MALADIES DU SYSTÈME DE DIVISION GAZEUSE

Atrésie des voies biliaires - pathologie congénitale. Elle se caractérise par une prolifération partielle ou complète des canaux extrahépatiques. Les médecins appellent cela une obstruction. Une anomalie congénitale est diagnostiquée chez l’un des 20 à 30 000 enfants qui se manifeste dans les premiers jours de la vie. L'enfant doit être traité rapidement. Sinon, l'atrésie peut être fatale.

Causes de l'atrésie

Les causes de l'atrésie des voies biliaires chez le nouveau-né ne sont pas entièrement comprises. Le plus souvent, il existe des conduits bien formés, mais le passage de la sécrétion hépatique à travers eux est impossible en raison du rétrécissement prononcé des canaux.

Les facteurs suivants sont soupçonnés d'être à l'origine de la maladie:

  1. Infection intra-utérine avec cytomégalovirus, herpès, infection virale respiratoire aiguë ou rubéole.
  2. Violation de la formation normale d'organes au cours des deux premiers mois de la grossesse. C'est la prétendue vraie atrésie. Elle se caractérise par l'absence complète du tractus biliaire, parfois même de la vésicule biliaire elle-même.
  3. Hépatite néonatale. La forme dite de la maladie, diagnostiquée chez les enfants de moins de 3 mois.
  4. Mutations génétiques. Dans cette situation, l'atrésie est associée à d'autres défauts de développement: défauts congénitaux des organes de l'appareil digestif, du cœur, de l'absence de la rate ou, au contraire, de la multiplicité de l'organe.

Une atrésie des voies biliaires peut se développer pendant la période périnatale en raison de processus inflammatoires. Alors la pathologie n'est pas innée, mais acquise.

L'effet des médicaments et des vaccinations pendant la grossesse sur la probabilité d'atrésie des voies biliaires n'a pas été confirmé.

Les causes de l'atrésie sont divisées en deux catégories: endogène - provoquée par l'insertion incorrecte d'organes, mutations génétiques et exogène - développées à la suite de processus inflammatoires in utero ou périnatals.

Types d'atrésie

La classification de la pathologie prend en compte plusieurs indicateurs:

  1. Au moment de l'apparition de l'atrésie des voies biliaires peut être embryonnaire et périnatal.
  2. Au site de localisation, une violation se produit dans les voies excrétoires situées dans le foie, dans les canaux extrahépatiques et combinées.
  3. En fonction de l'endroit où les canaux sont rétrécis, l'atrésie est corrigée et non corrigée. Dans ce dernier cas, le composant fibreux dense a remplacé tous les canaux. L'anomalie étant corrigée, la perméabilité des voies hépatiques ou biliaires communes est perturbée.

Il y a aussi l'absence complète du système biliaire de la vésicule biliaire chez le nouveau-né.

Symptômes de pathologie

Les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires naissent généralement à terme, avec des valeurs normales de taille et de poids. Une jaunisse apparaît pendant 3 à 4 jours, souvent à cause d’une réaction physiologique, et les nouveau-nés quittent l’hôpital.

Cependant, la jaunisse associée à l'atrésie est présente depuis longtemps, augmentant progressivement:

  • les yeux deviennent jaunâtres;
  • les masses fécales se décolorent;
  • l'urine devient extrêmement sombre;
  • la rate, le foie sont élargis et épaissis.

Les symptômes les plus caractéristiques indiquant une pathologie sont les matières fécales décolorées et la couleur extrêmement sombre de l'urine.

Si les symptômes principaux sont observés dans les 10 jours, cela indique une obstruction des voies biliaires. Vous devez immédiatement consulter un médecin.

L'état de santé de l'enfant se dégrade progressivement. À la fin du premier mois, il y a:

  • manque d'appétit;
  • manque de poids corporel;
  • activité réduite, faiblesse musculaire;
  • retard dans le développement physique.

La jaunisse est accompagnée de fortes démangeaisons, à la suite desquelles l'enfant pleure constamment. Sur le corps, il y a de petites bosses de couleur beige, qui sont des dépôts lipidiques.

En progressant, l'atrésie des voies biliaires conduit à une cirrhose du foie et l'ascite au remplissage de la cavité abdominale avec du liquide libre. Une demi-année, une insuffisance hépatique peut se développer.

En raison de l'insuffisance, l'irrigation sanguine du foie est perturbée, ce qui entraîne une augmentation de la pression sur la veine porte principale, puis sur les veines œsophagiennes. Dans la région ombilicale apparaît la tête d'une méduse. Alors les médecins appellent le réseau veineux.

En outre, la maladie est caractérisée par un syndrome hémorragique, qui se manifeste par:

  1. Pénis et hémorragies volumineuses sur la peau.
  2. Saignement muqueux.
  3. Saignement de la plaie ombilicale.
  4. Décharge de sang de l'œsophage ou du tractus gastro-intestinal.

En l'absence de traitement, les enfants atteints d'atrésie meurent dans la plupart des cas avant l'âge d'un an. Si le blocage des conduits est partiel, ils vivent jusqu'à 10 ans.

Diagnostics

Les premiers jours de la vie d'un nouveau-né sont difficiles à déterminer si la jaunisse est physiologique ou est due à une atrésie des voies biliaires. Cependant, plus le diagnostic est posé rapidement, plus les résultats sont favorables.

