Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une inflammation du tissu hépatique provoquée par des troubles auto-immuns. Dans le foie, des auto-anticorps se forment dans des zones des cellules du foie - noyaux cellulaires, microsomes et muscles lisses. Plus souvent, les filles et les jeunes femmes sont malades, moins souvent la maladie survient chez les hommes et les femmes après 50 ans.

Les causes du développement de l'hépatite auto-immune ne sont pas définitivement établies. Il n'y a toujours pas de point de vue unique sur les causes de cette maladie. Aujourd'hui, la médecine est encline à jouer un rôle de premier plan dans l'initiation de processus auto-immuns dans le foie. Ceux-ci peuvent être des virus de l'hépatite de divers groupes, des virus de l'herpès, des cytomégalovirus.

Les synonymes d'hépatite auto-immune incluent les hépatites immuno-actives et lupoïdes.

Selon la présence de certains auto-anticorps, il existe trois principaux types d'hépatite auto-immune.

L'hépatite auto-immune de type 1 est caractérisée par la présence d'anticorps antinucléaires, d'anticorps contre les fibres musculaires lisses et l'actine. Le terme «hépatite auto-immune de type 1» a remplacé les définitions précédentes de «hépatite lupoïde» et «hépatite active chronique auto-immune». C'est la forme la plus commune de la maladie.

L'hépatite auto-immune de type 2 est caractérisée par la présence d'anticorps dirigés contre les microsomes du foie et des cellules rénales. Il survient principalement chez les enfants âgés de 2 à 14 ans. Il existe des preuves d'un développement rapide de la cirrhose du foie.

L'hépatite auto-immune de type 3 est caractérisée par la présence d'anticorps dirigés contre un antigène hépatique soluble.

Symptômes et évolution de l'hépatite auto-immune

Chez plus de la moitié des patients, les premiers symptômes de l'hépatite auto-immune apparaissent entre 10 et 30 ans. Le deuxième pic d’incidence se situe dans la période post ménopause. Le plus souvent, la maladie se développe progressivement, se manifestant initialement par des symptômes non spécifiques. Parmi eux - diminution des performances, douleur dans l'articulation, mais sans gonflement et autres symptômes de l'arthrite, jaunisse. Chez certains patients, l'apparition de la maladie se produit de manière latente et le diagnostic est établi de manière aléatoire, déjà au stade de graves lésions du foie, et chez 10 à 20% au stade de la cirrhose.

Parfois, l’apparition de la maladie ressemble à l’image d’une hépatite virale aiguë: faiblesse grave, diminution ou perte totale de l’appétit, nausées, jaunisse grave et parfois fièvre. Il existe des cas de développement rapide et soudain de symptômes d'hépatite avec apparition d'une insuffisance hépatique. Il peut également y avoir des options avec des manifestations extrahépatiques prédominantes se produisant sous le couvert de lupus érythémateux disséminé, de la polyarthrite rhumatoïde, d'une vascularite systémique, etc.

Si l'hépatite auto-immune ne se reconnaît pas à temps et ne commence pas à guérir, la maladie commence à progresser progressivement, des rechutes se produisent souvent et l'état du foie se détériore. Ensuite, le patient se développe et commence à faire un ictère, la température corporelle augmente, il y a une douleur constante dans le foie, le foie augmente. Des hémorragies petites et grandes se forment sur la peau. Une rate élargie est détectée.

Dans l'hépatite auto-immune, la pathologie ne se limite pas aux modifications du foie. Chez les patients, les ganglions lymphatiques peuvent augmenter à divers endroits, les articulations sont souvent douloureuses et le processus évolue d'une douleur mineure dans de nombreuses articulations à des lésions articulaires graves, accompagnées d'un gonflement des articulations et d'une altération de la fonction. Il y a aussi des douleurs dans les muscles et leur épaississement se produit. Des dommages aux reins peuvent commencer, jusqu’à l’apparition d’une glomérulonéphrite chronique. Parfois, il y a une inflammation du muscle cardiaque - myocardite. Dans les cas d'hépatite auto-immune, la fréquence de transition vers la cirrhose est plus élevée et le pronostic de la maladie est plus grave que chez les patients atteints d'hépatite virale chronique.

Cependant, l’hépatite auto-immune ne se déroule pas toujours selon le schéma classique et l’absence de symptômes traditionnels rend le diagnostic très difficile, et offre donc une assistance opportune aux patients. Les personnes présentant une symptomatologie atypique de l'hépatite auto-immune présentent des signes d'un processus auto-immun mais, en général, elles ne répondent pas aux critères permettant de poser le diagnostic exact avec une probabilité élevée. Chez ces patients, les symptômes de l'hépatite auto-immune et d'autres maladies hépatiques chroniques peuvent être présents simultanément. Ce sont les syndromes dits mixtes. Les formes atypiques d'hépatite auto-immune surviennent à tout âge, aussi bien chez l'homme que chez la femme, mais plus souvent chez la femme de moins de 40 ans.

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

Le critère principal pour le diagnostic de l'hépatite auto-immune est une réaction positive rapide aux corticostéroïdes - hormones stéroïdiennes, produites exclusivement par le cortex surrénalien, et un traitement immunosuppresseur, c'est-à-dire un traitement avec un ou plusieurs médicaments visant à supprimer le système immunitaire. Cette réaction n’est pas typique des hépatites virales chroniques.

Une confirmation supplémentaire du diagnostic peut être des tests sanguins de laboratoire. Dans l'hépatite auto-immune, on observe une analyse biochimique d'une augmentation des enzymes hépatiques, d'une augmentation du test au thymol, de la bilirubine et du contenu de fractions protéiques dans le sang. Les modifications sanguines caractéristiques des processus inflammatoires systémiques sont également détectées et divers auto-anticorps sont détectés. Les marqueurs d'hépatite virale ne sont pas détectés.

Pour diagnostiquer les formes atypiques d'hépatite auto-immune, il est important d'identifier leur similarité avec l'hépatite auto-immune. Ces types de maladies sont généralement atones, ils se caractérisent par des symptômes non spécifiques, en particulier de la fatigue, des douleurs articulaires et musculaires. Typiques des indicateurs biochimiques de l'hépatite combinés avec des indicateurs de laboratoire caractéristiques de la cholestase ou prévalant sur eux, le patient peut présenter un prurit grave.

Xanthélasma - Les formations sous-cutanées de couleur jaunâtre sous forme de plaques et de forte pigmentation de la peau sont rares. La biopsie du foie dans le diagnostic des formes atypiques d'hépatite auto-immune ne donne pas de réponse définitive. Avec son aide, seuls les écarts par rapport à la norme sont identifiés, ce qui ne doit être pris en compte que par rapport au tableau clinique pertinent.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement de l'hépatite auto-immune est effectué à l'aide de médicaments et de méthodes d'hémocorrection extracorporelle: plasmaphérèse en volume, cryothérapie, pharmacothérapie extracorporelle. L’hémocorrection extracorporelle est une direction moderne de la médecine, basée sur la modification directionnelle des composants sanguins du patient afin de neutraliser ou d’éliminer les substances qui causent ou entretiennent la maladie. La principale approche technologique unificatrice dans la mise en œuvre de ces méthodes est la création d’un circuit supplémentaire temporaire pour la circulation sanguine hors du corps, dans lequel intervient la modification de ses composants. Les préparations de vitamines sont recommandées comme support supplémentaire. Ces méthodes sont utilisées à la fois dans le traitement de la maladie elle-même et en thérapie complexe.

Les méthodes de traitement de la toxicomanie comprennent des traitements de soutien d'immunosuppresseurs, c'est-à-dire des médicaments pour une immunité déprimant artificiellement. Si nécessaire, prescrit un traitement hormonal et des médicaments immunosuppresseurs: prednisone et azithioprine.

Après le traitement principal, le patient devrait subir régulièrement, au moins une fois tous les 4 mois, des examens de suivi et des tests de laboratoire. La thérapie par les vitamines fournit 2 à 3 fois par an les traitements avec des vitamines du groupe B, du lipamide et du legalon.

