostic pour l'hépatite auto-immune

En l'absence de traitement de l'hépatite auto-immune, la maladie progresse régulièrement; les rémissions spontanées ne se produisent pas. L'hépatite auto-immune a pour résultat une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique; La survie à 5 ans ne dépasse pas 50%. Avec l'aide d'une thérapie opportune et bien effectuée, il est possible d'obtenir une rémission chez la plupart des patients; cependant, le taux de survie pour 20 ans est supérieur à 80%. La transplantation hépatique donne des résultats comparables à la rémission obtenue avec le médicament: un pronostic à 5 ans est favorable chez 90% des patients.

hépatite auto-immune seulement de la prévention secondaire possible, y compris gastroenterologist de suivi régulier (hépatologue), le contrôle des enzymes hépatiques, contenu γ-globuline, autoanticorps de gagner en temps opportun ou la reprise du traitement. Les patients atteints d'une hépatite auto-immune recommandé un traitement en douceur avec restriction le stress émotionnel et physique, l'alimentation, l'élimination de la vaccination prophylactique, ce qui limite les médicaments.

Docteur Hépatite

traitement du foie

Hépatite auto-immune de type 1

L'hépatite auto-immune (hépatite latine auto-immune) est une maladie hépatique inflammatoire chronique caractérisée par la présence d'autoanticorps typiques, une augmentation du taux de gamma globuline et une bonne réponse au traitement immunosuppresseur. En dépit des progrès réalisés dans l’étude de la maladie au cours des 50 dernières années, l’hépatite auto-immune (AIH) est considérée comme l’un des problèmes les plus difficiles en hépatologie. L'étiologie de l'AIH est encore inconnue et l'évolution de la maladie est chronique, ondulante et présente un risque élevé de développer une cirrhose du foie.

Histoire de

L'hépatite auto-immune a été décrite pour la première fois en 1951 en tant qu'hépatite chronique chez les jeunes femmes, accompagnée d'une hypergammaglobulinémie, qui s'améliore avec le traitement de la corticosurrénalgie. En 1956, un lien a été découvert entre AIG et la présence d’anticorps antinucléaires (AHA) dans le sang, à l’origine de la maladie appelée «hépatite du lupus». Entre 1960 et 1980. Dans un certain nombre d'études cliniques, l'efficacité de la monothérapie avec des stéroïdes AOG, ainsi qu'en association avec un agent cytostatique, l'azathioprine, a été prouvée. L'AIH est devenue la première maladie du foie dont il a été prouvé que le traitement médicamenteux augmentait l'espérance de vie des patients.

Épidémiologie

L'hépatite atomoimmune est une maladie relativement rare. La prévalence en Europe est de 16 à 18 cas pour 100 000 habitants. Parmi les patients atteints d'AIG, les femmes (80%) prévalent de manière significative (selon les dernières données (2015), le ratio femmes / hommes est de 3: 1). Il y a deux pics d'incidence: dans 20-30 ans et dans 50-70 ans. Toutefois, selon les dernières données, il y a une augmentation généralisée de l'incidence d'AIG dans tous les groupes d'âge, hommes et femmes, et se situe entre 15 et 25 cas pour 100 000 habitants.

Étiologie

Il existe 2 types d'hépatite auto-immune. Pour le type AIG 1, un titre positif d'anticorps antinucléaires (AHA) et / ou d'anticorps au muscle lisse (ASMA) est caractéristique. Le type IIH est caractérisé par un titre positif en anticorps microsomaux contre le foie et les reins (LKM-1) et / ou anti-LC1. Bien que l'étiologie de l'AIH soit encore inconnue, l'hypothèse la plus probable est l'influence de facteurs environnementaux sur le système immunitaire chez les personnes génétiquement prédisposées.

Tableau clinique

Les débuts de l'hépatite auto-immune peuvent être observés à tout âge et chez les personnes de toutes nationalités. Elle survient généralement à la clinique des hépatites chroniques, mais dans 25% des cas, elle peut être aiguë, y compris l’hépatite fulminante. Par conséquent, le diagnostic de tous les cas d'hépatite fulminée avec insuffisance hépatique aiguë devrait inclure l'exclusion d'AIG. Dans la plupart des cas, les symptômes non spécifiques tels que la faiblesse, la fatigue et la douleur dans les articulations prévalent. La jaunisse, un réseau veineux grave dans la cavité abdominale, des saignements au niveau du tractus gastro-intestinal supérieur indiquent que la maladie a progressé et a entraîné une cirrhose du foie. Souvent, d'autres maladies, en particulier des maladies à médiation immunitaire, telles que la thyroïdite auto-immune, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Sjogren, le vitiligo, la glomérulonéphrite, les maladies inflammatoires de l'intestin (colite ulcéreuse et maladie de Crohn) et autres, surviennent chez les patients AIG.

Diagnostic et diagnostic différentiel

Sur la base de l'identification d'autoanticorps spécifiques et de l'exclusion d'autres causes de l'hépatite. Caractéristique:

  1. La prédominance de l'ALAT sur l'AST dans le sang (indice de Ritis> 1);
  2. Exclusion de l'hépatite virale (hépatites A, B, C, E);
  3. Élimination de l'hépatite toxique (prise d'antécédents complets: élimination de la consommation d'alcool en termes d'alcool éthylique pur> 25 g / jour; prise de médicaments potentiellement hépatotoxiques);
  4. Élimination de l'hémochromatose (détermination du taux de ferritine et de fer sérique dans le sang);
  5. Exclusion du déficit en alpha-1-antitrypsine (détermination de la concentration en alpha-1-antitrypsine dans le sang);
  6. Élimination de la maladie de Wilson (taux normal de céruloplasmine dans le sang et teneur en cuivre dans l’urine quotidienne);
  7. Augmentation de la teneur en IgG dans le sang> 1,5 fois;
  8. Détection du titre positif d'auto-anticorps spécifiques (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

«Gold standard» - biopsie du foie avec spécification du diagnostic micromorphologique. Le tableau morphologique correspond à une hépatite chronique sévère. L'activité du processus est exprimée de manière inégale et certaines zones peuvent être presque normales. Les infiltrats cellulaires sont visualisés, principalement à partir de lymphocytes et de plasmocytes, qui pénètrent entre les cellules hépatiques. La formation accrue de septa isole des groupes de cellules hépatiques sous forme de «rosettes». La dystrophie adipeuse est absente. La cirrhose se développe rapidement. De toute évidence, l'hépatite chronique et la cirrhose se développent presque simultanément.

