Hépatite auto-immune

Rubrique CIM-10: K75.4

Le contenu

Définition et informations générales [modifier]

L'hépatite auto-immune (AIG) est une maladie hépatique inflammatoire chronique nécrotique d'étiologie inconnue, caractérisée par une pathogenèse auto-immune et une évolution progressive, aboutissant à une cirrhose cryptogénique du foie et à l'exception de lésions virales, alcooliques et médicinales du foie et de maladies auto-immunes cholestatiques (cirrhose primaire auto-immune). cholangite sclérosante primitive - CSP), dystrophie hépatocérébrale (maladie de Wilson) et lésions hépatiques liées à l'hémochromatose et à l'insuffisance congénitale a1-antitrypsine.

L’AIG n’est une maladie chronique que si, selon la Classification internationale des hépatites chroniques (Los Angeles, 1994), elle est appelée «hépatite auto-immune» sans la définition de «chronique».

Selon l'hépatologue réputé, A.J. Czaja, "AIG est un processus inflammatoire non résolu dans le foie d'étiologie inconnue."

L'AIH est une maladie relativement rare. La fréquence de détection des AIG varie considérablement: de 2,2 à 17 cas pour 100 000 habitants par an. Parmi les patients atteints d'AIG, les femmes prédominent de manière significative (jusqu'à 80%). L'AIH est diagnostiqué pour la première fois à n'importe quel âge, mais il existe deux «pics» de la maladie liés à l'âge: 20-30 ans et 50-70 ans.

Étiologie et pathogenèse [modifier]

L'étiologie de l'AIH n'a pas encore été élucidée.

La pathogenèse de l'AIH est associée aux processus d'auto-immunisation. L'auto-immunisation est provoquée par la réaction du système immunitaire aux antigènes tissulaires. Il se manifeste par la synthèse d'auto-anticorps et l'apparition de cellules immunocompétentes sensibilisées - les lymphocytes. Les synonymes du terme "auto-immunisation" sont:

Quand AIG existe un équilibre tendu entre auto-agression et tolérance.

Manifestations cliniques [modifier]

Symptômes cliniques courants: fatigue; douleurs musculaires et articulaires (myalgie, arthralgie); diminution de la capacité de travail; parfois - subfebrile.

Symptômes supplémentaires de l’AIG: inconfort (inconfort) dans l’hypochondre droit et l’épigastre; diminution de l'appétit; des nausées; aménorrhée (chez les femmes).

Données objectives: hépato-et splénomégalie; télangiectasie; érythème palmaire; à un certain stade - la jaunisse.

Les symptômes cliniques spécifiques à AIG n'existent pas.

Il existe 3 types d'AIG:

• AIG type 1 est la version «classique» de la maladie; la plupart des jeunes femmes sont touchées. Il survient dans 70 à 80% de tous les cas d'HAI. Le traitement immunosuppresseur a un effet important. Après 3 ans, le développement de la PC n'est pas observé plus souvent que chez 40 à 43% des patients atteints d'HAI. La 1ère variante de l'AIG est caractérisée par: une hyper-γ-globulinémie, une ESR élevée, la présence d'anticorps antinucléaires (ANA) et anti-muscle lisse (SMA) dans le sang. L’auto-antigène principal de l’AIG de type 1 est une protéine spécifique du foie (protéine spécifique du foie - LSP), qui est la cible des réactions auto-immunes.

• Le type II IIH se développe le plus souvent pendant l’enfance (le deuxième «pic» d’incidence est observé entre 35 et 65 ans). Plus souvent, les filles sont malades (60%). La maladie est généralement défavorable, avec une activité élevée du processus pathologique dans le foie. Il existe souvent un cycle fulgurant d'AIH avec formation rapide de PC: après 3 ans chez 82% des patients. Le traitement immunosuppresseur n’est souvent pas suffisamment efficace. Dans le sang des patients, on trouve dans 100% des cas des auto-anticorps dirigés contre des microsomes du foie et des reins du premier type (microsomes foie-rein - LKM1).

• L'AIG de type III a récemment été considéré comme une forme dépendante de la maladie. Il s’agit peut-être d’une variante atypique du type 1 d’AIG. Les jeunes femmes sont principalement malades. Dans le sang des patients, la présence d'auto-anticorps SLA / LP est déterminée, mais dans 84% ​​des cas, les auto-anticorps ANA et SMA caractéristiques du type AIG sont également présents.

Nous estimons nécessaire de rappeler une fois de plus que la formation d’autoanticorps chez AIG ne s’applique pas aux manifestations de la réactivité immunitaire. Ils ne doivent pas être considérés comme un facteur pathogénique de l'atteinte hépatique dans l'IAB, mais comme une conséquence. La définition des autoanticorps dirigés contre les éléments structurels du foie n’est principalement pas pathogénétique, mais a une valeur purement diagnostique.

L’examen morphologique du tissu hépatique (biopsie) chez les patients atteints d’AHI révèle:

• infiltration inflammatoire mononucléaire dense (lymphoplasmocytique) des champs périportaux avec violation des limites des lobules hépatiques et de l'intégrité de la plaque de bordure;

• pénétration d'infiltrats inflammatoires cellulaires dans les lobules du foie avec formation de nécrose en escalier, lobulaire et pontante.

Dans le même temps, les lymphocytes T constituent l'essentiel des infiltrats cellulaires (principalement des inducteurs auxiliaires CD4 + et, dans une moindre mesure, des suppresseurs CD8 +, qui ont un effet cytotoxique), mais ces changements ne peuvent être qualifiés de strictement spécifiques à l'AIG.

Hépatite auto-immune: diagnostic [modifier]

Données de laboratoire. Dans le sang des patients atteints d'AIG, ils déterminent: une augmentation du taux d'aminotransférases (ATA, AsAT): 5 à 10 fois; hyper-γ-globulinémie: 1,5 à 2 fois; augmentation des taux d'immunoglobulines, en particulier d'IgG; ESR élevé (jusqu'à 40-60 mm / h). Parfois (avec la variante cholestatique de l’AIG), la teneur en phosphatase alcaline (phosphatase alcaline) et en g-GTP (gamma-glutamyltranspeptidase) augmente modérément.

Au stade terminal d'AIG, une cirrhose cryptogénique du foie (CP) se développe avec des symptômes d'hypertension portale, de syndrome d'ascite œdémateux, de varices de l'œsophage et de l'estomac et de saignements; encéphalopathie hépatique et coma.

Dans le diagnostic d'AIG, une détection répétée (nécessairement!) Dans le sang d'autoanticorps dirigés contre les tissus hépatiques à des concentrations élevées (plus de 1:80) avec une augmentation simultanée (5 à 10 fois) du taux d'aminotransférases (AlAT, AsAT) est nécessaire. Dans le même temps, déterminez la présence d’autoanticorps:

• de type 1 microsomes hépatiques et rénaux (LKM1);

• aux noyaux d'hépatocytes (ANA);

• aux éléments musculaires lisses du foie (SMA);

• à l'antigène hépatique soluble (SLA / LP);

• protéine spécifique hépatique (LSP), etc.

Les marqueurs typiques de l'AIG sont également les antigènes d'histocompatibilité du système HLA: B8, DR3 et DR4, en particulier parmi la population des pays européens (facteur immunogénétique).

Récemment, une valeur diagnostique élevée a été établie pour l'AIH dans la détection d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles de type P (p-ANCA atypique) détectés par microscopie d'immunofluorescence indirecte dans le sang - ils ont été déterminés chez les patients AIH dans 81% des cas [27]. Pour identifier les auto-anticorps circulants dans le sang, utilisez les réactions suivantes: précipitation; hémagglutination passive; liaison de liaison et fluorescence.

La présence de sensibilisation cellulaire est déterminée par la réaction de transformation blastique de lymphocytes (RBTL) et l’inhibition de la migration des leucocytes (IML).

Le diagnostic d'AIG est un diagnostic d'exclusion.

Un groupe d'étude international AIG a mis au point un système de notation permettant d'évaluer les critères de diagnostic, ce qui facilite la reconnaissance de l'AIG. Les critères de diagnostic d'AIG incluent les points suivants, notés:

• le sexe (principalement des femmes);

• syndrome immuno-inflammatoire biochimique (taux élevé d'immunoglobulines, en particulier d'IgG; augmentation de la réponse de BTL au PHA, etc.);

• modifications histologiques (infiltrats inflammatoires; nécrose en étape, etc.);

• titre élevé d’autoanticorps anti-hépatiques (ANA, SMA, LKM1, etc.: plus de 1:80);

• hyper-γ-globulinémie;

• présence d'haplotypes du système HLA (B8, DR3, DR4) caractéristiques de l'AIG;

• effet du traitement immunosuppresseur.

Avec un diagnostic fiable de AIG, le nombre de points dépasse 17; avec AIG probable - varie de 12 à 17.

Dans certains cas, l'AIG peut être associé à d'autres maladies de nature auto-immune: cirrhose biliaire primitive (PBC) ou cholangite sclérosante primitive (CSP), appelée «syndrome croisé» (syndrome de chevauchement).

Diagnostic différentiel [modifier]

Avec le diagnostic proposé d'AIG, il est nécessaire de prouver:

• absence (dans l'histoire) d'indications pour une transfusion sanguine;

• l'absence d'abus chronique d'alcool (pour identifier les patients qui dissimulent l'abus d'alcool, utilisez des questionnaires CAGE, FAST, etc.);

• absence d'indices d'utilisation à long terme de médicaments hépatotropes (AINS, paracétamol, tétracycline, antimétabolites, isoniazide, halothane, etc.).