Si des signes de récidive apparaissent, tels que jaunisse, augmentation de l'activité des aminotransférases, augmentation de la bilirubine ou augmentation de la globuline dans le sang, il est nécessaire de reprendre le traitement en milieu hospitalier.

Avec un diagnostic établi d'hépatite auto-immune, des hormones corticostéroïdes sont prescrites - la prednisone ou leur association à l'azathioprine. La prednisolone a un large spectre d’action, elle affecte tous les types de métabolisme et donne un effet anti-inflammatoire prononcé. L'azathioprine inhibe les cellules immunitaires actives et favorise la mort de cellules inflammatoires spécifiques. Le traitement commence par de fortes doses, puis passe à la maintenance, que le patient devrait prendre jusqu'à 3 ans. Ensuite, en l'absence de signes de progression de l'hépatite, l'hormonothérapie est progressivement annulée.

Il n’existe aucune contre-indication absolue à l’utilisation des hormones corticostéroïdes dans l’hépatite auto-immune. Les contre-indications relatives sont l’insuffisance rénale sévère, l’infection focale, le diabète, l’ulcère gastroduodénal, l’hypertension maligne, les varices de l’estomac et de l’œsophage.

Comment identifier l'hépatite auto-immune et y échapper

L'hépatite auto-immune est une maladie chronique grave du foie, pour des raisons inconnues, accompagnée de la destruction progressive de ses cellules par son propre système immunitaire. Au début, le parenchyme, c’est-à-dire la partie principale de l’organe, s’enflamme, mais en l’absence de traitement opportun, la pathologie progresse rapidement et peut conduire au développement d’une cirrhose du foie. Dans de tels cas, les cellules de l'organe (hépatocytes) meurent et remplacent à la place des formes conjonctives grossières, de sorte que le foie n'est pas en mesure de remplir pleinement ses fonctions.

Dans de nombreuses publications, vous pouvez trouver de nombreux noms pour la maladie, mais le plus souvent, l'hépatite auto-immune chronique est également appelée active.

Cette pathologie est rare. Le fait qu'une telle hépatite auto-immune, apprenne le plus souvent les filles (à partir de 10 ans) et les jeunes femmes (jusqu'à 30 ans). Bien qu'un tel diagnostic soit parfois posé aux femmes ménopausées et aux hommes.

Manifestations cliniques

La maladie se manifeste chez chaque patient à sa manière. Environ 25% des patients chez lesquels une hépatite auto-immune a été diagnostiquée ne présentent aucun symptôme tant que des complications ne se sont pas produites. Elle commence généralement de manière aiguë et ressemble beaucoup au développement d'une hépatite virale ou se manifeste par des signes qui ne sont pas typiques des lésions hépatiques.

Dans le premier cas, les patients sont principalement concernés par:

  • la faiblesse;
  • couleur foncée des liquides biologiques et jaunissement de la peau;
  • manque d'appétit.

Comme dans le second cas, les manifestations extrahépatiques prévalent, il est extrêmement difficile pour les médecins de poser immédiatement le diagnostic correct. Par conséquent, il est très souvent erroné de supposer la présence de plusieurs maladies systémiques graves, notamment le lupus érythémateux, la polyarthrite rhumatoïde, etc.

Dans certaines situations, la maladie débute de manière aiguë et est extrêmement difficile, ce qui s'accompagne du développement d'une hépatite fulminante, dans laquelle la plupart des hépatocytes meurent rapidement, et des toxines en formation constante qui infectent le cerveau, car il ne peut plus les neutraliser. Dans de telles situations, le pronostic est extrêmement défavorable.

Types d'hépatite auto-immune

Une variété de pathologies est déterminée par la présence d’anticorps d’un certain type dans le sérum. Ainsi, l'hépatite chronique auto-immune peut être de 3 types:

Type 1

Diagnostiqué avec la détection d'anticorps protéiques à:

  • cellules musculaires lisses;
  • actine-protéine, responsable de la contraction musculaire;
  • anticorps antinucléaires - substances qui se lient à différentes structures du noyau cellulaire.

Type 2

Il est déterminé lors de la détection d'anticorps dirigés contre les microsomes (les plus petites particules formées par centrifugation à partir de diverses structures intracellulaires) des cellules du foie et des reins.

Type 3

Il est établi que des anticorps dirigés contre un antigène hépatique soluble sont détectés, c'est-à-dire une substance responsable de la synthèse des protéines.

Déterminer le type de pathologie est très important, car cela dépend de la manière de la traiter correctement.

Les causes

Dans l'hépatite auto-immune, le système immunitaire humain lutte activement contre ses propres cellules et tissus sains.

Pourquoi cela se produit dans la médecine moderne n'est toujours pas connu avec certitude. Néanmoins, on suppose qu'un tel échec du système immunitaire peut être dû à la transmission de maladies virales, en particulier:

  • l'hépatite A, B, C;
  • l'herpès;
  • Maladie d'Epstein-Barr.

Mais, ce qui est typique, jusqu’à 10 ans, il n’ya pratiquement pas d’hépatite auto-immune chez les enfants.

Les symptômes

En général, une pathologie peut survenir:

  • fatigue excessive, qui empêche le patient de faire les activités quotidiennes normales;
  • fièvre jusqu'à 39 ° C;
  • jaunissement de la peau, des muqueuses, de la salive excrétée, de l’urine, etc.;
  • une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques, de la rate et du foie;
  • l'apparition de l'acné;
  • douleur et inconfort dans l'abdomen, souvent localisés du côté droit dans l'hypochondre;
  • violation des articulations, qui s'accompagne de douleur et de gonflement;
  • croissance active des cheveux dans tout le corps.

Souvent, la maladie provoque la synthèse de quantités excessives d’hormones surrénaliennes. Dans de tels cas, les patients présentent un complexe de symptômes appelé coussinetoïde. Ceux-ci comprennent:

  • réduction des muscles des bras et des jambes, les rendant trop maigres;
  • prise de poids rapide;
  • l'apparition d'une rougeur rouge vif sur les joues;
  • la formation de vergetures (vergetures) sur les cuisses, l'abdomen, les fesses, etc.
  • pigmentation de la peau des parties du corps qui sont le plus souvent soumises à des frottements, en particulier la taille, les coudes, le cou.

Mais cela ne signifie pas que le patient doit présenter tous les signes susmentionnés d'hépatite auto-immune. Afin de suspecter une pathologie et de comprendre que la consultation d'un gastro-entérologue est nécessaire, il suffit de noter la présence de quelques-uns d'entre eux.

Diagnostics

Le diagnostic de l'hépatite auto-immune est assez complexe et comporte de nombreuses facettes. Dans une plus large mesure, un tel diagnostic est réalisé en excluant d'autres maladies et, en premier lieu, une étude est menée sur la présence d'hépatite virale.

Méthodes de diagnostic

  • analyse de l'historique de la maladie et des plaintes;
  • analyse de l'histoire de la vie.

Au cours de la conversation avec le patient, le médecin découvre ce qui le concerne et pendant combien de temps.

Analyse de l'histoire de la vie

Il est obligatoire de spécifier:

  • si le patient souffre de maladies chroniques;
  • Si des processus inflammatoires ont eu lieu dans les organes abdominaux, une septicémie;
  • Existe-t-il des pathologies héréditaires?
  • il n'y a pas eu de contact avec des substances nocives;
  • la présence de mauvaises habitudes;
  • le patient a-t-il pris des médicaments pendant une longue période et les a utilisés jusqu'à présent?

Examen physique

A l'examen du patient, un gastroentérologue:

  • examine la peau et les muqueuses pour le jaunissement;
  • mesure la température corporelle;
  • palpe (sensations) et frappe le foie sur le sujet d'augmentation de sa taille et de la présence de douleur.

Si, au cours de ces événements, le médecin soupçonne la présence d’une pathologie hépatique, il prescrit des études complémentaires: de laboratoire et instrumentale.