Afin de diagnostiquer l’hépatite auto-immune, une échelle de points spéciale a été mise au point: Système international révisé de score modifié pour le groupe de traitement de l’hépatite auto-immune

Traitement

Le but du traitement est de prévenir la progression de la maladie et de normaliser les niveaux d'ALT / AST et d'IgG dans les analyses de sang.

  • Dans tous les cas de diagnostic d'AIG, un traitement immunosuppresseur prolongé est indiqué;
  • Les glucocorticoïdes sont prescrits en monothérapie (en monothérapie ou en association avec des cytostatiques (azathioprine));
  • L'annulation du traitement est possible au plus tôt après 5 ans de rémission médicale prolongée et soumise à une biopsie du foie de contrôle (à l'exception de l'activité histologique de l'hépatite);
  • En cas d'apparition d'exacerbations répétées de la maladie et / ou d'une variante du traitement hormono-résistant, il est possible d'utiliser des schémas thérapeutiques alternatifs (cyclosporine A, mycophénolate mofétil, infliximab; rituximab);

Caractéristiques du cours dans l'enfance

Les débuts de l'hépatite auto-immune dans l'enfance se caractérisent par une évolution plus agressive et un développement précoce de la cirrhose. Selon la littérature, au moment du diagnostic, 43,7% des enfants atteints de type AIG 1 et 70% des enfants atteints d'IA de type II déjà au moment du diagnostic présentaient une image de cirrhose du foie.

Les notes

  1. ↑ Waldenstrom J. Protéines du foie, du sang et des aliments. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr 1952; 12: 113-121.
  2. ↑ Alvarez F, PA PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, et al. Rapport du groupe international d'hépatite auto-immune: examen des critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune. J Hepatol 1999; 31: 929-938.

L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique progressive inflammatoire liée au système immunitaire caractérisée par la présence d'auto-anticorps spécifiques, une augmentation du taux de gamma-globulines et une réponse positive prononcée aux immunosuppresseurs.

Pour la première fois, une hépatite à évolution rapide, se traduisant par une cirrhose du foie (chez les femmes jeunes), a été décrite en 1950 par J. Waldenstrom. La maladie était accompagnée d'ictère, d'une augmentation des taux de gamma-globulines sériques, d'un dysfonctionnement menstruel et répondait bien au traitement par l'hormone corticotrope. Sur la base des anticorps antinucléaires (ANA) présents dans le sang de patients, caractéristiques du lupus érythémateux (lupus), la maladie a été baptisée en 1956 «hépatite lupoïde»; Le terme «hépatite auto-immune» a été introduit près de 10 ans plus tard, en 1965.

À quoi ressemble un foie dans une hépatite auto-immune?

Étant donné que dans la première décennie qui a suivi la description de l'hépatite auto-immune, celle-ci était le plus souvent diagnostiquée chez les jeunes femmes, il existe toujours une croyance erronée qu'il s'agit d'une maladie des jeunes. En fait, l'âge moyen des patients est de 40 à 45 ans, ce qui s'explique par deux pics d'incidence: entre 10 et 30 ans et entre 50 et 70 ans. Après 50 ans, il est caractéristique que l'hépatite auto-immune débute deux fois plus souvent qu'auparavant..

L’incidence de la maladie est extrêmement faible (néanmoins, elle est l’une des plus étudiées dans la structure de la pathologie auto-immune) et varie considérablement d’un pays à l’autre: parmi la population européenne, la prévalence de l’hépatite auto-immune est de 0,1 à 1,9 cas pour 100 000 personnes, et au Japon, seulement 0,01 à 0,08 pour 100 000 habitants par an. L'incidence parmi les représentants des différents sexes est également très différente: le ratio femmes / hommes malades en Europe est de 4: 1, dans les pays d'Amérique du Sud - 4,7: 1, au Japon - 10: 1.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et constitue une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison. Dans 30% des cas, la sévérité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Causes et facteurs de risque

Le principal substrat pour le développement de modifications nécrotiques inflammatoires progressives dans le tissu hépatique est la réaction de l'auto-agression immunitaire à ses propres cellules. Dans le sang des patients atteints d'hépatite auto-immune, il existe plusieurs types d'anticorps, mais les plus importants pour le développement de modifications pathologiques sont les auto-anticorps dirigés contre le muscle lisse ou les anticorps anti-muscle lisse (SMA) et les anticorps antinucléaires (ANA).

L'action des anticorps anti-SMA est dirigée contre la protéine dans la composition des plus petites structures de cellules musculaires lisses, les anticorps antinucléaires agissent contre l'ADN nucléaire et les protéines des noyaux cellulaires.

Les facteurs causaux du déclenchement en chaîne des réactions auto-immunes ne sont pas connus avec certitude.

La réaction de l'auto-agression immunitaire à ses propres cellules entraîne une hépatite auto-immune.

Un certain nombre de virus à effet hépatotrope, certaines bactéries, des métabolites actifs de substances toxiques et médicinales et une prédisposition génétique sont considérés comme des provocateurs possibles de la perte de la capacité du système immunitaire à faire la distinction entre «le sien et l’autre»;

  • Virus de l'hépatite A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, rougeole, VIH (rétrovirus);
  • Virus de l'herpès simplex (simple);
  • les interférons;
  • Antigène de Salmonella Vi;
  • champignons de levure;
  • porteur d'allèles (variants structuraux de gènes) HLA DR B1 * 0301 ou HLA DR B1 * 0401;
  • prenant de la méthyldopa, de l'oxyphénisatine, de la nitrofurantoïne, de la minocycline, du diclofénac, du propylthiouracile, de l'isoniazide et d'autres médicaments.