Pour diagnostiquer une atrésie sont effectuées:

  • analyse biochimique du sang, dans laquelle, dès les premiers jours, une augmentation du taux de bilirubine (principalement due à la fraction indirecte), de phosphatase alcaline et de gamma-glutamyl-transférase;
  • La numération globulaire complète indique une diminution du nombre d'hémoglobine et de plaquettes;
  • un coagulogramme indique une mauvaise coagulation du sang;
  • L'analyse des matières fécales ne révèle pas de pigment sterkobilin - biliaire, ce qui confère une couleur caractéristique aux matières fécales.

Pour une confirmation plus précise du diagnostic sont utilisés:

  1. Laparoscopie diagnostique. C'est une mini opération. Une caméra est introduite dans la cavité abdominale, qui transmet une image à un moniteur.
  2. Biopsie percutanée du foie. L’étude du matériau obtenu permet d’évaluer la nature de la lésion et l’état des conduits.
  3. Cholangiographie peropératoire. La méthode permet de déterminer le degré de rétrécissement des conduits et la localisation de l'anomalie.
  4. Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique. L’étude détermine le niveau d’atrésie et l’état des conduits.

L'atrésie des voies biliaires se différencie par une hépatite congénitale, une jaunisse physiologique du nouveau-né, un blocage des canaux avec un bouchon constitué de bile ou de mucus.

Méthodes de traitement de l'atrésie

La pathologie ne peut être guérie que par une intervention chirurgicale. Une condition importante pour le traitement chirurgical est la manipulation avant que l'enfant ait trois mois. Sinon, le traitement échouera en raison des modifications développées dans divers organes et leurs systèmes.

La tâche principale du traitement chirurgical est de créer un écoulement normal de la bile. Pour ce faire, imposer des anastomoses, c'est-à-dire relier les deux organes creux.

Peut-être l'imposition d'anastomoses entre le canal biliaire et l'intestin grêle, ou entre celui-ci et le canal hépatique commun. L'atrésie complète des voies biliaires nécessite la connexion des portes du foie et de l'intestin grêle. La méthode a été mise au point par le chirurgien japonais Kasai, qui lui a donné son nom.

Si l'hypertension portale est exprimée, les saignements gastro-intestinaux se reproduisent constamment, un shunt portocaval est effectué.

Avec une augmentation de l'insuffisance hépatique et une augmentation de la rate, le problème de la greffe du foie est résolu.

Dans la période postopératoire, les médicaments suivants sont prescrits:

  1. Antibiotiques pour la prévention des complications postopératoires.
  2. Les probiotiques et les antimycotiques sont prescrits pour prévenir la dysbiose et la survenue de maladies fongiques. Ils deviennent souvent une conséquence de la thérapie antibiotique.
  3. Médicaments cholérétiques. Facilite le passage des secrets à travers les conduits.
  4. Hémostatique signifie prévenir les saignements.

En outre, après l'opération, une thérapie par perfusion est effectuée afin de détoxifier, de restaurer le volume de sang en circulation et sa composition hydroélectrolytique.

Après la chirurgie, la nutrition parentérale est utilisée. Il contient 5% de glucose et un complexe d'acides aminés.

Avec les comorbidités existantes, bronchodilatateurs, médicaments neurologiques, un traitement antiviral peut être prescrit. Avec l'anémie, il est nécessaire de prendre des médicaments contenant du fer.

Un traitement opportun aidera à éviter des conséquences graves. Le choix de la tactique d'intervention chirurgicale est effectué par le médecin sur la base des données de diagnostic obtenues.

Prévisions médecins

Les certificats de traitement chirurgical réussi sont:

  • la disparition du jaunissement de la peau et de la sclérotique;
  • normalisation des paramètres de laboratoire;
  • stabilisation du fonctionnement de l'excrétion de la bile;
  • souiller les selles de couleur naturelle.

Sans traitement chirurgical, les enfants ne vivent pas jusqu'à l'âge d'un an. Meurt principalement de complications.

Lors de l'opération des enfants atteints d'atrésie des voies biliaires aux premiers stades de la maladie, le pronostic est favorable. Une intervention chirurgicale jusqu'à l'âge de 2 mois offre de bonnes chances de survie et vous permet de différer le besoin d'une greffe du foie.

Après 3 mois après la naissance, il est possible de prolonger la vie d'un enfant, mais cela dépend en grande partie du degré de complication développé. Une opération effectuée à une date ultérieure ne garantit pas la survie.

Avec un traitement chirurgical opportun, le pronostic pour la vie de l'enfant est favorable.

L'atrésie des voies biliaires est une maladie congénitale grave. Parfois, les accumulations de canaux biliaires étirent de manière à ce qu'elles se gonflent comme des tumeurs.

Atrésie des voies biliaires

L'atrésie des voies biliaires est une anomalie dans le développement des voies biliaires, entraînant une insuffisance des voies biliaires intrahépatiques et / ou extrahépatiques. L'atrésie des voies biliaires se manifeste par une jaunisse persistante, une décoloration des matières fécales, une coloration urinaire foncée intense, une hypertrophie du foie et de la rate, l'apparition d'une hypertension portale, une ascite. L'atrésie des voies biliaires est reconnue par échographie, cholangiographie, scintigraphie, laparoscopie, tests biochimiques, biopsie du foie par ponction. À l'atrésie des voies biliaires, un traitement chirurgical est indiqué (hépatique, cholédochojéjunostomie, porto-entérostomie).

Atrésie des voies biliaires

L'atrésie des voies biliaires (atrésie des voies biliaires) est une grave malformation congénitale caractérisée par une oblitération totale ou partielle de la lumière des voies biliaires. L'atrésie des voies biliaires est retrouvée en pédiatrie et en chirurgie pédiatrique dans environ 1 cas sur 20 000 à 3 000 naissances, ce qui représente environ 8% de toutes les malformations des organes internes chez les enfants. L'atrésie des voies biliaires est une affection extrêmement dangereuse qui nécessite une détection précoce et un traitement chirurgical rapide. En l'absence de soins chirurgicaux opportuns, les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires meurent au cours des premiers mois de vie d'un saignement oesophagien, d'une insuffisance hépatique ou de complications infectieuses.