Diagnostic de laboratoire

Les analyses obligatoires comprennent:

  • Chêne Les paramètres importants sont le niveau d'hémoglobine et de leucocytes.
  • Analyse biochimique du sang. Les principaux paramètres étudiés sont l'activité de l'enzyme AST et le taux de γ-globulines. Sur la base des résultats obtenus, une prévision est faite.
  • Test sanguin immunologique. Une élévation typique du niveau de γ-globulines. En outre, l'hépatite auto-immune produit des anticorps contre: a) les cellules des muscles lisses, b) les microsomes, c) les structures hépatiques, d) les anticorps antinucléaires.
  • Test sanguin pour les virus de l'hépatite (A, B, C).
  • Coprogramme - examen fécal pour la présence de particules alimentaires non digérées, sur la base duquel il est possible de juger de la présence de maladies du tractus gastro-intestinal.
  • Analyse des matières fécales sur les œufs de vers et de protozoaires. L'étude est nécessaire car certains parasites peuvent affecter le foie et provoquer l'apparition de troubles similaires de l'hépatite.

Afin de déterminer s'il existe une cirrhose à l'origine de l'hépatite auto-immune, un diagnostic consiste à calculer l'indice RGA en fonction des valeurs détectées lors de l'analyse biochimique des paramètres. Avec RGA> 2, le risque de développer une cirrhose est minime, tandis qu'avec RGA

Traitement de l'hépatite auto-immune

Cette maladie chronique est un événement inflammatoire non résolu du foie qui n’a pas de nature établie. La nature de l'inflammation est périportale ou plus étendue et des auto-anticorps tissulaires sont présents. Il existe plusieurs régimes de traitement, mais le patient ne peut être complètement guéri qu'après une greffe d'organe.

Indications pour le traitement de l'hépatite auto-immune

Les maladies hépatiques auto-immunes sont dangereuses car le mécanisme de défense du corps attaque ses propres cellules. Auparavant, il était possible de diagnostiquer la maladie lorsque le patient avait déjà développé une cirrhose auto-immune du foie et l'efficacité du traitement était très faible. Les méthodes de diagnostic modernes aident à déterminer le développement de la maladie beaucoup plus tôt. Il existe trois types d'AIG (hépatite auto-immune), chacun d'entre eux suggérant un schéma thérapeutique différent. Le type de maladie détermine la réponse au traitement, le pronostic et les symptômes de l'évolution naturelle. Il y a de tels types:

  • Type 1 - anti-ANA, anti-SMA positif;
  • Type 2 - anti-LKM-l positif;
  • Le type 3 est anti-SLA positif.

Il existe plusieurs options pour les indications qui déterminent la nécessité d'un traitement pour l'hépatite auto-immune. Ils sont détectés après examen du patient par le médecin, tests sérologiques. Il existe les indications suivantes pour le traitement de l'hépatite auto-immune:

Ne pas effectuer de traitement

Symptômes légers à modérés

Progression régulière des symptômes marqués

Asymptomatique, petites modifications de laboratoire observées.

Je suis allé à l'hôpital parce qu'il y avait des douleurs dans l'hypochondre droit, des nausées, de la fatigue. Le médecin a fait l’analyse et diagnostiqué une hépatite chronique. Moralement, c’était très difficile, mais le médecin a dit que la thérapie conservatrice me serait utile, même si je devais vivre avec. La prednisolone et des immunosuppresseurs ont été prescrits pour supprimer les anticorps.

Ce terrible diagnostic - hépatite auto-immune - a été donné à mon fils de 6 ans. Nous avons été traités, pendant quelque temps, la maladie était en rémission. À 12 ans, l'enfant a eu une rechute et la situation est redevenue dangereuse. L'enfant doit constamment continuer à prendre de la prednisolone et, pendant l'exacerbation, à ajouter d'autres médicaments prescrits par le médecin.

Il a fallu 5 mois pour poser un diagnostic, les médecins ont compris très longtemps, mais ont finalement diagnostiqué une hépatite cryptogénique (auto-immune). En raison de son retard, une cirrhose du foie a commencé à se développer. Je fais la queue pour une greffe depuis deux ans, il n’ya pas de donneur, je suis régulièrement traité par immunosuppresseurs, la prednisone.

Les informations présentées dans l'article sont à titre informatif seulement. Les matériaux de l'article n'appellent pas d'auto-traitement. Seul un médecin qualifié peut diagnostiquer et conseiller un traitement en fonction des caractéristiques individuelles d'un patient particulier.

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une lésion hépatocellulaire chronique progressive se manifestant par des signes d'inflammation périportale ou plus étendue, d'hypergammaglobulinémie et par la présence d'autoanticorps sériques associés au foie. Les manifestations cliniques de l'hépatite auto-immune incluent les troubles asthénovégétatifs, la jaunisse, des douleurs dans l'hypochondre droit, des éruptions cutanées, l'hépatomégalie et la splénomégalie, l'aménorrhée chez les femmes et la gynécomastie chez les hommes. Le diagnostic de l'hépatite auto-immune repose sur la détection sérologique d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps tissulaires aux muscles lisses (SMA), d'anticorps dirigés contre les microsomes hépatique et rénal, etc. Le traitement immunosuppresseur par glucocorticoïdes constitue la base du traitement de l'hépatite auto-immune.

Hépatite auto-immune

Dans la structure de l'hépatite chronique en gastro-entérologie, la part des lésions hépatiques auto-immunes représente 10 à 20% des cas chez l'adulte et 2% chez l'enfant. Les femmes développent une hépatite auto-immune 8 fois plus souvent que les hommes. Le premier pic d'âge de l'incidence se produit à l'âge de 30 ans, le second en postménopause. L'évolution de l'hépatite auto-immune est de nature à évoluer rapidement, dans laquelle une cirrhose du foie se développe assez tôt, une hypertension portale et une insuffisance hépatique entraînant le décès du patient.

Causes de l'hépatite auto-immune

L'étiologie de l'hépatite auto-immune n'est pas bien comprise. On pense que le développement de l'hépatite auto-immune repose sur l'adhésion à certains antigènes du complexe principal d'histocompatibilité (HLA humain) - allèles DR3 ou DR4, détectés chez 80 à 85% des patients. déclencher On peut supposer que les facteurs, le déclenchement d'une réponse auto-immune chez les individus génétiquement prédisposés peuvent agir virus d'Epstein-Barr, l'hépatite (A, B, C), la rougeole, l'herpès (HSV-1 et HHV-6), ainsi que certains médicaments (par exemple, l'interféron ). Plus d'un tiers des patients atteints d'une hépatite auto-immune sont identifiés et d'autres syndromes auto-immunes - thyroïdite, la maladie de Graves, la synovite, la colite ulcéreuse, la maladie de Sjogren et d'autres.

La base de la pathogenèse de l'hépatite auto-immune est la carence en immunorégulation: sous-population de la réduction des lymphocytes T suppresseurs, ce qui conduit à une IgG de cellule synthèse B incontrôlée et la destruction des membranes des cellules du foie - caractéristique d'apparence hépatocytes d'anticorps sériques (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Types d'hépatite auto-immune

Selon les anticorps produits distinguer hépatite auto-immune I (anti-ANA, anti-SMA positif) types, II (anti-LKM-l positif) et III (anti-SLA positive). Chacun des attribuer un type unique de maladie caractérisée par le profil sérologique, les caractéristiques d'écoulement, la réponse à une thérapie immunosuppressive et le pronostic.

L'hépatite auto-immune de type I se produit avec la formation et la circulation d'anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang chez 70 à 80% des patients; anticorps anti-muscle lisse (SMA) chez 50 à 70% des patients; anticorps contre le cytoplasme des neutrophiles (pANCA). L'hépatite auto-immune de type I se développe souvent entre 10 et 20 ans et après 50 ans. Il se caractérise par une bonne réponse au traitement immunosuppresseur, la possibilité d'obtenir une rémission stable dans 20% des cas, même après l'arrêt des corticostéroïdes. Si elle n'est pas traitée, une cirrhose du foie se forme dans les 3 ans.