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

  1. Il survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps anti-ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
  2. Elle a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment du diagnostic, une cirrhose du foie est détectée chez 40 à 70% des patients), se développe également plus souvent chez les femmes. Caractérisé par la présence dans le sang d'anticorps anti-LKM-1 dirigés contre le cytochrome P450 et d'anticorps LC-1. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.
  3. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique étant la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.

À l'heure actuelle, on s'interroge sur l'existence d'une hépatite auto-immune de type III. il est proposé de ne pas la considérer comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie du type I.

Les patients atteints d'hépatite auto-immune ont besoin d'un traitement à vie, car dans la plupart des cas, la maladie réapparaît.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, ce qui représente un intérêt scientifique plus important, car elle n'entraîne aucun changement en termes de mesures de diagnostic et de tactiques de traitement.

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui la classe de manière unique en tant que symptôme de l'hépatite auto-immune.

L'hépatite auto-immune commence, en règle générale, progressivement, avec des symptômes aussi courants (un début soudain survient dans 25 à 30% des cas):

  • bien-être général médiocre;
  • diminution de la tolérance aux activités physiques habituelles;
  • somnolence;
  • fatigue
  • lourdeur et sensation de propagation dans l'hypochondre droit;
  • coloration ictérique transitoire ou permanente de la peau et de la sclérotique;
  • taches d'urine foncée (couleur de la bière);
  • épisodes d'augmentation de la température corporelle;
  • diminution ou manque d'appétit complet;
  • douleurs musculaires et articulaires;
  • irrégularités menstruelles chez les femmes (jusqu'à la cessation complète de la menstruation);
  • accès de tachycardie spontanée;
  • prurit;
  • rougeur des paumes;
  • hémorragies ponctuelles, varicosités sur la peau.

Les principaux symptômes de l'hépatite auto-immune sont le jaunissement de la peau et le blanc des yeux.

L'hépatite auto-immune est une maladie systémique qui affecte plusieurs organes internes. Les manifestations immunitaires extrahépatiques associées à l'hépatite sont détectées chez environ la moitié des patients et sont le plus souvent représentées par les maladies et affections suivantes:

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et constitue une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison. Dans 30% des cas, la sévérité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Pour confirmer le diagnostic d'hépatite auto-immune, un examen complet du patient est effectué.

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui la classe de manière unique en tant que symptôme de l'hépatite auto-immune.

Tout d'abord, il est nécessaire de confirmer l'absence de transfusions sanguines et d'abus d'alcool dans l'histoire et d'exclure d'autres maladies du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires (zone hépatobiliaire), telles que:

  • hépatite virale (principalement B et C);
  • La maladie de Wilson;
  • déficit en alpha-1-antitrypsine;
  • l'hémochromatose;
  • hépatite médicale (toxique);
  • cholangite sclérosante primitive;
  • cirrhose biliaire primitive.

Méthodes de diagnostic en laboratoire:

  • détermination du niveau de gamma globuline sérique ou d'immunoglobuline G (IgG) (augmenté au moins 1,5 fois);
  • détection sérique d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps contre les muscles lisses (SMA), d'anticorps microsomaux hépato-rénaux (LKM-1), d'anticorps contre l'antigène hépatique soluble (SLA / LP), du récepteur de l'asioglycoprotéine (ASGPR), des auto-anticorps anti-actine (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titre adulte ≥ 1:88, enfants ≥ 1:40);
  • détermination du taux de transaminases ALT et AST dans le sang (augmentation).

Prise de sang pour l'hépatite auto-immune

  • Échographie des organes abdominaux;
  • imagerie par résonance magnétique et calculée;
  • biopsie de ponction suivie d'un examen histologique des spécimens de biopsie.

La principale méthode de traitement de l'hépatite auto-immune est le traitement immunosuppresseur par les glucocorticoïdes ou leur association à des cytostatiques. Avec une réponse positive au traitement, les médicaments peuvent être annulés au plus tôt un à deux ans. Il convient de noter qu’après l’arrêt des médicaments, 80 à 90% des patients présentent une activation répétée des symptômes de la maladie.

Malgré le fait que la majorité des patients présentent une tendance positive par rapport au traitement, environ 20% restent immunisés contre les immunosuppresseurs. Environ 10% des patients sont contraints d'interrompre le traitement en raison de complications développées (érosions et ulcérations de la muqueuse gastrique et duodénale, complications infectieuses secondaires, syndrome de Cushing, obésité, ostéoporose, hypertension artérielle, oppression de la formation de sang, etc.).

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec le processus de décompensation, il diminue à 10%.

Outre la pharmacothérapie, une hémocorrection extracorporelle est réalisée (plasmaphérèse volumétrique, cryopathie), ce qui permet d’améliorer les résultats du traitement: régression des symptômes cliniques, concentration en gamma-globuline sérique et diminution du titre en anticorps.

Dans les cas graves d'hépatite auto-immune, une greffe de foie est nécessaire.

En l'absence d'effet de pharmacothérapie et d'hémocorrection pendant 4 ans, la transplantation hépatique est indiquée.

Complications possibles et conséquences

Les complications de l'hépatite auto-immune peuvent être:

  • l'apparition d'effets secondaires du traitement, lorsqu'un changement dans le rapport «risque / bénéfice» rend tout traitement ultérieur peu pratique;
  • encéphalopathie hépatique;
  • ascite;
  • saignements des varices oesophagiennes;
  • cirrhose du foie;
  • insuffisance hépatocellulaire.

Dans l'hépatite auto-immune non traitée, la survie à 5 ans est de 50%, celle à 10 ans - 10%.

Après 3 ans de traitement actif, une rémission confirmée par laboratoire et par instrument est atteinte chez 87% des patients. Le problème majeur est la réactivation des processus auto-immuns, observée chez 50% des patients dans les six mois et dans 70% des cas après trois ans à compter de la fin du traitement. Après rémission sans traitement d'entretien, il ne peut être maintenu que chez 17% des patients.

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec le processus de décompensation, il diminue à 10%.

Ces données justifient le besoin d'un traitement à vie. Si le patient insiste pour arrêter le traitement, un suivi médical est nécessaire tous les 3 mois.

