Diverticule, calotte phrygienne, agénésie, aplasie de la vésicule biliaire

Une anomalie de la vésicule biliaire survient chez 28 patients sur 100 qui ont fait une demande d'admission au centre médical. La pathologie peut être observée dans la structure de l'organe ou son absence complète. L'anomalie est souvent associée à une défaillance du développement du fœtus. Les changements acquis dans la structure d'un organe sont moins courants.

Types d'anomalies de la vésicule biliaire

Anomalie biliaire ─ déviation de la norme. La pathologie entraîne d'autres dysfonctionnements du système digestif.

Le degré d'influence sur le corps dépend du type d'anomalie. Certains n'affectent pas la santé. D'autres ont des conséquences graves.

La taille

Il existe 3 problèmes principaux liés à la taille de la vésicule biliaire.

Ceux-ci comprennent:

  1. Taille géante. Toutes les parties du corps, à l'exception de ses canaux, ont des frontières élargies.
  2. Hypokinésie. C'est le nanisme du corps. Les dimensions des pièces principales et des composants sont uniformément réduites. La fonctionnalité de la bulle est maintenue.
  3. Hypoplasie de la vésicule biliaire. La taille de cet organe est trop petite, combinée à son sous-développement. L'anomalie affecte l'ensemble de la biliaire ou ses parties individuelles.

La taille d'un géant ou d'un nain n'implique pas une intervention chirurgicale si toutes les fonctions du réservoir biliaire sont préservées et si la personne ne ressent pas le dysfonctionnement du système digestif.

L'hypoplasie provoque une inflammation des organes. La condition nécessite un traitement immédiat, souvent une intervention chirurgicale.

Formulaire

L'anomalie de la forme de la vésicule biliaire est déterminée par échographie.

  1. Bonnet phrygien La vésicule biliaire a une forme de cône. L'anomalie porte le nom de la similitude avec la coiffe des anciens Phrygiens. "Cap" légèrement incliné en haut, en avant. Anomalie est formée dans l'utérus, n'affecte pas le travail du système digestif et la santé en général.
  2. Cloisons dans la vésicule biliaire. Le corps a une forme et une taille normales, mais à l'intérieur il y a des barrières. Normalement, la bulle est creuse. Les cloisons empêchent l'écoulement de la bile. Cela peut conduire à la formation de pierres, car le secret est progressivement compacté.
  3. Diverticule de la vésicule biliaire. La pathologie est rare. Lorsque le diverticule de la vésicule biliaire dépasse les parois de l'organe vers l'extérieur. L'anomalie peut être observée dans n'importe quelle partie du corps, avoir un caractère inné et acquis.

Les conséquences d'un organe divisé:

Dans les cas graves, les médecins retirent les deux parties de l'organe. De plus, la pathologie congénitale du corps lui fait prendre diverses formes. Par exemple, en forme de s, boomerang ou balle.

Emplacement

Dystopie est un terme médical qui désigne toute position anormale de la vésicule biliaire. Le corps peut dévier de l'axe ou être enterré dans les tissus du foie, «flotter» librement.

Il existe plusieurs variétés d'organes à roulement. Ils diffèrent les uns des autres par la façon dont ils sont déplacés et fixés aux organes voisins.

Il y a les types suivants:

  • l'organe est situé à l'intérieur de la cavité abdominale;
  • localisation de la vésicule biliaire intrahépatique;
  • corps en mouvement libre ou non fixe.

Le dernier type d'anomalie représente le plus grand danger, provoque une torsion et des excès de l'organe. La chirurgie est nécessaire

Il existe une pathologie telle que l'ectopie de la vésicule biliaire. Le corps peut se trouver à divers endroits, parfois en dehors du système biliaire. La pathologie est souvent innée.

Formation

Il existe des réservoirs pour la bile, "congelés" à certaines étapes de la formation. La pathologie est posée dans le ventre de la mère et affecte rarement le travail du système digestif.

En ce qui concerne la formation du corps a mis en évidence les pathologies suivantes:

  1. Agénésie de la vésicule biliaire. C'est l'absence complète d'un organe non lié à une intervention chirurgicale. La genèse de la vésicule biliaire et des voies biliaires chez le nouveau-né se situe au stade initial du développement embryonnaire. Une anomalie ne peut être détectée qu'en recourant à la thérapie par résonance magnétique.
  2. Aplasie de la vésicule biliaire. Il n'y a pas d'organe, mais il y a des canaux biliaires. Au lieu d'une bulle, un processus se développe. Il est incapable de gérer pleinement les fonctions du corps.
  3. La présence de deux vésicules biliaires complètes avec deux ensembles de conduits. La pathologie est diagnostiquée par échographie. Parfois, une vésicule biliaire pleine et fonctionne normalement, et la seconde - sous-développée. Une opération consistant à prélever un ou deux organes anormaux est souvent nécessaire pour prévenir le risque de développement d'un processus inflammatoire.

Les pathologies de la catégorie commencent à se développer pendant la grossesse, lorsque le fœtus est affecté négativement par des facteurs externes ou internes.

Causes des anomalies biliaires

Développement anormal de la vésicule biliaire ─ preuve des caractéristiques individuelles de l'organisme. Les personnes atteintes de pathologies ont un processus de digestion légèrement différent. Cela oblige à adhérer à un régime alimentaire sain, mode de vie.

L'anomalie de la vésicule biliaire se développe souvent in utero, à la fin du premier mois de la grossesse. C'est la phase initiale de la formation des organes du système digestif.

Le processus est affecté par les raisons suivantes:

  • effets environnementaux négatifs;
  • maladies maternelles;
  • la présence de mauvaises habitudes des deux parents;
  • prédisposition génétique;
  • Prendre une femme enceinte n'est pas recommandé.

Après la naissance, des anomalies de la bulle sont déjà acquises. Ils sont le résultat d'une faible activité, de mauvaises habitudes alimentaires, du tabagisme, de la toxicomanie et de l'alcoolisme.

Ils provoquent des changements au niveau des voies biliaires et des maladies, en particulier la cholécystite. Ceci est une inflammation du corps. Des adhérences commencent à se former entre le duodénum, ​​l'intestin, le pancréas et le foie. La galle commence à fusionner avec eux ou sous forme de diverticules.

Il est nécessaire d'éviter un effort physique intense. Un travail épuisant provoque le déplacement d'organes internes, y compris la vésicule biliaire. Le même effet est possible lorsque vous faites du sport, en particulier lorsque vous soulevez des haltères ou des haltères.

Conséquences de la structure anormale de la vésicule biliaire

La fonction principale de la vésicule biliaire est de stocker la bile et, en rétrécissant, d’assurer son écoulement adéquat. C'est nécessaire pour le fonctionnement normal du système digestif. En entrant dans le duodénum, ​​le secret décompose les aliments, en particulier les graisses.

En règle générale, la pathologie est détectée lors d'une échographie. Si le défaut est congénital, le patient peut ne pas en être conscient, car les symptômes sont absents, la forme anormale de la vésicule biliaire ne se manifeste pas.

Si vous menez un mode de vie irrégulier, compliquez la situation avec des maladies chroniques, des blessures, une anomalie congénitale contribue à la stagnation de la bile. C'est la première étape de la formation de calculs dans le corps, son inflammation.

Si la structure anormale de la vésicule biliaire n'entraîne pas de dysfonctionnements dangereux, vous pouvez le faire sans traitement spécifique. Assez pour surveiller votre alimentation, ne consommez pas d'alcool et faites de l'exercice avec modération.

Est-il possible de guérir les anomalies de la vésicule biliaire?

Pour la thérapie, plusieurs méthodes de traitement sont utilisées simultanément. Une approche intégrée est productive.

  • traitement médicamenteux;
  • régime individuel et règles nutritionnelles;
  • physiothérapie.

Toutes les pathologies et anomalies de la forme de la vésicule biliaire ne peuvent pas faire l’objet d’un traitement thérapeutique. Pour certains, la seule solution optimale est la chirurgie. La vésicule biliaire est enlevée. Il n'appartient pas aux organes irremplaçables. La vie sans bulle est longue et bien remplie si vous suivez un régime.

Anomalie de la vésicule biliaire et de ses conduits

L'anomalie de la vésicule biliaire se produit aujourd'hui assez souvent. L'organe interne fait partie du système biliaire.

Sa tâche principale est de produire, stocker et sécréter de la bile dans les délais appropriés et appropriés. Il peut y avoir une pathologie dans la structure du corps ou son absence complète.

Symptomatologie

Les changements sont généralement congénitaux ou acquis. Dans le premier cas, une personne peut même ne pas être au courant de la présence de défauts s'ils sont de forme bénigne et si le fonctionnement général du système digestif n'est pas perturbé.

Il n'a aucun signe de maladie. La carence ne peut être identifiée que lors de l'échographie en cas de maladie d'autres organes internes ou de chirurgie involontaire.