Hépatite auto-immune: traitement [modifier]

Dans tous les types d'AIG, le traitement repose sur le traitement immunosuppresseur. Le but du traitement: l’atteinte d’une rémission clinique et biochimique complète.

Il est important de souligner: AIG doit être traité! - il prolonge la vie et améliore la qualité de vie des patients. Il s’agit essentiellement d’une thérapie qui sauve et sauve des vies.

Tout d'abord, pour le traitement de l'AIG, des glucocorticoïdes sont utilisés: prednisone, méthylprednisolone, budésonide.

La prednisolone est prescrite à une dose initiale de 1 mg / kg de poids corporel par jour avec une réduction de dose progressive mais relativement rapide. Ils commencent généralement par une dose de 60 à 80 mg / jour, puis diminuent de 10 mg / semaine à 30 mg / jour, puis la dose de prednisolone est réduite de 5 mg / semaine au maintien: 5 à 10 mg / jour, qui continue à être prise continuellement pendant 2-4 ans.

En cas de diagnostic douteux («probable») d'AIG, un «traitement à l'essai» avec de la prednisone à une dose de 60 mg / jour pendant 7 jours est recommandé. S'il y a un effet clinique positif et une diminution des indicateurs de laboratoire de l'activité du processus immuno-inflammatoire (une nette diminution du taux d'aminotransférases - AsAT, AlAT, hyper-γ-globulinémie, etc.), le diagnostic proposé d'AIG est confirmé (diagnostic ex juvantibus).

Dans les cas où une augmentation à court terme du taux d'aminotransférases (AST, AlAT) est observée peu de temps après la fin du traitement par glucocorticoïde, il est recommandé de prescrire l'azathioprine cytostatique (6-mercaptopurine) à une dose de 1 mg / kg de poids corporel par jour. L'azathioprine a une activité antiproliférative. Les deux médicaments (prednisone et azathioprine) potentialisent l'action l'un de l'autre. Cependant, la plupart des auteurs pensent que l'azathioprine ne devrait pas être utilisé en monothérapie par l'AIG. Effets secondaires de l'azathioprine: leucopénie; risque de développer des tumeurs malignes.

Le traitement combiné d'AIG type 1 avec de la prednisone et de l'azathioprine permet d'obtenir une rémission clinique et en laboratoire dans 90% des cas.

La méthylprednisolone est utilisée comme alternative à la prednisone; son utilisation est préférable, car elle s'accompagne d'un nombre réduit d'effets secondaires dus au manque d'activité de minéral-corticoïde. Lors du calcul de la dose, tenir compte du fait que 24 mg de métipred correspondent à 30 mg de prednisone.

Le budésonide, un nouveau glucocorticoïde, est prescrit par voie orale à raison de 6 à 9 mg par jour. La dose d'entretien est de 2 à 6 mg / jour; cours de traitement - 3 mois

Avec un traitement à long terme de l'AIH avec de la prednisone et de l'azathioprine à des doses adéquates (20 ans ou plus), il est parfois possible d'obtenir une rémission clinique et de laboratoire prolongée, contribuant ainsi au maintien d'un mode de vie normal avec des effets secondaires minimaux, ainsi qu'à la prévention ou au report d'une greffe du foie.

Cependant, si le traitement par AIG n'est pas suffisamment étayé, les immunosuppresseurs rechutent déjà après 6 mois chez 50% des patients et après 3 ans chez 80%. Outre le traitement immunosuppresseur, un certain nombre d'agents pharmacologiques auxiliaires sont utilisés dans le traitement de l'AIG.

La cyclosporine A est un inhibiteur hautement actif de l'activité phosphatase de la neurine calcique. En tant que bloqueur sélectif du composant de la réponse immunitaire à cellules T, la cyclosporine A inhibe l'activité de la "cascade" des cytokines, mais elle a de nombreux effets secondaires (insuffisance rénale chronique, hypertension artérielle; risque accru de tumeurs malignes). La dose de cyclosporine A est choisie individuellement: par voie orale, 75 à 500 mg, 2 fois par jour; perfusion intraveineuse - 150-350 mg / jour.

Le tacrolimus est un inhibiteur du récepteur de l’IL-2. Certains auteurs considèrent le tacrolimus comme le «standard de référence» dans le traitement de l'AIG, car il viole le cycle de prolifération cellulaire, principalement des lymphocytes T cytotoxiques. Avec la nomination du tacrolimus, il y a une nette diminution du taux d'aminotransférases (AsAT, AlAT), l'amélioration de la représentation histologique du tissu hépatique (biopsie).

Le traitement par le tacrolimus AIC a eu un effet particulièrement marqué lorsqu'il a été prescrit après l'abolition des glucocorticoïdes. Dose: 2 mg 2 fois par jour pendant 12 mois. Les effets secondaires ne sont pas décrits.

Le cyclophosphamide (appartenant au groupe des cytostatiques) est principalement utilisé pour le traitement d'entretien d'AIG à raison de 50 mg / jour (un jour sur deux) en association avec la prednisone à raison de 5 à 10 mg / jour pendant une longue période.

Le nouveau médicament mycophénolate mofétène, qui est un puissant immunosuppresseur, présente un intérêt considérable. De plus, il inhibe la prolifération des lymphocytes due à une violation de la synthèse des nucléotides puriques. Il est recommandé pour les formes de GAH résistantes au traitement immunosuppresseur. Il est supérieur au tacrolimus. Il est appliqué à une dose de 1 mg / kg 2 fois par jour pendant une longue période, uniquement avec de la prednisone.

Les préparations d'acide ursodésoxycholique sont principalement utilisées pour l'AIG, qui présente des signes de cholestase intrahépatique (hyperbilirubinémie, prurit, jaunisse, enzymes cholestatiques élevées - phosphatase alcaline), gt-GTP (gamma-glutamyl transpeptidase), et le LAPa;

L'adéméthionine joue un rôle de soutien dans le traitement de l'AIG. L'adéméthionine est synthétisée à partir de méthionine et d'adénosine; participe aux processus de transméthylation et de transsulfation; a des effets détoxifiants, antioxydants et anticholestatiques; réduit les manifestations du syndrome asthénique; réduit la sévérité des changements biochimiques dans AIG. Commencer le traitement par administration intramusculaire ou intraveineuse (très lentement!) À une dose de 400 à 800 mg, 2 à 3 semaines, puis passage à une administration orale: 800 à 1600 mg / jour pendant 1,5 à 2 mois.

En l'absence d'un effet du traitement immunosuppresseur, généralement au stade terminal de l'AIH et de la formation de CP (cirrhose du foie), une greffe du foie est nécessaire.

Selon le registre européen des transplantations hépatiques (1997), la survie des patients atteints d'AIG après transplantation hépatique: jusqu'à 1 an - 75%, jusqu'à 5 ans - 66%.

Chez 10 à 20% des patients atteints d’AIH, la transplantation hépatique est le seul moyen de prolonger la vie.

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune (AIG) est une hépatopathie chronique nécrotique-inflammatoire d'étiologie inconnue, caractérisée par un processus inflammatoire périportal ou plus étendu dans le foie, la présence d'hypergammaglobulinémie et l'apparition d'un large spectre d'autoanticorps.

CIM-10: K73.2

Informations générales

Étiologie
L'AIG se développe chez les porteurs des principaux antigènes du complexe d'histocompatibilité, en particulier HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQO et d'autres impliqués dans les processus immunorégulateurs. Le facteur de transcription, le «régulateur auto-immun de type 1», joue un rôle important dans le développement de l'AIG. Dans le développement de la maladie est importante une combinaison de plusieurs facteurs qui, dans l'un ou l'autre combinaison sont retrouvés chez les patients: prédisposition génétique; influence des virus de l'hépatite A, B, C, D, G, du virus d'Epstein-Barr, du virus de l'herpès simplex; influence des drogues, facteurs environnementaux.
En fonction de la réponse génétiquement déterminée de l'hôte, les virus de l'hépatite peuvent provoquer le développement de diverses formes d'hépatite chronique: étiologie virale (B, C, D, G) - avec persistance du virus et rôle mineur des troubles auto-immuns; avec des réactions auto-immunes prononcées en l'absence de persistance du virus (les marqueurs de l'infection active VHB, VHA, VHC, HDV ne sont pas déterminés); avec des réactions auto-immunes prononcées en combinaison avec une réplication virale avec la présence de lésions hépatiques auto-immunes et virales.
L'AIH est une maladie hépatique chronique grave conduisant à l'apparition de modifications cirrhotiques et à l'invalidité des patients.
Pathogenèse
Le rôle clé dans la pathogenèse de l'AIH réside dans le défaut d'immunorégulation, qui se manifeste par la perte de tolérance à ses propres antigènes. Sous l’influence de facteurs de résolution, il en résulte l’apparition de clones "interdits" de lymphocytes sensibilisés aux auto-antigènes du foie et endommageant les hépatocytes. Parmi les conséquences d'une immunorégulation altérée, entraînant directement la destruction du tissu hépatique, la plus probable est la valeur dominante de la cytotoxicité des cellules T.

Hépatite B auto-immune code 10

Hépatite auto-immune (K75.4)

Version: Handbook of Diseases MedElement

Informations générales

Brève description

La première description d'hépatite chronique avec varicosités, ESR élevée, hypergammaglobulinémie, aménorrhée et effet bénéfique du traitement à la corticotropine chez 6 jeunes femmes remonte à 1950 (Waldenstrom). Par la suite, l'association de cette variante de l'hépatite chronique avec divers syndromes auto-immuns et la présence d'anticorps antinucléaires dans le sérum a été notée, à propos de laquelle le terme hépatite lupoïde est né (Mackay, 1956). En 1965, le terme hépatite auto-immune a été proposé.