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L'hépatite auto-immune désigne les lésions hépatiques chroniques de nature progressive, qui présentent les symptômes d'un processus inflammatoire pré-cortical ou plus étendu et qui se caractérisent par la présence d'anticorps auto-immuns spécifiques. On le trouve chez un adulte sur cinq souffrant d'hépatite chronique et chez 3% des enfants.

Selon les statistiques, les représentantes féminines souffrent beaucoup plus souvent de ce type d'hépatite que les hommes. En règle générale, la lésion se développe dans l'enfance et la période de 30 à 50 ans. L'hépatite auto-immune est considérée comme une maladie qui évolue rapidement et qui se transforme en une cirrhose ou une insuffisance hépatique, pouvant être fatale.

Causes de la maladie

En termes simples, l'hépatite auto-immune chronique est une pathologie dans laquelle le système immunitaire détruit son propre foie. Les cellules de la glande s’atrophient et sont remplacées par des éléments du tissu conjonctif incapables d’assumer les fonctions nécessaires.

Le classificateur international de la 10e revue des maladies classe la pathologie auto-immune chronique selon la section K75.4 (code CIM-10).

Les causes de la maladie ne sont pas encore bien comprises. Les scientifiques pensent qu’un certain nombre de virus peuvent déclencher un mécanisme pathologique similaire. Ceux-ci comprennent:

On pense que la prédisposition héréditaire est également incluse dans la liste des causes possibles du développement de la maladie, qui se manifeste par un manque d'immunorégulation (perte de sensibilité à ses propres antigènes).

Un tiers des patients présentent une combinaison d'hépatite auto-immune chronique et d'autres syndromes auto-immuns:

  • thyroïdite (pathologie de la glande thyroïde);
  • Maladie de Graves (production excessive d'hormones thyroïdiennes);
  • anémie hémolytique (destruction de ses propres globules rouges par le système immunitaire);
  • gingivite (inflammation des gencives);
  • 1 type de diabète sucré (synthèse insuffisante d'insuline par le pancréas, accompagnée de taux de sucre dans le sang élevés);
  • glomérulonéphrite (inflammation des glomérules des reins);
  • iritis (inflammation de l'iris de l'oeil);
  • Syndrome de Cushing (synthèse excessive d'hormones surrénales);
  • Syndrome de Sjogren (inflammation combinée des glandes à sécrétion externe);
  • neuropathie nerveuse périphérique (lésion non inflammatoire).

Les formulaires

L'hépatite auto-immune chez les enfants et les adultes est divisée en 3 types principaux. La classification est basée sur le type d'anticorps détectés dans le sang du patient. Les formes diffèrent les unes des autres par les caractéristiques du cours, leur réponse au traitement. Le pronostic de la pathologie diffère également.

Type I

Caractérisé par les indicateurs suivants:

  • anticorps antinucléaires (+) chez 75% des patients;
  • anticorps anti-muscle lisse (+) chez 60% des patients;
  • anticorps contre le cytoplasme des neutrophiles.

L'hépatite se développe même avant l'âge de la majorité ou déjà pendant la ménopause. Ce type d'hépatite auto-immune répond bien au traitement. Si le traitement n'est pas effectué, des complications surviennent au cours des 2-4 premières années.

Type II

  • la présence d'anticorps dirigés contre les enzymes des cellules du foie et de l'épithélium des tubules des reins chez chaque patient;
  • se développe à l'âge scolaire.

Ce type est plus résistant au traitement, des rechutes apparaissent. Le développement de la cirrhose se produit plusieurs fois plus souvent qu'avec d'autres formes.

Type III

Accompagné de la présence dans le sang d'anticorps malades contre l'antigène hépatique et hépato-pancréatique. Aussi déterminé par la présence de:

  • facteur rhumatoïde;
  • anticorps antimitochondriaux;
  • anticorps contre les antigènes des hépatocytes cytolemmes.

Mécanisme de développement

Selon les données disponibles, le principal aspect de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune chronique est le défaut du système immunitaire au niveau cellulaire, qui provoque des lésions des cellules du foie.

Les hépatocytes sont capables de se décomposer sous l’influence des lymphocytes (l’un des types de cellules leucocytaires), qui ont une sensibilité accrue aux membranes des cellules des glandes. Parallèlement à cela, il existe une prédominance de la stimulation du fonctionnement des lymphocytes T avec un effet cytotoxique.

Le rôle d'un certain nombre d'antigènes déterminés dans le sang n'est toujours pas connu dans le mécanisme de développement. Dans l'hépatite auto-immune, les symptômes extra-hépatiques sont dus au fait que les complexes immuns circulant dans le sang restent dans les parois vasculaires, ce qui entraîne l'apparition de réactions inflammatoires et de lésions tissulaires.

Symptômes de la maladie

Environ 20% des patients ne présentent pas de symptômes d'hépatite et ne demandent de l'aide qu'au moment de l'apparition des complications. Cependant, il existe des cas d'apparition aiguë de la maladie, dans laquelle une quantité importante de cellules du foie et du cerveau est endommagée (dans le contexte de l'effet toxique des substances normalement inactivées par le foie).

Manifestations cliniques et plaintes de patients présentant un caractère d'hépatite auto-immune:

  • une forte baisse de performance;
  • le jaunissement de la peau, des muqueuses, des sécrétions des glandes externes (p. ex. salivaires);
  • l'hyperthermie;
  • rate hypertrophiée, parfois hépatique;
  • syndrome de douleur abdominale;
  • ganglions lymphatiques enflés.

Il y a une douleur dans la région des articulations touchées, une accumulation anormale de liquide dans les cavités articulaires et un gonflement. Il y a un changement dans l'état fonctionnel des articulations.

Cushingoïde

C'est un syndrome d'hypercorticisme, qui se manifeste par des symptômes ressemblant à des signes de production excessive d'hormones surrénales. Les patients se plaignent de prise de poids excessive, d’apparition d’une rougeur rouge vif sur le visage, d’amincissement des membres.

Voici à quoi ressemble un patient souffrant d'hypercorticisme.