En cas de malformation congénitale, les symptômes suivants sont observés:

  1. La peau devient jaunâtre.
  2. Il y a un enduit spécifique sur la langue et un goût amer dans la bouche.
  3. Parfois, il peut être nauséeux.
  4. Il y a une légère douleur dans le foie.
  5. Manque d'appétit sain.
  6. La température s'élève au dessus de la norme.
  7. La palpation de l'abdomen provoque des douleurs et des malaises.

Le défaut peut également être acquis. Dans ce cas, tous ses symptômes dépendront entièrement de la manière dont la pathologie et son degré se sont formés.

Avec des exacerbations constantes et un écoulement inapproprié de la bile chez l'homme, des symptômes tels que:

  • couleur de la lumière fécale, et l'urine, au contraire, s'assombrit;
  • perte de poids;
  • vomissements fréquents;
  • manque d'appétit;
  • amertume dans la bouche;
  • sensation constante de lourdeur et de ballonnement dans l'estomac;
  • syndromes douloureux;
  • la diarrhée;
  • la constipation;
  • faiblesse générale et malaise.

Tous ces signes indiquent à la personne qu'une perturbation se produit dans le fonctionnement du système digestif. Si l'échec ne répond pas, cela déclenchera le développement de complications.

Le développement de la nécrose est l’une des situations les plus terribles et les plus dangereuses. Cela commence par la région du col de la vessie. Si rien n'est fait, le tissu mort se désintègrera, ce qui permettra à la bile de pénétrer librement dans la région abdominale.

La personne en ce moment souffre beaucoup. Si aucun soin médical n'est fourni, le décès après le début du processus inflammatoire interne surviendra après 12 heures.

Anomalies de la vésicule biliaire

Certaines personnes ont une pathologie due à la formation inappropriée d'organes internes, même pendant la grossesse.

Ils ne provoquent généralement pas de maladies graves et n'affectent pas le travail et les fonctions de l'appareil digestif dans son ensemble.

  1. Agénésie Le corps est complètement absent de la vésicule biliaire. Cela pourrait être dû à un développement anormal de l'embryon au cours du développement fœtal ou à une conséquence de la chirurgie. Cette pathologie ne se produit pratiquement pas et est considérée comme extrêmement rare. Il ne peut être diagnostiqué que par imagerie par résonance magnétique.
  2. Aplasie Une personne n'a pas seulement la vésicule biliaire elle-même. Au lieu de cela, il développe un processus qui ne peut pas gérer correctement et complètement toutes les fonctions de base nécessaires au fonctionnement complet du système digestif. Les canaux biliaires sont en place.
  3. Deux vésicule biliaire. Les organes se développent pleinement, chacun d'eux a formé des conduits. Le spécialiste ne peut identifier ce défaut qu’à l’aide d’une échographie. En médecine, il existe également des cas connus et décrits dans lesquels une personne a un organe à part entière et qui fonctionne normalement et le second est sous-développé. Pour minimiser le risque de processus inflammatoires et assurer le fonctionnement normal du système digestif, le médecin vous prescrit une opération pour retirer un des organes anormaux, ou les deux. Cela aide à prévenir la formation de pierres.

Un défaut aussi rare qu’un organe divisé est extrêmement rare. À ce jour, de tels cas sont enregistrés chez 1 enfant sur 4000 enfants. Dans ce cas, des conséquences telles que:

  • plier;
  • papillome;
  • un carcinome;
  • jaunisse obstructive;
  • cirrhose biliaire secondaire.

Le plus souvent, le développement anormal de la forme de la vésicule biliaire commence pendant la grossesse. La raison en est les facteurs négatifs de l'environnement extérieur ou le mauvais comportement de la femme, qui doit à ce moment-là prendre soin d'elle-même et de l'enfant autant que possible.

Par conséquent, la future mère, en prévision du bébé, doit être extrêmement attentive et surveiller de près son état de santé.

Anomalies des voies biliaires

Outre le développement anormal du corps, des problèmes se posent également dans la structure de ses canaux. Les principaux défauts sont:

  • Atrésie. En médecine, cette maladie s'appelle également le sous-développement des voies biliaires. Une anomalie chez le fœtus commence à se former pendant la grossesse. En conséquence, l’enfant n’a pas d’appareil biliaire ou est formé avec le sous-développement. Cela rend difficile la réalisation de leurs tâches de base. Ce défaut ne peut être réparé qu'avec une opération.
  • Sténose. Cette maladie se manifeste sous la forme d'un rétrécissement des conduits. Pour rétablir le flux complet de la bile, des spécialistes effectuent une dérivation, ce qui permet d'élargir le conduit artificiellement.
  • L'apparition de conduits supplémentaires. La personne ne ressent pas certains symptômes ou anomalies dans le fonctionnement du système digestif. Habituellement, des branches supplémentaires sont formées à raison de 2 ou 3 pièces.
  • Kyste Un joint en forme de sac est formé sur le conduit. C'est asymptomatique.
  • Boues biliaires. Il provoque une inflammation, des calculs et épuise considérablement les murs.

Lorsque vous identifiez ces pathologies à tout âge, vous devez immédiatement traiter leur élimination. Ils peuvent nuire à la santé et provoquer le développement des pathologies suivantes.

Anomalies de forme

La pathologie ne peut être diagnostiquée qu'avec l'aide d'un équipement spécial. Par exemple, une machine à ultrasons. L'anomalie de la forme de la vésicule biliaire comprend:

  1. Bonnet phrygien Le défaut est assez rare. Il a été nommé pour sa ressemblance avec la coiffe des Phrygiens de l'Antiquité: une casquette haute avec un sommet légèrement incliné vers l'avant. Une anomalie se forme dans l'utérus mais n'affecte pas le travail du système digestif ni la santé des enfants en général.
  2. Partitions. Il y a généralement un nombre énorme. C'est-à-dire que le corps a une forme et une taille normales, mais qu'il existe de nombreuses partitions à l'intérieur. En conséquence, l'écoulement normal et approprié du suc gastrique est perturbé. Ce phénomène peut conduire à la formation de pierres.
  3. Diverticule C'est extrêmement rare, mais provoque une douleur intense. Ils sont provoqués par la bile, qui commence à stagner. Lorsque le diverticule déborde des murs vers l’extérieur. Ils sont situés n'importe où. L'anomalie est innée et acquise.

En raison du développement anormal du fœtus pendant la grossesse, le corps peut prendre diverses formes. Par exemple, en forme de s, boomerang ou balle.

Traitement

Si on a diagnostiqué chez un enfant une malformation congénitale de la vésicule biliaire, qui n’affecte pas le travail du système digestif, un traitement spécial n’est alors pas nécessaire. Habituellement, la miette disparaîtra simplement avec l'âge, et à l'âge adulte, elle ne s'en souviendra même pas.

En cas de modifications acquises, par exemple au cours d'une maladie telle qu'une cholécystite ou un traumatisme grave, le médecin vous prescrira certainement un traitement.

La tâche principale est de restaurer l'exutoire de la bile afin d'éviter la formation de complications et de maladies d'autres organes du système digestif. En outre, il est nécessaire de réduire la douleur et de prévenir l’apparition de processus inflammatoires.

Le traitement de la pathologie de la vésicule biliaire repose sur les principes suivants:

  1. Pendant la période d'exacerbation, il est impératif de respecter le repos et le repos au lit.
  2. Dans la journée, vous devez utiliser au moins 2 litres de liquide.
  3. Pour manger, vous avez besoin d'un équilibre et correct. Afin de ne pas surcharger l'organe, il est recommandé de ne pas manger d'aliments frits, gras, épicés, fumés ou salés. Il est préférable de privilégier les plats légers cuits à la vapeur ou à la vapeur. Vous devez manger 5-6 fois par jour en petites portions.
  4. Prenez des médicaments tels que les spasmolytiques et les analgésiques, ainsi que les médicaments cholérétiques.
  5. Dans certains cas, le médecin prescrit des antibiotiques.
  6. Si les symptômes et les tests confirment le fait d'intoxication, un traitement de désintoxication peut être appliqué.
  7. Assurez-vous de restaurer et de renforcer le système immunitaire. Pour ce faire, tout d’abord compensé la carence en vitamines.
  8. Il est recommandé d’assister à la physiothérapie et à la phytothérapie, de faire une thérapie physique.
  9. Pendant la rémission, vous pouvez visiter le massage, qui se fait dans l'abdomen. Seul un maître professionnel devrait le faire.

Pendant la période de rééducation, vous ne pouvez pas vous épuiser avec des exercices lourds, faire du sport actif ou porter des objets lourds. En outre, vous devez complètement abandonner la consommation de boissons alcoolisées.

Le médecin élabore un plan de traitement individuel pour chaque patient, car il doit tenir compte non seulement du type d'anomalie de la vésicule biliaire, mais également des caractéristiques structurelles du corps, ainsi que de la présence d'autres maladies et pathologies.