Exclus de cette sous-rubrique:

- Hépatite virale B15-B19

Classification

La classification de l'hépatite auto-immune (AIG) reste controversée en raison de l'hétérogénéité des modifications immunologiques détectables.

L'AIH de type I (AIG-1) est caractérisée par la circulation d'anticorps antinucléaires (ANA) chez 70 à 80% des patients et / ou d'autoanticorps anti-muscle lisse (SMA) chez 50 à 70% des patients, souvent en association avec des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles p-ANCA ).

, tandis que dans 20% de rémission persistante après l'annulation des immunosuppresseurs.

Ii. Au cours des dernières années, la gamme de classification de AIG a été complétée par les formes suivantes:

- hépatite chronique cryptogénique (environ 20% des patients) en présence des critères diagnostiques AIG-1, mais en l'absence d'autoanticorps (dénommée AIH de type 4);

- variantes de l'hépatite auto-immune (syndromes croisés).

Bien que des litiges concernant la clarification de formes se chevauchant avec d'autres maladies auto-immunes du foie soient en cours, les formes variantes d'AHI suivantes sont considérées comme les plus largement acceptées.

1.1. Les signes histologiques de l'AIG sont positifs et, parallèlement, le diagnostic sérologique de la cirrhose biliaire primitive (anticorps anti-mitochondriaux (AMA)) est également positif.

1.2. Les signes histologiques de la cirrhose biliaire primitive et les résultats sérologiques de l'AIG (ANA ou SMA positif, AMA négatif) sont présents. Cette forme est parfois considérée comme une cholangite auto-immune ou une cirrhose biliaire primitive AMA négative.

2. Syndrome de chevauchement de l'AIG et cholangite sclérosante primitive (voir Cholangite - K83.0): il existe des signes sérologiques d'AIG, mais les résultats histologiques et les anomalies détectées au cours de la cholangiographie sont caractéristiques de la cholangite sclérosante primitive.

Étiologie et pathogenèse

L'étiologie de l'hépatite auto-immune (AIH) n'est pas claire.

De nombreuses hypothèses tentent d’expliquer l’apparition d’AIG. Cependant, le tableau immunologique varié et la variabilité de la pathologie associée rendent la tâche difficile.

Un rôle important est attribué aux médicaments (par exemple, oxyphénisatine, minocycline, tikrinafène, dihydralazine, méthyldopa, nitrofurantoïne, diclofénac, atrovastatine, interféron, pémoline, infliximab, ezétimibe) et à certaines plantes utilisées en médecine populaire.

- le récepteur d'asialoglycoprotéine (ASGP-R) pour les anticorps anti-ASGP-R;

- cytochrome P450 2D6 (CYP2D6) pour les autoanticorps anti-LKM-1.

Les modifications histologiques observées chez AIG ne sont pas pathognomoniques, mais plutôt typiques.

Dans le cas où les voies de nécrose sont connectées à des zones similaires des champs périportaux voisins, elles parlent de nécrose des ponts. Ils peuvent s'étendre jusqu'aux régions centrales du lobule hépatique.

Ainsi, l'AIH se caractérise par un voisinage d'hépatites périportales et lobulaires.

Aux stades avancés, les foyers de nécrose sont remplacés par du tissu conjonctif et la cirrhose se développe avec des îlots parenchymateux et des ganglions en régénération de différentes tailles. Les modifications dans les canaux biliaires, les granulomes, les accumulations de fer et de cuivre sont absentes.

Épidémiologie

Age: sauf les bébés

Prévalence des symptômes: rare

Sex-ratio (m / f): 0,27

Il existe un avis selon lequel l'incidence de la maladie est nettement plus faible dans les pays d'Asie et d'Afrique en raison de la prévalence de l'hépatite virale et des caractéristiques génétiques inhérentes à la race européenne dans cette région.

L'AIG-1 est la forme d'AIG la plus répandue et 78% des patients sont des femmes (le ratio femmes / hommes est de 3.6: 1).

Environ 95% des patients atteints d’AIG-2 sont des femmes.

En moyenne, le sex-ratio femme / homme est estimé à 4: 1.

L'AIH peut se développer dans n'importe quel groupe d'âge, mais l'AIH-1 affecte le plus souvent des personnes âgées de 10 à 30 ans et entre 40 et 60 ans.

AIH-2 affecte principalement les enfants âgés de 2 à 15 ans.

Facteurs et groupes à risque

- dysrégulation de la réponse immunitaire.

Tableau clinique

Critères de diagnostic clinique

Symptômes actuels

Environ un tiers des patients présentent des symptômes d'hépatite aiguë, caractérisée par de la fièvre, des douleurs au foie et une jaunisse.

Dans de rares cas, l’AIG est une insuffisance hépatique fulminante (voir Insuffisance hépatique aiguë et subaiguë - K72.0).

La cirrhose du foie est initialement détectée chez 20% des patients atteints de HIA et, dans 20 à 40% des cas, l'hépatite évolue en cirrhose.

Ii. Les symptômes courants, mais non spécifiques, sont les suivants:

- Anorexie L'anorexie est un syndrome consistant en un manque d'appétit, la faim ou un rejet conscient de la nourriture.

- inconfort abdominal;

- Hépatomégalie Hépatomégalie - une augmentation significative du foie.

(trouvé chez environ 80% des patients);

- jaunisse (environ 70% des patients);

- Encéphalopathie Encéphalopathie est un nom générique pour les maladies du cerveau caractérisées par ses changements dystrophiques.

(rarement, chez environ 15% des patients);

- les démangeaisons sont généralement légères (des démangeaisons graves ne sont pas typiques);

- arthralgie arthralgie - douleur dans une ou plusieurs articulations.

impliquant de petites articulations est commun;

- varicosités sur la peau (télangiectasie) - chez environ 60% des patients;

- Saignements gastro-intestinaux associés à l'hypertension portale Hypertension portale - hypertension veineuse (augmentation de la pression hydrostatique dans les veines) dans le système veineux porte.

- Splénomégalie La splénomégalie est un grossissement persistant de la rate.

(rarement, chez environ 30% des patients);

- ascite Ascite - accumulation de transsudat dans la cavité abdominale

(rarement, chez environ 20% des patients).

: urines foncées et selles claires.

Il peut y avoir diarrhée, nausée, myalgie. Myalgie - douleur musculaire

, Aménorrhée Aménorrhée - absence de menstruation pendant 6 mois ou plus

, douleur dans les poumons causée par la pleurésie Pleurésie - inflammation de la plèvre (membrane séreuse recouvrant les poumons et tapissant les parois de la cavité thoracique)

Les saignements de nez, les saignements des gencives, les ecchymoses associées à des blessures minimes sont également des plaintes fréquentes.

Les lésions cutanées sont extrêmement diverses, à l'exception de celles mentionnées ci-dessus, notamment:

L'insuffisance hépatique aiguë chez les enfants atteints d'AIG-2 se développe principalement entre 13 mois et 4 ans. Chez les patients atteints d'AIG-1, cela se produit généralement après la puberté.

Diagnostics

Diagnostic de laboratoire

Diagnostic différentiel

Des complications

Complications de l'hépatite auto-immune:

- fibrose La fibrose est la prolifération de tissu conjonctif fibreux qui se produit, par exemple, dans le résultat d'une inflammation.

- insuffisance hépatique (dans les formes aiguës).

- complications associées à la prise d'immunosuppresseurs.

Information sur le médicament

L'hépatite auto-immune non traitée a un mauvais pronostic: le taux de survie à 5 ans est de 50%; 10 ans - 10%. Dans le même temps, l'utilisation de schémas d'immunosuppression modernes permet de contrôler efficacement l'évolution de la maladie. La survie à 20 ans des patients atteints d'AIG pendant le traitement dépasse 80%.

- commençant à un jeune âge;

- modifications histologiques graves dans le foie au début de la maladie.

L’intervalle optimal d’observation et la meilleure méthode d’imagerie n’ayant pas encore été identifiés pour les patients atteints de cirrhose induite par AIH, il convient de respecter les délais indiqués ci-dessus.

La détection de petits carcinomes hépatocellulaires dans l’étude devrait conduire à une référence immédiate à la question de la transplantation du foie.

Hépatite auto-immune (K75.4)

Version: Handbook of Diseases MedElement

Informations générales

Brève description

La première description d'hépatite chronique avec varicosités, ESR élevée, hypergammaglobulinémie, aménorrhée et effet bénéfique du traitement à la corticotropine chez 6 jeunes femmes remonte à 1950 (Waldenstrom). Par la suite, l'association de cette variante de l'hépatite chronique avec divers syndromes auto-immuns et la présence d'anticorps antinucléaires dans le sérum a été notée, à propos de laquelle le terme hépatite lupoïde est né (Mackay, 1956). En 1965, le terme hépatite auto-immune a été proposé.

Exclus de cette sous-rubrique:

- Hépatite virale B15-B19

Classification

La classification de l'hépatite auto-immune (AIG) reste controversée en raison de l'hétérogénéité des modifications immunologiques détectables.

L'AIH de type I (AIG-1) est caractérisée par la circulation d'anticorps antinucléaires (ANA) chez 70 à 80% des patients et / ou d'autoanticorps anti-muscle lisse (SMA) chez 50 à 70% des patients, souvent en association avec des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles p-ANCA ).

, tandis que dans 20% de rémission persistante après l'annulation des immunosuppresseurs.

Ii. Au cours des dernières années, la gamme de classification de AIG a été complétée par les formes suivantes:

- hépatite chronique cryptogénique (environ 20% des patients) en présence des critères diagnostiques AIG-1, mais en l'absence d'autoanticorps (dénommée AIH de type 4);

- variantes de l'hépatite auto-immune (syndromes croisés).