Causes de l'atrésie des voies biliaires

Les causes et la pathogenèse de l'atrésie des voies biliaires ne sont pas complètement claires. Dans la plupart des cas d'atrésie, les canaux biliaires sont formés, mais leur perméabilité est altérée en raison de l'oblitération ou de la destruction progressive. La cause la plus fréquente de cholangiopathie obstructive est une infection intra-utérine (herpès, rubéole, cytomégalie, etc.) ou une hépatite néonatale. Le processus inflammatoire endommage les hépatocytes, l'endothélium des voies biliaires, suivi par une cholestase intracellulaire et une fibrose des voies biliaires. Plus rarement, l'atrésie des voies biliaires est associée à une ischémie des voies. Dans ces cas, l'atrésie des voies biliaires ne sera pas nécessairement congénitale, mais peut se développer pendant la période périnatale en raison d'un processus inflammatoire progressif.

L'atrésie vraie des voies biliaires est détectée moins fréquemment et est associée à une violation de la ponte primaire des voies biliaires dans la période embryonnaire. Dans ce cas, en cas de violation du diverticule hépatique ou des eaux usées des parties distales du système biliaire, une atrésie des voies biliaires intrahépatiques se développe et, si la formation du système biliaire proximal est perturbée, une atteinte des voies biliaires extra-hépatiques se développe. La vésicule biliaire peut être la seule partie du tractus biliaire externe ou être complètement absente.

Chez environ 20% des enfants, l'atrésie des voies biliaires est associée à d'autres anomalies du développement: cardiopathie congénitale, rotation intestinale incomplète, aspenia ou polysplénie.

Classification de l'atrésie des voies biliaires

Le développement anormal des voies biliaires comprend les formes cliniques et morphologiques suivantes: hypoplasie, atrésie, rupture de ramification et fusion, modifications kystiques des voies biliaires, anomalies du cholédoc (kyste, sténose, perforation).

Selon la localisation, distinguent l'atrésie extrahépatique, intrahépatique et totale (mixte) des voies biliaires. En tenant compte du lieu de l'obstruction des voies biliaires, on distingue l'atrésie des voies biliaires corrigée (obstruction de la bile ou du conduit hépatique commun) et l'atrésie non corrigée des voies biliaires (remplacement complet des canaux de la porte du foie par du tissu fibreux). La localisation et le niveau d'obstruction des voies biliaires sont les facteurs déterminants pour le choix de la technique chirurgicale.

Symptômes d'atrésie des voies biliaires

Les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires naissent généralement à terme avec des paramètres anthropométriques normaux. La jaunisse survient au 3-4ème jour de la vie, mais contrairement à l'hyperbilirubinémie transitoire du nouveau-né, la jaunisse avec atrésie des voies biliaires dure longtemps et augmente progressivement, donnant à la peau de l'enfant une teinte safran ou verdâtre. En général, l’atrésie des voies biliaires n’est pas reconnue au cours des premiers jours de la vie d’un enfant et le nouveau-né quitte l’hôpital avec le diagnostic d’un ictère physiologique prolongé.

Les selles acholiques (blanchies) et l'urine d'une couleur foncée intense ("bière") sont des signes caractéristiques de l'atrésie des voies biliaires présentes dès les premiers jours de la vie d'un enfant. La conservation des matières fécales blanchies pendant 10 jours indique une atrésie des voies biliaires.

À la fin du premier mois de vie, perte d'appétit, manque de masse, faiblesse, démangeaisons de la peau et retard du développement physique. En même temps, il y a une augmentation du foie, puis de la rate. L'hépatomégalie est une conséquence de l'hépatite cholestatique, dans laquelle se développe rapidement une cirrhose biliaire, une ascite et, au bout de 4 à 5 mois, une insuffisance hépatique. La violation de l'apport sanguin au foie contribue à la formation de l'hypertension portale et, par conséquent, aux varices œsophagiennes, à la splénomégalie et à l'apparition du réseau veineux sous-cutané sur la paroi abdominale antérieure. Chez les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires, on observe un syndrome hémorragique: hémorragies pétéchiales ou étendues sur la peau, saignements du cordon ombilical, saignements œsophagiens ou gastro-intestinaux.

En l'absence de traitement chirurgical opportun, les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires ne vivent généralement pas jusqu'à l'âge d'un an et meurent d'une insuffisance hépatique, d'un saignement, d'une pneumonie adhérente, d'une insuffisance cardiovasculaire ou d'infections intercurrentes. Avec une atrésie des voies biliaires incomplète, certains enfants peuvent vivre jusqu'à 10 ans.

Diagnostic de l'atrésie des voies biliaires

Il est impératif que l’atrésie des voies biliaires soit détectée le plus tôt possible par un néonatologiste ou un pédiatre. Une jaunisse persistante et des selles acholiques devraient amener les pédiatres à l'idée que l'enfant souffre d'une atrésie des voies biliaires et les forcer à prendre les mesures nécessaires pour clarifier le diagnostic.

Dès les premiers jours de la vie, les taux de marqueurs biochimiques du foie, principalement la bilirubine (en augmentant d'abord la fraction directe, puis la prévalence en bilirubine indirecte), la phosphatase alcaline, la gamma glutamyl transférase, augmentent le sang dans le sang du nouveau-né. L'anémie et la thrombocytopénie se développent progressivement, la PTD diminue. L’atrésie des voies biliaires dans les matières fécales du bébé ne provoque pas de stérokobiline.