Seul le respect total des instructions et des recommandations aidera le patient à atténuer l’état pathologique et à garantir le succès du traitement.

Anomalies de la vésicule biliaire

L'état anormal de la vésicule biliaire est noté dans 28% des modifications pathologiques des voies biliaires. Selon la classification standard de la maladie, il existe un type d'anomalie acquise pendant la croissance du fœtus - l'absence complète ou le sous-développement. En fonction de la nature, de l'emplacement de la forme et d'autres critères, on distingue les sous-espèces - agénésie, aplasie, hypoplasie et autres caractéristiques anormales de l'anatomie de cet organe. La cause principale de leur apparition est un dysfonctionnement du développement intra-utérin.

Caractéristiques des états anormaux

Les changements anatomiques dans la structure, la structure des tissus de la vésicule biliaire ou des anomalies de croissance impliquent la présence de caractéristiques individuelles dans le corps qui n'affectent pas les capacités fonctionnelles ni ne causent de troubles compensés légers. Un développement parfois anormal déclenche certains processus pathologiques. Ces processus n'incluent pas les cas de déformations avec une violation flagrante de la structure et un fonctionnement normal.

Des anomalies congénitales se développent au cours de la formation intra-utérine et de la croissance des bulles. Causes:

  • impact négatif sur l'environnement;
  • maladies chroniques, mauvaises habitudes des parents;
  • perturbations au niveau génétique;
  • prendre des médicaments puissants.

Le plus souvent, les pathologies ne se manifestent pas par de graves dysfonctionnements, un traitement spécifique n’est donc pas nécessaire. Des anomalies importantes pouvant être causées par des courbures répétées ou par l'absence de vessie affectent le système biliaire et l'état physique, et nécessitent par conséquent une intervention. La fréquence d'occurrence des anomalies - 0,04 - 0,4%.

Classification des espèces

4 groupes principaux de défauts peuvent être considérés comme des anomalies, subdivisés en nombre, emplacement, structure et forme de la vésicule biliaire:

  • Absence congénitale d'un organe. La pathologie est classée comme:
    • agénésie de la vésicule biliaire, lorsque l'organe et les canaux extrahépatiques ne sont pas formés, c'est-à-dire qu'ils sont complètement absents;
    • aplasie, caractérisée par la présence d'un primordium d'organe non fonctionnel, mais il existe des canaux biliaires;
    • hypoplasie de la vésicule biliaire, lorsque l’organe est de petite taille, il peut avoir un tissu sous-développé ou certaines parties.

Dans 25 à 50% des cas, la pathologie entraîne la formation de calculs primaires ou secondaires, l'expansion du canal biliaire principal reliant la vessie et le processus 12-duodénal, la surcharge du muscle lisse de la papille duodénale.

Le nouvel emplacement de la vésicule biliaire est classé selon les caractéristiques suivantes:

  • à l'intérieur du foie;
  • à travers;
  • sous le côté gauche du foie;
  • position du côté gauche avec la position des autres organes du côté droit.

La pathologie correspond au sous-développement de la vessie à péristaltisme faible. Dans ce contexte, il y a des inflammations du corps, des pierres rapidement formées.

  • Vésicule biliaire mobile. Peut occuper une position différente:
    • à l'intérieur du péritoine, lorsque l'organe est situé à l'extérieur du foie et qu'il est recouvert de tissus abdominaux sur trois côtés;
    • localisation extrahépatique complète, lorsque la fixation est réalisée par un long mésentère et que l’organe lui-même est recouvert de tissus péritonéaux;
    • absence totale de fixation, ce qui augmente le risque de torsion et de graves plis en raison de l'errance de l'organe.

Ce dernier cas nécessite un traitement chirurgical obligatoire. Sinon, la mort est possible.

Doublement de la vésicule biliaire sur les résultats de l'échographie.

Le doublement d'une bulle s'accompagne de son sous-développement dû à sa petite taille. En raison de la faiblesse fonctionnelle, l'organe est sujet à des pathologies fréquentes, telles que l'hydropisie, l'inflammation des tissus, la formation de calculs. Exemples:

  • Multicam. Un léger changement structurel se manifeste par une séparation partielle ou complète du bas de la vessie de son corps.
  • La duplexité suggère la présence d'un cou commun dans deux chambres séparées.
  • La ductularité, quand il y a un véritable doublement de l'organe, c'est-à-dire qu'il y a en même temps deux vésicule biliaire de forme absolue avec des conduits, pénétrant indépendamment dans le canal biliaire et hépatique commun.
  • La triplication implique la formation de trois organes indépendants situés dans le même retrait avec une séreuse commune. Le problème est résolu par le drainage avec l'installation du tube de déviation de la bile dans les conduits existants.
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Quantité d'anomalies

La pathologie est divisée en l'absence totale d'un organe ou en son dédoublement. L'ablation chirurgicale n'est pas incluse. Agnesia est rare, souvent incompatible avec la vie. Dans certains cas, la bulle se trouve dans la hernie diaphragmatique. Doubler peut être:

  • complète lorsque deux organes distincts coexistent avec des cous et des canaux différents;
  • incomplète si la séparation est faite par une cloison longitudinale, mais les conduits et le cou sont communs.
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Anomalies de forme

Les pathologies de ce type se produisent lors de diverticules, de constrictions, de courbures du corps et / ou du cou de la vésicule biliaire, ce qui entraîne sa déformation.

La méthode de diagnostic la plus précise est l’échographie.

Si l'anomalie est le résultat d'une inflexion, une violation de l'axe longitudinal se produit. Dans ce cas, le corps prend la forme d'une cochlée, toutes ses parties sont fixées au processus 12-duodénal par des pointes. Peut-être son attachement au côlon transverse. Les excès sont fonctionnels et vrais. Dans le premier cas, le problème est éliminé par lui-même et dans le second cas, de manière thérapeutique.

Si l'anomalie est due à une constriction, la constriction du corps kystique est observée sur toute la circonférence ou partiellement. Une anomalie congénitale est due à la croissance disproportionnée de l'organe et de son lit. Ce type de déformation entraîne une violation du flux de bile dans le système, ce qui provoque la stagnation. Ces défaillances à long terme entraînent des modifications dystrophiques des parois kystiques, une contractilité de type hypotonique. Avec les anomalies génétiques, la forme inhabituelle ne change pas. Si l'inflammation de la membrane séreuse est la cause de la constriction, l'organe peut se redresser.

En cas de diverticule, un renflement de la paroi vésicale en forme de poche se produit en raison de l'absence d'un cadre élastique. Une anomalie de la vésicule biliaire se développe dans le contexte de son dysfonctionnement général. La pathologie se manifeste par une douleur intense due à la bile stagnante. Ce phénomène est souvent accompagné d'inflammation et de formation de calculs. Autres formes prises par la vésicule biliaire:

Anomalies de position

Dans la dystopie, l'organe peut être situé à gauche, derrière ou dans la région du ligament rond, à l'intérieur du tissu hépatique, ou vagabonder dans la cavité abdominale. Dans ce dernier cas, un mésentère est fixé à la vessie, ce qui lui permet de changer de position pendant la respiration et les mouvements du corps.

Anomalies de magnitude

Deux types sont impliqués:

  • Grand, lorsque la taille du corps augmente de manière uniforme et que les murs sont homogènes et non épaissis. Les paramètres dimensionnels des conduits ne sont pas modifiés.
  • Petit, lorsque le corps est réduit proportionnellement, mais qu'il fonctionne de manière stable.
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Comment diagnostique-t-on les anomalies de la vésicule biliaire?

La méthode la plus précise pour diagnostiquer les changements pathologiques dans la structure et la forme de cet organe du système digestif est l’ultrason, ce qui permet d’obtenir des données sur l’état, les caractéristiques structurelles et la fonctionnalité des parois et des conduits. L'échographie peut être générale ou avec une charge, lorsque les données sont prises après que le patient a pris un petit déjeuner cholérétique. Avec l'imagerie floue du système avec des conduits sur l'échographie, les patients sont soumis à une tomodensitométrie et une IRM.

L'agénésie et l'aplasie sont diagnostiquées par cholégraphie, radio cholécystographie et scintigraphie dynamique afin d'analyser la capacité à accumuler de la bile. La méthode laparoscopique est utilisée dans de rares cas. Il est généralement utilisé pour diagnostiquer d'autres pathologies des organes voisins ou des maladies associées aux anomalies de la vessie.