Bien que des litiges concernant la clarification de formes se chevauchant avec d'autres maladies auto-immunes du foie soient en cours, les formes variantes d'AHI suivantes sont considérées comme les plus largement acceptées.

1.1. Les signes histologiques de l'AIG sont positifs et, parallèlement, le diagnostic sérologique de la cirrhose biliaire primitive (anticorps anti-mitochondriaux (AMA)) est également positif.

1.2. Les signes histologiques de la cirrhose biliaire primitive et les résultats sérologiques de l'AIG (ANA ou SMA positif, AMA négatif) sont présents. Cette forme est parfois considérée comme une cholangite auto-immune ou une cirrhose biliaire primitive AMA négative.

2. Syndrome de chevauchement de l'AIG et cholangite sclérosante primitive (voir Cholangite - K83.0): il existe des signes sérologiques d'AIG, mais les résultats histologiques et les anomalies détectées au cours de la cholangiographie sont caractéristiques de la cholangite sclérosante primitive.

Étiologie et pathogenèse

L'étiologie de l'hépatite auto-immune (AIH) n'est pas claire.

De nombreuses hypothèses tentent d’expliquer l’apparition d’AIG. Cependant, le tableau immunologique varié et la variabilité de la pathologie associée rendent la tâche difficile.

Un rôle important est attribué aux médicaments (par exemple, oxyphénisatine, minocycline, tikrinafène, dihydralazine, méthyldopa, nitrofurantoïne, diclofénac, atrovastatine, interféron, pémoline, infliximab, ezétimibe) et à certaines plantes utilisées en médecine populaire.

- le récepteur d'asialoglycoprotéine (ASGP-R) pour les anticorps anti-ASGP-R;

- cytochrome P450 2D6 (CYP2D6) pour les autoanticorps anti-LKM-1.

Les modifications histologiques observées chez AIG ne sont pas pathognomoniques, mais plutôt typiques.

Dans le cas où les voies de nécrose sont connectées à des zones similaires des champs périportaux voisins, elles parlent de nécrose des ponts. Ils peuvent s'étendre jusqu'aux régions centrales du lobule hépatique.

Ainsi, l'AIH se caractérise par un voisinage d'hépatites périportales et lobulaires.

Aux stades avancés, les foyers de nécrose sont remplacés par du tissu conjonctif et la cirrhose se développe avec des îlots parenchymateux et des ganglions en régénération de différentes tailles. Les modifications dans les canaux biliaires, les granulomes, les accumulations de fer et de cuivre sont absentes.

Épidémiologie

Age: sauf les bébés

Prévalence des symptômes: rare

Sex-ratio (m / f): 0,27

Il existe un avis selon lequel l'incidence de la maladie est nettement plus faible dans les pays d'Asie et d'Afrique en raison de la prévalence de l'hépatite virale et des caractéristiques génétiques inhérentes à la race européenne dans cette région.

L'AIG-1 est la forme d'AIG la plus répandue et 78% des patients sont des femmes (le ratio femmes / hommes est de 3.6: 1).

Environ 95% des patients atteints d’AIG-2 sont des femmes.

En moyenne, le sex-ratio femme / homme est estimé à 4: 1.

L'AIH peut se développer dans n'importe quel groupe d'âge, mais l'AIH-1 affecte le plus souvent des personnes âgées de 10 à 30 ans et entre 40 et 60 ans.

AIH-2 affecte principalement les enfants âgés de 2 à 15 ans.

Facteurs et groupes à risque

- dysrégulation de la réponse immunitaire.

Tableau clinique

Critères de diagnostic clinique

Symptômes actuels

Environ un tiers des patients présentent des symptômes d'hépatite aiguë, caractérisée par de la fièvre, des douleurs au foie et une jaunisse.

Dans de rares cas, l’AIG est une insuffisance hépatique fulminante (voir Insuffisance hépatique aiguë et subaiguë - K72.0).

La cirrhose du foie est initialement détectée chez 20% des patients atteints de HIA et, dans 20 à 40% des cas, l'hépatite évolue en cirrhose.

Ii. Les symptômes courants, mais non spécifiques, sont les suivants:

- Anorexie L'anorexie est un syndrome consistant en un manque d'appétit, la faim ou un rejet conscient de la nourriture.

- inconfort abdominal;

- Hépatomégalie Hépatomégalie - une augmentation significative du foie.

(trouvé chez environ 80% des patients);

- jaunisse (environ 70% des patients);

- Encéphalopathie Encéphalopathie est un nom générique pour les maladies du cerveau caractérisées par ses changements dystrophiques.

(rarement, chez environ 15% des patients);

- les démangeaisons sont généralement légères (des démangeaisons graves ne sont pas typiques);

- arthralgie arthralgie - douleur dans une ou plusieurs articulations.

impliquant de petites articulations est commun;

- varicosités sur la peau (télangiectasie) - chez environ 60% des patients;

- Saignements gastro-intestinaux associés à l'hypertension portale Hypertension portale - hypertension veineuse (augmentation de la pression hydrostatique dans les veines) dans le système veineux porte.

- Splénomégalie La splénomégalie est un grossissement persistant de la rate.

(rarement, chez environ 30% des patients);

- ascite Ascite - accumulation de transsudat dans la cavité abdominale

(rarement, chez environ 20% des patients).

: urines foncées et selles claires.

Il peut y avoir diarrhée, nausée, myalgie. Myalgie - douleur musculaire

, Aménorrhée Aménorrhée - absence de menstruation pendant 6 mois ou plus

, douleur dans les poumons causée par la pleurésie Pleurésie - inflammation de la plèvre (membrane séreuse recouvrant les poumons et tapissant les parois de la cavité thoracique)

Les saignements de nez, les saignements des gencives, les ecchymoses associées à des blessures minimes sont également des plaintes fréquentes.

Les lésions cutanées sont extrêmement diverses, à l'exception de celles mentionnées ci-dessus, notamment:

L'insuffisance hépatique aiguë chez les enfants atteints d'AIG-2 se développe principalement entre 13 mois et 4 ans. Chez les patients atteints d'AIG-1, cela se produit généralement après la puberté.

Diagnostics

Diagnostic de laboratoire

Diagnostic différentiel

Des complications

Complications de l'hépatite auto-immune:

- fibrose La fibrose est la prolifération de tissu conjonctif fibreux qui se produit, par exemple, dans le résultat d'une inflammation.

- insuffisance hépatique (dans les formes aiguës).

- complications associées à la prise d'immunosuppresseurs.

Information sur le médicament

L'hépatite auto-immune non traitée a un mauvais pronostic: le taux de survie à 5 ans est de 50%; 10 ans - 10%. Dans le même temps, l'utilisation de schémas d'immunosuppression modernes permet de contrôler efficacement l'évolution de la maladie. La survie à 20 ans des patients atteints d'AIG pendant le traitement dépasse 80%.

- commençant à un jeune âge;

- modifications histologiques graves dans le foie au début de la maladie.

L’intervalle optimal d’observation et la meilleure méthode d’imagerie n’ayant pas encore été identifiés pour les patients atteints de cirrhose induite par AIH, il convient de respecter les délais indiqués ci-dessus.

La détection de petits carcinomes hépatocellulaires dans l’étude devrait conduire à une référence immédiate à la question de la transplantation du foie.

Hépatite chronique

Les principales causes sont les hépatites virales B ou C, les processus auto-immuns (hépatite auto-immune) et les médicaments. De nombreux patients n'ayant aucun antécédent d'hépatite aiguë et dont l'hépatite chronique est le premier signe sont une augmentation asymptomatique du taux d'aminotransférase. Chez certains patients, la première manifestation de la maladie est une cirrhose du foie ou ses complications (par exemple, l'hypertension portale). Une biopsie du foie est nécessaire pour confirmer le diagnostic, classer et déterminer la gravité du processus.

Le traitement vise à traiter les complications et la cause sous-jacente (par exemple, les glucocorticoïdes dans l’hépatite auto-immune, la thérapie antivirale dans l’hépatite virale). La transplantation hépatique apparaît généralement au stade final de la maladie.

L'hépatite chronique est une maladie courante. Selon A. F. Blugera et N. Novitsky (1984), la prévalence de l'hépatite chronique est de 50 à 60 patients pour 100 000 habitants.

Code CIM-10

Qu'est-ce qui cause l'hépatite chronique?

De nombreux cas sont idiopathiques. Dans un pourcentage élevé de cas d'hépatite chronique idiopathique, des signes prononcés de lésions immunitaires hépatocellulaires (hépatite auto-immune) peuvent être détectés, notamment la présence de marqueurs immunologiques sérologiques; association avec des haplotypes d'histocompatibilité caractéristiques des maladies auto-immunes (par exemple, HLA-B1, HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4); la prédominance des lymphocytes T et des plasmocytes dans les préparations histologiques des zones du foie touchées; troubles de l'immunité cellulaire et de la fonction immunorégulatrice; études in vitro; association avec d'autres maladies auto-immunes (par exemple, polyarthrite rhumatoïde, anémie hémolytique auto-immune, glomérulonéphrite proliférante) et une réponse positive au traitement par glucocorticoïdes ou immunosuppresseurs. Parfois, l'hépatite chronique se manifeste par une hépatite auto-immune et par d'autres affections chroniques du foie (par exemple, cirrhose biliaire primitive, hépatite virale chronique). Ces conditions sont appelées syndromes de chiasma.

L'hépatite alcoolique et la stéatohépatite non alcoolique sont d'autres causes d'hépatite chronique. Plus rarement, la cause de l'hépatite chronique est une carence a1-antitrypsine ou maladie de Wilson.