Lorsque l'hépatite auto-immune de type II dans le sang chez 100% des patients, il existe des anticorps contre les microsomes du foie et des reins de type 1 (anti-LKM-l). Cette forme de la maladie se développe dans 10-15% des cas d’hépatite auto-immune, principalement durant l’enfance, et se caractérise par une activité biochimique élevée. L’hépatite auto-immune de type II est plus résistante à l’immunosuppression; avec l'abolition de la drogue se produit souvent une rechute; La cirrhose du foie se développe 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite auto-immune de type I.

En cas de formation d’anticorps anti-hépatite auto-immune de type III contre les antigènes hépatiques et hépatiques / pancréatiques solubles (anti-SLA et anti-LP). Assez souvent, ce type d’AMAS, de facteur rhumatoïde, d’anticorps antimitochondriaux (AMA), d’anticorps dirigés contre les antigènes de la membrane hépatique (anti-LMA) est détecté.

Pour les modes de réalisation hépatite auto-immune atypique comprennent les syndromes croisés qui comprennent également des symptômes de la cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive, l'hépatite virale chronique.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Dans la plupart des cas, l'hépatite auto-immune se manifeste soudainement et ses manifestations cliniques ne diffèrent pas de l'hépatite aiguë. Procède initialement avec une faiblesse grave, un manque d’appétit, une jaunisse intense, l’apparition d’une urine foncée. Puis, dans quelques mois, la clinique d’hépatite auto-immune commence.

Rarement, l’apparition de la maladie est progressive; dans ce cas, les troubles de la vision, le malaise, la lourdeur et la douleur dans l'hypochondre droit, une légère jaunisse prévalent. Chez certains patients, l'hépatite auto-immune commence par de la fièvre et des manifestations extrahépatiques.

La période des symptômes développés de l'hépatite auto-immune comprend une faiblesse grave, une sensation de lourdeur et une douleur dans l'hypochondre droit, des nausées, un prurit et une adénopathie. Pour l’hépatite auto-immune, la jaunisse non permanente qui augmente pendant les périodes d’exacerbation, l’élargissement du foie (hépatomégalie) et la rate (splénomégalie) sont caractéristiques. Un tiers des femmes atteintes d'hépatite auto-immune développent une aménorrhée, un hirsutisme; les garçons peuvent avoir la gynécomastie.

Réactions cutanées typiques: érythème capillaire, palmaire et lupus, purpura, acné, télangiectasie de la peau du visage, du cou et des mains. En période d'exacerbation de l'hépatite auto-immune, une ascite transitoire peut survenir.

Des manifestations systémiques de l'hépatite auto-immune migration arthrite se rapporte récidivante qui affecte les grandes articulations, mais ne conduit pas à leur déformation. Très souvent, l'hépatite auto-immune se produit en conjonction avec la colite ulcéreuse, la myocardite, pleurésie, péricardite, la glomérulonéphrite, la thyroïdite, le vitiligo, le diabète sucré insulino-dépendant, iridocyclite, le syndrome de Sjogren, le syndrome de Cushing, alvéolite fibrosante, anémie hémolytique.

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

Les critères de diagnostic de l'hépatite auto-immune sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Selon les critères internationaux, il est possible de parler d'hépatite auto-immune si:

  • des antécédents d'absence de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, d'abus d'alcool;
  • les marqueurs d'infection virale active (hépatite A, B, C, etc.) ne sont pas détectés dans le sang;
  • le niveau de γ-globulines et d'IgG dépasse le niveau normal de 1,5 fois ou plus;
  • augmentation significative de l'activité de AST, ALT;
  • titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) pour adultes de plus de 1:80; pour les enfants au-dessus de 1:20.

Une biopsie du foie avec un examen morphologique d'un échantillon de tissu révèle une image d'hépatite chronique avec des signes d'activité prononcée. Les signes histologiques de l'hépatite auto-immune sont des ponts ou une nécrose en escalier du parenchyme, une infiltration lymphoïde avec une abondance de plasmocytes.

Les examens instrumentaux (échographie du foie, IRM du foie, etc.) en cas d'hépatite auto-immune n'ont pas de valeur diagnostique indépendante.

Traitement de l'hépatite auto-immune

La thérapie pathogénique de l'hépatite auto-immune consiste à effectuer un traitement immunosuppresseur par glucocorticoïdes. Cette approche permet de réduire l'activité des processus pathologiques dans le foie: augmenter l'activité des suppresseurs de T, réduire l'intensité des réactions auto-immunes détruisant les hépatocytes.

Typiquement, un traitement immunosuppresseur dans l'hépatite auto-immune réalisée prednisolone ou de méthylprednisolone dans la dose initiale de 60 mg (1 ère semaine), 40 mg (2ème semaine), 30 mg (3-4 semaines w) avec une réduction de 20 mg dans un entretien doses. La diminution de la dose quotidienne est effectuée lentement, compte tenu de l'activité de l'évolution clinique et le niveau des marqueurs sériques. Dose d'entretien, le patient doit être prise à la normalisation complète des paramètres cliniques, biologiques et histologiques. Le traitement de l'hépatite auto-immune peut durer de 6 mois à 2 ans, et parfois à vie.

Avec l'inefficacité de la monothérapie, il est possible d'introduire dans le schéma thérapeutique de l'hépatite auto-immune azathioprine, la chloroquine, la cyclosporine. En cas d'échec du traitement immunosuppresseur de l'hépatite auto-immune pendant 4 ans, des rechutes multiples, des effets indésirables du traitement, la question est posée et une transplantation hépatique.

Pronostic pour l'hépatite auto-immune

En l'absence de traitement de l'hépatite auto-immune, la maladie progresse régulièrement; les rémissions spontanées ne se produisent pas. L'hépatite auto-immune a pour résultat une cirrhose du foie et une insuffisance hépatique; La survie à 5 ans ne dépasse pas 50%. Avec l'aide d'une thérapie opportune et bien effectuée, il est possible d'obtenir une rémission chez la plupart des patients; cependant, le taux de survie pour 20 ans est supérieur à 80%. La transplantation hépatique donne des résultats comparables à la rémission obtenue avec le médicament: un pronostic à 5 ans est favorable chez 90% des patients.

hépatite auto-immune seulement de la prévention secondaire possible, y compris gastroenterologist de suivi régulier (hépatologue), le contrôle des enzymes hépatiques, contenu γ-globuline, autoanticorps de gagner en temps opportun ou la reprise du traitement. Les patients atteints d'une hépatite auto-immune recommandé un traitement en douceur avec restriction le stress émotionnel et physique, l'alimentation, l'élimination de la vaccination prophylactique, ce qui limite les médicaments.

Hépatite auto-immune

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune (AIG) est une lésion hépatique progressive de nature nécrotique inflammatoire, qui révèle la présence d'anticorps hépatiques dans le sérum et une teneur accrue en immunoglobulines. En d’autres termes, lorsque l’hépatite auto-immune est la destruction du foie par le système immunitaire du corps. L'étiologie de la maladie n'est pas entièrement comprise.

Les conséquences directes de cette maladie qui évolue rapidement sont l’insuffisance rénale et la cirrhose du foie, qui peuvent être fatales.

Selon les statistiques, l'hépatite auto-immune est diagnostiquée dans 10 à 20% des cas sur l'ensemble des hépatites chroniques et est considérée comme une maladie rare. Les femmes en souffrent 8 fois plus souvent que les hommes, alors que le pic d'incidence tombe sur deux périodes d'âge: 20-30 ans et après 55 ans.