Méthodes de traitement

Si une anomalie est détectée dans le système biliaire chez un adulte, un traitement d'association à long terme est utilisé, notamment:

  1. Traitement médicamenteux avec la nomination de cholagogue, tel que "Gepabene", "Flamin", "Tsikvalon", "Nikodin". Le cours est de 6 mois. En outre, les antispasmodiques sont prescrits, ce qui peut réduire la douleur, éliminer les spasmes des parois d'un organe anormalement développé. Lorsque les symptômes de la cholécystite aiguë sont pris des antibiotiques - "Ceftriaxone", "Cefixime".
  2. Les méthodes traditionnelles consistent à prendre des moyens tels que la stigmatisation du maïs sur l'huile, le pollen d'abeille, le pollen, la décoction d'absinthe ou d'immortelle.
  3. La physiothérapie comprend la désignation de procédures thérapeutiques, telles que l'électrophorèse de la procaïne, les bains de paraffine.
  4. Régime alimentaire avec exercice modéré. Les repas doivent être fractionnés, en petites portions, sans trop manger ni à jeun. Les aliments ne doivent pas surcharger ni irriter le tube digestif.
  5. Les méthodes chirurgicales sont utilisées dans les cas extrêmes. Indications pour les opérations:
    1. lésion organique avec signes d'inflammation chronique;
    2. dysfonctionnement de la capacité d'évacuation motrice;
    3. signes de "déconnexion" de la vésicule biliaire;
    4. des concrétions dans le corps du corps ou dans ses canaux de n'importe quelle taille et quantité;
    5. polypes présumés ou sédiment de cholestérol.

Anomalie de la vésicule biliaire

Comme toute autre déviation de la structure normale, une anomalie de la vésicule biliaire conduit à des symptômes désagréables qui se développent au cours de la vie humaine.

La perturbation du cycle habituel, provoquée par l'incapacité de fonctionner dans l'interaction envisagée par la nature, rend progressivement incapacitants d'autres organes qui sont en contact naturel avec le système.

La présence du canal biliaire principal a un effet négatif direct sur le foie, raison pour laquelle le système digestif en souffre, suivi de tout le corps.

La forme et la taille de la vésicule biliaire peuvent varier en fonction de son contenu et de son groupe d'âge, mais les principes généraux restent les mêmes et permettent la digestion.

Si l'anomalie de développement est si importante qu'elle interfère avec le cycle normal, une cholécystectomie est indiquée.

Cela signifie que le reste de votre vie passe sous le régime des restrictions strictes et des douleurs découlant de la moindre violation.

Types d'anomalies, leur différenciation

Anomalie - traduit du grec signifie déviation par rapport à la norme. Ce n'est pas toujours un phénomène dangereux, ainsi appelé et les différences qui ne représentent pas un risque significatif, diffèrent simplement du type de corps existant.

Les anomalies de la vésicule biliaire sont divisées en congénitales (obtenues lors du développement du fœtus) et acquises, résultant de l'exposition à des facteurs négatifs externes ou internes.

Dans certains cas, des écarts par rapport au développement normal de la vésicule biliaire ne constituent pas un danger grave.

Mais tout écart dans la structure anatomique devient tôt ou tard la cause de graves troubles fonctionnels.

Il existe plusieurs types d'anomalies, presque toutes sont connues et décrites dans la médecine moderne. Ils sont classiquement divisés en plusieurs types:

  • quantitatif (absence congénitale complète - agénésie, absence partielle - aplasie, il existe des conduits biliaires, mais pas d'organe réellement creux, doublant - deux au lieu d'un, réplication - trois vésicules biliaires chez une personne);
  • déviations par rapport à la position normale (droite, gauche, droite sur les tissus du foie et dans une position libre (en mouvement));
  • formes (sphériques, en forme de boomerang, avec des plis et des bannières, etc.);
  • taille (géant, nain et sous-développé);
  • liés (anomalie de la structure ou des troubles fonctionnels de la voie biliaire principale survenus pendant le développement du fœtus ou à la suite de maladies de l'organe en forme de poche).

Les voies biliaires (c'est-à-dire la vésicule biliaire, ses conduits et ses sphincters) sont assez bien étudiées, grâce au développement du diagnostic matériel moderne.

L’apparition de l’échographie, de l’imagerie par résonance magnétique et par ordinateur, de l’endoscopie et de la scintigraphie hépatobiliaire a permis de diagnostiquer de telles violations non seulement par les caractéristiques présentes, mais également avec un degré de certitude suffisant.

Des anomalies variables du tractus biliaire, fréquemment rencontrées, ont permis de l'attribuer aux organes digestifs les plus sujets à modification.

Il est associé non seulement à des causes externes, mais également à des fonctions spécifiques et aux caractéristiques structurelles de l'organe creux.

L'intérêt accru pour le problème s'explique par la fréquence de propagation (17-20% chez les enfants en bonne santé et un nombre significatif chez les adultes, survenant dans le contexte de maladies des organes digestifs déjà présents dans le corps).

Modifications en quantité et disponibilité

La présence de tels écarts par rapport à la norme dans la plupart des cas s’explique par le développement anormal du fœtus au cours d’une certaine période de la grossesse.

L'impact des facteurs négatifs sur le corps de la mère lors de la formation du système biliaire conduit à des différences par rapport aux normes habituelles et se fixe chez l'enfant.

Ces raisons incluent les mauvaises habitudes et les effets néfastes de l’environnement, la consommation massive de médicaments ou la prédisposition génétique.

Parmi les anomalies quantitatives se dégagent:

  • agénésie de la vésicule biliaire - absence complète d'un organe baggy qui n'a été formé pour aucune raison pendant la période de gestation de l'enfant (elle se distingue de l'absence d'humidité relative résultant d'une ablation chirurgicale);
  • aplasie - les voies biliaires sont formées, mais il n'y a pas réellement d'organe creux, mais il peut y avoir un processus de tissu cicatriciel qui n'est pas capable d'accomplir des tâches fonctionnelles (le développement est arrêté à un certain stade de la formation);
  • le doublement de la vésicule biliaire - il peut acquérir une forme différente (il y a deux organes presque pleins, ou le deuxième est présent à l'état embryonnaire et est attaché au premier, le canal biliaire principal sert les deux et est présent dans un seul spécimen);
  • triplication - organes creux de 3 ou plus (une espèce extrêmement rare dans laquelle une bulle se développe généralement, et le reste sont à leurs balbutiements).

La question de l'ablation chirurgicale d'un doublet ou d'une triplication ne se pose pas dans tous les cas, mais uniquement s'il existe une menace pour le fonctionnement normal des voies biliaires.

L'agénésie ou l'aplasie nécessite une approche spéciale dans le tableau infraclinique, mais peut être résolue par les mêmes méthodes de correction que dans le cas d'une élimination complète (cholécystectomie).

Lieu dans un lieu insolite

La dystopie, ou la localisation de la galle dans une zone inhabituelle de la cavité abdominale, peut varier de la gauche ou la droite à la noyade dans les tissus du foie ou à la liberté de mouvement.

La localisation intrahépatique non typique est plus fréquente chez les jeunes enfants. La probabilité de se noyer dans le parenchyme ou dans le ligament du croissant chez l'adulte est extrêmement faible.

Chez les enfants, très souvent avec une telle anomalie, des processus inflammatoires se produisent lorsque le parenchyme en contact avec la fièvre devient enflammé.

La pathologie est diagnostiquée avec des difficultés: il y a tous les signes d'hépatite ou d'autres processus inflammatoires dans la grande glande externe.

Si la position anormale de la vésicule biliaire n’a pas été diagnostiquée auparavant, il est difficile de déterminer la maladie, aggravée par les particularités de la procédure chirurgicale.

Mobile - une anomalie n'est pas moins dangereuse, car le RR peut se déplacer dans différentes directions et la nature de sa migration dépend de la taille du mésentère.

3 types principaux se différencient (généralement sans contact avec le tissu hépatique):

  • extrahépatique complète:
  • intrapéritonéal;
  • non fixé.

Ils peuvent être associés à des pathologies chirurgicales donnant une image de l'abdomen aigu à partir duquel les enfants se rendent à la clinique.

Ils se heurtent à toutes sortes de complications: de la perforation de la paroi de l'organe creux qui se développe avec une forme phlegmoneuse aiguë de cholécystite aiguë à la péritonite qui commence au stade gangrené.

L'image peut être aggravée par une torsion, qui est pratiquement indétectable avec les diagnostics externes.

Modifications de la forme habituelle

L'anomalie de la forme de la vésicule biliaire est l'une des variantes de modifications les plus courantes et les plus diverses.