Sur la paroi abdominale antérieure et les fesses, il se forme des vergetures (ressemblant à des bandes de couleur bleu-violet). Un autre signe - dans les endroits où la pression est la plus forte, la peau a une couleur plus foncée. Les manifestations fréquentes sont l'acné, éruptions cutanées d'origines diverses.

Stade de la cirrhose

Cette période est caractérisée par des lésions hépatiques étendues, caractérisées par une atrophie des hépatocytes et leur remplacement par du tissu fibreux cicatriciel. Le médecin peut déterminer la présence de signes d'hypertension portale, se manifestant par une pression accrue dans le système de la veine porte.

Symptômes de cette condition:

  • une augmentation de la taille de la rate;
  • varices de l'estomac, du rectum;
  • ascite;
  • des défauts érosifs peuvent apparaître sur la membrane muqueuse de l'estomac et du tractus intestinal;
  • une indigestion (perte d’appétit, nausée et vomissements, flatulences, douleurs).

Il existe deux types d'hépatite auto-immune. Dans la forme aiguë, la pathologie évolue rapidement et au cours du premier semestre, les patients présentent déjà des signes de manifestation de l'hépatite.

Si la maladie débute par des manifestations extrahépatiques et une température corporelle élevée, le diagnostic peut être erroné. A ce stade, la tâche d'un spécialiste qualifié est de différencier le diagnostic d'hépatite auto-immune de lupus érythémateux disséminé, de rhumatisme, de polyarthrite rhumatoïde, de vascularite systémique, de septicémie.

Fonctions de diagnostic

Le diagnostic de l'hépatite auto-immune présente une caractéristique spécifique: le médecin n'a pas à attendre six mois pour poser un diagnostic, comme pour tout autre dommage chronique au foie.

Avant de procéder à l'examen principal, le spécialiste collecte des données sur l'histoire de la vie et la maladie. Clarifie la présence de plaintes du patient, quand il y avait une lourdeur dans l'hypochondre droit, la présence d'une jaunisse, une hyperthermie.

Le patient signale la présence de processus inflammatoires chroniques, de pathologies héréditaires et de mauvaises habitudes. La présence d'un médicament à long terme, le contact avec d'autres substances hépatotoxiques est clarifiée.

La présence de la maladie est confirmée par les données de recherche suivantes:

  • le manque de transfusions sanguines, l'abus d'alcool et les drogues toxiques dans le passé;
  • manque de marqueurs d'infection active (on parle de virus A, B et C);
  • augmentation des taux d'immunoglobuline G;
  • nombre élevé de transaminases (ALT, AST) dans la biochimie sanguine;
  • les indicateurs de marqueurs d'hépatite auto-immune dépassent le niveau normal un nombre important de fois.

Biopsie du foie

Dans le test sanguin, ils clarifient la présence d'anémie, d'une augmentation du nombre de leucocytes et d'indicateurs de la coagulation. En biochimie - le niveau d'électrolytes, transaminases, urée. Il est également nécessaire d'effectuer une analyse des matières fécales sur des œufs d'helminthes, un coprogramme.

À partir de méthodes de diagnostic instrumentales, on a utilisé la biopsie par ponction de l'organe touché. L'examen histologique détermine la présence de zones de nécrose du parenchyme hépatique, ainsi que d'infiltration lymphoïde.

L'utilisation du diagnostic par ultrasons, du scanner et de l'IRM ne fournit pas de données précises sur la présence ou l'absence de la maladie.

La gestion des patients

Dans l'hépatite auto-immune, le traitement commence par la correction du régime alimentaire. Les principes de base de la thérapie par le régime (respect du tableau 5) sont basés sur les points suivants:

  • au moins 5 repas par jour;
  • calorie quotidienne - jusqu'à 3000 kcal;
  • cuisiner pour un couple, la préférence est donnée aux aliments cuits et bouillis;
  • la consistance de la nourriture doit être en purée, liquide ou solide;
  • réduisez la quantité de sel reçue à 4 g par jour et l’eau à 1,8 litre.

Le régime ne devrait pas contenir des aliments à base de fibres grossières. Produits autorisés: poissons et viandes à faible teneur en matière grasse, légumes, bouillis ou frais, fruits, céréales, produits laitiers.

Traitement de la toxicomanie

Comment traiter l'hépatite auto-immune, parlez-en à un hépatologue. C'est ce spécialiste qui s'occupe de la gestion des patients. Le traitement consiste à utiliser des glucocorticoïdes (médicaments hormonaux). Leur efficacité est associée à l'inhibition de la production d'anticorps.

Le traitement exclusivement avec ces médicaments est effectué chez des patients présentant des processus tumoraux ou chez lesquels il existe une nette diminution du nombre d'hépatocytes fonctionnant normalement. Représentants - Dexaméthasone, Prednisolone.

Les immunosuppresseurs sont une autre classe de médicaments largement utilisés dans le traitement. Ils inhibent également la synthèse des anticorps produits pour lutter contre les agents étrangers.

La nomination simultanée des deux groupes de médicaments est nécessaire en cas de fluctuations brusques de la tension artérielle, en présence de diabète, de patients en surpoids, de pathologies cutanées ou d'ostéoporose. Représentants de médicaments - Cyclosporine, Ecorale, Consupren.

Le pronostic du résultat du traitement médicamenteux dépend de la disparition des symptômes de la pathologie, de la normalisation de la numération globulaire biochimique, des résultats de la ponction d'une biopsie du foie.

Traitement chirurgical

Dans les cas graves, la transplantation hépatique est indiquée. Il est nécessaire en l'absence d'un résultat du traitement médicamenteux, et dépend également du stade de la pathologie. La transplantation est considérée comme la seule méthode efficace de lutte contre la maladie sur un patient sur cinq.

L'incidence des hépatites récurrentes dans la greffe varie de 25 à 40% de tous les cas cliniques. Un enfant malade est plus susceptible de souffrir d'un problème similaire à celui d'un patient adulte. En règle générale, une partie du foie d'un parent proche est utilisée pour la transplantation.