Causes de l'hépatite auto-immune

Les causes de l'hépatite auto-immune ne sont pas bien comprises. Un point fondamental est la présence d'un déficit d'immunorégulation - la perte de tolérance à ses propres antigènes. On suppose qu'une prédisposition héréditaire joue un certain rôle. Une telle réaction du corps est peut-être une réaction à l'introduction de tout agent infectieux provenant de l'environnement extérieur, dont l'activité joue le rôle de «déclencheur» dans le développement du processus auto-immun.

Ces facteurs peuvent être les virus de la rougeole, de l’herpès (Epstein-Barr), de l’hépatite A, B, C et de certains médicaments (interféron, etc.).

D'autres syndromes auto-immuns sont également détectés chez plus de 35% des patients atteints de cette maladie.

Maladies associées à AIG:

Anémie hémolytique et pernicieuse;

Lichen plan;

Neuropathie nerveuse périphérique;

Cholangite sclérosante primitive;

Parmi celles-ci, la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, la synovite et la maladie de Graves sont les plus fréquentes en association avec l'AIG.

Types d'hépatite auto-immune

En fonction des anticorps détectés dans le sang, on distingue 3 types d'hépatite auto-immune, chacun ayant ses propres caractéristiques, bien sûr, une réponse spécifique à la thérapie par immunosuppresseurs et au pronostic.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positif)

Il peut apparaître à tout âge, mais le plus souvent, il est diagnostiqué entre 10 et 20 ans et à partir de 50 ans. En l'absence de traitement, une cirrhose survient chez 43% des patients dans les trois ans. Chez la plupart des patients, le traitement immunosuppresseur donne de bons résultats. Une rémission stable après l'arrêt du traitement est observée chez 20% des patients. Ce type d'AIG est le plus répandu aux États-Unis et en Europe occidentale.

Type 2 (anti-LKM-l positif)

On l'observe beaucoup moins fréquemment, cela représente 10-15% du nombre total de cas d'AIG. Les enfants sont principalement malades (de 2 à 14 ans). Cette forme de la maladie se caractérise par une activité biochimique plus forte, une cirrhose se formant en trois ans se forme 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite 1.

Le type 2 est plus résistant à l’immunothérapie, l’arrêt des médicaments entraîne généralement une rechute. Plus souvent qu'avec le type 1, on associe d'autres maladies immunitaires (vitiligo, thyroïdite, diabète insulino-dépendant, colite ulcéreuse). Aux États-Unis, le type 2 est diagnostiqué chez 4% des patients adultes atteints d'AIG, tandis que le type 1 est diagnostiqué à 80%. Il convient également de noter que 50 à 85% des patients atteints de la maladie de type 2 et seulement 11% de ceux de type 1 souffrent d'hépatite virale C.

Type 3 (anti-SLA positif)

Avec ce type d'AIG, des anticorps contre l'antigène hépatique (SLA) sont formés. Très souvent, ce type de facteur rhumatoïde est détecté. Il convient de noter que 11% des patients atteints d'hépatite de type 1 ont également un anti-SLA. Par conséquent, il n'est pas clair si ce type d'AIG est de type 1 ou doit être attribué à un type séparé.

Outre les types traditionnels, il existe parfois des formes qui, parallèlement à la clinique classique, peuvent présenter des signes d'hépatite virale chronique, de cirrhose biliaire primitive ou de cholangite sclérosante primitive. Ces formes sont appelées syndromes auto-immuns croisés.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Dans environ un tiers des cas, la maladie commence soudainement et ses manifestations cliniques ne peuvent être distinguées des symptômes de l'hépatite aiguë. Par conséquent, un diagnostic d'hépatite virale ou toxique est parfois posé par erreur. Il y a une faiblesse prononcée, pas d'appétit, l'urine devient foncée, il y a une jaunisse intense.

Avec le développement progressif de la maladie, la jaunisse peut être insignifiante, périodiquement il y a une sévérité et une douleur à droite sous les côtes, les troubles végétatifs jouent un rôle prédominant.

Au maximum des symptômes, nausée, prurit, lymphadénopathie (lymphadénopathie) sont associés aux symptômes susmentionnés. Douleur et jaunisse instables, aggravées lors d'exacerbations. De plus, lors d'exacerbations, des signes d'ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) peuvent apparaître. Une augmentation du foie et de la rate. Dans le contexte de l'hépatite auto-immune, 30% des femmes développent une aménorrhée, l'hirsutisme (augmentation des poils) est possible, ainsi que les garçons et les hommes - gynécomastie.

Les réactions cutanées typiques sont les capillaires, l'érythème, les télangiectasies (varicosités) du visage, du cou, des mains et de l'acné, car presque tous les patients détectent des déviations du système endocrinien. L'éruption hémorragique laisse la pigmentation derrière.

Les manifestations systémiques de l'hépatite auto-immune incluent la polyarthrite des grosses articulations. Cette maladie est caractérisée par une combinaison de dommages au foie et de troubles immunitaires. Il existe des maladies telles que la colite ulcéreuse, la myocardite, la thyroïdite, le diabète, la glomérulonéphrite.

Cependant, chez 25% des patients, la maladie est asymptomatique aux stades précoces et ne se rencontre qu'au stade de la cirrhose du foie. S'il y a des signes de processus infectieux aigus (virus de l'herpès de type 4, hépatite virale, cytomégalovirus), le diagnostic d'hépatite auto-immune est mis en doute.

Diagnostics

Les critères de diagnostic de la maladie sont les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Des méthodes de recherche telles que l'échographie, l'IRM du foie, ne jouent pas un rôle significatif en termes de diagnostic.

Le diagnostic d'hépatite auto-immune peut être posé dans les conditions suivantes:

Des antécédents d'absence de preuve de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, de consommation récente d'alcool;

Le taux d'immunoglobulines dans le sang dépasse la norme de 1,5 fois ou plus;

Dans le sérum, aucun marqueur d'infections virales actives (hépatite A, B, C, virus d'Epstein-Barr, cytomégalovirus) n'a été détecté;

Les titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) dépassent 1:80 pour les adultes et 1:20 pour les enfants.

Enfin, le diagnostic est confirmé sur la base des résultats d’une biopsie du foie. Lors de l'examen histologique, une nécrose des tissus par étapes ou en pont, une infiltration lymphoïde (accumulation de lymphocytes) doit être identifiée.

L'hépatite auto-immune doit être différenciée de l'hépatite virale chronique, de la maladie de Wilson, de l'hépatite liée à l'alcool et aux drogues, du foie gras non alcoolique, de la cholangite et de la cirrhose biliaire primitive. En outre, la présence de pathologies telles que des dommages aux canaux biliaires, des granulomes (nodules formés sur le fond du processus inflammatoire) est inacceptable - cela indique très probablement une autre pathologie.

AIG diffère des autres formes d'hépatite chronique en ce que dans ce cas, il n'est pas nécessaire d'attendre que le diagnostic se transforme en une forme chronique (c'est-à-dire environ 6 mois). Il est possible de diagnostiquer AIG à tout moment de son évolution clinique.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes - médicaments immunosuppresseurs (immunité de suppression). Cela vous permet de réduire l'activité des réactions auto-immunes détruisant les cellules du foie.

Il existe actuellement deux schémas thérapeutiques: association (prednisone + azathioprine) et monothérapie (fortes doses de prednisone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux régimes vous permettent d’obtenir une rémission et d’augmenter le taux de survie. Cependant, la combinaison thérapeutique se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, alors qu'avec un traitement par la prednisone seulement, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, avec une bonne tolérance à l'azathioprine, la première option est préférable. La thérapie combinée est particulièrement indiquée pour les femmes âgées et les patients souffrant de diabète, d'ostéoporose, d'obésité et d'une irritabilité nerveuse accrue.

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients atteints de divers néoplasmes et souffrant de formes sévères de cytopénie (déficit en certains types de cellules sanguines). Avec un traitement ne dépassant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n’est observé. Au cours du traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans. Dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Indications de la corticothérapie

Le traitement aux stéroïdes est obligatoire en cas d'invalidité, ainsi que l'identification de ponts ou la nécrose en escalier dans l'analyse histologique. Dans tous les autres cas, la décision est prise sur une base individuelle. L'efficacité du traitement par des préparations de corticostéroïdes n'a été confirmée que chez les patients présentant un processus évolutif actif. Avec des symptômes cliniques légers, le rapport avantages / risques est inconnu.