L'échographie du foie, de la rate et des voies biliaires vous permet d'évaluer la taille des organes et la structure du parenchyme, l'état de la vésicule biliaire, les canaux biliaires extra et intrahépatiques, la veine porte. Habituellement, dans l'atrésie des voies biliaires, la vésicule biliaire n'est pas détectée ni visualisée sous forme de cordon, le canal biliaire principal n'est pas non plus détecté. Les méthodes informatives permettant de clarifier le diagnostic sont la cholangiographie transhépatique percutanée, la MR-cholangiographie, la scintigraphie hépatique statique, la scintigraphie dynamique du système hépatobiliaire.

La confirmation finale de l'atrésie des voies biliaires peut être obtenue en effectuant une laparoscopie diagnostique, une cholangiographie peropératoire et une biopsie du foie. L'étude morphologique de la biopsie permet de clarifier la nature de la lésion d'hépatocytes et l'état des voies biliaires intrahépatiques.

L'atrésie des voies biliaires chez les enfants doit être différenciée de la jaunisse du nouveau-né, de l'hépatite congénitale à cellules géantes, du blocage mécanique des voies biliaires par des bouchons muqueux ou biliaires.

Traitement de l'atrésie des voies biliaires

Une intervention chirurgicale à l’âge de 2 à 3 mois est une condition importante du succès du traitement de l’atrésie des voies biliaires. En effet, chez les patients âgés, l’opération échoue généralement en raison de modifications irréversibles.

En cas d'obstruction des conduits biliaires ou hépatiques communs et de l'élargissement suprasténique, une cholédochoentéroanastomose (cholédochojéjunostomie) ou une hépaticojéjunostomie avec une boucle du jéjunum est réalisée. L'atrésie complète des voies biliaires extrahépatiques dicte la nécessité de réaliser une porto-entérostomie selon Kasai - l'imposition d'une anastomose entre la porte du foie et le petit intestin. Les complications postopératoires les plus fréquentes sont la cholangite postopératoire, les abcès du foie.

Dans l'hypertension portale sévère et les saignements gastro-intestinaux récurrents, un pontage portocaval peut être réalisé. En cas d'insuffisance hépatique progressive et d'hypersplénisme, le problème de la greffe du foie est résolu.

Atrésie des voies biliaires prévue

En général, le pronostic de l'atrésie des voies biliaires est très grave, car les modifications cirrhotiques dans le foie sont progressives. Sans soins chirurgicaux, les enfants sont condamnés à mort dans les 12 à 18 mois.

Il est très important d'identifier les manifestations cliniques de l'atrésie des voies biliaires (ictère obstiné, selles acholiques) au cours de la période néonatale et de procéder à un traitement chirurgical précoce. Dans la plupart des cas, l'imposition d'anastomoses cholédocomplexes ou hépatiques peut prolonger la vie d'un enfant de plusieurs années et retarder la nécessité d'une greffe du foie.

Anomalies de la vésicule biliaire

Les anomalies de la vésicule biliaire sont la survenue de légères déviations par rapport à la norme, qui ne posent pas de problèmes importants au patient et qui sont facilement corrigées. Néanmoins, ils sont d'une grande importance en tant que conditions préalables au développement de pathologies plus graves.

Certaines anomalies peuvent s'aggraver avec le temps et se transformer en difformités. En moyenne, la fréquence de telles caractéristiques varie de 0,4 à 4%, selon les cas.

Types d'anomalies

Des anomalies de la vésicule biliaire peuvent survenir pendant le développement de l'enfant et à la suite de changements corporels. Certaines d’entre elles entraînent l’émergence d’autres, de sorte que toute une chaîne de déviations par rapport à la norme peut s’aligner. Pour prévenir de telles situations, une intervention chirurgicale est recommandée.

Anomalies quantitatives

Les anomalies quantitatives de la vésicule biliaire incluent plusieurs options:

Caractéristique de développement

Description

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Absence (agénésie de la vésicule biliaire)

Il se caractérise par la présence de voies biliaires en l'absence de la vésicule biliaire. Au lieu de cela, le corps développe un processus non fonctionnel, qui est souvent basé sur le tissu cicatriciel.

Plus de contenu quantitatif (triplication)

Il est extrêmement rare que 3 vésicules biliaires ou plus puissent apparaître, dont certaines restent également sous-développées dans la plupart des cas. Ils sont entourés d'une membrane séreuse. Pour faire face à cette situation, vous pouvez utiliser le drainage des voies biliaires existantes.

Toutes ces anomalies dans la forme habituelle ne sont pas symptomatiques et ne causent pas de dérangement. L'intervention chirurgicale n'est pas nécessaire si la formation de pathologies graves du système biliaire ne commence pas sur leur base. La plupart d'entre eux se développent pendant la formation du fœtus et les enfants les rencontrent parfois assez tôt.

Anomalies de position

Les anomalies de la vésicule biliaire associées à sa position dans le corps s'appellent également dystopie. Le corps dans ce cas est situé loin de la position anatomique normale:

  • À gauche.
  • À droite
  • Noyé dans les tissus du foie (l'option la plus commune, provoquant souvent la formation de calculs).
  • Il se déplace librement dans la cavité abdominale (vessie mobile).