Le pronostic de survie dépend de nombreux facteurs:

  • la sévérité du processus inflammatoire;
  • traitement en cours;
  • utilisation de greffe;
  • prévention secondaire.

Il est important de rappeler que l’automédication pour l’hépatite chronique auto-immune n’est pas autorisée. Seul un spécialiste qualifié est en mesure de fournir l'assistance nécessaire et de choisir une tactique de gestion du patient rationnelle.

Depuis des milliers d'années, le corps humain apprend à lutter contre les infections. Pas à pas, le mécanisme des réactions internes en réponse à l'agent pathogène infectieux a été développé. Tout en s'améliorant, il constituait le moyen de protection le plus efficace.

Au XIXe siècle, une étude active des processus responsables de la viabilité de l'organisme a été entreprise. Le scientifique domestique I. I. Mechnikov a pris une part active à cela. Avec le scientifique français L. Pasteur, il fut le premier à suggérer que les réactions protectrices soient appelées immunité. Depuis lors, le concept a été élargi, complété et, au milieu du XXe siècle, il a acquis un dernier aspect.

Qu'est-ce que l'immunité?

Immunité (lat. Immunitas - élimination, libération de quelque chose) - insensibilité ou résistance de l'organisme aux infections et aux invasions d'organismes exotiques (y compris les agents pathogènes), ainsi qu'aux effets de substances possédant des propriétés antigéniques.

Dans sa formation, il passe par 5 étapes, commençant par la période prénatale et se terminant par 14 à 16 ans. Et si, dans un premier temps, l’enfant reçoit toutes les substances immunitaires (anticorps) du lait maternel, le corps commence à les produire activement au cours des périodes suivantes.

Organes d'immunité

Les organes du système immunitaire sont divisés en centraux et périphériques. Dans le premier cas, il y a une ponte, la formation et la maturation des lymphocytes. - L'unité de base du système immunitaire. Les organes centraux sont la moelle osseuse et le thymus. Ici, il y a une sélection de cellules immunitaires encore immatures. À la surface des lymphocytes apparaissent des récepteurs d'antigènes (substance biologiquement active - protéine). Les antigènes peuvent être étrangers, venant de l'extérieur ou de l'intérieur.

Les récepteurs lymphocytaires ne devraient réagir qu'à la structure protéique de quelqu'un d'autre. Par conséquent, les cellules immunitaires qui réagissent avec les propres composés du corps meurent en cours de formation.

La moelle osseuse rouge contient 2 fractions principales de cellules immunitaires: les lymphocytes B et les lymphocytes T. Dans le thymus, la population de lymphocytes T est en train de mûrir. Ces cellules remplissent différentes fonctions, mais leur objectif est commun: lutter contre les infections et les organismes exotiques. Les lymphocytes B sont responsables de la synthèse des anticorps. Les lymphocytes T sont des participants directs de l'immunité cellulaire (ils peuvent absorber et détruire indépendamment les microorganismes).

Les organes périphériques du système immunitaire comprennent la rate et les ganglions lymphatiques. Avec le flux sanguin, les lymphocytes de la moelle osseuse ou du thymus y pénètrent. Dans les organes périphériques, les cellules se développent et se déposent.

Comment fonctionne l'immunité?

Les agents pathogènes peuvent pénétrer dans le corps humain de deux manières: par la peau ou par les muqueuses. Si la peau n'est pas endommagée, il est très difficile de passer les barrières de protection. La couche dense supérieure de l'épiderme et les substances bactéricides à sa surface empêchent la pénétration de micro-organismes. Les membranes muqueuses ont également des mécanismes de protection sous la forme d'immunoglobulines sécrétoires. Cependant, la structure tendre de telles membranes est facilement endommagée et une infection peut pénétrer à travers cette barrière.

Si les micro-organismes pénètrent dans le corps, ils sont atteints par les lymphocytes. Ils quittent le dépôt et sont envoyés aux agents pathogènes.

Les lymphocytes B commencent à produire des anticorps, les lymphocytes T attaquent eux-mêmes des antigènes étrangers et contrôlent l'intensité de la réponse immunitaire. Une fois l’infection éliminée, des anticorps (immunoglobulines) demeurent dans le corps et le protègent lors de la prochaine rencontre avec cet agent pathogène.

Causes des maladies auto-immunes

Maladies auto-immunes - une pathologie associée à la violation du système immunitaire humain. Dans le même temps, leurs propres organes et tissus sont perçus comme étrangers, la production d'anticorps commence contre eux.

Les raisons du développement de cet état ne sont pas entièrement comprises. Il y a 4 théories:

  • Un agent infectieux endommage les tissus du corps, alors que ses propres cellules deviennent immunogènes - sont perçues par le corps comme des objets étrangers. Contre eux commence la production d'anticorps (autoanticorps). De cette manière, l'hépatite auto-immune chronique se développe après une lésion virale du foie.
  • Certains microorganismes dans la composition en acides aminés ressemblent à des cellules de tissus humains. Par conséquent, quand ils entrent dans le corps, le système immunitaire commence à réagir non seulement aux antigènes externes, mais également aux antigènes internes. Ainsi, les cellules rénales sont endommagées au cours de la glomérulonéphrite auto-immune après une infection à streptocoque.
  • Certains organes vitaux sont la glande thyroïde, la prostate a des barrières tissulaires sélectives à l'apport sanguin par lequel seuls les nutriments entrent. Les cellules immunologiques du corps n'y ont pas accès. En cas de violation de l'intégrité de cette membrane (traumatisme, inflammation, infection), des antigènes internes (petites particules de protéines des organes) pénètrent dans le sang. Les lymphocytes commencent une réponse immunitaire contre eux, en prenant de nouvelles protéines pour les agents étrangers.
  • Hyperimmunité dans laquelle il existe un déséquilibre dans les fractions de lymphocytes T, ce qui entraîne une réponse accrue non seulement aux composés protéiques des antigènes étrangers, mais également à leurs propres tissus.

La plupart des lésions auto-immunes ont une évolution chronique avec des périodes d'exacerbation et de rémission.