En cas d'échec du traitement immunosuppresseur pendant quatre ans, avec des rechutes fréquentes et des effets secondaires graves, la transplantation hépatique est la seule solution.

Pronostic et prévention

En l'absence de traitement, l'hépatite auto-immune progresse et les rémissions spontanées sont impossibles. L'insuffisance hépatique et la cirrhose sont une conséquence inévitable. La survie à cinq ans dans ce cas est dans les 50%.

Avec une thérapie opportune et correctement choisie, il est possible d'obtenir une rémission stable chez la majorité des patients; le taux de survie à 20 ans dans ce cas est de 80%.

Une combinaison d'inflammation hépatique aiguë et de cirrhose a un mauvais pronostic: 60% des patients décèdent dans les cinq ans et 20% dans les deux ans.

Chez les patients présentant une nécrose progressive, l'incidence de la cirrhose dans les cinq ans est de 17%. En l'absence de complications telles que l'ascite et l'encéphalopathie hépatique, qui réduisent l'efficacité du traitement par les stéroïdes, le processus inflammatoire chez 15 à 20% des patients s'épuise automatiquement, quelle que soit l'activité de la maladie.

Les résultats de la transplantation hépatique sont comparables à la rémission des médicaments: 90% des patients ont un pronostic favorable à 5 ans.

Avec cette maladie, seule une prévention secondaire est possible, qui consiste en des visites régulières chez un gastro-entérologue et en une surveillance constante du niveau d'anticorps, d'immunoglobulines et d'enzymes hépatiques. Les patients atteints de cette maladie sont invités à observer un régime et un régime d'épargne, à limiter le stress physique et émotionnel, à refuser la vaccination prophylactique et à limiter la consommation de divers médicaments.

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune, ses symptômes et ses méthodes de traitement?

L'hépatite auto-immune (AH) est une maladie très rare parmi tous les types d'hépatite et de maladies auto-immunes.

En Europe, la fréquence d'occurrence est de 16 à 18 patients hypertendus pour 100 000 habitants. En Alaska et en Amérique du Nord, la prévalence est plus élevée que dans les pays européens. Au Japon, le taux d'incidence est faible. Chez les Afro-Américains et les Latino-Américains, l'évolution de la maladie est plus rapide et plus difficile, les mesures thérapeutiques moins efficaces et la mortalité plus élevée.

La maladie survient dans tous les groupes d'âge, le plus souvent les femmes sont malades (10-30 ans, 50-70 ans). Les enfants hypertendus peuvent apparaître entre 6 et 10 ans.

AH en l'absence de thérapie est le développement dangereux de la jaunisse, cirrhose du foie. La survie des patients hypertendus sans traitement est de 10 ans. Avec une hépatite plus agressive, l'espérance de vie est inférieure à 10 ans. Les objectifs de l'article sont de se faire une idée de la maladie, de révéler les types de pathologie, le tableau clinique, de montrer les options de traitement de la maladie, de mettre en garde sur les conséquences de la pathologie en l'absence d'assistance rapide.

Informations générales sur la pathologie

L'hépatite auto-immune est une maladie pathologique qui s'accompagne de modifications inflammatoires du tissu hépatique et du développement d'une cirrhose. La maladie provoque le processus de rejet des cellules du foie par le système immunitaire. AH est souvent accompagné d'autres maladies auto-immunes:

  • lupus érythémateux disséminé;
  • la polyarthrite rhumatoïde;
  • sclérose en plaques;
  • thyroïdite auto-immune;
  • érythème exsudatif;
  • anémie hémolytique auto-immune.

Causes et types

Les virus de l'hépatite C, B et Epstein-Barr sont considérés comme les causes probables du développement d'une pathologie du foie. Mais il n’existe pas de lien clair dans les sources scientifiques entre la formation de la maladie et la présence de ces agents pathogènes dans le corps. Il existe également une théorie héréditaire sur l'occurrence de la pathologie.

Il existe plusieurs types de pathologie (Tableau. 1). Histologiquement et cliniquement, ces types d’hépatite ne présentent pas de différences, mais le type 2 est souvent associé à l’hépatite C. Tous les types d’hypertension sont traités de manière égale. Certains experts n'acceptent pas le type 3 séparément, car il ressemble beaucoup au type 1. Ils ont tendance à classer selon 2 types de la maladie.

Tableau 1 - Variétés de la maladie, en fonction des anticorps produits

  1. ANA, AMA, anticorps anti-LMA.
  2. 85% de tous les patients atteints d'hépatite auto-immune.
  1. Anticorps anti-LKM-1.
  2. De même chez les enfants, les patients âgés, les hommes et les femmes.
  3. ALT, AST presque inchangé.
  1. SLA, anticorps anti-LP.
  2. Les anticorps agissent sur les hépatocytes et le pancréas.

Comment cela se développe et se manifeste?

Le mécanisme de la maladie est la formation d'anticorps contre les cellules du foie. Le système immunitaire commence à accepter ses hépatocytes comme des corps étrangers. Dans le même temps, il se forme dans le sang des anticorps caractéristiques d’un certain type de maladie. Les cellules hépatiques commencent à se décomposer, leur nécrose se produit. Il est possible que les virus de l'hépatite C, B et Epstein-Barr soient à l'origine du processus pathologique. Outre la destruction du foie, le pancréas et la thyroïde sont endommagés.

  • la présence de maladies auto-immunes de toute étiologie chez la génération précédente;
  • infecté par le VIH;
  • patients atteints d'hépatite B, C.

L'état pathologique est hérité, mais c'est très rare. La maladie peut se manifester à la fois sous forme aiguë et avec une augmentation progressive du tableau clinique. Au cours de l'évolution de la maladie, les symptômes ressemblent à ceux de l'hépatite aiguë. Les patients apparaissent:

  • hypochondre droit douloureux;
  • symptômes dyspeptiques (nausée, vomissement);
  • syndrome de jaunisse; s
  • des démangeaisons;
  • télangiectasie (lésions vasculaires sur la peau);
  • érythème.

L'effet de l'hypertension sur le corps de la femme et de l'enfant

Chez les femmes atteintes d'hépatite auto-immune souvent identifiés:

  • troubles hormonaux;
  • développement d'aménorrhée;
  • difficulté à concevoir un enfant.

La présence d'hypertension chez les femmes enceintes peut provoquer une naissance prématurée, la menace constante d'avortement. Les paramètres de laboratoire chez les patients hypertendus pendant la gestation peuvent même s’améliorer ou se normaliser. AH n'affecte souvent pas le fœtus en développement. La grossesse survient chez la plupart des patientes normalement, l'accouchement n'est pas pondéré.

Faites attention! Il existe très peu de données statistiques sur l'évolution de l'hypertension pendant la grossesse, car on cherche à identifier et à traiter la maladie aux premiers stades de la maladie, afin de ne pas déboucher sur des pathologies cliniques graves.

Chez les enfants, la maladie peut évoluer très rapidement, avec des lésions hépatiques importantes, car le système immunitaire n’est pas parfait. La mortalité chez les enfants du groupe d'âge est beaucoup plus élevée.

Comment se manifestent les lésions auto-immunes du foie?

Les manifestations des formes auto-immunes de l'hépatite peuvent varier considérablement. Tout d’abord, cela dépend de la nature de la pathologie:

Courant aigu. Dans ce cas, les manifestations ressemblent beaucoup à celles de l'hépatite virale et seule la réalisation de tests tels que les tests ELISA et PCR permet de différencier les pathologies. Une telle condition peut durer plusieurs mois pour un patient, affectant négativement la qualité de la vie. Quels sont les symptômes dans ce cas:

Diagnostic de l'hépatite auto-immune

  • douleur aiguë dans le côté droit;
  • symptômes de désordre des organes gastro-intestinaux (le patient est très malade, il y a des vomissements, des vertiges);
  • jaunissement de la peau et des muqueuses;
  • démangeaisons sévères;
  • panne Lors de l'examen physique du patient, une douleur est observée lors de l'appui sur la région de l'arcade costale droite. Lors de la percussion, le bord inférieur du foie fait saillie, la palpation détermine le bord lisse du foie (normalement, le foie n'est pas palpé).