Symptômes de l'hépatite chronique

L’infection chronique par le VHC est parfois accompagnée de lichen plan (versicolor Wilson), de vascularite gluante, de glomérulonéphrite, de porphyrie cutanée tardive et, éventuellement, de lymphome à cellules B non-Hodgkin. Environ 1% des patients développent une cryoglobulinémie avec fatigue, myalgie, arthralgie, neuropathie, glomérulonéphrite et éruption cutanée (urticaire, purpura ou vascularite leucocytoclastique); la cryoglobulinémie asymptomatique est plus fréquente.

Qu'est-ce qui te dérange?

Diagnostic de l'hépatite chronique

La phosphatase alcaline est généralement normale ou légèrement élevée, mais peut parfois être remarquablement élevée. La bilirubine, en règle générale, se situe dans la plage normale avec une évolution légère et aucune progression de la maladie. Toutefois, les modifications apportées à ces tests de laboratoire ne sont pas spécifiques et peuvent être dues à d'autres maladies, telles que la maladie alcoolique du foie, la rechute de l'hépatite virale aiguë et la cirrhose biliaire primitive.

Contrairement à l'hépatite B aiguë, une biopsie du foie est nécessaire si vous suspectez une hépatite chronique. Certains cas d'hépatite chronique ne peuvent se manifester que par une nécrose hépatocellulaire mineure et une infiltration de cellules inflammatoires, généralement dans les veinules portales, avec une architecture acineuse normale et une faible fibrose, voire aucune fibrose. De tels cas se manifestent rarement en clinique et, en règle générale, ne se transforment pas en cirrhose du foie. Dans les cas plus graves, la biopsie révèle généralement une nécrose périportale avec infiltration cellulaire mononucléée, accompagnée d'une fibrose périportale et d'une prolifération des voies biliaires de gravité variable. L'architecture acineuse peut être déformée par des zones de lésion et de fibrose. Une cirrhose du foie prononcée est parfois associée à des signes d'hépatite persistante. Une biopsie est également réalisée pour évaluer la gravité et le stade de la maladie.

L'albumine sérique et le PV doivent être étudiés pour évaluer la gravité du processus; l'insuffisance hépatique est caractérisée par une faible albumine et une PT prolongée. Si des symptômes ou des signes de cryoglobulinémie se développent lors d'une hépatite chronique, notamment de l'hépatite C chronique, il convient d'étudier les taux de cryoglobuline et le facteur rhumatoïde. des taux élevés de facteur rhumatoïde et de faibles taux de complément suggèrent également une cryoglobulinémie.

Qu'est-ce que vous devez examiner?

Qui contacter?

Traitement de l'hépatite chronique

Traitement de l'hépatite auto-immune

Traitement de l'hépatite B chronique

L'interféron est administré par voie sous-cutanée à une dose de 5 millions d'UI par jour ou de 10 millions d'UI par voie sous-cutanée 3 fois par semaine pendant 4 mois. Chez environ 40% des patients, ce schéma élimine l'ADN du VHB et provoque une séroconversion anti-HBe; Un précurseur d'un effet positif est généralement une augmentation temporaire du taux de transaminases. L'interféron est utilisé sous forme d'injections et est souvent mal toléré. Les 1-2 premières doses provoquent un syndrome pseudo-grippal. Plus tard, l'interféron peut causer de la fatigue, des malaises, une dépression, une suppression de la moelle osseuse et, dans de rares cas, des infections bactériennes ou des troubles auto-immuns. Chez les patients atteints de cirrhose progressive du foie, l'interféron peut accélérer l'apparition d'une insuffisance hépatique. Par conséquent, la PC est une contre-indication à son utilisation. Les autres contre-indications comprennent l'insuffisance rénale, l'immunosuppression, la transplantation d'organe, la cytopénie et la toxicomanie. Les patients infectés par le VHB et co-infectés par le virus de l'hépatite D ne répondent généralement pas bien au traitement. Contrairement à l'hépatite C chronique, l'utilisation de l'interféron pégylé n'a pas été suffisamment étudiée dans l'hépatite B chronique, mais les premiers rapports semblent encourageants.

L'adéfovir (pris par voie orale) deviendra probablement le médicament de référence pour le traitement de l'hépatite B chronique, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires. C'est un médicament généralement sans danger, la résistance se développe rarement.

Traitement de l'hépatite C chronique

Le traitement combiné avec l'interféron pégylé et la ribavirine donne les meilleurs résultats. L'administration d'interféron-2b pégylé à une dose de 1,5 µg / kg par voie sous-cutanée une fois par semaine et d'interféron-2a pégylé à une dose de 180 µg par voie sous-cutanée une fois par semaine donne des résultats comparables. La ribavirine est généralement administrée à raison de 500 à 600 mg par voie orale 2 fois par jour, bien qu'une dose de 400 mg 2 fois par jour puisse être suffisante avec les génotypes 2 et 3 du virus.

Les génotypes moins courants 2 et 3 sont plus faciles à traiter. Le traitement d'association n'est nécessaire que pendant 6 mois et induit une réponse soutenue complète chez environ 75% des patients. Un traitement plus long n'améliore pas les résultats.

Dans la plupart des centres de transplantation pour adultes, l'indication la plus courante de transplantation hépatique est la cirrhose progressive du foie due à une infection par le VHC. Bien que l'infection par le VHC récidive lors de la greffe, l'évolution de l'infection est généralement prolongée et la survie à long terme est relativement élevée.

Plus sur le traitement

Pronostic de l'hépatite chronique

L'hépatite B chronique augmente le risque de développer un carcinome hépatocellulaire; le risque augmente également avec l'hépatite C chronique, mais seulement en cas de cirrhose.

Éditeur expert médical

Portnov Alexey Alexandrovich

Éducation: Université de médecine nationale de Kiev. A.A. Bogomolets, spécialité - Medical Business

Les dernières recherches sur l'hépatite chronique

Partager sur les réseaux sociaux

Le portail sur l'homme et sa vie saine iLive.

ATTENTION! L'AUTO-GUÉRISON PEUT ÊTRE NOCIF POUR VOTRE SANTÉ!

Les informations publiées sur le portail sont fournies à titre indicatif.

Assurez-vous de consulter un technicien qualifié afin de ne pas nuire à votre santé!

Lorsque vous utilisez des éléments du portail, un lien vers le site est requis. Tous droits réservés.

Code d'hépatite B auto-immune

IMPORTANT! Pour enregistrer un article dans vos favoris, appuyez sur: CTRL + D

Posez une question au MÉDECIN et obtenez une RÉPONSE GRATUITE. Vous pouvez remplir un formulaire spécial sur NOTRE SITE via ce lien >>>

Code d'hépatite auto-immune ICB 10

HEPATITE B (code sur la CIM-10 - B16

Maladie hépatique aiguë (ou chronique) causée par un virus à transmission ADN à transmission parentérale L'hépatite B (HB) se manifeste souvent sous forme modérée ou grave, souvent prolongée et chronique (5-10%). Le problème du VHB est particulièrement important en raison de la toxicomanie croissante chez les enfants plus âgés et les adolescents.

Fig. 1. Hépatite B. Schéma de diffraction électronique du virus

La période d’incubation est du 2 au

6 mois. Les manifestations cliniques typiques du VHB aigu se caractérisent par un début progressif, un syndrome hépatolien marqué, la préservation et même une augmentation des symptômes d'intoxication au cours de la période ictérique, une augmentation progressive de l'ictère avec stabilisation ultérieure en hauteur («plateau ictérique») et, par conséquent, par la période ictérique. descendre à 3—

Fig. 2. Histologie du foie dans l'hépatite aiguë B. Colorée à l'hématoxyline-éosine

5 semaines, parfois une éruption cutanée papuleuse-papuleuse sur la peau (syndrome de Janotti-Krost), la prévalence des formes modérées et graves de la maladie et, chez les enfants de la 1re année de vie, le développement possible d'une forme maligne de l'hépatite B.

La détection de l'antigène sérique de surface du virus de l'hépatite B - HB $ A§ - à l'aide du test ELISA est cruciale pour le diagnostic. Il est important de noter que, dans l'évolution aiguë de la maladie, HB $ A§ disparaît généralement du sang à la fin du premier mois suivant le début de la jaunisse. Longtemps, plus de 6 mois, l'identification de HB $ A§ indique un cours chronique de la maladie. La réplication active du virus de l'hépatite B confirme la détection dans le sang par ELISA de HBeA§ et de l'ADN du VHB par PCR. Parmi les autres marqueurs sériques, la détection dans le sang à l'aide d'un ELISA anti-HBc 1§M au cours de la période précédant la jaunisse, pendant toute la période de la jaunisse et au stade initial de la récupération est importante. Des titres élevés en anti-HBc 1§M sont observés chez tous les patients, quelle que soit la gravité de la maladie, aux périodes les plus précoces et tout au long de la phase aiguë de la maladie, y compris dans les cas où HB $ A2 n'est pas détecté en raison d'une diminution de sa concentration, comme c'est le cas avec l'hépatite fulminante ou l'admission tardive à l'hôpital. D'autre part, l'absence d'Ig anti-HBc chez les patients présentant des signes cliniques d'hépatite aiguë exclut de manière fiable HB, l'étiologie virale de la maladie.

Pour diagnostiquer les formes légères et modérées de la maladie, les patients sont en

3. l'hépatite. Éruption de l'hépatite B

mode demi-lit et recevoir un traitement symptomatique. Prescrire la table du foie, boire beaucoup d'eau [solution de dextrose à 5% (glucose), eau minérale], un complexe de vitamines (C, BP ​​B2, B6) et, si nécessaire, des médicaments cholérétiques: Immortelle sablonneuse (flamen), berbérine, collection cholérétique, etc. En plus du traitement de base, les hormones corticostéroïdes sont prescrites à court terme (prednisone à raison de 3 à 5 mg / kg pendant 3 jours, suivie d’une réduction de 1/3 de la dose administrée.