Hépatite auto-immune

Il a été cliniquement prouvé que le foie peut être endommagé par son propre système immunitaire. Dans la structure des lésions organiques chroniques, l'hépatite auto-immune représente jusqu'à 20% des cas.

L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du foie d'étiologie incertaine, à évolution chronique, accompagnée du développement possible de fibrose ou de cirrhose. Cette lésion est caractérisée par certains symptômes histologiques et immunologiques.

La première mention de tels dommages au foie est apparue dans la littérature scientifique au milieu du XXe siècle. Ensuite, le terme "hépatite lupoïde" a été utilisé. En 1993, le groupe d'étude international des maladies a proposé le nom actuel de la pathologie.

La maladie survient chez les femmes huit fois plus souvent que chez les hommes. Les symptômes de l'hépatite auto-immune chez les enfants apparaissent après l'âge de 10 ans. Bien que les personnes d'âges différents puissent être malades, ces lésions hépatiques sont plus fréquentes chez les femmes de moins de 40 ans.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

L'apparition de la maladie peut se développer de 2 manières.

  • Dans le premier cas, le processus auto-immunitaire rappelle une hépatite virale ou toxique. Le début est aigu, peut-être un courant de foudre. Ces patients développent immédiatement des symptômes d'atteinte hépatique. La couleur de la peau change (jaune, gris), l'état de santé général se dégrade, la faiblesse apparaît et l'appétit diminue. Il est souvent possible de détecter des varicosités ou un érythème. En raison de l'augmentation de la concentration de bilirubine, l'urine s'assombrit et la masse fécale se décolore. Le processus inflammatoire augmente la taille du foie. La charge immunitaire sur la rate provoque son augmentation.
  • La deuxième variante de l'apparition de la maladie est asymptomatique. Cela complique le diagnostic et augmente le risque de complications: cirrhose, carcinome hépatocellulaire. Chez ces patients, les symptômes extrahépatiques prédominent. Le mauvais diagnostic est souvent posé: glomérulonéphrite, diabète sucré, thyroïdite, colite ulcéreuse, etc., de manière significative par la suite, l'apparition de symptômes caractéristiques d'une atteinte hépatique.

Il convient de rappeler que les processus auto-immuns peuvent endommager simultanément plusieurs organes. Par conséquent, le tableau clinique n’est pas caractéristique et les symptômes sont divers. La triade principale de signes: jaunisse, augmentation de la taille du foie et de la rate.

Types d'hépatite auto-immune

La médecine moderne distingue 3 types d'hépatite auto-immune. Les principales différences en anticorps qui sont dans le sang du patient. En fonction du type de maladie établie, il est possible de suggérer les caractéristiques de l'évolution, la réponse à l'hormonothérapie et le pronostic.

  1. L'hépatite auto-immune de type 1 est une variante classique de la maladie. Cela se produit généralement chez les jeunes femmes. La cause de la maladie est inconnue. Les lésions auto-immunes de type 1 sont plus courantes en Europe occidentale et en Amérique du Nord. Dans le sang marqué gamma globulinémie (augmente la fraction de protéines sériques, contenant des complexes immuns). À la suite de la dérégulation des lymphocytes T, des auto-anticorps sont produits contre les antigènes des hépatocytes en surface. En l'absence d'un traitement approprié, la probabilité de développer une cirrhose dans les 3 ans suivant l'apparition de la maladie est élevée. La plupart des patients atteints d'hépatite auto-immune de type 1 répondent positivement au traitement par corticostéroïdes. Une rémission persistante peut être obtenue chez 20% des patients, même après l'arrêt du traitement.
  2. Une hépatite auto-immune de type 2 est caractérisée par une évolution plus sévère. Avec lui, la plupart des organes internes peuvent souffrir d'autoanticorps. Des symptômes d'inflammation sont observés dans la glande thyroïde, le pancréas et les intestins. Des maladies concomitantes se développent: thyroïdite auto-immune, diabète sucré, colite ulcéreuse. Les lésions de type 2 sont plus fréquentes chez les enfants de moins de 15 ans, la localisation principale étant en Europe. Une activité significative des complexes immuns augmente le risque de développer des complications, telles que la cirrhose, le carcinome. La stabilité de la maladie hépatique auto-immune au traitement médicamenteux est notée. Avec l'abolition des médicaments hormonaux, une rechute survient.
  3. L'hépatite auto-immune de type 3 ces derniers temps n'est pas considérée comme une forme indépendante de la maladie. Il a été prouvé que les complexes immuns ne sont pas spécifiques. Ils peuvent survenir dans d'autres types de pathologies auto-immunes. Le cours de cette forme est grave, en raison de dommages à d'autres organes et systèmes. Peut-être le développement rapide de la cirrhose. Le traitement par corticostéroïdes ne conduit pas à une rémission complète.

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

L'absence de symptômes spécifiques, l'implication dans le processus pathologique d'autres organes rend le diagnostic d'une telle maladie très difficile. Il est nécessaire d’exclure toutes les causes possibles de dommages au foie: virus, toxines, abus d’alcool, transfusions sanguines.

Le diagnostic final est établi sur la base de la représentation histologique du foie et de la définition des marqueurs immunitaires. À partir d'études simples, vous pouvez déterminer l'état fonctionnel du corps.

Salle de laboratoire

La numération globulaire complète indiquera le nombre et la composition des leucocytes, la présence d'anémie qui se produit lorsque les globules rouges sont détruits et une diminution du nombre de plaquettes en raison d'une perturbation du foie. ESR augmente en raison de l'inflammation.
Dans l'analyse générale de l'urine, le niveau de bilirubine est généralement élevé. Avec une implication dans le processus inflammatoire des reins peuvent apparaître des traces de protéines et de globules rouges.

Les changements dans l'analyse biochimique du sang indiquent des troubles fonctionnels du foie. La quantité totale de protéines diminue, les indicateurs de qualité changent vers les fractions immunitaires.

Significativement plus élevé que les tests hépatiques normaux. En raison de la violation de l'intégrité des hépatocytes, l'ALT et l'AST sont libérés dans le sang. L'excès de bilirubine est déterminé non seulement dans l'urine, mais également dans le sang, et toutes ses formes augmentent. Au cours de l'évolution de la maladie, une diminution spontanée des paramètres biochimiques peut se produire: niveau des gamma globulines, activité des transaminases.