Augmentation progressive des symptômes. Dans ce cas, la maladie évolue progressivement, le patient ressent une détérioration de son état de santé, mais même un spécialiste est souvent incapable de comprendre exactement où se déroule le processus pathologique. En effet, avec une telle évolution pathologique, on ne peut observer que des douleurs mineures dans l'hypochondre droit et, en premier lieu, le patient s'inquiète des signes extrahépatiques:

  • manifestations cutanées: éruptions cutanées de divers types (maculaire, maculo-papuleuse, papulo-vésiculaire), vitiligo et autres formes de troubles de la pigmentation, rougeur des paumes et des pieds, maille vasculaire sur l'abdomen;
  • arthrite et arthralgie;
  • anomalies de la thyroïde;
  • manifestations pulmonaires;
  • échecs neurologiques;
  • dysfonctionnement rénal;
  • troubles psychologiques sous forme de dépressions nerveuses et de dépression. En conséquence, l'hépatite auto-immune peut masquer pendant longtemps d'autres maladies, ce qui conduit à un diagnostic erroné et, par conséquent, à la désignation d'un schéma thérapeutique inadéquat.

Mesures de diagnostic

Le diagnostic de l'état pathologique comprend la collecte de données anamnestiques, l'inspection et des méthodes supplémentaires. Le médecin clarifie la présence de maladies auto-immunes chez les parents de la génération précédente, l'hépatite virale, l'infection à VIH chez le patient lui-même. Le spécialiste effectue également une inspection, à la suite de laquelle il évalue la gravité de l'état du patient (hypertrophie du foie, jaunisse).

Le médecin doit exclure la présence d'hépatite virale, toxique et médicamenteuse. Pour ce faire, le patient fait un don de sang pour les anticorps anti-hépatite B, C. Après cela, le médecin peut procéder à un examen des lésions hépatiques auto-immunes. On prescrit au patient un test sanguin biochimique pour l’amylase, la bilirubine, les enzymes hépatiques (ALT, AST), la phosphatase alcaline.

Il est également montré aux patients qu’une analyse sanguine de la concentration d’immunoglobulines G, A, M. est effectuée dans le sang. Chez la plupart des patients hypertendus, le taux d’IgG sera augmenté et les taux d’IgA et d’IgM seront normaux. Parfois, les immunoglobulines sont normales, ce qui rend difficile le diagnostic de la maladie. Ils effectuent également des tests pour la présence d'anticorps spécifiques afin de déterminer le type d'hépatite (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Pour confirmer le diagnostic, un examen histologique d'un morceau de tissu hépatique est effectué. L'examen microscopique révèle des modifications dans les cellules de l'organe, révèle les champs de lymphocytes, le gonflement des hépatocytes, dont certains nécrotiques.

Lors de l'examen échographique, des signes de nécrose hépatique ont été observés, lesquels s'accompagnaient d'une augmentation de la taille de l'organe, d'une augmentation de l'échogénicité de ses différentes sections. Parfois, vous pouvez trouver des signes d'hypertension portale (augmentation de la pression de la veine hépatique, son expansion). En plus des ultrasons, utilisé tomographie par ordinateur, ainsi que l'imagerie par résonance magnétique.

Le diagnostic différentiel de l'hypertension est réalisé avec:

  • Maladie de Wilson (chez les enfants);
  • déficit en α1-antitrypsine (chez l’enfant);
  • dommages alcooliques au foie;
  • pathologie des tissus hépatiques sans alcool;
  • cholangite sclérosante (en pédiatrie);
  • l'hépatite B, C, D;
  • syndrome de chevauchement.

Que devez-vous savoir sur le traitement de la maladie?

Après avoir confirmé la maladie, les médecins procèdent à un traitement médicamenteux. Le traitement de l'hépatite auto-immune vise à éliminer les manifestations cliniques de la maladie et à maintenir une rémission à long terme.

Effets de drogue

Le traitement est effectué à l'aide de médicaments glucocorticoïdes (prednisone, prednisolone et azathioprine). Le traitement par les glucocorticostéroïdes comprend 2 formes de traitement (tableau 1).

Récemment, une association de budésonide a été testée avec l'azathioprine, qui traite également de manière efficace les symptômes de l'hépatite auto-immune chez les patients en phase aiguë. Si un patient présente des symptômes rapides et très difficiles, il lui est également prescrit de la cyclosporine, du tacrolimus, du mycophénolate mofétil. Ces médicaments ont un puissant effet inhibiteur sur le système immunitaire du patient. En raison de l'inefficacité des médicaments, une décision est prise à propos de la transplantation du foie. La transplantation d'organe n'est réalisée que chez 2,6% des patients, car le traitement de l'hypertension est plus souvent couronné de succès.

Tableau 1 - Types de traitement des glucocorticoïdes de l'hépatite auto-immune

La durée du traitement en cas de rechute ou de dépistage primaire de l'hépatite auto-immune est de 6 à 9 mois. Ensuite, le patient est transféré à une posologie d'entretien inférieure de médicaments.

Les rechutes sont traitées avec des doses élevées de prednisolone (20 mg) et d’azathioprine (150 mg). Après avoir arrêté la phase aiguë de l'évolution de la maladie, ils procèdent au traitement initial puis au traitement d'entretien. Si un patient atteint d'hépatite auto-immune ne présente aucune manifestation clinique de la maladie et que les tissus hépatiques ne subissent que de légères modifications, le traitement par glucocorticostéroïdes n'est pas utilisé.

Faites attention! Lorsqu'une rémission de deux ans est atteinte à l'aide de doses d'entretien, les médicaments sont progressivement annulés. La réduction de la dose est effectuée en milligrammes de la substance médicamenteuse. Après la survenue d'une rechute, le traitement est rétabli aux mêmes doses que l'annulation a commencé.

L'utilisation de glucocorticostéroïdes chez certains patients peut entraîner de graves effets secondaires lors d'une utilisation prolongée (femmes enceintes, patients atteints de glaucome, de diabète sucré, d'hypertension artérielle, d'ostéoporose des os). Chez ces patients, l’un des médicaments est annulé: ils essaient d’utiliser de la prednisolone ou de l’azathioprine. Les dosages sont choisis en fonction des manifestations cliniques de l'hypertension.

Thérapie pour les femmes enceintes et les enfants

Pour réussir à traiter l'hépatite auto-immune chez les enfants, il est nécessaire de diagnostiquer la maladie le plus tôt possible. En pédiatrie, la prednisolone est également utilisée à une dose de 2 mg par kilogramme de poids de l'enfant. La dose maximale admissible de prednisolone est de 60 mg.

C'est important! Lorsqu'elles planifient une grossesse chez les femmes en rémission, elles essaient d'utiliser uniquement de la prednisone, car cela n'affecte pas le futur fœtus. Les médecins azathioprine essaient de ne pas utiliser.

En cas de rechute d’AH pendant la grossesse, l’azathioprine doit être ajoutée à la prednisolone. Dans ce cas, le préjudice causé au fœtus sera toujours inférieur au risque pour la santé de la femme. Un schéma thérapeutique standard aidera à réduire le risque de fausse couche et d'accouchement prématuré, et augmentera les chances d'une grossesse à terme.

Rééducation après un cours de thérapie

L'utilisation de glucocorticoïdes aide à arrêter le développement de lésions auto-immunes du foie, mais cela ne suffit pas pour un rétablissement complet de l'organe. Après un traitement, le patient effectue une rééducation à long terme, comprenant l'utilisation de médicaments et de médicaments de soutien populaires, ainsi que le respect strict d'un régime alimentaire particulier.