Il peut être acquis et congénital, dangereux et complètement neutre. Certaines d'entre elles sont caractéristiques de l'enfance et sont corrigées par une augmentation de l'âge dans la période de développement et de croissance de l'enfant:

  • Le bonnet phrygien, nommé par analogie avec un chapeau, n’est jamais acquis et provoque rarement des complications;
  • les septa dans la vessie (généralement multiples, résultant pour diverses raisons, interfèrent avec l'écoulement physiologique des sécrétions biliaires et provoquent la stagnation, des calculs biliaires et d'autres processus pathologiques);
  • Les diverticules ou les saillies de la ZH, qui peuvent être congénitaux ou acquis à la suite de l’apparition d’adhésions, sont difficiles à diagnostiquer, mais peuvent jouer un rôle dans le développement de l’inflammation;
  • Les kinks (vrais et fonctionnels), parfois appelés kinks and bends, apparaissent à la suite de dysfonctionnements congénitaux ou de facteurs externes, tels qu'un effort physique accru, des erreurs de nutrition et de poids (le degré de danger peut être différent et dépend de la cause et de la nature du kink).
  • cylindrique, sphérique, en forme de boomerang et en forme de s - caractéristiques d’un complexe de causes individuel, provoquant parfois une controverse en étiologie pathologique, en raison de la variabilité des formes inhérentes à la MG.

L'anomalie de la forme de la vésicule biliaire est une variante courante de la difformité de la vésicule biliaire causée par diverses raisons.

Il acquiert le caractère de modifications des plus dangereuses pour ne présenter pratiquement aucun risque.

Dans chaque cas, sont considérés séparément, en tenant compte de l'évolution possible du scénario pathologique.

Souvent, l'état d'un organe est simplement surveillé et des mesures médicales sont prises lorsque des signes dangereux apparaissent.

Dans leur enfance, bon nombre d'entre eux passent à mesure que l'enfant grandit ou peuvent être corrigés par le régime alimentaire et l'exercice.

Anomalies de taille

L'hypoplasie est un sous-développement, elle peut affecter tout l'organe baggy ou ses segments individuels.

Avec un suivi attentif et une alimentation correcte ne constitue pas un problème particulier, on le trouve parfois déjà à l'âge adulte.

La vessie géante se trouve dans tout type de matériel de diagnostic moderne, caractérisé par une augmentation uniforme de la vessie, mais par la taille normale des voies biliaires.

Nain - une taille réduite, préservant la fonctionnalité et la perméabilité, peut entraîner le développement d'une dyskinésie en raison du volume insuffisant du réservoir pour stocker un secret spécifique.

Anomalies connexes

L’écart d’accompagnement le plus fréquent est la structure des voies biliaires, qui ne correspond pas à la présentation anatomique habituelle.

Il se développe en différentes variantes pouvant affecter le canal biliaire principal, reliant l'organe creux au foie, aux voies biliaires, et dirigé vers l'intestin et le foie.

L'apparition de segments supplémentaires n'est pas rare non plus:

  • atrésie - en cas d'obstruction congénitale des voies biliaires et que l'impossibilité d'exercer des fonctions est observée, elle est éliminée par une intervention chirurgicale;
  • faux conduits (2-3, pas plus), ne donnent pas de symptômes et souvent ne remplissent aucun but, juste pour être en stock;
  • sténose (obstruction partielle des canaux), nécessite une dérivation ou une expansion artificielle, mais se développe généralement avec les pathologies existantes du foie et de la vésicule biliaire.

Il existe également une boue biliaire, mais il est difficile de l'attribuer à des anomalies, bien que certaines écoles adhèrent à cette vision du phénomène.

C'est plutôt une conséquence d'un diverticule ou de la taille. Il peut être diagnostiqué lorsque l'apparition de sédiments au fond de la vessie entraîne systématiquement un épuisement des parois de l'organe d'ensachage, conçu pour la concentration de bile, l'inflammation et l'apparition de JCB.

L'anomalie de la vésicule biliaire, contrairement à la croyance populaire, ne nécessite pas toujours une intervention chirurgicale.

Le rendez-vous est souvent pris pour éliminer les conséquences d'un mauvais régime alimentaire, de mauvaises habitudes et d'un manque de contrôle, en provoquant toutes sortes de complications.

Si vous respectez les rendez-vous médicaux et mangez comme il convient (graduellement et de manière fractionnée), évitez les aliments gras et sucrés, abandonnez les mauvaises habitudes - vous éviterez ainsi de nombreux problèmes.

Anomalies de la vésicule biliaire

Les anomalies de la vésicule biliaire sont la survenue de légères déviations par rapport à la norme, qui ne posent pas de problèmes importants au patient et qui sont facilement corrigées. Néanmoins, ils sont d'une grande importance en tant que conditions préalables au développement de pathologies plus graves.

Certaines anomalies peuvent s'aggraver avec le temps et se transformer en difformités. En moyenne, la fréquence de telles caractéristiques varie de 0,4 à 4%, selon les cas.

Types d'anomalies

Des anomalies de la vésicule biliaire peuvent survenir pendant le développement de l'enfant et à la suite de changements corporels. Certaines d’entre elles entraînent l’émergence d’autres, de sorte que toute une chaîne de déviations par rapport à la norme peut s’aligner. Pour prévenir de telles situations, une intervention chirurgicale est recommandée.

Anomalies quantitatives

Les anomalies quantitatives de la vésicule biliaire incluent plusieurs options:

Caractéristique de développement

Description

Absence (agénésie de la vésicule biliaire)

Il se caractérise par la présence de voies biliaires en l'absence de la vésicule biliaire. Au lieu de cela, le corps développe un processus non fonctionnel, qui est souvent basé sur le tissu cicatriciel.

Plus de contenu quantitatif (triplication)

Il est extrêmement rare que 3 vésicules biliaires ou plus puissent apparaître, dont certaines restent également sous-développées dans la plupart des cas. Ils sont entourés d'une membrane séreuse. Pour faire face à cette situation, vous pouvez utiliser le drainage des voies biliaires existantes.

Toutes ces anomalies dans la forme habituelle ne sont pas symptomatiques et ne causent pas de dérangement. L'intervention chirurgicale n'est pas nécessaire si la formation de pathologies graves du système biliaire ne commence pas sur leur base. La plupart d'entre eux se développent pendant la formation du fœtus et les enfants les rencontrent parfois assez tôt.

Anomalies de position

Les anomalies de la vésicule biliaire associées à sa position dans le corps s'appellent également dystopie. Le corps dans ce cas est situé loin de la position anatomique normale:

  • À gauche.
  • À droite
  • Noyé dans les tissus du foie (l'option la plus commune, provoquant souvent la formation de calculs).
  • Il se déplace librement dans la cavité abdominale (vessie mobile).

Ce dernier cas provoque également des anomalies de la position et de la taille du mésentère, qui doivent contrôler le mouvement de la vésicule biliaire en même temps que la respiration d'une personne, ses activités physiques et l'influence d'autres facteurs externes.
Il existe plusieurs types de vessie roulante en fonction de la manière dont elle bouge et est fixée:

Type

Description

Situé à l'intérieur de la cavité abdominale

Situé à l'extérieur du tissu hépatique, entouré de tissu péritonéal.

Position extrahépatique complète

Le contact avec le foie ne se produit pas, la fixation assure le mésentère de taille allongée. Entouré de tissus péritonéaux.

En règle générale, les pathologies associées à un changement de la position de la vésicule biliaire sont caractérisées par des vésicules biliaires sous-développés, incapables de remplir pleinement leurs fonctions. Les chances d'inflammation sont élevées.

Anomalies de forme

Anomalies de la forme de la vésicule biliaire - le type le plus commun des déviations. Parmi eux se trouvent:

  • en forme de s;
  • sphérique;
  • ressemblant à un boomerang;
  • les excès;
  • des bannières;
  • saillie (diverticule de la vésicule biliaire).

Ce ne sont pas tous des anomalies congénitales: les plis et les ceintures sont souvent responsables de la mobilité de la vessie. Parfois, les malformations associées à la forme sont corrigées par elles-mêmes, mais elles sont parfois dangereuses et nécessitent un traitement ou une intervention chirurgicale spéciale.

Type de déviation

Description

Cette déviation amène la vésicule biliaire à se replier comme une coquille d'escargot et à adhérer fermement au processus duodénal. Parfois, il est attaché au côlon. Selon qu'il est possible de corriger soi-même un problème avec le temps ou de faire appel à un spécialiste, les excès sont divisés en fonctionnels et vrais.

Cette déviation peut survenir à la suite d'une malformation congénitale et de la mobilité de la vésicule biliaire, ainsi que de plusieurs autres causes plus rares. Provoque la contraction de tout l'organe ou de toute partie de celui-ci, ce qui perturbe le fonctionnement normal du patient et pose des problèmes de transmission de la bile. Par la suite, cela peut provoquer un épuisement des parois de la bulle, la capacité de réduction.

L'élimination indépendante du problème est possible si, initialement, il était provoqué par des processus inflammatoires de la séreuse.

Il se produit lorsque la vésicule biliaire n'a pas de cadre élastique. Dans ce cas, l'un des murs fait saillie et prend la forme d'un sac. Un tel état provoque un dysfonctionnement de la vésicule biliaire, une inflammation, une stagnation de la bile, une formation de calculs. Souvent accompagné de douleur intense.