2 à 3 jours, puis diminue encore d’un tiers par rapport à celui initial et est administré pendant 2 à 3 jours, suivi d’une annulation), et des injections intraveineuses au goutte à goutte d’un antioxydant à plusieurs composants contenant une solution à 1,5% de reamberine sont également effectuées.

Fig. 6. Nécrose du foie. Histologie du foie

et cytoprotecteur métabolique, iitoflavaline, dextran (réopolyglucine), solution de dextrose (glucose), albumine humaine; le liquide est administré à un débit ne dépassant pas 50 ml / kg par jour. Dans le cas d’une forme maligne, le patient est transféré à l’unité de soins intensifs, où on lui prescrit successivement de la prednisone jusqu’à 10-15 mg / kg en doses iv, en 4 heures sans interruption de nuit, albumine (10-15 ml / kg), glucose à 10%, cytophage. - avalanche (pas plus de 100 ml / kg de toutes les solutions pour perfusion en même temps, avec contrôle de la diurèse), inhibiteurs de la voie orale: aprotinine (tras et min.), fierté, contraception en fonction de l'âge, oxydes de paupière (lasix) 1–2 mg / KGimannitol

1,5 g / kg de jets mais, lentement, héparine 100-300 DB / kg avec menace de syndrome D B C, antibiotiques à large spectre. En raison de l'inefficacité de la thérapie (coma TT), la plasmaphérèse est effectuée dans un volume de 2 à 3 volumes de sang circulant (CBC) 1 à 2 fois par jour avant de quitter la coma.

Des mesures importantes sont l’interruption des voies de transmission: utilisation de seringues jetables et d’autres outils médicaux, stérilisation appropriée des instruments dentaires et chirurgicaux, recherche de virus de l’hépatite dans le sang et ses produits selon des méthodes extrêmement sensibles, utilisation de gants en caoutchouc par le personnel médical et respect strict des règles d’hygiène personnelle. La prophylaxie spécifique, qui est obtenue par immunisation active avec des monovaccins recombinants et des vaccins combinés, à partir de la petite enfance, est particulièrement importante, selon un schéma conforme au calendrier de vaccination national.

Les vaccins Combiotech (Russie), Regevak B (Russie), Endzheriks B (Russie), NV-Uakh II (États-Unis), Shvank V (Inde), etc. sont utilisés pour la vaccination contre l'hépatite B dans notre pays.

Encyclopédie des maladies

Hépatite auto-immune chronique / hépatite auto-immune chronique

Synonymes: Hépatite auto-immune, Hépatite auto-immune Code CIM-10: K70-K77 N ° Orpha ORPHA2137 MIM N °

Description et caractéristiques L'hépatite auto-immune (AH) fait référence à des maladies inflammatoires chroniques du foie, dont la cause est inconnue. La caractéristique pathogénique de l'hypertension est la détection d'auto-anticorps. L'HA se caractérise par une augmentation périodique et chronique de l'activité des transaminases. Chez 10 à 15% des patients hypertendus, des formes fulminantes de la maladie sont observées.

Prévalence et héritage. 1-9 / 1 000 000 La prévalence de la maladie varie de 0,5 à 1 patient pour 100 000 habitants. Les femmes tombent plus souvent malades que les hommes. La prédisposition génétique est associée à HLA DR3, dans lequel on observe des formes graves d’hypertension.

Clinique, diagnostic et traitement. Actuellement, deux types de maladies sont identifiés. Le premier type est caractérisé par la détection d'anticorps dirigés contre l'actine, ainsi que d'anticorps dirigés contre l'antigène hépatique soluble (anti-SLA); Cette variante de l'hypertension survient à tout âge, mais principalement chez les patients adultes. Le second type d’hypertension se caractérise par l’apparition d’anticorps dirigés contre les microsomes hépatiques et rénaux (anti-LKM) et se rencontre exclusivement dans la population pédiatrique. La cirrhose biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive chez plus de 15% se développent sur le fond de l'hypertension. Les facteurs qui influencent le développement de l'hypertension sont les maladies virales du foie, les médicaments. Lors du diagnostic, exclure un certain nombre de maladies caractérisées par des signes d'atteinte hépatique. Orienté vers les quatre facteurs suivants: augmentation périodique de l'activité de la transaminase, car ce processus ne trouve pas d'explication claire; une augmentation du niveau de gamma globulines d'au moins deux fois par rapport à la norme physiologique; détection des autoanticorps et biopsie du foie, ce qui permet de poser un diagnostic morphologique d'hépatite auto-immune. Il est nécessaire de souligner que, dans le processus de diagnostic, les maladies virales du foie, la prise de médicaments à action hépatotoxique, le déficit en alpha-anti-trypsine et l’exposition chronique aux toxines sont exclus. Le programme de traitement comprend la prescription de prednisolone, qui, dans les formes graves, est associée à l’azathioprine ou au mycophénolate. Le deuxième type d'hépatite est plus grave que le premier et le pronostic de cette forme est moins favorable. En cas de diagnostic tardif d'hypertension, la maladie se complique du fait de l'apparition d'une cirrhose biliaire ou d'une cholangite sclérosante. L'insuffisance hépatique est la cause directe de décès pour cette catégorie de patients. Dans les formes compliquées d’hypertension, la transplantation hépatique est indiquée.

Lien vers Orphanet

Aujourd'hui en Russie, il est proposé de prendre en compte les maladies rares dont la prévalence ne dépasse pas 10 cas pour 100 000 habitants.

La liste des maladies orphelines en Russie comprend 215 maladies. (liste du ministère de la santé à partir de 7h05)

Nous souhaitons également attirer votre attention sur les documents suivants que nous avons ajoutés aux sections correspondantes de notre Encyclopédie:

1) Conclusion commune concernant le diagnostic, le traitement et la surveillance des patients présentant un stade initial d'insuffisance surrénalienne.

2) Lignes directrices pour le traitement du lymphome de Hodgkin primaire résistant et récurrent.

3) Lignes directrices pour le diagnostic et le traitement des syndromes myélodysplasiques chez l'adulte.

4) Lignes directrices de traitement dentaire pour les patients atteints d'hémophilie et de saignements congénitaux

5) Normes techniques et directives de l'ACMG (American College of Medical Genetics) pour le diagnostic génétique du cancer colorectal héréditaire (syndrome de Lynch, polypose adénomateuse familiale et polypose associée à MYH).

Article Périartérite nodulaire

La périartérite nodeuse (polyartérite) est une vascularite systémique nécrosante caractérisée par une lésion primaire des artères de type musculaire de moyen et petit calibre et des modifications secondaires des organes et des systèmes. La périartérite nodulaire (UE) est caractérisée par des lésions des petites artères, leur inflammation et une nécrose ultérieure. La maladie se réfère à la soi-disant systémique, à savoir affecte l'ensemble du système des artères du corps. En conséquence, des troubles pathologiques sont présents dans tous les organes et tissus. L'UE est plus fréquente chez les hommes d'âge moyen. L'occurrence de la maladie chez des membres de la même famille a été décrite, mais il n'y a pas de transmission héréditaire claire.

L'apparition de la maladie est souvent précédée par un coup de soleil intense, un accouchement, une vaccination contre toute maladie ou un traitement médicamenteux. La maladie commence souvent progressivement, moins souvent - de manière aiguë (après avoir pris des médicaments).

Classification

Il y a des douleurs dans les muscles et les articulations, une légère élévation de la température; la perte de poids se développe, jusqu'à l'épuisement progressif, ce qui indique une activité élevée de la maladie. Les douleurs musculaires sont particulièrement caractéristiques des muscles du mollet. La douleur aux articulations apparaît souvent au début de la maladie et, chez la plupart des patients, elle est de nature migratoire - elle apparaît dans l’une ou l’autre des articulations, mais le plus souvent, la cheville, le genou, le coude et de petites articulations des mains et des pieds sont impliqués. L'UE se caractérise également par des lésions cutanées, qui peuvent être le premier symptôme de la maladie: la présence de nodules sur la peau, qui sont des zones d'inflammation des petites artérioles de la peau. En outre, des infarctus cutanés sont possibles - des zones de troubles circulatoires graves avec l'apparition d'une pâleur et d'une rugosité; réticulum vasculaire exprimé de la peau. La défaite des organes internes dépend du degré de modification pathologique des artérioles en eux. Les troubles organiques se manifestent par une diminution ou une perte de fonction. Par exemple, en cas de lésion du cœur, il existe divers troubles du rythme, un angor avec une douleur caractéristique derrière le sternum; l'apparition de petits infarctus focaux du myocarde peut survenir, ce qui conduit à un affaiblissement des contractions cardiaques et au développement d'une insuffisance cardiaque.

Diagnostics

Le diagnostic de la polyartérite nodulaire repose sur une évaluation du tableau clinique de la maladie et est confirmé par un examen angiographique et une biopsie des tissus affectés (le plus souvent un lambeau cutanéo-musculaire, un nerf sural, moins souvent un rein).

Histoire et examen physique

Lors de la collecte des antécédents et de l'examen physique, une attention particulière doit être portée aux symptômes cliniques décrits dans le tableau clinique ci-dessus.

Il est important d'établir la présence de facteurs de risque d'infection par le virus de l'hépatite B:

  • usage de drogues par voie intraveineuse;
  • l'homosexualité;
  • contact avec le sang et / ou ses produits (donneurs et receveurs, patients et personnel médical des départements de chirurgie, d'hématologie et d'hémodialyse).