Ce dernier cas provoque également des anomalies de la position et de la taille du mésentère, qui doivent contrôler le mouvement de la vésicule biliaire en même temps que la respiration d'une personne, ses activités physiques et l'influence d'autres facteurs externes.
Il existe plusieurs types de vessie roulante en fonction de la manière dont elle bouge et est fixée:

Type

Description

Situé à l'intérieur de la cavité abdominale

Situé à l'extérieur du tissu hépatique, entouré de tissu péritonéal.

Position extrahépatique complète

Le contact avec le foie ne se produit pas, la fixation assure le mésentère de taille allongée. Entouré de tissus péritonéaux.

En règle générale, les pathologies associées à un changement de la position de la vésicule biliaire sont caractérisées par des vésicules biliaires sous-développés, incapables de remplir pleinement leurs fonctions. Les chances d'inflammation sont élevées.

Anomalies de forme

Anomalies de la forme de la vésicule biliaire - le type le plus commun des déviations. Parmi eux se trouvent:

  • en forme de s;
  • sphérique;
  • ressemblant à un boomerang;
  • les excès;
  • des bannières;
  • saillie (diverticule de la vésicule biliaire).

Ce ne sont pas tous des anomalies congénitales: les plis et les ceintures sont souvent responsables de la mobilité de la vessie. Parfois, les malformations associées à la forme sont corrigées par elles-mêmes, mais elles sont parfois dangereuses et nécessitent un traitement ou une intervention chirurgicale spéciale.

Type de déviation

Description

Cette déviation amène la vésicule biliaire à se replier comme une coquille d'escargot et à adhérer fermement au processus duodénal. Parfois, il est attaché au côlon. Selon qu'il est possible de corriger soi-même un problème avec le temps ou de faire appel à un spécialiste, les excès sont divisés en fonctionnels et vrais.

Cette déviation peut survenir à la suite d'une malformation congénitale et de la mobilité de la vésicule biliaire, ainsi que de plusieurs autres causes plus rares. Provoque la contraction de tout l'organe ou de toute partie de celui-ci, ce qui perturbe le fonctionnement normal du patient et pose des problèmes de transmission de la bile. Par la suite, cela peut provoquer un épuisement des parois de la bulle, la capacité de réduction.

L'élimination indépendante du problème est possible si, initialement, il était provoqué par des processus inflammatoires de la séreuse.

Il se produit lorsque la vésicule biliaire n'a pas de cadre élastique. Dans ce cas, l'un des murs fait saillie et prend la forme d'un sac. Un tel état provoque un dysfonctionnement de la vésicule biliaire, une inflammation, une stagnation de la bile, une formation de calculs. Souvent accompagné de douleur intense.

Avec la prévalence, ces déviations sont aussi les plus dangereuses. Parfois, ils peuvent conduire à la mort.

Anomalies de taille

L'anomalie de la vésicule biliaire par rapport à la taille normale est divisée en 2 types principaux:

Type d'anomalie

Description

Elle se caractérise par une augmentation uniforme de toutes les parties de la vésicule biliaire à l'exception des conduits. Préserve l'homogénéité du fluide interne, ne nécessite pas d'épaississement supplémentaire des parois.

Il y a une diminution uniforme de la taille de la vésicule biliaire, tout en maintenant sa normalité et son fonctionnement adéquat.

Hypoplasie de la vésicule biliaire

La bulle est très petite ou pas complètement développée. Cet écart peut affecter à la fois la bulle entière et ses parties.

À l'exception de l'hypoplasie, qui provoque souvent une inflammation, les anomalies de ce type ne nécessitent généralement pas d'intervention chirurgicale.

Anomalies connexes

Parmi les anomalies accompagnant, pour la plupart, des violations de la voie biliaire:

  • Atrésie de la vésicule biliaire (c'est aussi le sous-développement des voies biliaires).
  • Sténose (canal rétrécissant).
  • Occurrence de conduits supplémentaires.
  • La survenue du kyste de cholédoque.
  • Education des boues biliaires.

Beaucoup d'entre eux sont le résultat direct d'anomalies de la vésicule biliaire elle-même. Ils ont les caractéristiques suivantes:

Type de déviation

Description

Malformations congénitales dans lesquelles il n'y a pas de voies biliaires ou qui sont sous-développées et inadaptées à l'exercice de leurs fonctions. Nécessite une intervention chirurgicale.

La réduction des voies biliaires peut être causée par le sous-développement ou par des pathologies de la vessie. Elle peut se développer par suite de l’épaississement des parois des vaisseaux sanguins et de leur remplacement par du tissu fibreux. Habituellement résolu par manœuvre, expansion artificielle du conduit.

Ils représentent des «branches» supplémentaires reliant la vésicule biliaire à l'organisme. En règle générale, leur nombre ne dépasse pas 2-3. Généralement asymptomatique et n'affectant pas le corps. Parfois, il existe des conduits du type faux, incapables d'effectuer l'écoulement de la bile.

L'expansion du conduit avec une forme en forme de sac. Souvent pas montré du tout.

Pas parmi les pathologies affectant les voies biliaires. Il se caractérise par l'apparition d'une suspension de bile au bas de la vessie. Cela se produit généralement à la suite d'un diverticule ou d'une constriction. Provoque une inflammation, la formation de calculs et un épuisement des parois du corps.

Ces anomalies doivent être contrôlées et gardées à l'esprit chez les patients adultes et les enfants: lors de la chirurgie, elles peuvent entraîner des complications ou provoquer le développement d'une nouvelle pathologie.

Diagnostic et traitement

Lorsqu'un cas anormal de développement de la vésicule biliaire est suspecté, le diagnostic est parfois assez compliqué. Les vésicules biliaires sous-développées ou les cloques mobiles rendent difficile la détermination de leur emplacement et de leur état.