Avec la prévalence, ces déviations sont aussi les plus dangereuses. Parfois, ils peuvent conduire à la mort.

Anomalies de taille

L'anomalie de la vésicule biliaire par rapport à la taille normale est divisée en 2 types principaux:

Type d'anomalie

Description

Elle se caractérise par une augmentation uniforme de toutes les parties de la vésicule biliaire à l'exception des conduits. Préserve l'homogénéité du fluide interne, ne nécessite pas d'épaississement supplémentaire des parois.

Il y a une diminution uniforme de la taille de la vésicule biliaire, tout en maintenant sa normalité et son fonctionnement adéquat.

Hypoplasie de la vésicule biliaire

La bulle est très petite ou pas complètement développée. Cet écart peut affecter à la fois la bulle entière et ses parties.

À l'exception de l'hypoplasie, qui provoque souvent une inflammation, les anomalies de ce type ne nécessitent généralement pas d'intervention chirurgicale.

Anomalies connexes

Parmi les anomalies accompagnant, pour la plupart, des violations de la voie biliaire:

  • Atrésie de la vésicule biliaire (c'est aussi le sous-développement des voies biliaires).
  • Sténose (canal rétrécissant).
  • Occurrence de conduits supplémentaires.
  • La survenue du kyste de cholédoque.
  • Education des boues biliaires.

Beaucoup d'entre eux sont le résultat direct d'anomalies de la vésicule biliaire elle-même. Ils ont les caractéristiques suivantes:

Type de déviation

Description

Malformations congénitales dans lesquelles il n'y a pas de voies biliaires ou qui sont sous-développées et inadaptées à l'exercice de leurs fonctions. Nécessite une intervention chirurgicale.

La réduction des voies biliaires peut être causée par le sous-développement ou par des pathologies de la vessie. Elle peut se développer par suite de l’épaississement des parois des vaisseaux sanguins et de leur remplacement par du tissu fibreux. Habituellement résolu par manœuvre, expansion artificielle du conduit.

Ils représentent des «branches» supplémentaires reliant la vésicule biliaire à l'organisme. En règle générale, leur nombre ne dépasse pas 2-3. Généralement asymptomatique et n'affectant pas le corps. Parfois, il existe des conduits du type faux, incapables d'effectuer l'écoulement de la bile.

L'expansion du conduit avec une forme en forme de sac. Souvent pas montré du tout.

Pas parmi les pathologies affectant les voies biliaires. Il se caractérise par l'apparition d'une suspension de bile au bas de la vessie. Cela se produit généralement à la suite d'un diverticule ou d'une constriction. Provoque une inflammation, la formation de calculs et un épuisement des parois du corps.

Ces anomalies doivent être contrôlées et gardées à l'esprit chez les patients adultes et les enfants: lors de la chirurgie, elles peuvent entraîner des complications ou provoquer le développement d'une nouvelle pathologie.

Diagnostic et traitement

Lorsqu'un cas anormal de développement de la vésicule biliaire est suspecté, le diagnostic est parfois assez compliqué. Les vésicules biliaires sous-développées ou les cloques mobiles rendent difficile la détermination de leur emplacement et de leur état.

Diagnostics

Le processus de diagnostic habituel est le suivant:

  • Utilisation des ultrasons. Ce type d'étude vous permet de créer une image complète de l'état du corps. Il analyse le niveau d'épuisement et d'autres modifications de la structure, ainsi que la capacité de fonctionner pleinement. Il existe 2 options pour mener cette étude: général et charge. Ce dernier est effectué après que les patients ont utilisé de la nourriture cholérétique.
  • Tomographie par ordinateur. La prochaine étape après l'échographie consiste à appliquer si la vésicule biliaire n'est pas visible derrière d'autres organes ou est sous-développée.
  • Imagerie par résonance magnétique. La fonctionnalité de cette étude est similaire à celle de la tomographie assistée par ordinateur, mais sa précision est beaucoup plus élevée et vous permet de déterminer complètement la localisation de l’organe et son état.

Certains types d'anomalies nécessitent des types de diagnostics spéciaux:

  • L'agénésie et l'aplasie sont déterminées par des études cholégraphiques, une radiocholécystographie, une scintigraphie dynamique. Cela vous permet de déterminer comment le corps est capable d’accumuler la bile et d’exercer sa fonction directe.
  • Les pathologies concomitantes de la vésicule biliaire, ainsi que les pathologies des organes situés à côté, peuvent être analysées à l'aide d'études laparoscopiques.

Tout au long du chemin, en règle générale, l’historique de la maladie indique la présence d’une propension héréditaire à l’un ou l’autre type de déviations.

Traitement des anomalies de la vésicule biliaire

La thérapie visant à traiter les anomalies de la vésicule biliaire est toujours complexe:

  • médicaments ou chirurgie;
  • l'observation par le patient d'un régime élaboré individuellement pour son cas;
  • effectuer la physiothérapie.

La méthode de traitement spécifique est attribuée en fonction du type d'anomalie détectée et de la manière dont elle peut menacer le corps du patient, ainsi que de la présence de maladies concomitantes.
Tous les traitements ont leurs propres caractéristiques.

Traitement avec des médicaments

Traitement chirurgical

Physiothérapie

mesures

Les régimes

Les médicaments cholérétiques sont utilisés:

Le cours dure environ six mois.

Parallèlement, il est souvent nécessaire d'utiliser des antispasmodiques, qui soulagent les principaux symptômes.

inflammation chronique de l'organe;

applications à base de paraffine.

Nutrition fractionnée sans charge sur le tractus gastro-intestinal. Parfois, des remèdes traditionnels sont utilisés, tels que la décoction d'absinthe.

Lors du traitement des anomalies de la vésicule biliaire, il est nécessaire de suivre scrupuleusement les prescriptions du médecin - cela seul garantit une solution complète au problème.

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Anomalies des voies biliaires chez les enfants

Les anomalies du développement du tractus biliaire qui, selon les concepts modernes, impliquent la vésicule biliaire, les voies biliaires, les sphincters, font partie des anomalies les plus courantes du système digestif. Leur intérêt a récemment augmenté en raison de l'introduction dans la pratique clinique de méthodes modernes d'intrascopie médicale - échographie (CT), tomodensitométrie (CT), imagerie par résonance magnétique (IRM), scintigraphie hépatobiliaire dynamique (HPSG), cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). Il n'y a pas d'attitude sans équivoque envers les anomalies du développement (AR).

Du point de vue clinique, les modifications morphologiques du tractus biliaire (BT) sont opportunément subdivisées en: 1) une variante du développement, qui préserve toutes les capacités fonctionnelles de l'organe; 2) une anomalie du développement, lorsque les caractéristiques individuelles existantes dans la structure d’un organe n’affectent pratiquement pas sa fonction ou ne se manifestent pas comme des troubles facilement compensés, mais qu’elles peuvent, dans certaines conditions, être à la base du développement d’un processus pathologique secondaire; 3) Défaut (difformité) - changements bruts dans la structure du corps, à l'exclusion de son fonctionnement normal.

Si les variantes de développement et les défauts (déformations) sont des états diamétralement opposés, les anomalies du développement sont souvent interprétées différemment. Il est proposé de distinguer les petites anomalies du développement (IDA), par exemple les déformations mineures de la vésicule biliaire se produisant tous les 4 ou 5 ans et ne présentant aucune manifestation clinique. En revanche, de telles anomalies des canaux biliaires, en tant que kyste des voies biliaires principales, relèvent des grandes anomalies du développement (BAR), car, sans être reconnues à temps, elles se déroulent sous les «masques» de pancréatite, d'hépatite, de cholécystite, etc.

En pratique pédiatrique, on distingue les effets indésirables suivants: 1) la vésicule biliaire; 2) les canaux biliaires - intra et extrahépatiques; 3) combinés.

Anomalies de la vésicule biliaire

Les anomalies du développement de la vésicule biliaire (ZH) sont les suivantes: 1) anomalies de la quantité (agénésie, doublage), 2) anomalies de la position, 3) déformations. Chez les enfants en bonne santé, diverses anomalies de la vésicule biliaire sont déterminées avec une fréquence de 17-20%. Avec les maladies des voies biliaires, ils sont détectés chez un enfant sur deux. En particulier, parmi les enfants atteints de cholélithiase, selon nos données, une personne sur trois présente des anomalies de l'IG et des anomalies combinées de l'IG et des conduits dans la moitié des cas. La fréquence de détection des anomalies du tractus biliaire dépend principalement de la résolution d'une méthode de recherche particulière, qui est déterminée par des indicateurs tels que la sensibilité et la spécificité.