Les analyses de sang cliniques et biochimiques ne sont généralement pas informatives pour le diagnostic. Chez la plupart des patients, on détermine l'anémie d'inflammation chronique, la leucocytose est possible. L'augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire et de la CRP, moins souvent le fibrinogène et les α-globulines indiquent généralement une inflammation. L'activité accrue des enzymes hépatiques (AST et ALT) est en faveur de l'association de la maladie avec l'infection par le virus de l'hépatite B. Une augmentation de la concentration de créatinine et une diminution du DFG indiquent une atteinte progressive des reins.

Les analyses d'urine, même en cas de lésions rénales, restent le plus souvent normales, une érythrocyturie modérée est possible. La protéinurie est généralement mineure et le syndrome néphrotique ne se développe pas.

Il est extrêmement important d'étudier les marqueurs d'infection par le virus de l'hépatite B, dont la détection permet dans certains cas de se passer de procédures de diagnostic invasives.

Angiographie. Signe pathognomonique - anévrisme des artères de moyen calibre, en premier lieu, les branches viscérales de l'aorte abdominale, ainsi que l'absence de contraste des segments distaux des artères intra-organiques et des artérioles (symptôme d'un arbre brûlé). L'examen angiographique est contre-indiqué en cas d'insuffisance rénale, ce qui réduit considérablement sa valeur.

La cartographie vasculaire couleur en duplex est parfois utilisée pour évaluer le flux sanguin, mais la valeur diagnostique de la méthode (comparée à l'angiographie) n'a pas encore été établie.

Biopsie avec étude morphologique de médicaments. L'infiltration lymphohistiocytaire intra-muros et périvasculaire d'artères et d'artérioles de type musculaire est déterminée, parfois avec un mélange de granulocytes; trait caractéristique - nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire.

La polyartérite nodulaire doit le plus souvent être différenciée d'autres maladies rhumatismales:

  • angiite allergique et granulomatose (syndrome de Churg-Strauss);
  • polyangiite microscopique;
  • vascularite cryoglobulinémique;
  • la polyarthrite rhumatoïde;
  • lupus érythémateux disséminé.

Il faut également exclure:

  • endocardite infectieuse;
  • tumeurs malignes avec réactions paranéoplasiques;
  • Maladie de Crohn avec manifestations systémiques;
  • hépatite auto-immune.

Les glucocorticoïdes sont plus efficaces dans les premiers stades de la maladie. La prednisolone est utilisée à des doses de 60 à 100 mg / jour pendant 3 à 4 jours; tout en améliorant l'état de la dose est lentement réduit. L'utilisation prolongée de prednisolone conduit à la stabilisation de l'hypertension, à la progression de la rétinopathie et à l'insuffisance rénale. Dans les cas aigus, on observe souvent une action paradoxale des corticostéroïdes lors de plusieurs crises cardiaques.

En outre, les corticostéroïdes peuvent aggraver considérablement l'évolution des syndromes d'hypertension maligne. Dans de tels cas, les hormones sont contre-indiquées. La méthode de choix est celle des médicaments cytotoxiques - cyclophosphane et azathioprine (50 mg2 3 à 4 fois par jour) pendant 2,5 à 3 mois, puis 100 à 150 mg / jour; traitement à long terme avec surveillance attentive des effets secondaires.

En cas d’atrophie et de névrite musculaires chroniques, il est recommandé d’effectuer des exercices de physiothérapie tenant compte de la pathologie des organes, du massage et de l’hydrothérapie, de l’utilisation prolongée d’hingamin (delagil) à 0,25 g ou de plaquinil à 0,2 g / jour après le dîner; en présence d'éosinophilie, les doses de plaquinil peuvent être augmentées à 0,2 g 5 fois par jour (mois), suivies d'une dose d'entretien à long terme.

Prévention

Sources: http://bib.social/infektsionnyie-bolezni_1117/gepatit-kod-mkb-98797.html, http://orphamir.ru/disease/show/539, http://lekarius.ru/encyclopedia/173392

Pas encore de commentaires!

Articles en vedette

Pityriasis versicolor chez une personne présentant des symptômes de traitement photo

Traitement du pityriasis versicolor chez une personne, puis du pityriasis versicolor chez l'homme.

Comment une personne meurt d'une tumeur au cerveau

Comment mourir d'œdème plus loin.

Dermatite sur les lèvres comment traiter

Comment se manifeste l’allergie dans les lèvres? Sensibilité du corps humain à d’autres.

Articles populaires

Nouveaux articles

Maux de dents avec congestion nasale

Causes de la congestion nasale On pense qu'un nez bouché est commun en hiver. Mais si vous ressentez un malaise

Congestion nasale

Causes de gonflement des sinus nasaux sans rhinite Causes de gonflement des sinus nasaux Traitement de la congestion nasale Moyens de soulager l'enflure à la maison Avec un problème tel que l'enflure des sinus nasaux sans

Congestion nasale au deuxième trimestre

Ce qui est sans danger pour guérir la congestion nasale pendant la grossesse; Un nez bouché pendant la grossesse ne provoque pas seulement de l'inconfort, une faiblesse, des maux de tête et

Congestion nasale pendant le sommeil

Le nez coincé chez un enfant la nuit - nous recherchons les causes du problème. De nombreux parents s'inquiètent de l'apparition de problèmes de respiration nasale chez leur bébé.

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune (AIG) est une hépatopathie chronique nécrotique-inflammatoire d'étiologie inconnue, caractérisée par un processus inflammatoire périportal ou plus étendu dans le foie, la présence d'hypergammaglobulinémie et l'apparition d'un large spectre d'autoanticorps.

CIM-10: K73.2

Informations générales

L'AIH est une maladie rare: en Europe et en Amérique du Nord, l'incidence se situe entre 50 et 200 par million d'habitants. En Europe et en Amérique du Nord, les patients atteints d'hépatite chronique représentent près de 20% des patients atteints d'hépatite chronique. Dans les pays asiatiques et africains, l'incidence d'AIG est plus faible, en raison à la fois de la prévalence de l'hépatite virale et du manque de données issues d'études statistiques de grande envergure. Plus souvent, la maladie est observée chez les femmes (85-90%). Il y a deux pics de l'augmentation de l'incidence d'AIG - la puberté et la ménopause.

En fonction de la réponse génétiquement déterminée de l'hôte, les virus de l'hépatite peuvent provoquer le développement de diverses formes d'hépatite chronique: étiologie virale (B, C, D, G) - avec persistance du virus et rôle mineur des troubles auto-immuns; avec des réactions auto-immunes prononcées en l'absence de persistance du virus (les marqueurs de l'infection active VHB, VHA, VHC, HDV ne sont pas déterminés); avec des réactions auto-immunes prononcées en combinaison avec une réplication virale avec la présence de lésions hépatiques auto-immunes et virales.

L'AIH est une maladie hépatique chronique grave conduisant à l'apparition de modifications cirrhotiques et à l'invalidité des patients.

Tableau clinique

L'AIG peut rester asymptomatique pendant une longue période (plusieurs années) et peut être détecté accidentellement à la suite de la détection de changements dans la fonction hépatique ou de l'apparition d'un ictère.

Une évolution sévère avec un tableau clinique prononcé se caractérise par une augmentation de la température, une couleur jaunâtre de la peau (jusqu’à un ictère cholestatique sévère), l’apparition de "veines araignées" sur le visage, la zone décolleté, la peau des cuisses, les épaules, l’apparition de vergetures, les hémorragies.

Les manifestations extrahépatiques peuvent toucher presque tous les organes et systèmes: vascularite cutanée, polyarthrite sans déformation articulaire, arthralgie, myalgie, adénopathie, alvéolite, pleurésie, myocardite, glomérulonéphrite latente, diabète sucré, infiltrats pulmonaires, thrombocytopénie, colite ulcéreuse, etc.

Diagnostics

• Enquête - absence de transfusions sanguines dans les antécédents, consommation d'alcool à des doses hépatotoxiques, utilisation de médicaments hépatotoxiques.

• Inspection - sclère ictérique et muqueuses, tendance aux ecchymoses, télangiectasies, lésions hémorragiques et acnéiques sur la peau, saignements des gencives. Les derniers signes sont caractéristiques chez AIG avec une activité marquée.

• protéines sanguines totales - hypoprotéinémie;

• fractions protéiques du sang - hypergammaglobulinémie plus de 2 fois la norme;

• bilirubine et ses fractions sériques - hyperbilirubinémie;

• l'activité AST sérique est supérieure à la normale;

• activité de l’AlAT dans le sérum - 2 fois ou plus que la normale;

• activité de la phosphatase alcaline dans le sérum - augmentation des taux;

• indice de prothrombine - inférieur à la normale;

• marqueurs sériques de l'hépatite virale (marqueurs sérologiques, identification de fragments du génome viral) - pour le diagnostic de CVH B - AgHBs, AgHBe, anti-HBe cor, IgM et IgG, PCR-ADN; pour le diagnostic de HVGS - anti-VHC, IgM et IgG, NS3, NS4, ARN de PCR - l'absence de marqueurs de l'hépatite virale;

• anticorps contre les antigènes du VIH - absence de marqueurs du VIH;

• α1-antitrypsine sérique - dans les limites des valeurs normales;

• α-fœtoprotéine - dans les limites de la normale;

• anticorps antinucléaires et anti-muscles lisses - augmentation du titre en anticorps supérieurs à 1:40, anticorps anti-mitochondriaux - dans le cas d'un titre diagnostique normal, en cas d'augmentation du titre, il convient de penser à la présence d'un syndrome croisé avec la PBC;

• Le taux de fer sérique et de transferrine est dans les limites de la normale;

• Cu dans le sérum et l'urine - dans les limites de la normale;

• céruloplasmine dans le sérum - dans les limites de la normale;

• cellules LE - peuvent être détectées;

• créatinine, urée sanguine - dans les limites des valeurs normales;

• examen du virus delta - chez tous les patients infectés par le virus de l'hépatite B (anti-HDV, PCR-ADN);

• SRB - augmentation du niveau.