Diagnostics

Le processus de diagnostic habituel est le suivant:

  • Utilisation des ultrasons. Ce type d'étude vous permet de créer une image complète de l'état du corps. Il analyse le niveau d'épuisement et d'autres modifications de la structure, ainsi que la capacité de fonctionner pleinement. Il existe 2 options pour mener cette étude: général et charge. Ce dernier est effectué après que les patients ont utilisé de la nourriture cholérétique.
  • Tomographie par ordinateur. La prochaine étape après l'échographie consiste à appliquer si la vésicule biliaire n'est pas visible derrière d'autres organes ou est sous-développée.
  • Imagerie par résonance magnétique. La fonctionnalité de cette étude est similaire à celle de la tomographie assistée par ordinateur, mais sa précision est beaucoup plus élevée et vous permet de déterminer complètement la localisation de l’organe et son état.

Certains types d'anomalies nécessitent des types de diagnostics spéciaux:

  • L'agénésie et l'aplasie sont déterminées par des études cholégraphiques, une radiocholécystographie, une scintigraphie dynamique. Cela vous permet de déterminer comment le corps est capable d’accumuler la bile et d’exercer sa fonction directe.
  • Les pathologies concomitantes de la vésicule biliaire, ainsi que les pathologies des organes situés à côté, peuvent être analysées à l'aide d'études laparoscopiques.

Tout au long du chemin, en règle générale, l’historique de la maladie indique la présence d’une propension héréditaire à l’un ou l’autre type de déviations.

Traitement des anomalies de la vésicule biliaire

La thérapie visant à traiter les anomalies de la vésicule biliaire est toujours complexe:

  • médicaments ou chirurgie;
  • l'observation par le patient d'un régime élaboré individuellement pour son cas;
  • effectuer la physiothérapie.

La méthode de traitement spécifique est attribuée en fonction du type d'anomalie détectée et de la manière dont elle peut menacer le corps du patient, ainsi que de la présence de maladies concomitantes.
Tous les traitements ont leurs propres caractéristiques.

Traitement avec des médicaments

Traitement chirurgical

Physiothérapie

mesures

Les régimes

Les médicaments cholérétiques sont utilisés:

Le cours dure environ six mois.

Parallèlement, il est souvent nécessaire d'utiliser des antispasmodiques, qui soulagent les principaux symptômes.

inflammation chronique de l'organe;

applications à base de paraffine.

Nutrition fractionnée sans charge sur le tractus gastro-intestinal. Parfois, des remèdes traditionnels sont utilisés, tels que la décoction d'absinthe.

Lors du traitement des anomalies de la vésicule biliaire, il est nécessaire de suivre scrupuleusement les prescriptions du médecin - cela seul garantit une solution complète au problème.

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Causes, méthodes de diagnostic et traitement de l'atrésie des voies biliaires

L'atrésie est la principale cause d'ictère obstructif chez les nourrissons et se produit dans environ 1 cas sur 10 000 nouveau-nés. La plupart des médecins considèrent l'atrésie des voies biliaires comme le résultat final d'un processus destructeur, inflammatoire ou idiopathique conduisant à un rétrécissement de la lumière ou à une obstruction complète des voies biliaires. Les premières manifestations de la maladie se manifestent dès les trois premiers jours de la vie de l’enfant et, si elles ne sont pas traitées, peuvent entraîner une issue fatale au cours de l’année en raison d’une insuffisance hépatique.

Plusieurs facteurs contribuent à l'apparition de l'atrésie:

  • infection virale intra-utérine;
  • troubles métaboliques ou vasculaires dans la période de formation intra-utérine de l'arbre à bile;
  • troubles de l'immunité (inflammation immunologique);
  • mutations génétiques.

Toutes les causes peuvent être divisées en endogènes (congénitales, génétiquement déterminées) et exogènes (acquis périnatal ou in utero).

En fonction du moment de son apparition, la maladie est divisée en:

  • type fœtal (syndromique) - se produit dans les périodes antérieures du développement fœtal et est associé à des anomalies congénitales du cœur, de l'intestin, de la veine cave inférieure et d'autres organes;
  • type périnatal (non syndromique) - couvre une période ultérieure.

Selon la classification de Kasai, on distingue également deux types d'atrésie des voies biliaires:

  • corrigible - obstruction de la bile commune ou des conduits hépatiques courants;
  • non corrigé - remplacement total des conduits par du tissu conjonctif.

Sur le lieu de localisation de l'atrésie peut être:

  • canaux extrahépatiques;
  • canaux intrahépatiques;
  • type mixte.

Les paramètres de classification sont très importants car ils déterminent les tactiques de traitement ultérieures.

Ce type de pathologie est dû à deux maladies complètement différentes. La première est une malformation plutôt rare. Le second est un processus inflammatoire intra-utérin lent, aboutissant progressivement à un blocage complet des voies biliaires. Dans la littérature moderne, le terme "atrésie" désigne la perturbation du développement intra-utérin d'organes tubulaires (anus, œsophage, intestins, etc.). Mais pour décrire les pathologies des voies biliaires, ils sont également utilisés dans l’obstruction des conduits due à une infection intra-utérine.

Cette localisation de la pathologie est provoquée par une hépatite intra-utérine transférée ou une violation héréditaire de la formation ou de l'excrétion d'acides biliaires. Pour déterminer la cause de l'atrésie intrahépatique, vous pouvez utiliser des méthodes de recherche en laboratoire.