Plus la spécificité est élevée, plus la maladie peut être confirmée de manière fiable par une méthode spécifique. Ainsi, la sensibilité de l'échographie pour identifier les anomalies du développement de la vésicule biliaire est de 88% et la spécificité de 98%. Dans le même temps, dans le diagnostic des anomalies du système canalaire, ces indicateurs sont 0%. La résolution de la tomodensitométrie dans le diagnostic des anomalies des voies biliaires est nettement supérieure à celle des ultrasons: la sensibilité est de 44% et la spécificité de 72%. Pour la CPRE, ces chiffres sont proches de 100%. Sur cette base, les ultrasons peuvent être attribués à des méthodes de dépistage permettant de diagnostiquer des anomalies de la vésicule biliaire. Pour clarifier les relations anatomiques et topographiques du tractus biliaire et les anomalies des conduits, vous devez utiliser des méthodes de radiographie.

L'agénésie de la vésicule biliaire est une anomalie assez rare. Elle survient à une fréquence de 1 à 1600 autopsies. L’hypoplasie (hypoplasie) de la vésicule biliaire est également rare. Il est nécessaire de différencier l'hypoplasie congénitale de l'hypoplasie due à une sclérothérapie - une vésicule biliaire ridée. La vérification finale du diagnostic n’est possible que sur la base d’une étude morphologique de la vésicule biliaire prélevée. L'agénésie, ainsi que l'hypoplasie de la vésicule biliaire, ne présente pratiquement aucune manifestation clinique chez l'enfant. En l'absence de la vésicule biliaire, le canal biliaire commun assume la fonction du réservoir biliaire. Dans le cas du travail sauvé du sphincter d’Oddi, la maladie est asymptomatique pendant longtemps.

Le double de la vésicule biliaire se produit avec une fréquence de 1: 3000-4000. Il peut y avoir un doublement complet (vrai), quand il y a deux vessies complètement formées avec des canaux cystiques séparés. Parfois, la vessie ajoutée est rudimentaire, hypoplastique. Dans une telle bulle, des conditions sont créées pour la stagnation de la bile, ce qui peut entraîner le développement d'une inflammation et la formation de calculs. Les variétés à doubler comprennent une vésicule biliaire divisée par une cloison longitudinale en deux chambres, réunies par un seul canal kystique. Les doublons de tissu adipeux s'accompagnent de diverses variantes du développement du canal kystique. Les doubles conduits peuvent s'écouler simultanément ou, au préalable, dans les canaux biliaires ou hépatiques communs. Une vessie supplémentaire peut également être communiquée par un conduit séparé avec le foie.

Les anomalies de la position de la vésicule biliaire sont également variables. Le plus souvent, la position intrahépatique survient lorsque le tractus gastro-intestinal se trouve dans le ligament croissant du foie; il existe également une vésicule biliaire mobile ("errante"). Si chez l'adulte la localisation intrahépatique de ZH est extrêmement rare, chez l'enfant, plus l'enfant est jeune, plus la vessie est profonde dans l'épaisseur du parenchyme hépatique. La position intrahépatique du tractus gastro-intestinal peut également durer longtemps sans aucune manifestation clinique. Mais si un processus inflammatoire se produit dans la ZH intrahépatique, le processus pathologique peut se propager aux tissus adjacents du parenchyme hépatique, ce qui conduit à l'apparition de symptômes «hépatiques»: douleur au foie, hépatomégalie, augmentation du taux sanguin de transaminases, phosphatase alcaline, etc. Le tableau clinique ressemble à une hépatite, ce qui rend difficile le diagnostic de cette anomalie du développement. Il existe également certaines difficultés méthodologiques lors de la réalisation d’opérations chirurgicales de la vésicule biliaire intrahépatique.

La vésicule biliaire mobile "errante" a pratiquement son propre mésentère et son emplacement peut être très diversifié. Cette anomalie peut être compliquée par une torsion de la vésicule biliaire, difficile à diagnostiquer. La violation de la circulation sanguine et lymphatique conduit au développement d'un processus inflammatoire avec la formation de complications aussi graves que la cholécystite gangréneuse phlegmoneuse jusqu'à la perforation de la paroi de la vésicule biliaire. Les enfants présentent généralement un tableau clinique «d'abdomen aigu». Le plus souvent dans l'enfance, il y a diverses déformations de la vésicule biliaire (de 59% à 74%). Le plus souvent, ce sont des excès. Leur apparition est associée à la disproportion de la croissance de la vésicule biliaire et de son lit. Dans ce cas, les plis sont généralement situés au bas et dans le corps de la bulle. Avec l’âge, en particulier lors des périodes d’étirement physiologique, ces déformations peuvent être nivelées. Selon nos données, des excès de ZP se produisent dans 41% des cas. Dans le même temps, la constriction intravésicale du tissu conjonctif peut entraîner une flexion de la vésicule biliaire. Le plus souvent, ils sont simples, mais plusieurs sont possibles lorsque la cavité de la vésicule biliaire est divisée en plusieurs chambres interconnectées. La présence de constriction dans le cou de la vésicule biliaire constitue un obstacle à la sortie de la bile et peut, avec le temps, provoquer le développement de modifications inflammatoires dans cette région.

Les diverticules de la vésicule biliaire sont une anomalie rare du développement et leur diagnostic n’est possible aujourd’hui que lors de la réalisation de la CPRE, lorsque la cavité du diverticule est remplie avec un agent de contraste. Avec les ultrasons, il est difficile de distinguer l’inflexion dans la région inférieure. Lorsque l’ombre du diverticule est placée sur l’image du ventricule gauche, cela est interprété à tort comme un calcul. Le tableau clinique du diverticule ne présente pas de symptômes évidents, il peut en même temps être à la base de la stagnation de la bile et de la formation d’un processus inflammatoire chronique.

L'augmentation de l'activité chirurgicale sur les voies biliaires, principalement en ce qui concerne la cholélithiase (CIM), nécessite de connaître les caractéristiques cliniques de l'évolution des anomalies du développement. Selon nos données, la majorité des enfants atteints de RA, tels que le diverticule, les déformations de l’estomac et d’autres, ont une nature incertaine des douleurs abdominales, une chaise instable avec une tendance à la constipation, des symptômes dyspeptiques. Cependant, il est nécessaire de souligner que ces enfants ont souvent des maladies gastro-entérologiques associées - gastroduodénite, oesophagite, colite, etc., respectivement, un examen approfondi est nécessaire pour diagnostiquer les anomalies des voies biliaires.

Anomalies des voies biliaires

Les anomalies de développement des voies biliaires sont très diverses. Leur diagnostic est récemment devenu possible grâce à l'utilisation de la tomodensitométrie, de l'IRM, de la CPRE et d'autres méthodes de recherche en pratique clinique. La RA des voies biliaires dans 30 à 40% des cas est associée à des anomalies de la vésicule biliaire, mais peut aussi être une manifestation d'autres maladies, en particulier une maladie polykystique.

Les anomalies du canal cystique (PP) sont parmi les plus fréquemment observées dans l’enfance. Les variantes d'anomalies PP sont très diverses. Il s’agit tout d’abord des modifications du niveau de la confluence du PP, lorsque le canal est parallèle au canal biliaire commun et s’écoule dans celui-ci plus près du duodénum. Une manifestation extrême de la RA est l'ouverture directe du PP dans le duodénum. Souvent déterminé par le changement de cap ou la tortuosité PP. Le canal cystique peut croiser le canal biliaire commun antérieur, postérieur, pour y pénétrer de droite à gauche dans les parois antérieure ou postérieure. Ces anomalies du PP ne se manifestent pas cliniquement, mais peuvent constituer une cause de violation du passage de la bile. L'absence de PP est un AR plus prononcé, alors que la vésicule biliaire passe directement dans le canal biliaire principal. Peut-être la présence d'un double canal cystique. L’hypoplasie et la fibrose du canal cystique sont particulièrement importantes, leur présence jouant un rôle important dans la violation de la vidange de la vésicule biliaire, ainsi que dans la pathogénie de ses maladies métaboliques et inflammatoires (cholécystite, cholélithiase, cholestérose).

Les anomalies des conduits hépatiques sont caractérisées par l'entrée des conduits hépatiques droit ou les deux dans la vésicule biliaire cervicale, à la suite de quoi la bile hépatique pénètre dans le duodénum par le canal kystique. Il convient de garder ces caractéristiques à l’esprit lors de l’évaluation des résultats du sondage fractionnel duodénal. Les anomalies fréquentes sont les canaux biliaires supplémentaires, qui drainent les différents segments du foie. Leur reconnaissance, possible lors de la réalisation de la CPRE, est importante pour la prévention des erreurs lors des interventions chirurgicales, notamment la cholécystectomie laparoscopique.

Les kystes des voies biliaires peuvent se trouver dans n’importe quelle partie du système biliaire et localisés sont divisés en intra et extrahépatiques. Parmi les formations kystiques extrahépatiques, distinguent le kyste du canal cholédoque, cholédochocèle, diverticule congénital.