Méthodes de diagnostic instrumentales

• biopsie du foie suivie d'un examen histologique de la biopsie - infiltration prononcée dans la zone portale et périportale et implication de cellules parenchymateuses dans la zone périportale; expansion des champs portaux avec accumulation en eux d'infiltrats extensifs de composition cellulaire bigarrée: éléments lymphomacrophages, plasmocytes, leucocytes segmentés; la présence de ponts ou la nécrose en escalier des hépatocytes.

S'il y a des preuves:

• DFG - pour détecter les signes d’hypertension portale;

• CT, IRM - pour exclure les tumeurs malignes du foie.

S'il y a des preuves:

• endocrinologue - en présence de manifestations systémiques de l'AIG de la part du système endocrinien (thyroïdite auto-immune, diabète, dysménorrhée);

• oculiste - pour clarifier la nature des dommages aux organes de la vision (iridocyclite, etc.);

• néphrologue - en présence de manifestations systémiques de l'AIG de la part des reins (glomérulonéphrite, néphrite interstitielle);

• gynécologue - en violation de la fonction de reproduction chez les femmes, troubles menstruels.

Critères d'efficacité du traitement

Avec un taux de survie sévère à dix ans compris entre 55 et 65%. Avec une évolution clinique floue, le pronostic est plus favorable.

Hépatite chronique - description, causes, symptômes (signes), diagnostic.

Brève description

Hépatite chronique (CG) - inflammation diffuse dans le foie, se poursuivant sans amélioration pendant au moins 6 mois. Le diagnostic d'hépatite chronique peut être posé plus tôt (par exemple, en cas d'hépatite auto-immune qui ne survient que de manière chronique).

Classification par étiologie • HGH virale •• Hépatite B (VHB - infection) •• Hépatite C (VHC - infection) •• Hépatite D (HDV - infection) • HGH auto-immune • Drogue HGH • HG métabolique (HGH métabolique (maladie de Wilson-Konovalov, insuffisance) un1 - antitrypsine, hémochromatose, etc.). Note Toutes les formes de CG sont actives, par conséquent, la CG n'est pas divisée en persistant, actif (agressif) et lobulaire.

Classification en fonction du degré d'activité du processus • Déterminez la gravité de la nécrose et de l'inflammation dans le foie à l'aide de tableaux d'évaluation semi-quantitatifs spéciaux, dans lesquels chaque signe morphologique correspond à un certain score. • Les signes morphologiques sont regroupés en trois groupes, dans lesquels l'investigateur en sélectionne un (le plus grave) •• Nécrose périportique. hépatocytes, ponts compris - 0–10 points • Nécrose focale intra-lobulaire et dystrophie des hépatocytes - 0–4 points •• Infiltrats inflammatoires dans le portail raktah - 0–4 points • Le nombre de points obtenus dans trois groupes - l'indice d'activité histologique (IGA) •• Selon la valeur de l'IGA, la CG est classée comme suit: •• CG minimale (IGA 1–3 points) •• CG faible (• IGA 4–8 points) •• CG modéré (IGA 9–12 points) •• CG lourd (IGA 13–18 points). Note L’évaluation clinique de la gravité de la maladie n’est réalisée qu’avec le développement de la cirrhose, en utilisant l’indice de Child (voir Cirrhose du foie).

Classification par stades de la maladie • Déterminer la gravité de la croissance du tissu conjonctif (en points) •• Absence de fibrose - 0 point •• Fibrose légère (périportale) - 1 point •• Fibrose modérée (seps porto - portaux) - 2 points •• Fibrose sévère (port - septa central) - 3 points •• Cirrhose - 4 points.

Pathogenèse • L'impact d'un agent nocif (virus, médicaments, facteurs immunitaires, etc.) entraîne des lésions des hépatocytes • Les tissus affectés sont restaurés en raison de la capacité du foie à se régénérer, mais des lésions chroniques entraînent finalement un épuisement des mécanismes de régénération et le remplacement du parenchyme du foie par du tissu conjonctif - Une fibrose et une cirrhose se développent.

Pathomorphologie • Dystrophie et nécrose des hépatocytes de gravité et de localisation variables. • Infiltration lympho-monocytaire. • Fibrose du foie.

Symptômes (signes)

Le tableau clinique - voir Hépatite chronique, cirrhose du foie.

Études de laboratoire et instrumentales - voir Hépatite chronique, cirrhose du foie.

Diagnostics

Diagnostic • UAC • Tests hépatiques fonctionnels • Protéogramme • Identification des marqueurs de l'hépatite virale par ELISA, PCR • Détection d'autoanticorps (ANAT pour lisser les microsomes des muscles, du foie et des reins) • Détermination de la teneur en fer sérique dans le foie • Détermination de l'activité un1 - antitrypsine dans le sérum • Détermination de l'excrétion quotidienne de cuivre dans l'urine et détermination quantitative de la teneur en cuivre dans le tissu hépatique • Échographie • Biopsie du foie.

Diagnostic différentiel • Cirrhose biliaire primitive • Cholangite sclérosante primitive • Maladie alcoolique du foie • Mononucléose infectieuse • Tumeurs primitives et secondaires du foie • Hépatite ischémique.

Caractéristiques de l'hépatite auto-immune • Étiologie inconnue • La perturbation des fonctions du suppresseur de T conduit aux autoanticorps aux hépatocytes superficiels d'Arg • Il existe une susceptibilité héréditaire à la maladie • Les femmes âgées de 15 à 25 ans ou ménopausées prévalent • Les manifestations cliniques sont généralement plus prononcées que les avec CG autre étiologie (en particulier les manifestations extrahépatiques) • Hypergammaglobulinémie • ANAT et AT aux muscles lisses sont présents dans un titre supérieur à 1:40.

Caractéristiques du médicament HG • Étiologie: utilisation à long terme de médicaments hépatotoxiques (isoniazide, méthyldopa, nitrofurantoïne, etc.) • Les femmes âgées prédominent parmi les patientes • Les améliorations et les exacerbations ont un lien évident avec l'annulation ou la re-prescription du médicament, respectivement.

Tactiques de traitement • Un régime strict et une restriction de l'activité motrice sont inefficaces. Condition inconditionnelle - élimination complète de l’alcool • Traitement de la maladie sous-jacente •• Interféron alpha pour hépatite chronique virale •• Pour le traitement de l’hépatite C auto-immune chronique, de l’HA et des cytostatiques sont utilisés ••• 30 mg / jour de Prednisone pendant une semaine, suivie d’une réduction à 10-15 mg / jour ( dose d'entretien) pendant 2 à 3 semaines ••• Le traitement d'entretien est administré pendant 2 à 3 ans ou à vie ••• Si la prednisone est inefficace ou si des effets indésirables graves se développent, l'azathioprine est également prescrit à une dose de 50 à 100 mg par jour •• Penicillamine pour la maladie Wils sur-Konovalov • thérapie symptomatique (par exemple, des antiémétiques, des antihistaminiques, cholérétique, holekineticheskie signifie) • multivitamines et agents hépatoprotecteurs (par exemple, la silybine, les plantations de gepatofalk).

Transplantation hépatique • La question de la transplantation est envisagée au stade de la cirrhose avancée du foie, ainsi que dans les cas où il est impossible d'obtenir une rémission de l'hépatite chronique auto-immune. L'hépatite virale après la transplantation est récurrente, et auto-immune, en règle générale, ne récidive pas.

Complications • Cirrhose du foie • Carcinome hépatocellulaire chez les patients atteints d'hépatite chronique virale.

L'évolution et le pronostic sont variables • Avec l'hépatite chronique auto-immune, la survie à dix ans est de 63% et la plupart des patients développent une cirrhose.

Abréviations • CG - Hépatite chronique • ICA - Indice d'activité histologique

CIM-10 • K73 Hépatite chronique, non classée ailleurs

Application L'insuffisance un1 - antitrypsine (* 107400, anti-élastase, inhibiteur de la protéase 1; 14q32.1, gène PI, r) - un défaut génétique d’une glycoprotéine inhibant l’activité des enzymes protéolytiques - la trypsine, la chymotrypsine et l’élastase. Le système d'inhibiteurs de protéase (Pi) a au moins 24 allèles. 90% de la population a le phénotype PIMM. Manque de contenu un1 - l’antitrypsine sérique inférieure à 20% de la normale se développe chez les homozygotes (22 allèles). Chez les individus présentant le phénotype PiMZ, l'activité enzymatique est d'environ 50 à 60% de la normale. Chez les homozygotes (PiZZ), une maladie du foie se développe généralement pendant l'enfance. Des hétérozygotes, en particulier des fumeurs, développent une pathologie hépatique, une BPCO et une diathèse hémorragique chez PiSZ - ou PiMZ. La maladie n'est pas détectée chez tous les individus présentant des génotypes anormaux. Le diagnostic est fait sur la base d'une diminution du niveau un1 - globuline au cours de l’électrophorèse des protéines, réduction des niveaux un1 - antitrypsine dans le sérum et utilisation du typage Pi. Une biopsie du foie révèle la présence de granules CHIC-positifs résistants à la diastase dans les lobules porte. Il n'y a pas de traitement efficace. Dans les cas avancés, la transplantation hépatique est possible.


Plus D'Articles Sur Le Foie