Méthodes médicales

La récupération de drogues du corps implique l'utilisation de certains groupes de drogues. Cependant, il est important de se rappeler que leur nomination n'est possible que lors de l'arrêt d'une maladie aiguë ou lors du début de la rémission dans le cadre d'une évolution chronique de la pathologie, c'est-à-dire lorsque le processus inflammatoire s'atténue.

Il est montré, en particulier, l'utilisation de tels médicaments:

  • Normaliser le métabolisme dans le tube digestif. Le foie est le principal filtre du corps. En raison de dommages, il ne peut plus nettoyer efficacement le sang des produits métaboliques. Des médicaments supplémentaires sont donc prescrits pour aider à éliminer les toxines. Donc, peuvent être nommés: Trimetabol, Elkar, Yaourt, Linex.

Hépatoprotecteurs. On utilise des préparations phospholipidiques dont l’action vise à restaurer les hépatocytes endommagés et à protéger le foie de tout dommage supplémentaire. Donc, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail peuvent être nommés. Ces préparations sont basées sur l'ingrédient naturel - soja et ont les effets suivants:

  • améliorer le métabolisme intracellulaire dans le foie;
  • restaurer les membranes cellulaires;
  • renforcer les fonctions de détoxification des hépatocytes sains;
  • prévenir la formation de stroma ou de tissu adipeux;
  • normaliser le travail du corps, réduisant ses coûts énergétiques.

Complexes de vitamines et de multivitamines. Le foie est l'organe responsable du métabolisme et de la production de nombreux éléments vitaux, dont les vitamines. Les dommages auto-immuns provoquant une violation de ces processus, le corps doit reconstituer la réserve de vitamines de l'extérieur.

En particulier, pendant cette période, le corps devrait recevoir des vitamines comme l’acide folique A, E, B. Cela nécessite un régime spécial, qui sera discuté ci-dessous, ainsi que l'utilisation de préparations pharmaceutiques: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Médecine traditionnelle et régime

La médecine traditionnelle propose l'utilisation de la momie (boire une pilule trois fois par jour). À partir d'herbes, vous pouvez appliquer:

  • tansy;
  • prêle;
  • la sauge;
  • millefeuille;
  • la bardane;
  • Fleurs d'hypericum;
  • marguerites;
  • racines d'elecampane;
  • églantines;
  • la chélidoine;
  • pissenlit

Ces herbes peuvent être utilisées, s'il n'y a pas d'autres recommandations, sous forme de décoctions (une cuillerée d'herbe ou un demi-litre d'eau chaude, faire bouillir au bain-marie pendant 10-15 minutes).

En ce qui concerne la nourriture, vous devez suivre ces règles:

  • Le patient doit réduire sa consommation d'aliments frits, fumés et gras. Les bouillons préfèrent cuire à faible teneur en gras (volaille, boeuf). La viande doit être cuite bouillie (cuite au four ou à la vapeur) avec une petite quantité de beurre.
  • Ne mangez pas de poisson gras ni de viande (morue, porc). Il est préférable d'utiliser de la viande de volaille, de lapin.
  • L’élimination des boissons contenant de l’alcool est un aspect très important de la nutrition dans l’hypertension. Elle réduit l’utilisation de médicaments qui empoisonnent en outre le foie (sauf ceux prescrits par le médecin).
  • Les produits laitiers sont autorisés, mais faibles en gras (1% de kéfir, fromage cottage faible en gras).
  • Vous ne pouvez pas manger de chocolat, noix, chips.
  • Dans le régime alimentaire devrait être plus de fruits et légumes. Les légumes doivent être cuits à la vapeur, au four (mais pas en croûte) ou au ragoût.
  • Les œufs peuvent être consommés, mais pas plus d'un œuf par jour. Il est préférable de cuisiner les œufs sous forme d'omelette au lait.
  • Assurez-vous de retirer du régime les épices chaudes, les assaisonnements, le poivre et la moutarde.
  • Les repas doivent être fractionnés, en petites portions, mais fréquents (jusqu'à 6 fois par jour).
  • Les repas ne doivent pas être froids ou très chauds.
  • Le patient ne doit pas abuser de café et de thé fort. Buvez de meilleures boissons aux fruits, boissons aux fruits, thé faible.
  • Il est nécessaire d’exclure les légumineuses, les épinards et l’oseille.
  • Il est préférable de remplir de céréales, de salades et d’autres plats avec de l’huile végétale.
  • Le patient devrait réduire sa consommation de beurre, de saindoux et de fromage.

Prévisions et conséquences

Une mortalité élevée est observée chez les patients qui ne reçoivent pas de traitement de qualité. Si le traitement de l'hépatite auto-immune réussit (réponse complète au traitement, amélioration de l'état), le pronostic du patient est alors considéré comme favorable. Avec le succès du traitement, il est possible d’atteindre la survie des patients jusqu’à 20 ans (après le début de l’hypertension).

Le traitement peut être associé à une réponse partielle au traitement médicamenteux. Dans ce cas, des médicaments cytotoxiques sont utilisés.

Chez certains patients, le traitement n'a pas eu d'effet, ce qui a aggravé l'état du patient et a entraîné une destruction supplémentaire du tissu hépatique. Sans greffe du foie, les patients meurent rapidement. Les mesures préventives dans ce cas sont inefficaces, de plus, la maladie survient dans la plupart des cas sans raison apparente.

La plupart des hépatologues et immunologues considèrent l'hépatite auto-immune comme une maladie chronique nécessitant un traitement continu. Le succès du traitement d’une maladie rare dépend d’un diagnostic précoce et d’une sélection appropriée des médicaments.

Aujourd'hui, des schémas thérapeutiques spéciaux ont été développés pour soulager très efficacement les symptômes de la maladie et permettre de réduire le taux de destruction des cellules hépatiques. La thérapie aide à maintenir la rémission à long terme de la maladie. AH est efficacement traité chez les femmes enceintes et les enfants jusqu'à 10 ans.

L'efficacité du traitement par la prednisone et l'azathioprine est justifiée par des études cliniques. En plus de la prednisolone, le budésonide est activement utilisé. En association avec l’azathioprine, il entraîne également l’apparition d’une rémission prolongée. En raison de la grande efficacité du traitement, une greffe du foie est nécessaire dans de très rares cas.

Intéressant La plupart des patients ont souvent peur de ce type de diagnostic, ils sont considérés comme mortels et traitent donc le traitement de manière positive.

Les patients disent que les médecins de l'arrière-pays auto-diagnostiquent rarement l'hypertension. Il est révélé dans des cliniques déjà spécialisées de Moscou et de Saint-Pétersbourg. Ce fait peut s'expliquer par la faible fréquence d'apparition de l'hépatite auto-immune, et donc par le manque d'expérience de son identification chez la plupart des spécialistes.

Définition - qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune est répandue, plus fréquente chez les femmes. La maladie étant considérée comme très rare, il n’existe aucun programme de dépistage (préventif) pour sa détection. La maladie n'a pas de signes cliniques spécifiques. Pour confirmer le diagnostic de patients prenant du sang pour des anticorps spécifiques.

Les indications de traitement déterminent la clinique de la maladie. En présence de symptômes hépatiques, les patients présentent un taux élevé d'ALT, d'AST (10 fois). En présence de tels signes, les médecins doivent exclure les types d'hépatite virale et autres et procéder à un examen complet.

Après avoir confirmé le diagnostic d'hépatite auto-immune, il est impossible de refuser un traitement. Le manque d'assistance appropriée au patient entraîne la destruction rapide du foie, la cirrhose et ensuite la mort du patient. À ce jour, divers schémas thérapeutiques ont été mis au point et sont appliqués avec succès, ce qui permet de conserver une rémission à long terme de la maladie. Grâce au support médicamenteux, un taux de survie à 20 ans des patients hypertendus a été atteint.


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