Le kyste de la voie biliaire principale (OBD) est l'anomalie la plus courante du tractus biliaire extrahépatique. Une expansion prédominante en forme de sac et en forme de fuseau se produit chez les enfants plus âgés. Les filles prévalent parmi les patients (80%). Au cœur de la RA se trouve le sous-développement congénital des fibres musculaires de la paroi du canal biliaire. Un processus d'infection dans les voies biliaires pendant les périodes prénatale et postnatale n'est pas exclu. Le plus souvent, il existe une dilatation kystique de l'obscose, mais le canal hépatique commun peut également être élargi. Le kyste se développe en raison d'une pression intracanalaire constante due à un obstacle dans la partie distale du canal biliaire principal. La taille du kyste varie en fonction de la quantité de bile - de 10-15 cm à 30 cm ou plus. En plus de la bile épaissie et gonflée du kyste, il peut y avoir du tartre. Dans les cas graves, le tableau clinique de dilatation congénitale d'OZHP est caractérisé par la triade classique: douleur abdominale, jaunisse intermittente, présence d'une formation tumorale dans la moitié supérieure droite de l'abdomen. La formation de tumeurs est palpable chez la plupart des enfants (2/3) et constitue un signe cardinal de la triade des symptômes. Il a des limites claires; compacté, lisse, indolore, décalé vers le côté du foie. La douleur est localisée dans l'hypochondre droit, la région épigastrique ou autour du nombril, caractéristique des enfants d'âge préscolaire. Elle est sourde, mais peut être paroxystique par le type de colique biliaire; pas lié à manger. La jaunisse est de nature intermittente, accompagnée de prurit. Dans l'urine est déterminée bilirubine. Les taux sanguins de bilirubine sont augmentés en raison de la fraction conjuguée, phosphatase alcaline, leucine aminopeptidase, glutamyltranspeptidase.

La gravité de chacun des symptômes, leur séquence et leurs combinaisons peuvent être très différentes, ce qui rend difficile le diagnostic d'un kyste de DAH. La triade de symptômes n’est détectée que chez 20 à 60% des patients, bien que certains signes de la maladie soient constamment observés. Le plus souvent, les troubles associés à un kyste de DAH surviennent soudainement. Chez certains patients, l'évolution de la maladie est chronique avec des périodes d'exacerbation et de rémission. Les complications sont diverses: pancréatite, cholécystite, développement de cirrhose du foie. En présence de cholélithiase, une jaunisse obstructive peut se développer. Le diagnostic, en plus des signes cliniques, est basé sur les résultats des ultrasons, du GBSG, du CT et de la CPRE. Le kyste OCD se distingue des maladies associées aux douleurs abdominales et à la jaunisse: hépatite virale, cholélithiase, cholécystite, atrésie des voies biliaires. Lors de la détection d’une formation tumorale dans l’abdomen, il est nécessaire d’exclure l’échinococcose hépatique, l’hydronéphrose droite, les tumeurs, les kystes du mésentère, les adénopathies dans la lymphogranulomatose, etc.

Un diverticule congénital, qui est un rare AR, est généralement relié au pédicule de l’ACE, aux conduits hépatiques ou à la vésicule biliaire. Le tableau clinique se caractérise par des douleurs abdominales et une jaunisse occasionnelle. Affichage de la tenue de l'ERCP, laparoscopie. Vu de l'extérieur, le diverticule ressemble à une vésicule biliaire supplémentaire, un examen histologique est nécessaire. La surface interne du diverticule est tapissée d'épithélium des voies biliaires. Traitement chirurgical, le pronostic est favorable.

La cholédochocèle est une expansion kystique de la seule partie intraduodénale du processus de la bile commune. Au-dessus du kyste, une dilatation modérée des voies biliaires est possible. Le canal pancréatique s'écoule dans le kyste, qui s'ouvre dans le duodénum. Ainsi, avec une augmentation de la pression intraduodénale et la présence simultanée de reflux duodénobiliaire, le contenu du duodénum peut pénétrer dans le canal pancréatique avec le développement ultérieur de la pancréatite. Dans le même temps, les secrets du pancréas, pénétrant dans les parties proximales du tractus biliaire, contribuent au développement de la cholécystite enzymatique. Il y a un risque élevé de formation de calcul dans le GC. Les manifestations cliniques sont les mêmes que chez les patients présentant un kyste de DAA, bien qu'elles soient moins prononcées. Traitement chirurgical. Parfois, il peut y avoir des lésions kystiques en même temps des voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques, ce qui conduit à un diagnostic différentiel.

La dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques (maladie de Caroli) est caractérisée par la présence de multiples kystes qui prolongent les branches primaires des voies biliaires intrahépatiques. La maladie appartient à l'AR héréditaire et peut être observée chez les membres de la famille ou des proches. Les kystes ressemblant à des cerises sont tapissés d'épithélium cuboïdal. La manifestation de la RA est possible chez les enfants de tout âge. Il y a une douleur paroxystique dans l'hypochondre droit, un prurit, de la fièvre, une couleur jaunâtre de la peau. Dans le sang, on détermine les taux élevés de bilirubine, de transaminases et de phosphatase alcaline. Le foie est hypertrophié mais l’hypertension portale est absente. L'élargissement kystique est suggéré lorsque l'échographie détecte de multiples formations focales hypo ou anéchoïques dans le parenchyme hépatique. Le diagnostic final est basé sur les données de la CPRE, les résultats de la biopsie du foie par ponction. La maladie de Caroli est souvent associée à la fibrose kystique du foie, à des anomalies des voies biliaires extrahépatiques; dans ces cas, l'hypertension portale se développe. Le traitement est symptomatique, la transplantation hépatique est prometteuse.

L'atrésie des voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques, formellement liée à la RA du tractus biliaire, est essentiellement un défaut, sans que cela ne corrige la mort rapide des enfants. Il survient en moyenne une fois par 20 à 30 000 accouchements et est souvent associé (30%) à d'autres anomalies du développement. La possibilité d'atrésie doit toujours être envisagée en cas d'augmentation du jaunissement de la peau, de la sclérotique, du développement d'une hépatosplénomégalie, de signes d'hypertension portale, d'insuffisance hépatocellulaire. L'atrésie se distingue de l'ictère physiologique du nouveau-né, du syndrome d'épaississement de la bile, de l'hépatite fœtale, de la sepsie, de la cytomégalie, de la toxoplasmose, des kystes de l'AChD, du syndrome de Rotor et de Crigler-Nayar, de l'anémie hémolytique, etc. Le seul moyen de sauver un enfant souffrant d'atrésie des voies biliaires intrahépatiques est actuellement la transplantation hépatique orthotopique.

L'établissement dans l'enfance d'une voie biliaire de différents types et sévérité de RA soulève un certain nombre de questions pour le pédiatre sur l'observation et la gestion ultérieure des patients. Ceci s'applique particulièrement aux enfants souffrant de maladies inflammatoires métaboliques telles que la cholélithiase, la cholécystite. Une expérience propre à long terme indique des manifestations plus prononcées de JCB, associées à la vésicule biliaire ou aux voies biliaires de l’AR. La maladie elle-même, en règle générale, se manifeste au cours des périodes antérieures (même chez les enfants des trois premières années de la vie), évolue progressivement et ne se prête pas à un traitement conservateur, y compris l'utilisation de l'ursofalk. Dans le cas d'enfants avec BAR et de modifications particulièrement prononcées (graves) des voies biliaires, les tactiques médicales doivent être effectuées en collaboration avec les chirurgiens pédiatriques. Par exemple, le diagnostic d'un kyste des voies biliaires courantes à l'aide d'échographes et d'autres méthodes de recherche instrumentales est toujours considéré comme un risque élevé de développer des maladies du système hépatobiliaire et du pancréas.

Une caractéristique de la majorité absolue de la RA des voies biliaires chez les enfants est l’absence de signes cliniques pathognomoniques. La présence de douleurs abdominales récurrentes ou de troubles dyspeptiques légers est généralement associée à des troubles fonctionnels des organes digestifs, d’autant plus que la plupart des enfants atteints de RA présentent des modifications neuro-végétatives et des troubles psycho-émotionnels. Il est important de garder à l'esprit que la signification pathogénique de la RA des voies biliaires chez les enfants augmente en présence de charge héréditaire, de troubles métaboliques, en particulier de lipides, de maladies allergiques et gastro-entérologiques, d'effets indésirables de médicaments, principalement du foie et des voies biliaires. L'utilisation des méthodes de recherche modernes en pratique clinique, d'une part, élargit considérablement les capacités de diagnostic, d'autre part, elle définit les tâches pour l'interprétation correcte des divers changements morphologiques et fonctionnels dans le tractus biliaire, y compris ses anomalies du développement.

Chef du département de pédiatrie présentant des infections pédiatriques à la Faculté des études médicales avancées.

Université de médecine d'Etat russe.


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