Le premier signe d'atrésie biliaire est la jaunisse biliaire. Il se développe à la suite d'une violation de la perméabilité des canaux et de l'absorption dans le sang des composants de la bile (bilirubine, acides biliaires). Chez les nouveau-nés de moins de 6 semaines, cette affection peut être considérée comme une manifestation d'ictère physiologique. Mais contrairement à ces derniers, la jaunisse obstructive progresse avec le temps. Le jaunissement de la peau augmente, les globes oculaires deviennent ictériques, les selles se décolorent et l'urine prend la couleur de la bière brune. Le foie et la rate augmentent progressivement, les tissus des organes sont compactés.

Un enfant a deux mois:

  • le développement est retardé;
  • poids corporel réduit;
  • pas d'appétit;
  • la faiblesse musculaire progresse, l'activité physique diminue.

Les acides biliaires, pénétrant dans le sang, provoquent de fortes démangeaisons de la peau. L'enfant devient irritable, pleure constamment, le sommeil est perturbé. L'athérome apparaît sur la peau - formations bénignes résultant du dépôt de cristaux de cholestérol.

En six mois, les changements suivants se développent:

  • cirrhose biliaire;
  • une augmentation de la pression dans le système de la veine porte, le développement de l'ascite;
  • les saignements tissulaires augmentent (des hémorragies pétéchiales sont perceptibles sur la peau et les muqueuses);
  • le système nerveux est perturbé, la transmission des impulsions nerveuses est ralentie.

La cirrhose cholestatique provoque une augmentation de la pression dans la veine porte et conduit au développement d'une ascite. L'un des symptômes caractéristiques de l'hypertension portale est l'expansion des veines saphènes dans le nombril et l'apparition de la «tête de méduse». Les saignements des tissus sont associés à une diminution de la capacité du foie à synthétiser de nombreuses protéines importantes, y compris des facteurs de coagulation du sang. Les perturbations du système nerveux central et périphérique résultent des effets toxiques de la bilirubine.

Des méthodes de diagnostic physiques, de laboratoire, instrumentales et chirurgicales sont utilisées pour l'examen, notamment:

  • examen par un néonatologiste et un pédiatre (déjà à ce stade de l'examen, un spécialiste expérimenté peut suspecter une obstruction des voies biliaires);
  • analyses de sang, urines et matières fécales (un taux élevé de bilirubine liée est déterminé dans le sang, hypoprotéinémie, la bilirubine directe apparaît également dans les urines, les matières fécales sont réduites ou absentes);
  • Échographie des organes abdominaux (aide à évaluer la taille et la consistance du foie, de la rate et d'autres structures);
  • cholangio et cholécystographie utilisant des agents de contraste hydrosolubles.

Dans de nombreuses cliniques, une méthode de biopsie percutanée du foie est utilisée pour un examen histologique ultérieur de l'échantillon afin de confirmer la présence d'une cirrhose cholestatique.

De plus, un diagnostic différentiel est effectué pour exclure d'autres pathologies présentant des symptômes similaires. Parmi eux se trouvent:

  • lésions médicinales du foie;
  • l'hypothyroïdie;
  • syndrome d'épaississement de la bile;
  • troubles métaboliques congénitaux.

La chirurgie est le seul traitement efficace contre l'atrésie des voies biliaires. Exécuter il est nécessaire dans les trois premiers mois de la vie de l'enfant. Autrement, des modifications organiques irréversibles dans les tissus des organes se développent, ce qui rend l’avantage opérationnel infructueux.

Si l’atrésie affecte la bile commune ou le canal hépatique commun, les traitements suivants sont utilisés:

  • l'imposition d'une cholédochoentéroanastomose avec boucle afférente invalidante;
  • formant une anastomose de dérivation entre le canal biliaire et la boucle du jéjunum.

La deuxième variante de l'opération est actuellement obsolète, entraîne un grand nombre de complications et est utilisée extrêmement rarement.

Si les voies biliaires extra-hépatiques sont complètement oblitérées, on utilise la porto-entérostomie de Kasai - une anastomose est placée entre les structures des fissures portales du foie et du jéjunum. Dans les formes sévères d’hypertension portale et de saignements gastro-intestinaux fréquents, une anastomose artificielle du porto-cave peut être appliquée pour réduire la pression dans le système de la veine porte.

En cas de cirrhose progressive du foie avec développement d'insuffisance hépatique, le problème de la greffe du foie est résolu. Souvent, le père ou la mère peut devenir un donneur pour un enfant.

En l'absence de traitement chirurgical, les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires vivent rarement jusqu'à un an. La mort survient généralement à la suite d'une insuffisance hépatique aiguë ou de saignements gastro-intestinaux récurrents.

L'efficacité du traitement chirurgical est élevée dans les premiers stades de la maladie. Après une chirurgie à l'âge de deux mois, le taux de survie à dix ans est de 70%. Dans d'autres cas, les chances de survie sont très faibles.

Le temps joue un rôle majeur dans l'obtention d'un résultat favorable. Le diagnostic précoce et le traitement chirurgical de l'atrésie biliaire donnent à l'enfant la possibilité de survivre et de mener une vie meilleure à l'avenir.

Qu'est-ce que l'atrésie des voies biliaires et en quoi est-elle dangereuse pour un enfant?

Cette maladie est attribuée à des anomalies congénitales. L'atrésie est assez rare et se caractérise par l'absence ou l'obstruction des voies biliaires. Cela perturbe le processus naturel de production et d'écoulement de la bile, développe la jaunisse et perturbe le processus de digestion. Ce qui contribue à l'apparition d'anomalies, ainsi que la manière dont cette maladie est traitée, diront nos informations.

Atrésie des voies biliaires

Cette pathologie se manifeste dans les premières semaines après la naissance et, sans traitement approprié et opportun, entraîne le développement de la cirrhose biliaire et la mort.