Un test sanguin immunologique montre un défaut dans le système des lymphocytes T et une diminution significative du niveau de cellules régulatrices. Des complexes immuns circulants aux antigènes des cellules de divers organes apparaissent. Le nombre total d'immunoglobulines est en augmentation. Dans l'hépatite auto-immune de type 2, la réaction de Coombs donne souvent un résultat positif. Cela indique l'implication dans le processus immunitaire des globules rouges.

Instrumentale

L'examen instrumental doit commencer par une échographie. Les patients atteints d'hépatite auto-immune présentent une hypertrophie diffuse du foie. Les contours du corps ne changent pas, les angles des actions correspondent à la norme. Le parenchyme hépatique à l’étude échographique est hétérogène. Lors de la réalisation de cette méthode de diagnostic chez des patients atteints de cirrhose auto-immune, une augmentation de la taille de l'organe, de la tubérosité des bords et de l'arrondi des angles.

L'échostructure du parenchyme est hétérogène, il y a des nœuds, des brins, le schéma vasculaire est épuisé.

L'IRM et le scanner du foie ne sont pas spécifiques. L'hépatite et la cirrhose dans le processus auto-immun ne présentent aucun signe caractéristique. Ces méthodes de diagnostic peuvent confirmer la présence d'un processus inflammatoire, d'une modification de la structure de l'organe et de l'état des vaisseaux hépatiques.

L'image histologique indique un processus inflammatoire actif dans le foie. En même temps qu'une infiltration lymphatique, une cirrhose est détectée. Des soi-disant sockets sont formés: des groupes d'hépatocytes séparés par des septa. Les inclusions graisseuses sont absentes. En réduisant l'activité du processus, le nombre de foyers de nécrose diminue, ils sont remplacés par un tissu conjonctif dense.

Pendant les périodes de rémission, l'intensité du processus inflammatoire diminue, mais l'activité fonctionnelle des cellules du foie n'est pas restaurée à des niveaux normaux. Les exacerbations ultérieures augmentent le nombre de foyers de nécrose, aggravant l'évolution de l'hépatite. Une cirrhose persistante se développe.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Après avoir effectué toutes les procédures de diagnostic nécessaires, il est important de choisir un traitement pathogénique efficace. En raison de la gravité de l'état du patient et des éventuels effets secondaires, le traitement de cette hépatite est effectué à l'hôpital.

Le prednisone est le médicament de choix pour traiter les maladies auto-immunes. Il réduit l'activité du processus pathologique dans le foie en stimulant la fraction régulatrice des lymphocytes T, réduisant ainsi la production de gamma globulines qui endommagent les hépatocytes.

Il existe plusieurs schémas thérapeutiques pour ce médicament. La monothérapie avec la prednisone implique l'utilisation de doses élevées, ce qui augmente le risque de complications chez les patients jusqu'à 44%. Les plus dangereux sont: diabète, infections graves, obésité, retard de croissance chez les enfants.

Afin de minimiser les complications du traitement, des schémas thérapeutiques combinés sont utilisés. La combinaison de prednisolone avec l'azathioprine permet 4 fois de réduire la probabilité des conditions ci-dessus. Ce schéma est préférable chez les femmes ménopausées, chez les patientes présentant une résistance à l'insuline, une hypertension artérielle, un excès de poids.

Il est important de commencer le traitement à temps. Ceci est démontré par les données sur la survie des patients atteints d'hépatite auto-immune. La thérapie, qui a débuté au cours de la première année de la maladie, augmente l’espérance de vie de 61%.

Le schéma thérapeutique avec la prednisone implique une dose initiale de 60 mg suivie d'une réduction à 20 mg par jour. Sous le contrôle des paramètres sanguins, les dosages peuvent être ajustés. Avec une diminution de l'activité du processus immunitaire inflammatoire, la dose d'entretien des glucocorticoïdes est réduite. Schéma immunosuppresseur combiné implique l'utilisation de doses thérapeutiques plus faibles de médicaments.

La durée moyenne de traitement est de 22 mois. L’amélioration de l’état du patient se produit au cours des trois premières années. Cependant, l'hormonothérapie comporte des contre-indications et des restrictions d'utilisation. Par conséquent, pendant le traitement, il est nécessaire de prendre en compte les caractéristiques individuelles de chaque patient et de sélectionner les médicaments de manière à ce que les avantages l'emportent sur les risques.

Un traitement radical de l'hépatite auto-immune est la greffe de foie. Il est indiqué chez les patients qui ne répondent pas aux médicaments hormonaux, qui présentent des rechutes constantes de la maladie, une progression rapide du processus, des contre-indications et des effets indésirables du traitement par corticostéroïdes.

Les hépatoprotecteurs sont capables de supporter les cellules du foie. Les principaux groupes de médicaments de cette pathologie peuvent être considérés comme des phospholipides et des acides aminés essentiels. La tâche principale de ces médicaments est d'aider les hépatocytes non seulement à préserver leur intégrité, mais également à réduire les effets toxiques des immunosuppresseurs sur les cellules du foie.

Prévisions

La présence de méthodes de diagnostic modernes et une vaste expérience dans l'utilisation de la thérapie pathogénétique ont augmenté la survie des patients. Avec un traitement précoce, en l'absence de cirrhose, le pronostic de l'hépatite de type 1 est favorable. Peut atteindre une rémission clinique et histologique persistante.

Lorsque le patient est en retard, le pronostic se détériore. En règle générale, ces patients, outre l'hépatite, présentent déjà des lésions hépatiques plus graves (cirrhose, carcinome hépatocellulaire). La combinaison de cette pathologie réduit l'efficacité de l'hormonothérapie, raccourcit considérablement l'espérance de vie du patient.

Si vous constatez des dommages au foie, il est important de consulter rapidement un spécialiste. La négligence des symptômes et l'auto-traitement sont des facteurs pouvant avoir un effet néfaste sur la santé!


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