Il existe deux options pour le développement de l'atrésie:

  1. Anomalies congénitales, dans lesquelles les canaux biliaires ne sont pas formés correctement, sont fortement rétrécies ou la lumière externe est complètement absente.
  2. Infection de l'enfant pendant la période prénatale. Le processus inflammatoire conduit à un rétrécissement partiel ou complet des conduits.

Raisons

Les facteurs négatifs causant de telles malformations ne sont pas connus avec certitude. On sait que la plupart de ces patients ont formé des canaux pour retirer la bile, mais ils ne fonctionnent pas en raison du rétrécissement de la lumière ou d'une destruction progressive de l'intérieur.

Parmi les causes d'infection intra-utérine sont:

  • Hépatite néonatale.
  • Infection de la mère par le virus de l'herpès.
  • Rubéole pendant la grossesse.
  • Infection à cytomégalovirus.

Dans environ 20% des cas, l'atrésie survient dans les pathologies congénitales du développement d'autres organes et systèmes. Il s’agit d’une maladie cardiaque, d’anomalies physiologiques de l’intestin, de l’absence ou de la présence de plus d’un organe de la rate.

L'absence totale de voies biliaires est associée à une mauvaise pose du système biliaire au cours du premier trimestre de la grossesse.

Classification

Lors de l'élaboration d'une tactique de traitement efficace, plusieurs paramètres sont analysés. À l'avenir, ils affecteront non seulement le type de chirurgie choisi, mais également le pronostic de survie global.

Sur le site de l'atrésie se trouve:

  • Dans les structures intrahépatiques.
  • En dehors des tubules hépatiques.
  • Type mixte

La pathologie peut se propager segmentairement ou couvrir toute la cavité de l'organe.

Les symptômes

L'apparition de la couleur jaune chez un enfant après la naissance est généralement considérée comme un phénomène physiologique normal. Le jaunissement de la peau et de la sclérotique oculaire peut durer plusieurs semaines. La mère et le bébé peuvent alors être renvoyés à la maison avec le diagnostic de "jaunisse prolongée du nouveau-né".

Le premier mois, le bébé peut prendre du poids activement et, en l'absence d'autres malformations, ne diffère pas de ses pairs. Par la suite, le bien-être de l’enfant s’aggrave, d’autres symptômes apparaissent (généralement à partir du deuxième mois de la vie).

Comment la pathologie se manifeste:

  • L'appétit se dégrade, la prise de poids est insuffisante.
  • Les matières fécales se décolorent et l'urine devient la couleur de la bière brune.
  • L'enfant est constamment méchant à cause du prurit (les effets de la jaunisse).
  • Le développement physique ralentit.
  • La somnolence apparaît, le tonus musculaire diminue.
  • Les dépôts lipidiques apparaissent sur la peau sous forme de petits tubercules jaunes.

Le processus se caractérise par le développement du rachitisme dû au manque de vitamines et de nutriments.

Habituellement, l'enfant développe une cirrhose biliaire vers le cinquième ou le sixième mois de sa vie et la transmission de l'influx nerveux du cerveau aux organes internes est perturbée. Le liquide lymphoïde (ascite) s'accumule dans la cavité abdominale, des foyers d'hémorragie apparaissent sur la peau et la pression dans la veine porte augmente.

Diagnostics

En plus des contrôles réguliers chez le pédiatre au cours de la première année de vie, un examen supplémentaire est nécessaire pour confirmer cette maladie.

Comment est le diagnostic final:

  • Les symptômes sont pris en compte, le plus caractéristique étant la jaunisse incessante.
  • Une échographie de la cavité abdominale et d'autres pathologies sont exclues.
  • Les analyses de sang, d'urine et de selles effectuées en laboratoire montrent une teneur élevée en bilirubine et l'absence de stercobiline. L'hypoprotéinémie (taux de protéines anormalement bas) et l'hypoalbuminémie (diminution de l'albumine) sont déterminés dans le sang.
  • Une tomodensitométrie de la cavité abdominale est réalisée pour identifier la taille des organes, la structure du parenchyme, la veine porte, les voies biliaires et la vessie.
  • La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique détermine le type d'atrésie et l'état des conduits intrahépatiques et extrahépatiques.
  • La biopsie des tissus du foie fournit une évaluation des modifications de l'organe.

Il est obligatoire de consulter au préalable le spécialiste des maladies infectieuses pédiatriques pour exclure l'infection par l'hépatite virale (présentant des symptômes similaires), ainsi que par un chirurgien pour un examen plus approfondi avant la chirurgie.

Traitement

Le seul traitement possible pour cette maladie est la chirurgie. Il doit être tenu avant que l'enfant atteigne l'âge de trois mois, sinon il y a un risque élevé de développement de processus irréversibles dans le corps et de défauts d'organes internes incompatibles avec la vie.

En fonction du type d'atrésie et de sa localisation, un type d'opération différent est sélectionné:

  1. Porto-entérostomie en forme de U (hépaticojéjunostomie) selon Kasai.
  2. Superposition de la cholédochoentéroanastomose à l'anse afférente invalidante et à la fistule interintestinale.
  3. Formation de pontage anastomose hépato-intestinale.
  4. Transplantation hépatique.

Avant et après l'opération, un traitement médicamenteux est utilisé pour maintenir le fonctionnement normal des organes internes, soulager le processus inflammatoire et traiter l'anémie. Aussi prescrit des médicaments mucolytiques et neurologiques pour les comorbidités.

L'allaitement maternel, ainsi que le transfert dans des mélanges hypoallergéniques (nutrition artificielle), sont présentés au bébé.


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